Doenças Pulmonares Intersticiais

1. UNIVERSIDADE DO ESTADO DOAMAZONAS
DEPARTAMENTO DE CLINICA MÉDICA
DISCIPLINA DE PNEUMOLOGIA ETISIOLOGIA

3.  O interstício é uma rede de fibras de tecido
conjuntivo que sustenta o pulmão.
 Possui 4 subdivisões:
1. Interstício peribroncovascular
2. Interstício subpleural
3. Interstício centrolobular
4. Intersticío intralobular
 Quando normal não é visualizado naTC.

6. Os principais componentes do interstício são as artérias centrolobulares, veias
centrolobulares, septos interlobulares, veias pulmonares e linfáticos.

7.  São afecções heterogêneas, agrupadas
devido a achados clínicos, radiológicos e
funcionais semelhantes.
 O termo “doenças pulmonares
parenquimatosas difusas” é considerado mais
adequado.
 Neste grupo de doenças estão incluídas
diversas formas de doenças que não tem
localização exatamente no interstício.

8.  Grande desafio pelo grande número de
patologias podem envolver os pulmões de
maneira primária ou secundária, com
apresentação clínica, radiológica e histológica
variada.
 Diagnóstico em geral tardio.
 Prognóstico e tratamento heterogêneos.

9.  Pneumonia intersticial não específica (PINE)
 Pneumonia Intersticial Usual (PIU)
 Pneumonia em Organização
 Pneumonia Intersticial Linfóide
 LesãoAlveolar Difusa
 Hemorragia

12.  Grupo heterogêneo de doenças inflamatórias
imuno-mediadas que podem afetar diversos
órgãos/sistemas.
 Envolvimento pulmonar é comum, podendo
ocorrer em qualquer um de seus componentes:
 Parênquima, vias aéreas, pleura, vasos e músculos
respiratórios.

13.  As manifestações pulmonares podem ser freqüentes e
precederem, acompanharem ou procederem os
demais sintomas sistêmicos;
 Quando presentes, são fator de gravidade e de
aumento da mortalidade.
 Cerca de 15% dos pacientes com doenças pulmonares
intersticiais (DPI) foram diagnosticados como
portadores de DTC após investigação.

15.  Identificar doença intersticial oculta
 Sugerir o padrão histopatológico subjacente
 Quantificar a gravidade da doença.
 Avaliar a possibilidade de reação pulmonar a
drogas e doenças oportunistas.

16.  A combinação de mais de um tipo histológico
pode ser encontrada.
 Combinação mais comum: PINE + PO
Particularmente em pacientes com PM/DM e
DMTC.

19.  É a doença inflamatória sistêmica auto-imune mais
comum.
 Afeta até 2% da população geral.
 QC: Poliartrite simétrica que pode levar à
deformidade e destruição articular.
 Até 50 % dos pacientes terão acometimento de outros
órgãos como pele, olhos, pulmão e coração.

20.  Complicações pulmonares causam de 10 a 20%
do total de mortes.
 Pode acometer vias aéreas, pleura e interstício.
 As alterações intersticiais são mais comuns no
sexo masculino e têm relação positiva com
tabagismo e com títulos elevados de fator
reumatóide.

21.  Mais comum: PIU
 Atenção: Desenvolvem fibrose pulmonar em
idade menos avançada que FPI.

24.  Doença autoimune caracterizada por envolvimento
vascular, ativação fibroblástica e produção excessiva de
colágeno, levando ao surgimento de fibrose em diversos
órgãos.
 Etiologia desconhecida.
 Predomínio no sexo feminino
 Possível correlação com HLA-DR1 e/ou DQB1 DR4.
 Anticorpos específicos: Anti-Scl70 e Anti-centrômero

25.  DPI clinicamente significativa ocorre em cerca
de 40% dos pacientes ESP.
 Principal causa de morbidade e mortalidade.
 O envolvimento pulmonar é mais comum
quando anticorpos anti-Scl 70 estão presentes.
 Pode ocorrer tanto na forma difusa quanto na
localizada.

26.  Avaliação Pulmonar é mandatória na rotina
inicial desses pacientes.
 Recomendação: DCO +TCAR
 A medição do DCO na ESP se correlaciona melhor
com a gravidade da doença e acometimento pela
TCAR que outros parâmetros funcionais.
 Risco aumentado de Neoplasia maligna de
pulmão.

