NEOPLASIA: LIPOMAS, LIPOSARCOMAS, LEIOMIOMAS Y NEVOS

NEOPLASIA
INTEGRANTES:
ANDREA WONG
CARLOS NUÑES
GABRIEL ADRIÁN
LUIS PINEDA
UNIVERSIDAD EDUARDO SOTO
CATOLICA DE EDUARDO MARTINEZ
SANTIAGO DE
GUAYAQUIL

CATEDRA DE
ANATOMIA
PATOLOGICA

DR. GUSTAVO RUBIO

Dr. Gustavo NEOPLASIA
Rubio

INDICE

NEOPLASIA ....................................................................................................................... 6
Nomenclatura................................................................................................................... 6
Características de las neoplasias benignas o malignas ............................................ 8
Diferenciación y anaplasia ............................................................................................. 8
Metaplasia....................................................................................................................... 10
Displasia ........................................................................................................................... 10
Velocidad de crecimiento ........................................................................................... 11
Metástasis ........................................................................................................................ 11
Epidemiologia ................................................................................................................. 12
Factores genéticos y ambientales............................................................................... 12
LIPOMA ........................................................................................................................... 13
Tumores y lesiones pseudotumorales de partes blandas ......................................... 13
Definición ......................................................................................................................... 13
Fisiopatología .................................................................................................................. 13
Causas ............................................................................................................................. 14
Elementos característicos para identificar un lipoma .............................................. 14
Tipos de Lipoma.............................................................................................................. 14
1. Fibrolipoma........................................................................................................... 14
2. Angiolipoma......................................................................................................... 14
3. El lipoma de células fusiformes: ......................................................................... 15
4. Lipoma .................................................................................................................. 16
6. Lipoblastoma: ...................................................................................................... 17
Variedad de lipomas según su ubicación ................................................................. 17
Tratamiento ..................................................................................................................... 18
Pronostico ........................................................................................................................ 18
LIPOSARCOMA ............................................................................................................... 18
Introducción .................................................................................................................... 19
Antecedentes ................................................................................................................. 19

2 ANATOMÍA PATOLÓGICA

Rubio

Estadificación y biopsia del liposarcoma ................................................................... 19
Tipos de Liposarcoma .................................................................................................... 20
Histología ......................................................................................................................... 23
Liposarcoma Bien Diferenciado ............................................................................... 23
Liposarcoma Mixoide ................................................................................................. 23
Liposarcoma Pleomorfico ........................................................................................ 24
Liposarcoma Desdiferenciado ................................................................................. 24
Elementos característicos a identificar en un liposarcoma ..................................... 24
Tratamiento del liposarcoma ....................................................................................... 25
Conclusión ....................................................................................................................... 26
LEIOMIOMA .................................................................................................................... 26
1. Piloleiomiomas ......................................................................................................... 26
2. Angioleiomiomas .................................................................................................... 26
3. Leiomioma dartoico ............................................................................................... 27
Histología ......................................................................................................................... 28
Síntomas de Leiomioma ................................................................................................ 29
Tratamiento de leiomioma ........................................................................................... 30
LEIOMIOMA UTERINO ..................................................................................................... 30
Frecuencia ...................................................................................................................... 31
Factores Epidemiológicos ............................................................................................. 31
Anatomía Patológica .................................................................................................... 31
Aspecto Macroscópico ............................................................................................. 31
Clasificación:................................................................................................................... 32
Localización del leiomioma .......................................................................................... 32
a) Leiomiomas intracavitarios: ............................................................................... 32
b) Leiomiomas intramurales: ................................................................................... 33
c) Leiomiomas suberosos: ....................................................................................... 33
d) Mioma submucoso.............................................................................................. 33
Anatomía Patológica Microscopica ....................................................................... 33
Características Histológicas .......................................................................................... 35
Clínica .............................................................................................................................. 36


Rubio

Diagnostico ..................................................................................................................... 37
Diagnostico Diferencial ................................................................................................. 38
Tratamiento ..................................................................................................................... 39
LEIOMIOSARCOMA ........................................................................................................ 39
Epidemiologia ................................................................................................................. 40
Etiología y Patogenia..................................................................................................... 40
Hallazgos Clinicos ........................................................................................................... 40
Histopatología ................................................................................................................. 41
Diagnósticos diferenciales ............................................................................................ 41
Pronostico y curso clínico .............................................................................................. 42
Tratamiento ..................................................................................................................... 42
NEVUS ............................................................................................................................. 42
Frecuencia ...................................................................................................................... 43
Clasificación.................................................................................................................... 43
1. Nevus Melanocíticos Adquiridos ....................................................................... 43
2. Nevus Melanocíticos Congénitos ..................................................................... 43
Nevus Melanocítico Congénito ................................................................................... 44
Nevus Melanocítico Adquirido ..................................................................................... 44
Etiología ........................................................................................................................... 45
Anatomía Patológica Macroscópica ......................................................................... 45
Anatomía Patológica Microscópica ........................................................................... 45
Clínica .............................................................................................................................. 47
Diagnóstico ..................................................................................................................... 47
Tratamiento ..................................................................................................................... 47
MELANOMA .................................................................................................................... 48
Frecuencia ...................................................................................................................... 48
Clasificación.................................................................................................................... 49
1. Melanoma de extensión superficial (MES) ...................................................... 49
2. Melanoma nodular (MN) ................................................................................... 49
3. Melanoma Lentigo maligno (LMM) .................................................................. 49
4. Melanoma lentiginoso acral (MAL) .................................................................. 49


Rubio

Etiología ........................................................................................................................... 49
Anatomía Patológica Macroscópica ......................................................................... 50
Anatomía Patológica Microscópica ........................................................................... 52
Clínica .............................................................................................................................. 53
Diagnóstico ..................................................................................................................... 53
Tratamiento ..................................................................................................................... 54
CARCINOMA BASOCELULAR Y EPIDERMOIDE .............................................................. 54
Carcinoma Basocelular (cbc) ...................................................................................... 54
Epidemiologia ............................................................................................................. 55
Etiología y patogenia ................................................................................................. 55
Anatomía Macroscópica .......................................................................................... 57
Características histopatologías ................................................................................ 58
Diagnostico.................................................................................................................. 60
Diagnostico diferencial .............................................................................................. 60
Tratamiento ................................................................................................................. 60
Problemas especiales del tratamiento.................................................................... 61
Evolucion y pronostico ............................................................................................... 61
Carcinoma Epidermoide............................................................................................... 62
Etiología y patogénesis .............................................................................................. 62
Clínica........................................................................................................................... 63
Histopatología ............................................................................................................. 65
Pronostico .................................................................................................................... 66
Tratamiento ................................................................................................................. 66
BIBLIOGRAFÍA: ................................................................................................................ 67


Rubio

NEOPLASIA

Una neoplasia es una masa
anormal de tejido, con un
crecimiento que sobrepasa al
de los tejidos normales y no
coordinados con el de estos. A
esta definición podríamos
añadir que la masa anormal
carece de objeto, ataca al
huésped y es prácticamente
autónoma.

