Se presenta el caso de un quiste linfoepitelial benigno en un paciente infectado con VIH, localizado en la glándula parótida izquierda y una revisión de la literatura.
QUISTE LINFOEPITELIAL BENIGNO DE GLÁNDULA PARÓTIDA EN PACIENTE CON INFECCIÓN POR VIH. CASO CLINICO Y REVISION DE LA LITERATURA
1. MINISTERIO DE
SALUD
Servicio de Cirugía de Cabeza, Cuello y Máxilofacial
DEPARTAMENTO DE CIRUGIA
Dr. Edwin J. Calderón Flores
Cirujano de Cabeza, Cuello y Maxilofacial
CMP: 23884 RNE:18918
HOSPITAL “LA CALETA”
Miembro de la Sociedad Peruana de Cirugía de Cabeza, Cuello y Maxilofacial
2. QUSTE LINFOEPITELIAL BENIGNO DE GLÁNDULA
PARÓTIDA EN PACIENTE CON INFECCIÓN POR VIH
CASO CLINICO Y REVISION DE LA LITERATURA
RESUMEN:
El Quiste Linfoepitelial Benigno (QLB) o tumor de Godwin es un
trastorno benigno y poco habitual que afecta a las glándulas
salivales, fundamentalmente a la glándula parótida y que se ha
asociado a la infección por VIH. La etiología esta en debate.
Clínicamente se caracteriza por la presencia de una tumoración
elástica no dolorosa, de crecimiento progresivo. El QLB es una
entidad a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de las masas
cervicales en pacientes infectados por el VIH. Las modalidades de
tratamiento incluyen tratamiento conservador (con terapia
antirretrovirall de gran actividad), drenaje percutáneo a repetición
con aguja fina, radioterapia, escleroterapia y la cirugía.
Se presenta el caso de un QLB en un paciente infectado con VIH,
localizado en la glándula parótida izquierda y una revisión de la
literatura.
3. DESCRIPCION DEL CASO CLINICO
Acude al Servicio de Cirugía de Cabeza, Cuello y Máxilofacial del Hospital
“La Caleta” de la Ciudad de Chimbote-Ancash-Perú en enero del 2015 un
paciente varón de 39 años de edad, con infección por VIH referido por el
CERITSS (Centro de Referencia de Infecciones de Trasmisión Sexual)
para evaluación de una tumoración de 6 meses de evolución ubicado en
cola de parótida izquierda, asintomático y de crecimiento progresivo. A la
exploración clínica, se observa una tumoración esférica de 5 cm. de
diámetro de consistencia blanda, superficie lisa, con piel suprayacente
tensa pero sin cambios tróficos, bordes definidos, no doloroso y móvil
(Fig. 1A, y 1B). Se diagnóstica clínicamente tumor quístico de cola de
parótida izquierda de EAD. En la biopsia aspiración con aguja fina se
obtuvo contenido quístico de color amarillo pajizo reportado como
negativo para malignidad. La ecografía mostró una imagen quística, de
paredes delgadas, con contenido denso.
Se realiza protocolo prequirúrgico y se programa enucleación de lesión
en cola de parótida izquierda (Figs. 2, 3, 4, 5 y 6). Se envía la pieza
operatoria (Fig. 7) al Departamento de Anatomía Patológica y
Laboratorio Clínico del Hospital “La Caleta”-Chimbote. El informe
anatomopatológico es reportado como compatible con QUISTE
LINFOEPITELIAL (Fig. 8).
4. Figura 1A.
Figura 1A y 1B. Tumoración esférica de 5
cm. de diámetro de consistencia blanda,
superficie lisa, con piel suprayacente tensa
pero sin cambios tróficos, bordes definidos,
no doloroso y móvil..
Figura 1B.
5. Figura 2. Marcaje clásico de la incisión.
Figura 3. Disección por planos hasta evidenciar la lesión.
9. QUISTE LINFOEPITELIAL BENIGNO: REVISION BIBLIOGRAFICA
INTRODUCCION
El QLB es una lesión benigna, poco frecuente, constituyendo el 5% de las
lesiones benignas de glándulas salivales y son característicos de pacientes
infectados por VIH. La etiología es desconocida y es más frecuente en
mujeres afectando con más frecuencia a las glándulas parótidas. La
infección por el VIH se ha asociado a diversas entidades que afectan a las
glándulas salivales como son el linfoma, síndrome de Sjögren, sarcoma de
Kaposi y el QLB. Clínicamente se caracteriza por la presencia de una
tumoración elástica no dolorosa, de crecimiento progresivo. Con
frecuencia pueden causar asimetría y deformidad facial. Las imágenes por
ecografía es una buena modalidad diagnóstica, aunque la resonancia
magnética y la tomografía computarizada suelen ser muy útiles. La biopsia
aspiración con aguja fina sirve tanto de diagnóstico y con fines
terapéuticos. Las opciones de tratamiento incluyen tratamiento
conservador (con la terapia antirretroviral de gran actividad), drenaje
percutáneo a repetición con aguja fina, cirugía, escleroterapia y
radioterapia.
