Anemias aplasicas

ANEMIAS POR DEFECTOS EN LA PRODUCCIÓN

CAUSAS ,[object Object],[object Object],[object Object],Anemia Aplásica Anemia pura de serie roja PANCITOPENIA Médula ósea UFB -E UFC -B

Anemia Aplásica ,[object Object],PANCITOPENIA MÉDULA ÓSEA HIPOCELULAR (- del 25% de celularidad) 3 líneas. Disminuidas EN S.P: * granulocitos. : Menos de 0.5x10 9/ /L * Plaquetas : Menos de 20x10 9 /L * Reticulocitos. : Menos del 1%

Epidemiología PACIENTES ¼- menores de 20 años 1/3 -mayores de 60 años Mayor parte de los casos Variedad idiopatica Variedad secundaria Factores Ambientales Asia

[object Object],[object Object],El cultivo de Células progenitoras viables inhiben 2. Supresión inmunitaria Linfocitos T supresores producen Interferón Gama FNT Inhibición hematopoyetica Tto GAL Y GAT Mejoría 77%

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Clasificación de la Anemia Aplásica ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

Variedades adquiridas ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],IDIOPATICA FARMACOS

Agentes químicos Derivados del Benceno Daño maduración y proliferación células comprometidas Sustancias en quimioterapia ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],HPN Industria Agricultura ,[object Object],[object Object],Agentes infecciosos Virales Bacterianos

Radiaciones ionizantes ,[object Object],[object Object],Otras enfermedades Renales Endocrinas Síndromes preleucémicos Hipogammaglobulinemia Carcinoma Acc. Industriales Pbas. Militares Terapias ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Metabólica

ANEMIA APLÁSICA CONSTITUCIONAL Anemia de Fanconi Autosómico recesivo Teorías de producción Célula incapaz de superar estrés oxidante Defecto de las proteínas Reparadoras de DNA Manifestaciones Displasia huesos Anormalidad Renal Retraso Mental Enanismo Microcefalia Hipogonadismo Hiperpigmentación de piel Pancitopenia 5 – 10 Años edad Macrocítica Leucopenia Granulocitosis TTO Transplante

ANEMIA APLÁSICA FAMILIAR ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Signo inicial No linfadenopatia No hepatoesplenomegalia ,[object Object],[object Object],[object Object],MANIFESTACIONES

Datos de Laboratorio ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Médula Ósea Hipocelular Lípidos +70% Regiones hiperplasicas “puntos calientes” Macrófagos con gránulos de Fe Otros Hb F EPO Fe sérico Pruebas Coagulación Alargadas T.hemorragía Retracción del coagulo

Tratamiento Anemia Aplásica adquirida Eliminación del agente causal ,[object Object],[object Object],Esplenectomia Transplante de MO Inmunosupresor GAL GAT Ciclosporina

Otras anemias asociadas con pancitopenia ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],ANEMIA DISERITROPOYETICA CONGENITA Eritropoyesis anormal e ineficaz MO normocelular o hipercelular SP pancitopenia

[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],OTRAS CAUSAS Deficiencia de cobalamina o ácido fólico MO: Normocelular o hipercelular con cambios Megaloblasticos SP: Núcleos hipersegmentados y cuerpos de Howel Holly

Aplasias Aplasia pura de serie roja Infecciones transitorias Aplasia pura de serie roja adquirida Síndrome de Diamond-Blackfan Aguda infecciones Eritoblastopenia Transitoria De la infancia (ETI) Fármacos Crónica Timoma Trastornos autoinmunitarios

Aplasia pura de serie roja Congénita Adquirida Disminución selectiva de cel. Precursoras eritoides Reticulocitos <1% Anemia en SP Caracte rísticas

Aplasia pura de serie roja aguda adquirida Infecciones virales ,[object Object],[object Object],[object Object],Infecciones Bacterianas Anemias hemolíticas (crisis aplasicas) ,[object Object],[object Object],Fármacos y sustancias químicas Laboratorio Eritrocitos HTO - HB Ausencia Reticulocitos Transfusiones de paquetes globulares Suspensión de la administración del fármaco Tratamiento

Aplasia pura de serie roja crónica adquirida Mecanismo inmunitario Ac. Citotóxicos Contra cels sensibles A EPO de MO Dx. Palidez, anemia Reticulocitopenia Normal leucocitos y plaquetas MO: Mielopoyesis Y tombopoyesis normal Hipoplasia eritroide notable Tto: Transfusión Timectomia Inmunosupresión Esteroides Suspensión de fármaco

Síndrome de Diamond - Blackfan HIPOPLASIA ERITROBLÁSTICA Aplasia de eritrocitos congénita progresiva niños No leucopenia No tombocitopenia Herencia autosómica dominante y recesiva Defectos congénitos No patrón familiar Fenotipo hemático común Receptor ligando de precursores eritroides Factores de crecimiento Trastorno Hipoplasia eritroide de la medula ósea

Diagnóstico ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Tratamiento ,[object Object],[object Object]

Aplasia DB ETI DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL APLASIA PURA DE SERIE ROJA Presente Presente EDAD DE INICIO 25% al nacimiento, 40% al año 0-4 años MODO DE HERENCIA Autosómico dominante y recesivo No hereditaria HEMOGLOBINA FETAL Aumentada Normal (en valor más alto que adulto) PRONÓSTICO Control períodico, sobrecarga potencial de Fe++ en pacientes dependientes de transfusiones, complicación por hemosiderosis, a largo plazo leucemia Recuperación total sin secuela.

Otras anemias por disminución en la producción ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Anemia anisocitosis Hb <5 a 8g/dl Poiquilocitosis Eritrocitos nucleados en SP. Disminución de la reacción eritoide Ferritina N ureico Creatinina Transplante renal. Hemodiálisis CAPD. EPO TTO ENFERMEDAD RENAL LABORATORIO

Otras anemias por disminución en la producción Anormalidades Endocrinas EPO Hipotiroidismo Hipopituitarismo

“ Ningún hombre ha sido sabio de casualidad. “ Seneca

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