Ataca al huésped en la medida en que el crecimiento del tejido neoplásico
compite con los tejidos y células normales por el suministro de energía y los
sustratos nutritivos. Es autónoma en tanto que medra en un paciente que está
perdiendo su vitalidad aunque es evidente que esta autonomía no es total.

Nomenclatura

Todos los tumores, benignos y malignos, tienen dos componentes básicos:

1. La célula neoplásicas proliferantes que constituyen su parénquima.
2. Su estroma de sostén, constituido por tejido conjuntivo y vasos sanguíneos.

Aunque las células parenquimatosas constituyen el borde agresivo de las
neoplasias y en consecuencia determina la naturaleza de estas, el crecimiento y
la evolución de las mismas dependen de su estroma. Les es indispensable un
adecuado aporte sanguíneo al estroma y al tejido conjuntivo de este es el que
proporciona ese aporte necesario. En algunos tumores este soporte es escaso y la
neoplasia es blanda y carnosa.

La nomenclatura oncológica se basa en los componentes parenquimatosos:

Tumores Benignos: En general, los tumores benignos se designan
añadiendo el sufijo oma al nombre de la célula de la que proceden. Por
ejemplo, Un tumor benigno originado en las células fibroblasticas se llama
fibroma, un tumor cartilaginoso es un condroma y un tumor de osteoblastos
será un osteoma. Por el contrario, la nomenclatura de los tumores
epiteliales benignos es mas compleja y se clasifican de varias formas, unos


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según las células en las que se originan, otros según su arquitectura
microscópica y otros por sus patrones macroscópicos.

Se denominan adenomas las neoplasias epiteliales benignas que forman
patrones glandulares, asi como los tumores derivados de las glándulas
aunque no reproduzcan, necesariamente su patrón.

La neoplasias epiteliales benignas que crecen reproduciendo micro o
macroscópicamente, estructura de forma de dedo de guante o verrugosas
que protruyen desde la superficie epiteliales se conocen como papilomas.

Cuando una neoplasia, benigna o maligna, produce una proyección
visible a simple vista sobre una superficie mucosa y crece por ejemplo,
hacia la luz del estómago o del colon, se habla de pólipo.

Polipo del colon con proyecciones dirigidas hacia la luz.

Tumores malignos: La nomenclatura de los tumores malignos sigue, el
esquema utilizado en las neoplasias benignas. Los tumores malignos que
nacen de los tejidos mesenquimales se denominan sarcomas.Las
neoplasias malignas de origen epitelial derivada de cualquiera de las tres
capas germinales del embrión, se denominan carcinomas, por tanto el
cáncer que nace de la epidermis de origen ectodérmico, es un
carcinoma, al igual que el que surge de las células de los túbulos renales
de origen mesodérmico o del derivado de las células endodérmicas del
revestimiento epitelial.

No es raro sin embargo que un cáncer este formado por células muy
primitivas o indiferenciadas por lo que solo pueden denominársele tumor
maligno poco diferenciado o indiferenciado. En casi todas las neoplasias


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benignas y malignas, las células parenquimatosas son muy parecidas entre
si como si derivaran de una única celula progenitora. Sin embargo en raras
ocasiones, la diferenciación divergente de una sola línea celular
parenquimatosa da lugar a los llamados tumores mixtos, cuyo mejor
ejemplo es el tumor mixto de las glándulas salivales.

Características de las neoplasias benignas o malignas

Existen criterios que permiten distinguir entre tumores benignos y malignos. Resulta
conveniente comentar estas diferencias ante distintos epígrafes.

1. Diferenciación y anaplasia
2. Velocidad de crecimiento
3. Metástasis

Diferenciación y anaplasia

Los términos diferenciación y anaplasia se aplican a la célula que forma el
parénquima de las neoplasias. Diferenciación indica el grado que las células
parenquimatosas remedan las células normales tanto morfológicas como
funcionalmente.

Los tumores bien diferenciados son los compuestos por células que recuerdan a
las células maduras normales del tejido del que proceden.

Los tumores poco diferenciados o indiferenciados están compuestos por células
de aspecto primitivo no especializado. En general, todos los tumores benignos
están bien diferenciados por el contrario las neoplasias malignas varían desde


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bien diferenciadas a indiferenciadas. Se dice que las compuestas por células
totalmente indiferenciadas son anaplasicas. Literalmente anaplasia quiere decir
retroceso, implica la vuelta desde un grado alto de diferenciación a otras más
bajo.
La ausencia de diferenciación o anaplasia a menudo se asocia o otros muchos
cambios morfológicos.

o Pleomorfismo: tanto las células como los núcleos desarrollan características
pleomorficas o variación en el tamaño y la forma. Por ello las células de un
mismo tumor no son uniformes sino que varían desde células grandes
muchas veces mayores que las vecinas hasta extremadamente pequeñas.
o Morfología nuclear anormal: característicamente los núcleos contienen
abundante cromatina y se tiñen oscuros (hipercromaticos). los núcleos son
desproporcionalmente grandes para ala célula la forma nuclear es
variable y a menudo irregular y la cromatina con frecuencia esta
agrupada de manera grosera y distribuida a lo largo de la membrana
nuclear.

Otra característica de las células anaplasicas es la formación de celulas gigantes
tumorales algunas de las cuales poseen un enorme núcleo polimorfico unico y
otras tienen dos o mas nucleos hipercromaticos grandes.

Aunque las celulas tumorales en crecimiento requieren una irrigación sanguínea a
menudo el estroma vascular es escaso y en muchos tumores anaplasicos grandes
áreas centrales sufren necrosis isquémica.


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Metaplasia

Se define como la sustitución de un tipo de célula por otro tipo. La metaplasia casi
siempre se encuentra asociada con una lesión reparación y regeneración tisular.
A menudo el tejido sustitutivo es más susceptible a un cambio en le entorno. Por
ejemplo: el reflujo gastroesofagico lesiona el epitelio escamoso del esófago
conduciendo a una sustitución por epitelio glandular (gástrico o intestinal) más
adaptado al entorno acido.

Displasia

Significa literalmente crecimiento desordenado, la displasia a menudo aparece
en el epitelio metaplasico. La displasia se encuentra principalmente en los
epitelios y se caracteriza por una constelacion de cambios que incluyen una
pérdida de uniformidad de las células individuales. Las celulas displasicas
muestran un pleomorfismo considerable y a menudo contienen grandes núcleos
hipercromaticos. Por ejemplo, en el epitelio escamoso la maduración progresiva
de las células altas de la capa basal hasta las escamadas aplanadas de la
superficie puede perderse y puede ser reemplazada por células oscuras de
aspecto basal desordenado.