28. VIDRO FOSCO SUBPLEURAL
INTENSIFICAÇÃO NO
DECÚBITOVENTRAL

32.  Pacientes com doença extensa tem pior
evolução, e devem portanto ser tratados.
 Doença extensa: comprometimento acima de
20% do parênquima pulmonar,
 Doença limitada: caracterizada pelo
comprometimento abaixo de 20%.

33.  Objetivos do tratamento:
 Aumentar a tolerância ao exercício
 Melhorar a qualidade de vida
 Prolongar a sobrevida.
 Impedir a progressão da doença.
▪ Portanto, a estabilidade funcional não deve ser
considerada uma falha terapêutica.

34.  Ciclofosfamida
 Corticosteróides
 Micofenolato
 Tratamento do Refluxo
 Imunobiológicos

36.  O envolvimento parenquimatoso pulmonar é
infreqüente.
 Pneumonite lúpica e a hemorragia alveolar
difusa (HAD) são as formas de apresentação
aguda.
 Ambas podem ser a apresentação inicial do
LES.

37.  Caracteriza-se radiologicamente por
infiltrado difuso e histologicamente por Dano
Alveolar Difuso, hemorragia alveolar, e
deposição de imunoglobulinas e
complemento.
 Derrame pleural ocorre em 50% dos casos.

38.  HAD no LES deve ser suspeitada na presença
de queda da hemoglobina e hemoptoicos, e
pode ser confirmada por LBA.
 Biópsia cirúrgica pode ser necessária para
exclusão de infecções.
 O tratamento de ambas as condições envolve
o uso de corticosteróide em doses elevadas e,
em casos de não resposta, deve-se associar
ciclofosfamida.

42.  Doença intersticial, fibrosante, crônica e
progressiva, limitada aos pulmões
 Causa desconhecida
 Idade entre 50 – 60 anos (40 – 70a)
 Padrão histopatologico: PIU
 Alveolite;
 Fibrose;
 Faveolamento
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

43.  Tabagismo: 20 maços/ano
 Exposições ambientais: poeiras, criação de
animais, cabeleireiros, polimentos
 Agentes microbianos: EBV e virus C ??
 Refluxo gastroesofágico anormal
 DM
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

44.  Fatores genéticos – FP familiar (5%)
 Dois ou mais casos na mesma família;
 Autossômica – dominante
 Gene ELMOD2 – cromossoma 4q31
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

45.  TCAR
 Extensão do acometimento pulmonar e fase da
dça.
▪ Precoce: áreas em vidro fosco
▪ Avançada: faveolamento
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

46.  Padrão definitivo –Todos os 4 critérios são
necessários:
 Predominância nas bases e regiões subpleurais;
 Anormalidades reticulares;
 Faveolamento com ou sem bronquiectasias de
tração;
 Ausência de todos os 7 critérios inconsistentes
com o padrão de UIP
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

47. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Fonte: http://www.scielo.br/scielo

48. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Fonte: http://www.scielo.br/scielo

49.  Sobrevida: 2 a 5 anos
 Curso variável com exacerbações agudas (causas
secundárias)
 Pior prognóstico:
 Sexo masculino;
 Grau de dispneia;
 Baqueteamento digital;
 HP (17mmHg)
 DCO <40%
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

50.  N-Acetilcisteína em altas doses: 600 mg de
8/8 horas.
 Anti-fibrótica:
 Pirfenidona (molécula síntetica de baixo peso)
▪ Anti-fibrótica, anti-oxidante e anti-inflamatória
▪ 1800mg – 1200mg/dia
▪ Melhora do CVF
 Inibidor de tirosino-quinase BIBF 1120 (150mg
2x/dia)
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

51.  Tx pulmonar:
 Baixa sobrevida
 Alta mortalidade
 Indicação: todos os pacientes com diagnostico de FPI
 CI absolutas:
 Neo (02 anos), disfunções avançadas de outros órgãos, dça
inflamatória sistêmicas, HIV, alterações psiquiátricas,
tabagismo, etilismo e drogas ilícitas.
 CI relativas:
 Idade (65 – 60 anos),estado funcional ruim, infeções,
obesidade, desnutrição, osteoporose, uso crônico de
corticoides
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

54.  Teste que mede a transferência do CO do gás
inspirado até o volume capilar pulmonar, ou
seja, a transferência dos gases dos alvéolos
até o interior das hemácias.
 O teste é rápido e indolor.
 Reprodutível
 Os obstáculos são o custo relativamente alto
e a complexidade do equipamento

55.  Os fatores que influenciam a taxa de
transferência do O2 através da membrana
alvéolo-capilar incluem:
 o gradiente de pressão parcial através da
membrana
 a distância para a difusão
 a área de superfície da membrana.