10. ETIOPATOGENIA:
Esta en debate. Las células infectadas por el VIH migran a las glándulas
parótidas postulando dos teorias:
a)La "teoría obstructiva", afirma que la proliferación linfoide en la glándula
parótida conduce a obstrucción ductal salival y la dilatación desarrolla un
verdadero quiste.
b)La “teoría de la linfoproliferación reactiva” que se produce en los
ganglios linfáticos intraparotideos; el epitelio glandular parótideo queda
atrapado en los ganglios linfáticos normales, resultando en crecimiento
quístico.
Los quistes posiblemente sean inducidos directamente por el VIH porque
se han encontrado marcadores de replicación activa del VIH-1, como son la
proteína p24 y copias del ARN viral (a veces 1.000 veces más altas que las
concentraciones plasmáticas), en el seno de las células dendríticas
reticulares de los folículos linfoides y su histología es similar a las
adenopatías del síndrome poliadenopático persistente.
11. MANIFESTACIONES CLINICAS:
La forma clínica habitual de presentación consiste en una tumoración
blanda, elástica, no dolorosa, de crecimiento lento y progresivo, sin
signos inflamatorios, varíando en tamaño de 0,5 a 5,0 cm, pueden ser
únicas o múltiples, afectando una o ambas glándulas (50% de casos) (Fig.
9A y 9B) asociadas a adenopatías cervicales y pueden producir
deformidad facial
Figura 9A y 9B: Afectación bilateral. Tumoración de 4 cm. de
diámetro de consistencia blanda ubicada en la cola de
parótida derecha y de 5 cm. en cola de parótida izquierda.
Figura 9A. Figura 9B.
12. DIAGNOSTICO POR IMÁGENES:
Dentro de los estudios complementarios a realizar destacamos la TC, RM
y ecografía; donde apreciaremos múltiples quistes parotídeos bilaterales
asociados a adenopatías cervicales. Según distintos autores las
imágenes de ecografía (Fig. 10), tomografía computarizada (TC) (Fig. 11) y
resonancia magnética (RM) (Fig. 12) en pacientes VIH son
patognomónicas, y no requerirían más estudios complementarios. En
cualquier caso podríamos completar el diagnostico mediante biopsia
aspiración con aguja fina (BAAF).
Figura 10. Ecografía de glándula
parótida. Quiste unilocular de 3
cm. de diámetro. Figura 11. TC: corte axial
donde se aprecian lesiones
quísticas bilaterales.
Figura 12. RM: se observa
lesiones quísticas en ambas
parótidas (flecha ancha y
flechas estrechas).
13. HISTOPATOLOGIA:
La lesión está compuesta por uno o varios quistes llenos de líquido
gelatinoso claro, tapizados por epitelio metaplásico escamoso o
columnar y rodeados por un infiltrado linfoide, que contiene islotes de
células mioepiteliales (Fig. 13 y 14). El componente linfoide tiene las
mismas características que se observan en las adenopatías de la
infección por VIH menos avanzada, es decir, hiperplasia o fragmentación
folicular, con agrandamiento de los centros germinales.
Figura 13. Cavidad quística conteniendo
células epiteliales descamadas, tapizada de
epitelio y abundante tejido linfoide en la
capsula. H-E 200x.
Figura 14. Epitelio escamoso tapizando la
cavidad quística y tejido linfoide rico en
linfocitos localizado en el tejido conectivo
subepitelial. H-E 400x.
14. DIAGNOSTICO:
Se realiza sobre la base de: una historia clínica completa, exploración
física, imagenología y biopsia aspiración con aguja fina (Fig. 15)
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
En lesiones unilaterales con sialocele, quiste branquial del primer arco,
carcinoma adenoide quístico y tumor mixto benigno. En lesiones
bilaterales con sialosis, sarcoidosis, lupus eritematoso sistémico, y el
síndrome de Sjogren. El tumor de Warthin y el linfoma pueden ser uni o
bilaterales; sin embargo, el linfoma es generalmente sólido.
PRONOSTICO:
Debe seguirse la evolución de cerca por la posibilidad de desarrollar
linfoma no Hodgkin, sarcoma de Kaposi y carcinoma adenoide quístico o
linfoepitelioma.
Figura 15. Biopsia aspiración con aguja fina.
15. TRATAMIENTO
Las opciones de tratamiento incluyen:
Terapia conservadora. La terapia antirretroviral de gran actividad
(TARGA) proporciona respuestas parciales.
Drenaje y aspiración percutánea con aguja fina. Los quistes pueden ser
drenados hasta dos veces por mes, pero hay una tasa de recurrencia
100%.
Cirugía. Puede ser parotidectomia superficial, parotidectomia parcial y
enucleación.
Radioterapia. A bajas dosis añade morbilidad a una patología benigna
(xerostomía, inducción de lesiones neoplásicas, etc.) y los resultados
obtenidos con dicho tratamiento han sido parciales.
Escleroterapia. Con bleomicina y OK-432 han mostrado resultados
prometedores pero faltan mas datos clínicos para recomendar su uso.
La cirugía ofrece el mejor resultado cosmético para estos pacientes.
16. COMENTARIO
El QLB es una entidad a tener en cuenta por el Cirujano de
Cabeza, Cuello y Maxilofacial en el diagnóstico diferencial de
masas cervicales, en pacientes con infección por VIH.
18. AGRADECIMIENTOS:
Al paciente PRL que tuvo la gentileza de haber consentido el uso de sus
imágenes para divulgar este documento científico.
Al Dr. Ivan Rodas Huerta que realizo el estudio anatomopatológico de la
pieza operatoria.