Cuando os cambios displasicos son marcados y afectan a todo el espesor del
epitelio, pero sigue siendo limitada por la membrana basal, se considera una
neoplasia preinvasiva y se denomina carcinoma in situ. Una vez que las células
tumorales rompen la membrana basal, se dice que el tumor es invasivo.

Sin embargo hay pruebas que los canceres se originan en células precursoras
presente en todos los tejidos especializados.

Metaplasia Displasia


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Velocidad de crecimiento

Puede decirse que, en general, casi todos los tumores benignos crecen de forma
lenta a lo largo de los años, mientras en la mayoría de los malignos crecen
rápidamente, aveces con un ritmo errático y acaban por diseminarse y matar al
paciente.

Algunos tumores benignos tienen una velocidad de crecimiento superior a la de
los malignos. Ademas, la velocidad de crecimiento de las neoplasias benignas de
las malignas puede no permanecer constante a lo largo del tiempo debido ya
que existen factores como:

o La dependencia hormonal
o La idoneidad de la irrigación sanguínea
o Otras influencias desconocidas

En general la velocidad de crecimiento de los tumores es proporcional a su grado
de diferenciación, por lo que los tumores más malignos crecen de forma más
rápido que los benignos sin embargo su comportamiento puede ser muy variable.

Por un lado se encuentran algunos canceres muy agresivos que surgen de
repente que aumentan de tamaño con cada observación y se diseminan de
forma explosiva, provocando la muerte a los pocos meses de su descubrimiento.
En el otro extremo se encuentran los tumores que crecen de forma más lenta que
lo benignos y que pueden pasar incluso por periodos de latencias que duran
años. De hecho en ocasiones se han observado tumores que disminuyen de
tamaño y que incluso llegan a desaparecer de manera espontánea.

Metástasis

La metástasis son implantes tumorales que no guardan continuidad con el tumor
primario. Las metástasis definen claramente a un tumor como maligno, ya que las
neoplasias benignas no metastizan. Con pocas excepciones, las principales son
las neoplasias malignas de la células gliales del sistema nervioso central llamada
gliomas, y los epiteliomas. En general, cuanto más agresivo, cuanto más rápido es
su crecimiento y mayor su tamaño mayores son las probabilidades de que
metastice.

Alrededor de 30% de los pacientes recién diagnosticados de un tumor sólido,
tienen metástasis en ese momento. La diseminación metastásica reduce
enormemente las probabilidades de curación.


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Epidemiologia

Puesto que el cáncer es un trastorno del crecimiento y el comportamiento celular,
su causa final debe definirse a nivel celular y subcelular. Se puede obtener una
perspectiva general sobre aa causa del cáncer mediante estudios
epidemiológicos que relacionan influencias ambientales, raciales y culturales.
Ciertas enfermedades asociadas a un riesgo aumentado de desarrollar cáncer
también proporción claves para la patogenia del cáncer.

Factores genéticos y ambientales

Aunque los desencadenantes genéticos y ambientales tienen una función en la
patogenia del cáncer se piensa que los factores ambientales son los que
contribuyen mas significativamente en los canceres esporádicos mas frecuentes.
En un estudio, se encontró que la proporción de riesgo por causas ambientales
era de 65 %, mientras que los factores hereditarios contribuían al riesgo de cáncer
en un 26-42 %.

Los factores ambientales cancerinogenos no son escasos y merodean en el
medio ambiente, en el lugar de trabajo, en los alimentos, y en las prácticas
personales. Los individuos pueden estar expuestos a agentes cancerígenos
cuando salen al exterior (rayos ultravioleta), cuando toman su medicación, o en
el hogar (dieta rica en grasas, alcohol).

El abuso de alcohol incrementa el riesgo de carcinomas de bucofaringe laringe y
esófago. Fumar particularmente cigarrillos se eh implicado el cáncer de pulmón.

Edad
La mayoria de los carcinomas aparene en los ultimos años de vida
(mayores de 55 años). El cancer es la principal causa de muerte en
mujeres de 40 a 70 años de edad y en los hombres de 60 a 79 años.

Sin embargo los niños no estan exentos del cancer. Los tipos de canceres
que predominan en niños son significativamente diferentes al que se
observan en adultos, los carcinomas el grupo general de tumor mas
frecueente en adultos son extremaamnete raros en niños. En su lugar, la
leucemia aguda y las neoplasias primitivas del sistema nervioso central son
responsables aproximadamente de de un 60 % de las muertes por cancer
en la infancia.


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LIPOMA

Tumores y lesiones pseudotumorales de
partes blandas
Los tumores de partes blandas se definen como
proliferaciones mesenquimatosas en los tejidos no
epiteliales extraóseos del cuerpo excluyendo las
vísceras, cubiertas del encéfalo y sistema
linforreticular. Se clasifican según el tejido que
producen musculo, grasa, tejido fibroso, vasos y
nervios.

Se desconoce la causa de la mayoría de los tumores de partes blandas, la
mayoría surgen de manera esporádica aunque una minoría está asociado a
síndromes genéticos entre los que destaca la neurofibromatosis tipo 1, el síndrome
de Gardner (fibromatosis). La evidencia vigente indica que los tumores de partes
blandas aparecen por mutaciones en las células madres mesenquimatosas
ampliamente distribuidas por el cuerpo.

Definición

Tumor benigno de tejido graso que se puede encontrar en cualquier parte en la
cual la grasa está presente normalmente. Tumor trivial y frecuente que está
formado por células adiposas, con su típica forma de sello con la gota de grasa
que ocupa casi todo su cuerpo y rechaza el núcleo a la periferia, igual que los
lipocitos normales, aunque el tamaño puede ser distinto que en estos
(comúnmente mayores de 100 micras en lugar de 25-30).

Fisiopatología

El tejido adiposo normal está constituido por trioleina, triestearina y tripalmitina;
predominan los dos últimos, que a temperatura del organismo están en estado
sólido. Por ello, la grasa es sólida. En el lipoma existen los mismos tres tipos de
ácidos grasos, pero predomina la trioleina, que es líquida a 37 grados C. por ello,
el lipoma es blanduzco y seudofluctuante. La grasa normal y la propia del lipoma
son amarillas.


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Causas

En realidad se desconoce la causa. La tendencia a desarrollar un lipoma no es
necesariamente hereditaria, aunque si existen algunos síndromes familiares
hereditarios en los cuales predominan.

Mucho se ha escuchado sobre el crecimiento de un lipoma en una zona donde
se produjo un “golpe”. Lo que sí es una realidad, es que se ha comprobado que
no tienen relación alguna con los traumatismos.

