Sx Urémico Hemolítico y Púrpura Trombocitopénica Trombótica.

1. Anemia Hemolítica
Microangiopática
Luis Emmanuel Quintero Padilla
1214183
UABC - Hematología

2. Hemólisis mecánica - Introducción
Presencia de lesiones en el sistema
vascular puede alterar la dinámica
circulatoria al grado de producir
hemólisis.
Dos grupos.
Lesiones del corazón
y de grandes vasos.
Lesiones de
microcirculación.
Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11:
288.

3. Lesiones de microcirculación
Eritrocitos en
microcirculación.
Luz vascular parcialmente
ocluida por microtrombos.
Hemólisis por
cizallamiento.
MICROANGIOPATÍA
TROMBÓTICA.
Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología
Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11:
289.

4. Causas de Anemia Hemolítica Microangiopática
Causas de Microangiopatía Trombótica
Síndrome Hemolítico Urémico (SHU)
Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT)
Infecciones:
Escherichia Coli (O157:H7)
Shigella dysenteriae
Otros.
Cuadro tomado de Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología
Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 289.

5. Síndrome Urémico
Hemolítico

6. Síndrome Hemolítico Urémico - Introducción
Entidad GRAVE propia de edad
infantil o de personas jóvenes.
>75% después de una infección
previa:
E. Coli enterohemorrágica.
Shigella dysenteriae.
S pneumoniae.
S. typhi.
…
Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006.
Cap. 11: 290.

7. Síndrome Hemolítico Urémico - Fisiopatología
Toxina bacteriana
[Toxina Shiga]
Actúa en endotelio.
Lesión
¿?
(VWF - alto peso molecular)
liberación (PGI2)
Tromboxano A2
Rápida e intensa
agregación
plaquetaria.
Formación de
microtrombos y
oclusión.
Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006.
Cap. 11: 290.
Consumo de
plaquetas
[trombocitopenia]

8. Imagen tomada de Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 291.

9. Síndrome Hemolítico Urémico - Cuadro Clínico
Manifestaciones Clínicas
● >75% casos E. Coli enterohemorrágica.
○ Gastroenteritis aguda (vómito, diarrea sanguinolienta, dolor abdominal).
○ “Enfermedad de las hamburguesas”.
● Anemia aguda.
● Hemoglobinuria.
● Petequias y equimosis.
● Insuficiencia renal aguda de rápida evolución.
● Hepatomegalia e ictericia.
● Adultos:
○ Secundario a otros procesos → coexiste con manifestaciones
neurológicas.
■ Convulsiones y parestesias.

10. Síndrome Hemolítico Urémico - Dx
Pruebas diagnósticas
● Biometría hemática:
○ Anemia normocítica.
○ Leucocitosis.
○ Trombocitopenia intensa.
○ Frotis → esquistocitos.
● Química sanguínea:
○ Azotemia.
○ Hiperbilirrubinemia (a expensas
indirecta).
○ LDH.
● Otros:
○ factor inhibidor del activador del
plasminógeno (PAI).
Imagen y texto tomados de Sans, Sabrafen, J. et all.
“Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap.
11.

11. Síndrome Hemolítico Urémico - Tx
Urgencia y tiene que ser en UCI.
Tratamiento
● Fase inicial:
○ Soporte hídrico, control de TA y vigilancia del equilibrio
ácido - base.
○ Transfusión sólo necesaria.
○ Diálisis.
● Segunda fase:
○ Plasmaféresis o infusión de plasma fresco.
○ Agregar antiagregantes.
Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 290 - 291.

12. Púrpura
Trombocitopénica
Trombótica

13. Púrpura Trombocitopénica Trombótica -
Introducción
Es menos frecuente pero más
generalizado.
Deficiencia ADAMST13.
Características similares al
SHU.
Afecta más a SNC.
Adultos jóvenes 30 - 40 años.
Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 291.

14. Púrpura Trombocitopénica Trombótica -
Fisiopatología
Autoanticuerpos vs.
ADAMST13
(metaloproteasa
VWf)
Inhibición
No hay inhibición de
VWf alto peso
molecular
Multímeros se
acumulan en
plasma.
Promoción,
activación y
agregación
plaquetaria.
Afectando arteriolas
y capilares de:
● Cerebro
● Corazón
● Hígado.
● Riñón.
● Kumar, V. et all. “Robbins y Cotran: Patología estructural y funcional”. 8va ed. ElSevier
Saunders. 2010. Cap. 14: 669 - 670.
● Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 291.

15. Púrpura Trombocitopénica Trombótica - Cuadro
Clínico
Manifestaciones Clínicas
● Anemia hemolítica:
● Trombocitopenia:
● Fiebre.
● Neuropatía:
○ Origen central, transitoria e intensa.
● Insuficiencia Renal:
○ Moderada y tardía.
PENTADA
Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 292.

16. Púrpura Trombocitopénica Trombótica - Dx
Prueba de Coombs directa e
indirecta siempre negativas.
BH → trombocitopenia marcada.
Frotis → esquistocitos.
Tiempos de coagulación normales.
Deficiencia de ADAMST13.
Litchman, M. et all. “Williams: Manual de hematología” 8va ed. 2011. McGraw Hill. Cap. 91: 668. .

17. Púrpura Trombocitopénica Trombótica - Tx
Tratamiento
● Corticoesteroides → prednisona 2mg/kg por día.
● Plasmaféresis (1.5L plasma) por día.
● Añadir AAS 80mg/kg
Monitorear
● Estado neurológico.
● Niveles plaquetas y hemoglobina y frotis.
● LDH
● Pruebas renales.
● ECG y enzimas cardiacas.
Tabla tomada de Litchman, M. et all. “Williams: Manual de hematología” 8va ed. 2011. McGraw Hill. Cap. 91:
672.