56.  Avaliação e acompanhamento de DPOC.
 Avaliação e acompanhamento das doenças restritivas,
permitindo determinar se a restrição está relacionada
a alterações extrapulmonares ou a causas
intrapulmonares;
 Doenças intersticiais difusas – na detecção precoce e
no acompanhamento de alterações pulmonares.

57.  Doenças vasculares que comprometem o pulmão –
insuficiência cardíaca congestiva, embolia pulmonar,
hipertensão arterial pulmonar, doenças do tecido conjuntivo
com envolvimento vascular pulmonar
 Avaliação pré-operatória de cirurgia de ressecção pulmonar;
 Avaliação de incapacidade para o trabalho;
 Determinação da necessidade de oxigenoterapia.

58.  Interpretação – Classificação:
 Elevada Acima de 140% previsto
 Normal 75 – 140%
 Redução leve 61 – 75%
 Redução moderada 41 – 60%
 Redução acentuada ≤ 40%

59.  Técnicas:
 Respiração única: “single breath”
 Respiração múltipla
 “multi breath”
 “rebreathing”
 A técnica “single breath” é a mais utilizada,
em razão da facilidade para o paciente,
tempo reduzido e custo de execução menor.

60.  Após colocar o bocal e o grampo nasal, o paciente começa a respirar
calmamente, em volume de ar corrente.
 Assim que a respiração é estabilizada o paciente é ordenado a esvaziar
totalmente os pulmões e voltar a enchê-los, de maneira firme e forte.
 Neste momento é inalada uma mistura contendo CO 0,3% e Hélio 10%.
 Quando atinge o nível da capacidade pulmonar total o paciente faz uma
apnéia por 10 segundos.
 Ao fim desse tempo os pulmões são esvaziados por completo, sendo
essa amostra captada pelo analisador.

61.  Teste que mede quantidade de ar que entra e sai dos
pulmões. é um exame simples na aparência, mas
diversos requisitos precisam ser preenchidos para um
teste adequado.
 No mínimo três manobras adequadas devem ser
feitas e o melhor resultado é usado para avaliação.
 Múltiplas medidas são obtidas desta manobra. As
mais usadas são: CapacidadeVital Forçada (CVF), o
(VEF1)
 Estes valores são expressos como porcentagens em
comparação a valores previstos derivados para a
população brasileira, que variam com a estatura,
idade, raça e sexo.

62.  Distúrbio restritivo + DCO reduzida: é o mais
encontrado nas pneumopatias fibrosantes.
 Comprometimento de vias aéreas (e em
fumantes): DVO pode ser observado.
 Nas bronquiolites, um padrão inespecífico, com
redução proporcional da CVF e doVEF1, pode
ser observado.

63.  Doença vascular: DCO desproporcionalmente
reduzida, com volumes pulmonares
preservados ou pouco afetados.
 Na restrição extra-pulmonar: volumes
alterados + DCO normal ou apenas
levemente reduzida.

64.  Não há consenso se as provas funcionais devem ser
usadas na rotina de avaliação inicial de pacientes com
DTC na ausência de sintomas sugestivos ou alterações
radiográficas pulmonares.
 Sugere-se realizar nas DTC com alta prevalência de
DPI (ESP, PM/DM) ou doença vascular pulmonar (ESP,
LES)

65.  NaAR, DCO < 54% do previsto é um preditor
altamente específico para a progressão da
fibrose pulmonar
 Na PM/DM a DCO < 45% também indica
maior mortalidade.

66.  Pacientes com dispnéia desproporcional aos
demais achados.
 Presença de fibrose clinicamente
significativa, mas na ausência de dispnéia
relevante ou doença aparentemente estável.
 Quando o PSAP pelo ecocardiograma é
normal ou limítrofe
 Sinal indireto de HP: elevada relaçãoVE/VCO2

68.  Valores de corte para avaliação de piora:
 Queda CVF > 10% basal
 Queda de 15% para a DCO
 Valores limítrofes podem indicar piora se associados à
piora clínica ou tomográfica.
 Doença avançada melhor parâmetro: SpO2
 Em pacientes em uso de O2, medidas decrescentes da
SpO2 com fluxos fixos de O2 podem indicar progressão da
doença.