Elementos característicos para identificar un lipoma
1. Proliferación de células adiposas.
2. Células adiposas con citoplasma
vacuolado.
3. Tabiques de tejido fibroconectivo
que emite prolongaciones.
4. Este tejido fibroconectivo constituye
la cápsula en todas las células
adipocitos.
5. No hay presencia de lipoblastos
(células inmaduras).
6. Los adipocitos preservan relación
núcleo-citoplasma.
7. Adipocitos con núcleos aplanados.

Tipos de Lipoma

Pueden ser únicos o múltiples. Muchos lipomas son subcutáneos, un importante
punto en el diagnóstico diferencial con liposarcomas; sin embargo, los lipomas
también pueden ser más profundos entre el tejido blando, estos a su vez, suelen
subclasificarse en intramuscular (más común en el tronco) e intermuscular (más
común en la pared abdominal anterior), sin embargo existe gran variedad de
lipomas como los siguientes.

1. Fibrolipoma: Está caracterizado por la presencia de prominentes cordones
de tejido fibroso maduro atravesando los lóbulos de grasa. No debe ser
confundido con lipoma de células en huso.

2. Angiolipoma: Angiolipoma es un tumor pequeño bien circunscrito que
ocurre inmediatamente después de la pubertad. A menudo existe dolor y
característicamente es múltiple. Suele estar localizado subcutáneamente,
más comúnmente en tronco o extremidades. La vascularidad a menudo


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está limitada a una banda de tejido en la periferia del neoplasma. Los
angiolipomas en los cuales el componente vascular predomina pueden ser
confundidos con sarcoma de Kapossi o Angiosacroma. El dolor se
correlaciona bien con el grado de vascularidad.

3. El lipoma de células fusiformes: Es un tumor benigno de localización
relativamente infrecuente en la dermis cutánea donde puede ser mal
diagnosticado. Muestra predilección por la piel de cabeza y cuello aunque
ha sido descrito en otras localizaciones . Se presenta en la edad adulta con
un ligero predominio de afectación del sexo femenino. Está constituído por
una proliferación variable de adipocitos maduros, células fusiformes y
ocasionales células gigantes multinucleadas que descansan en un
colágeno eosinófilo birrefringente, y raramente mixoide, que asientan en la
dermis y pueden alcazar el tejido celular subcutáneo. Las células fusiformes
muestran positividad para CD-34 y negatividad para prote ína S -100.
Presentamos el caso de un varón de 42 años con un nódulo localizado en
la mejilla y revisamos la literatura.


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4. Lipoma de pleomórfico: El lipoma pleomórfico es una lesión muy rara que
se presenta de una manera similar al lipoma huso-celular. Junto con las
células fusiformes y lipocitos, hay células gigantes extrañas. Esta lesión
puede confundirse con un tumor mesenquimal maligno.

5. Lipomas Intramusculares e
intermusculares: Estos lipomas
pueden alcanzar un tamaño
grande. Son muy comunes en los
hombres. Tienden a infiltrar el
músculo difusamente y pueden
crecer alrededor de los nervios
periféricos pero no en ellos. Cuando
estos lipomas se extirpan, hay que
tener mucho cuidado para evitar la
lesión del nervio en el antebrazo
dónde los lipomas pueden desplazar
o rodear a los nervios periféricos.
Estas lesiones pueden imitar a los
sarcomas en su presentación y en
sus características físicas.

Los tumores grasos grandes pueden
suponer un problema de
diagnóstico difícil. Los estudios
transversos de imagen (resonancia
magnética o tomografía
computadorizada) pueden mostrar
que las lesiones son mínimamente


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heterogéneas. Los lipomas benignos pueden contener cuerdas fibrosas o
incluso islas de hueso. Las imágenes transversas son a menudo
interpretadas como un lipoma grande, con la advertencia que la lesión
podría ser un liposarcoma.

6. Lipoblastoma: Afecta infantes y jóvenes casi exclusivamente.
Comúnmente, involucra la porción proximal de extremidades superiores e
inferiores. Generalmente, la lesión es blanda y lobulada.
Se subdivide en (benigno) lipoblastoma (algunas veces también
llamado lipoma embrionario o fetal) cuando está bien circunscrito y
lipoblastomatosis cuando es profundo y mal definido. Su curso
clínico es benigno. En la serie de Cheng y Enzinger, la recurrencia
fue de 14% y atribuido a la remoción incompleta del tumor.

Variedad de lipomas según su ubicación

Lipomas Cardiacos: Son tumores benignos localizados y bien circunscritos,
compuestos de adipocitos maduros que se encuentran ubicados en el
subendocardio, subepicardio y miocardio. Los hay asintomáticos y otros producen
obstrucciones por un mecanismo de arritmias, son las habituales en el ventrículo
izquierdo, en la aurícula derecha o en el tabique interauricular y no tiene por qué
ser de naturaleza neoplásicos, esto también es llamado como hipertrofia
polipomatosa en caso de que el tabique interauricular tenga depósitos no
neoplásicos de grasa.

Tumores de Cordón espermático: Los lipomas son lesiones frecuentes que afectan
al cordón espermático proximal y que se identifican en el momento de la
reparación de una hernia inguinal, muchas de estas lesiones representan una


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masa de tejido adiposo retroperitoneal que a sido arrastrada al canal inguinal
junto al saco herniario y no constituyen una verdadera neoplasia.

Tratamiento

En la gran mayoría de los casos, la
principal razón por la cual los pacientes
solicitan tratamiento es cosmética. En un
número importante de pacientes
usualmente el tratamiento no es
necesario, a menos de que el lipoma
genere dolor o restrinja el movimiento.
El tratamiento consiste en la Resección
Simple del tumor, la cual se lleva a cabo
con anestesia local o sedación (No
anestesia general). Ésta es exitosa
(curativa) en la inmensa mayoría de las
veces, con un porcentaje de recurrencia
entre 1-2%.

Pronostico

Los lipomas subcutáneos (debajo de la piel) no se consideran una entidad seria y
raramente amenazan la vida. La Cirugía es curativa. Por su parte, los lipomas que
se originan en órganos internos si pueden ser peligrosos. La transformación
maligna de los lipomas hacia liposarcomas (cáncer) es muy rara, pero se ha
descrito.

LIPOSARCOMA

El Liposarcoma representa una de las variantes más comunes del heterogéneo
grupo de tumores llamados “sarcomas” o “sarcomas de partes blandas”. La
palabra “sarcoma” quiere decir “aspecto de la carne”, describiendo la
consistencia de estos tumores. La aclaración “de partes blandas” intenta
separarlos de otros tumores que se originan en los huesos. El término
“Liposarcoma” describe, entonces, un tipo de tumor cuyo aspecto general y
microscópico, recuerda el de un acúmulo de células grasas (lipo = grasa) con
características malignas variables.

Cabe aclarar que los sarcomas, considerados en conjunto, son relativamente
infrecuentes (representan aproximadamente 1% de los tumores malignos). La


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distribución por sexos no ofrece diferencias, mientras que por edades se aprecia
un predominio en la infancia y hacia la quinta década de la vida.

Introducción

El término “liposarcoma” hace referencia a un conjunto de cánceres que abarca
desde lesiones de comportamiento esencialmente benigno a otros de franca
malignidad, más agresivos, susceptibles de recidivar y /o de metastatizar (es decir,
de diseminarse). Las decisiones relativas al tratamiento y cuidados posteriores de
los pacientes con liposarcomas vienen determinadas por las características y
patrones de comportamiento que se conocen de los distintos subtipos existentes.
Aunque muchos de los principios que rigen la evaluación y el manejo de otros
tipos de sarcomas de partes blandas son sin duda aplicables al liposarcoma, éste
cuenta con rasgos propios que le son únicos y que merecen una especial
atención.

Antecedentes

Comparados con otros tipos de neoplasias malignas, los sarcomas de partes
blandas son tumores relativamente raros. Se estima que cada año se
diagnostican aproximadamente 5000 casos, lo que representa un 1% de todas las
neoplasias diagnosticadas de novo en el mismo periodo (Lewis 1996). El
liposarcoma supone del 9.8 al 18% del total de sarcomas de partes blandas,
siendo la segunda variante histológica en frecuencia de estos tumores.

Estadificación y biopsia del liposarcoma

Una vez que el examen físico y las pruebas de imagen llevan a un diagnóstico de
sospecha de sarcoma, debe realizarse la estadificación de la enfermedad y la
toma de biopsia. Ello permitirá determinar la naturaleza de la lesión y el grado de
extensión (si ésta se ha producido) de la misma.

La realización de una biopsia es crucial, al igual que lo es el procedimiento
utilizado para la obtención de la misma, que debe permitir un diagnóstico
definitivo. La histología da las primeras claves sobre su comportamiento. El tejido
requerido puede obtenerse bien mediante aspiración con aguja, bien mediante
biopsia abierta, de tipo incisional o excisional La biopsia abierta es una técnica
quirúrgica que debe llevarse a cabo en un quirófano. Este procedimiento
proporciona al patólogo la máxima cantidad de tejido para el examen; no
obstante, en ocasiones no es necesario o es incluso desaconsejable. Dado que
muchos de los sarcomas de partes blandas son fácilmente identificables por
palpación, con frecuencia es suficiente la obtención de tejido mediante biopsia

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con aguja gruesa. La muestra es adquirida habitualmente por el propio radiólogo,
guiado por control de imagen con tomografía computerizada (TC) o con
ecografía.

En ocasiones, para obtener una nuestra de tejido adecuada es preciso llevar a
cabo una biopsia incisional. Este procedimiento consiste en realizar una incisión en
la piel para extraer fragmentos del tumor, que serán posteriormente evaluados.
Salvo en situaciones excepcionales, la biopsia excisional (esto es, la que extirpa la
totalidad del tumor como procedimiento de toma de biopsia para estudio
histológico inicial) debe evitarse en casos de sospecha de sarcoma; es preferible
disponer primero de una estadificación y diagnóstico histológico para planear
después adecuadamente un plan terapéutico de resección completa.

Tipos de Liposarcoma

La organización Mundial de la Salud (OMS) admite actualmente cuatro tipos de
liposarcoma:

1. Bien diferenciado (o lipoma atípico).
2. Mixoide.
3. Pleomórfico.
4. Desdiferenciado.

Aunque estas categorías representan varios hitos de un mismo espectro de
enfermedad, cada uno de ellos consituye una entidad con características
propias y distintivas. En la tabla I se incluye una descripción simplificada de cada
uno de los subtipos antes mencionados.

Tabla I. Subtipos de liposarcoma

Incluye el lipoma atípico.
El más frecuente (50% del total de los liposarcomas)
Bien diferenciado Bajo grado de agresividad (no metastatiza pero puede
recaer localmente).
Puede desdiferenciarse

Grado intermedio de agresividad.
Incluye, como subtipo de más alto grado, la variante
denominada “de células redondas”.
Mixoide
Es el subtipo más frecuente en niños-
Existe riesgo de metástasis, especialmente en la variante
de células redondas


Rubio

El más infrecuente (5-10% de los liposarcomas).
De alto grado de agresividad.
Pleomórfico Puede simular un fibrohistiocitoma maligno o, incluso, un
carcinoma o un melanoma.
Alto riesgo de recidiva local y de metástasis

Es un sarcoma de alto grado (tipo fibrohistiocitoma
maligno, fibrosarcoma u otros) originado sobre un
Desdiferenciado liposarcoma bien diferenciado.
Más frecuente en lesiones del retroperitoneo
Riesgo alto de metástasis

Se ha encontrado correlación entre cierto número de alteraciones en los genes
de las células malignas y los liposarcomas. Así, se ha observado que los
liposarcomas bien diferenciados se asocian a anomalías de la región q13-15 del
cromosoma 12 (Rubin 1997).

Estas alteraciones se han
encontrado también el
liposarcoma desdiferenciado. La
asociación genética mejor
caracterizada es,
probablemente, la identificada
en el liposarcoma mixoide. Se
trata de una traslocación o
intercambio de material genético
entre dos cromosomas, que en el
Pieza quirúrgica correspondiente a un caso del liposarcoma mixoide
liposarcoma bien diferenciado. Su aspecto ocurre entre los cromosomas 12 y
es similar al del tejido adiposo maduro. 16. El resultado de dicho
intercambio es la creación de un nuevo gen denominado TLS-CHOP que es en
realidad un oncogén, ésto es, un gen que cuando se expresa puede
desencadenar el desarrollo de una neoplasia maligna. Esta traslocación
específica se ha identificado únicamente en el liposarcoma mixoide siendo por
tanto diagnóstica para este tumor (Rubin 1997).


Rubio

Sección macroscópica de un liposarcoma mixoide. Si bien hay
áreas semejantes al tejido adiposo maduro, la presencia de gruesos
septos fibrosos y la heterogeneidad del tejido sugiere que se trata de
una neoformación más agresiva

En el examen histológico, las áreas tumorales de alto grado son
identificables por su elevada densidad celular, presencia de atipia
nuclear y de figuras mitóticas.

Una vez caracterizado el tumor, la estadificación queda completada y puede
diseñarse un plan de tratamiento adecuado.


Rubio

Histología
Liposarcoma Bien Diferenciado

Se define como un tumor de malignidad
intermedia compuesto, totalmente o en
parte, por adipocitos maduros que
presentan variaciones significativas en su
tamaño y, al menos, atipia nuclear focal,
tanto en células estromales como
lipoblastos. Las células atípicas se
reconocen porque destacan sobre las
demás y muestran uno o varios núcleos
hipercromáticos, grandes y con formas
irregulares; su número es muy variable y
pueden identificarse en el seno de los
adipocitos, en los septos conectivos, o
incluso en las paredes de vasos de mediano calibre; por lo general, el citoplasma
es poco relevante pero a veces contiene gotas de triglicéridos que deforman el
núcleo (lipoblastos atípicos). Por tanto, para realizar el diagnóstico histológico de
TLA/LPS BD no es necesaria la presencia de estos lipoblastos atípicos sino
simplemente de células atípicas en su ambiente apropiado.

Liposarcoma Mixoide

Tumor maligno compuesto por células mesenquimales uniformes, redondas u
ovales, no lipogénicas, junto con un número variable de lipoblastos atípicos en el
seno de un estroma mixoide con vascularización capilar plexiforme.


Rubio

Liposarcoma Pleomorfico

Histológicamente pueden
presentarse como lesiones bien
circunscritas o con contorno
infiltrante. El patrón histológico
más común se asemeja al
histiocitoma fibroso maligno,
pero contiene lipoblastos
gigantes con núcleos bizarros e
hipercromáticos; en muchos de
estos lipoblastos los citoplasmas
son marcadamente acidófilos y
contienen numerosos glóbulos
hialinos, que representan
lisosomas gigantes El segundo patrón es menos común y recuerda a un
carcinoma de suprarrenal; está constituido por un crecimiento en sábana de
células gigantes pleomórficas (generalmente las más numerosas) y células más
pequeñas mononucleares.

Liposarcoma Desdiferenciado

El cuadro histológico característico
viene definido por la transición de un
LPS BD a sarcoma no lipogénico que,
en la mayoría de los casos, es de alto
grado (Fig. 14). Esta transición puede ser
abrupta o progresiva; más raramente,
se encuentran áreas interpuestas de
sarcoma no lipogénico de bajo grado o
bien la lesión se presenta como
múltiples focos de desdiferenciación en
el seno de un LPS BD (desdiferenciación
en mosaico). En muchas ocasiones el
sarcoma no lipogénico se descubre en
el lugar donde previamente había sido extirpado un TLA/LPS BD sin que exista
transición entre una forma de tumor y otra.

Elementos característicos a identificar en un liposarcoma
1. Relación núcleo-citoplasma a favor del núcleo.
2. Proliferación de lipoblastos (células inmaduras)


Rubio

3. Adipocitos con vacuolas claras y redondas con lípidos que festonean al
núcleo.
4. Adipocitos con núcleos hipercromáticos e hipertróficos.
5. Tejido mesenquimático.
6. Angiogénesis.
Tratamiento del liposarcoma

El liposarcoma es, como otros sarcomas de partes blandas, una neoplasia de
tratamiento esencialmente quirúrgico. El objetivo principal de la cirugía es extirpar
completamente el tumor y prevenir recaídas. Ésto se consigue con mayor
probabilidad realizando una resección de tipo amplio o radical.

Tabla II: Resección quirúrgica
Curettage
Intralesional
Extirpación parcial del tumor
Marginal Puede dejar tumor microscópico residual
Extirpación del tumor junto a un ribete de tejido sano
Amplia
circundante
Extirpación del compartimento completo
Radical
Incluye amputación

Aunque la amputación ha sido históricamente la opción quirúrgica de elección
para estos tumores, en la actualidad la mayoría son susceptibles de tratarse
mediante cirugía conservadora del miembro. Este cambio es debido en gran
parte a los avances en el conocimiento del comportamiento biológico de los
sarcomas y en las técnicas de radioterapia. Los avances han conducido a una
disminución en la frecuencia de amputaciones realizadas en casos de sarcomas
primarios de partes blandas de un 50% a, aproximadamente, un 5% (Spiro 1997).
No obstante, la realización de cirugía conservadora del miembro no debe
comprometer el objetivo oncológico principal, que es la curación, y debe
garantizar una extremidad cuya función sea mejor que la que ofrecería una
prótesis post-amputación. Es importante señalar que, incluso tras procedimientos
con conservación del miembro, pueden derivarse déficits de función. Éstos
pueden variar significativamente dependiendo del tamaño y la localización del
tumor, y son debidos a la extirpación de tejidos situados en la inmediata vecindad
del tumor (músculos, nervios, tendones, etc). En algunos casos, es posible realizar
una reconstrucción de los déficits post-resección.


Rubio

Conclusión

El término “liposarcoma” hace referencia a un conjunto de neoplasias cuyo
comportamiento depende del subtipo histológico. Las directrices principales del
tratamiento son, sin embargo, esencialmente idénticas a las de otros sarcomas de
partes blandas. En términos generales éstas incluyen una combinación de cirugía
y radioterapia, con o sin quimioterapia. Es fundamental en estas neoplasias
realizar un riguroso examen del paciente a fin de descartar cualquier signo de
recaída local o de metástasis; y cualquier nueva dolencia notada por el paciente
debe de ser así mismo referida con prontitud. Esto es especialmente importante
en el caso del liposarcoma, que puede cursar con patrones de diseminación y
recidiva inusuales.

Imagen intraoperatoria realizada tras la extirpación de un gran
liposarcoma mediante cirugía conservadora del miembro. La
cercanía del tumor a los nervios de mayor calibre (centro de la
imagen) puede hacer dificultosa la obtención de márgenes
amplios. Con frecuencia, se suministra radioterapia preoperatoria,
con o sin quimioterapia, con la intención de retraer el tumor
alejándolo de los vasos sanguíneos y nervios; se hace así más
factible la realización de una cirugía conservadora del miembro
sin comprometer el objetivo primario oncológico, esto es, la
eliminación, tan completa como sea posible, del tumor.

LEIOMIOMA

El leiomioma, es un tumor benigno de musculo liso. Existen tres formas clínicas de
leiomiomas:

1. Piloleiomiomas, solitarios o múltiplos, derivados de los músculos erectores
del pelo.
2. Angioleiomiomas, derivados del musculo liso vascular.

Rubio

3. Leiomioma dartoico, originado en el musculo dartoico de los genitales y las
areolas mamarias.

El piloleiomioma solitario aparece como
una pápula o un nódulo intradérmico de
consistencia firme y coloración marron-
rojiza, habitualmente doloroso, localizado
en cualquier zona pilosa de la superficie
corporal, aunque es más frecuente en las
superficies extensoras de las
extremidades, el tronco, la cara y el
cuello. Afecta por igual a ambos sexos.
Los piloleiomiomas múltiples suelen
agruparse en una placa, adoptar una
distribución lineal a lo largo de las líneas
Blaschko o aparecer salpicados por toda
la superficie corporal. Los piloleiomiomas
multiples suelen ser familiares con
herencia autosómica dominante, y en los
miembros femeninos afectados se asocian con miomas uterinos de musculo liso,
entidad denominada leiomiomatosis familiar cutánea uterina o síndrome de
Reed. Existen algunos casos de piloleiomiomas multiples asociados a
malformaciones y neoplasias endocrinas.

Los angioleiomiomas son más frecuentes
en las piernas de las mujeres.

El leiomioma dartoico es poco
frecuente, sobre todo el localizado en la
areola, y es una lesión papulosa o
nodular de consistencia firme.

Un tumor benigno del músculo liso, el
tipo de músculo que se encuentra en los
vasos sanguineos y el útero. Un
leiomioma del útero que se denomina
fibroma. Los fibromas uterinos son la más común sola indicación para la
histerectomía.

Los miomas uterinos pueden estar presentes y ser inaparente. Sin embargo, son
clínicamente evidentes hasta en un 25% de las mujeres y es causa importante de
morbilidad, incluyendo sangrado menstrual abundante o prolongado, presión en


Rubio

la pelvis o dolor y en raros casos, la disfunción reproductiva. Tanto el coste
económico y el efecto de los fibromas en la calidad de vida son importantes.

Los fibromas no son cancerosos. Las drogas que manipulan los niveles de las
hormonas esteroideas son efectivas en el tratamiento de los fibromas, pero los
efectos secundarios limitan su uso a largo plazo. Los fibromas pueden ser
removidos si causan molestias o si se asocian a sangrado uterino.

Histología

Histopatológicamente, los piloleiomiomas solitarios y múltiples muestran los mismos
hallazgos, aunque algunos autores han descrito una mejor delimitación de la
lesión en el caso de los piloleiomiomas múltiples. Se trata de lesiones, en general,
mal delimitadas y no encapsuladas, que infiltran todo el espesor de la dermis
aunque suelen respetar una banda de dermis superficial. En general, la lesión está
mejor delimitada en su borde superficial que en los bordes laterales y profundo. La
neoplasia está constituida por fascículos de células fusiformes entrelazados entre
sí y distribuidos irregularmente por la dermis. Las células neoplásicas, cuando han
sido seccionadas longitudinalmente, muestran un núcleo alargado de extremos
romos, y con frecuencia se observa vacuolización intranuclear. En los cortes
transversales, los núcleos aparecen redondeados, vesiculosos y con un halo claro
perinuclear. El citoplasma es amplio, eosinófilo y de apariencia fibrilar. Entre los
fascículos neoplásicos de fibras musculares lisas se observan fibras de colágena
atrapadas y la lesión puede extender se al tejido celular subcutáneo. En general,
las células neoplásicas muestran un núcleo monomorfo y escaso número de
mitosis y la presencia de algún núcleo grande e hipercromático se interpreta
como un fenómeno degenerativo debido al largo tiempo de evolución de las
lesiones. Otras variantes histopatológicas raras de piloleiomioma incluyen el
piloleiomioma de células granulares y una disposición en empalizada de los
núcleos de las células neoplásicas simulando cuerpos de Verocay.

Respecto a la histopatología del angioleiomioma, se trata de es un nódulo sólido,
muy bien delimitado y constituido por fascículos de fibras musculares lisas
agrupados de manera compacta. El núcleo de las células muestra la
característica forma en “cigarro puro”, con morfología fusiforme y extremos
romos. En el espesor del nódulo sólido se observan luces vasculares, con una
pared de espesor variable, y tapizadas por una hilera de células endoteliales. En
algunas áreas es posible observar cómo la pared muscular de algunos de estos
vasos sanguíneos se continúa insensiblemente con las fibras musculares lisas
neoplásicas que rodean el vaso original.


Rubio

Desde el punto de vista inmunohistoquímico, las células de los piloleiomiomas y
angioleiomiomas muestran positividad para la desmina, actina muscular
específica y actina alfa de músculo liso, mientras que la proteína S-100, la enolasa
neuronal específica y los neurofilamentos resultan negativos.

Síntomas de Leiomioma
Los síntomas de los leiomiomas van a ser variables dependiendo de los pacientes,
de su sexo, características físicas y estado de salud en general así como de sus
costumbres generales.

La característica más común en pacientes con múltiples Leiomiomas es el dolor.

El dolor puede ser espontáneo o inducido por el frío o táctil (por ejemplo,
presión) estímulos.
El dolor o sensibilidad puede ser secundaria a la presión sobre las fibras
nerviosas dentro del tumor, sin embargo, algunos autores creen que puede
ser el único debido a la contracción de las fibras musculares
Muchos piloleiomiomas solitarios son igualmente sintomática
Alrededor del 60% de angioleiomiomas son sintomáticos: Dolor en
angioleiomiomas puede ser debido a las fibras nerviosas en el estroma o en
la pared de los tumores o tal vez debido a la contracción de los vasos
sanguíneos con isquemia local
Además de los factores desencadenantes se describió previamente (es
decir, la temperatura y presión), los síntomas son también informó de que
se produzca con la menstruación o el embarazo
Leiomiomas genitales son solitarios lesiones asintomáticas generalmente
derivados de la, vulvar dartoic, o los músculos mamilares en la región
genital o en el pezón.


Rubio

Tratamiento de leiomioma

Dado que todos los leiomiomas son tumores, el tratamiento médico tiene un
papel limitado en la resolución o la destrucción de estas lesiones. Sin embargo, la
intervención farmacológica puede aliviar el dolor asociado.
Varios informes investigadores que los bloqueadores de los canales de calcio,
especialmente nifedipina, alivio del dolor asociado con muchos casos de
piloleiomiomas. Como su nombre lo indica, los medicamentos en esta clase de
inhibir el movimiento de los iones de calcio extracelular a través de la membrana
celular en las células del músculo liso, inhibiendo así la contracción muscular. Estos
datos apoyan la teoría de que la contracción muscular es de alguna manera
responsable para el dolor por lo menos en algunos tumores.

Fenoxibenzamina, un bloqueante de los receptores adrenérgicos alfa,
también se informó a ser útil en el alivio del dolor, incluidos en frío inducido
por el dolor, en algunos casos.
La gabapentina también ha mostrado promesa para aliviar el dolor de
piloleiomiomas, sin embargo, grandes ensayos aleatorios no han llevado a
cabo.
Dos informes de casos describen la toxina botulínica para el tratamiento de
alivio del dolor asociado a leiomioma, a pesar de lo sugerido un posible
efecto placebo.

LEIOMIOMA UTERINO

Es la más frecuente de todas las
neoplasias uterinas. Aunque puede
aparecer en cualquier localización
dentro del miometrio, es más
frecuente en el cuerpo uterino.
Estos también son conocidos como
miomas uterinos, fibroides o
fibromas, son tumores firmes,
compactos, que están hechos de
células musculares lisas y de tejido
conectivo. Los leiomiomas pueden
protruir hacia la cavidad uterina y
causar atrofia o erosión del
endometrio, Ocasionalmente,


Rubio

pueden ser pediculados y salir por el orificio cervical externo, a menudo un área
infartada. Su origen histológico muscular tiende a ser múltiples, de localización y
tamaño variable.

En más de un 99% de los casos de leiomiomas, los tumores son benignos (no
cancerosos). Estos tumores no están asociados con el cáncer y no aumentan el
riesgo de una mujer del cáncer uterino.

Frecuencia
Se estima que entre un 20-50% de las mujeres que están en su edad reproductora
tienen leiomiomas, aunque no todos son diagnosticados. Algunas estimaciones
afirman que hasta un 30-77% de las mujeres desarrollarán leiomiomas en algún
momento durante los años en que pueden tener hijos, aunque sólo como una
tercera parte de estos leiomiomas son lo suficientemente grandes como para ser
detectados por un médico durante un examen físico. Un 5% de todas las consultas
ginecológicas son por esta causa. Un 5-15% de las intervenciones realizadas en un
quirófano de Ginecología se deben a miomas y, entre ellas, más del 65% de las
histerectomías.

Factores Epidemiológicos
La causa de los leiomiomas es desconocida, pero se cree que podrían ser de
origen genético en algunas mujeres. Sin embargo se han sugerido factores:

Hormonales, por ser más frecuente en la etapa reproductiva.
Uso de anticonceptivos orales como factor causal.
La infección por virus de papiloma humano.
Se ha cuestionado a la miomatosis con la hormona del crecimiento.
Edad entre 30-45 años; si bien se ha descrito un caso en una niña de 11
años, y es raro tras la menopausia, en la que suele disminuir, pero no
desaparecer. El 90 % de los casos se diagnostican entre los 35 y 54 años.
Raza negra americana (alrededor del 50%), pero raro en las negras
africanas. En la raza amarilla y blanca la frecuencia es semejante entre sí.

Anatomía Patológica
Aspecto Macroscópico

Son más frecuentes los múltiples y los situados en el fondo uterino y línea media.
Menos frecuentes a nivel cervical y raros en los ligamentos redondos. Se aprecian
como masas redondeadas o esféricas, que rechazan el miometrio normal, el cual
les forma una pseudocápsula, por lo que se encuentran bien delimitados y no
tienen contornos infiltrantes.


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Cuando son mútiples deforman el
contorno uterino y éste adopta el
aspecto conocida como útero “en saco
de patatas”. Su consistencia dura, pero
puede sufrir variaciones por procesos
degenerativos. Los subserosos están
cubiertos por la serosa peritoneal,
observándose vasos superficiales que los
recorren, frecuentemente dilatados. A la
sección su disposición fibrilar simula
torbellinos y su color varía desde el
blanco-amarillento al rojizo
(hipervascularización) o amarillo
(bilirrubina). También las posibles
degeneraciones, que más adelante
veremos, pueden variar su aspecto.

Clasificación:

Existen distintas clasificaciones macroscópicas, atendiendo a diferentes aspectos:

a) Por la topografía:
Corporales: Los más frecuentes.
Ístmicos.
Cervicales (10% de los casos).
Trompas y ligamento redondo: Muy raros.
b) Localización en el miometrio:
Intracavitarios.
Submucosos.
Intramurales o intersticiales.
Subserosos.
c) Únicos o múltiples.
d) Sésiles o pediculados.
e) Microscópicos o gigantes (>10 Kg).

Localización del leiomioma

a) Leiomiomas intracavitarios: Se desarrollan dentro de la cavidad del útero.
Estos fibromas a menudo causan sangrado irregular entre los periodos
menstruales e intensos calambres.


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b) Leiomiomas intramurales: Situados en el espesor de la pared muscular, sin
relación con la serosa, ni la mucosa. Si son grandes condicionan un
marcado agrandamiento uterino, de contorno nodular. Son los más
comunes y se diagnostican por lo general en un examen pélvico. Estos
fibromas pueden causar sangrado menstrual intenso y dolor pélvico o de
espalda.
c) Leiomiomas suberosos: Se desarrollan bajo el recubrimiento exterior del
útero y se expanden hacia afuera a través de la pared. Pueden ser sésiles o
pediculados, con gruesas venas recorriendo su superficie, las cuales
pueden romperse y producir profusas hemorragias intraperitoneales. Se
denomina intraligamentario si crece entre las hojas del ligamento ancho.
Ocasionalmente puede darse en ellos la torsión de su pedículo, con infarto
del tumor, provocando un cuadro de abdomen agudo.
d) Mioma submucoso: Se desarrollan bajo el endometrio, empujándolo a
medida que crecen. Aunque constituyen el 5% de todos los miomas, son los
más frecuentemente sintomáticos, siendo también en ellos más frecuente
la degeneración sarcomatosa. El endometrio que lo recubre es delgado,
atrófico y ulcerado con frecuencia. Las formas pediculadas pueden ser
expulsadas por contracciones de la musculatura uterina, asomando por
cuello e incluso por vagina.

Gigante Pediculado

Anatomía Patológica Microscopica

a) Células: El mioma es fácilmente reconocible y no suele dar problemas
diagnósticos. Está formado por células alargadas, "en huso", con abundante
citoplasma, separadas uniformemente por cantidad variable de colágeno.
Cortes transversales de dichas células les dan el aspecto de redondeadas.


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Tienen tendencia a organizarse en bucles, que se entrecruzan. El núcleo es
elongado y uniforme. Con técnicas especiales pueden evidenciarse fibrillas.
b) Fibras: Son abundantes las fibras de reticulina, que arrancan a lo largo del eje
longitudinal de las células. Muchos poseen cantidades considerables de
colágena, que, si es muy abundante, puede separar entre sí los núcleos del
mioma, más que los del miometrio normal. Estas fibras características son las
que hacen que el mioma sea también conocido como "fibroide" o
"fibromioma".
c) Límites: Suele tener márgenes precisos, aunque a veces puede apreciarse
cierta penetración en el miometrio que lo rodea, dependiendo entonces el
diagnóstico de la distribución de los bucles musculares de la porción central
de la neoplasia.
d) Vasos: La vascularización, originada por expansión de las arterias vecinas del
miometrio, generalmente es pobre, por lo que son frecuentes los procesos
degenerativos. Las venas están menos desarrolladas en comparación con
arterias del interior del tumor; pero, en la superficie, están frecuentemente
dilatadas e ingurgitadas, quizás como consecuencia de la compresión
tumoral, lo que puede causar hemorragias intraperitoneales. Abundan
también los linfáticos.

e) Endometrio situado sobre el mioma submucoso: Generalmente es atrófico,
pudiendo contener glándulas elongadas y con dilatación quística en la
periferia. Las glándulas pueden verse separadas por fibras de tejido muscular
liso.


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Características Histológicas
a) Leiomioma celular: Se caracteriza
por un incremento relativo de la
densidad celular, en contraste con
el miometrio que lo rodea.
Conservan el bajo índice mitótico
propio del mioma. Sus células se
encuentran muy aproximadas,
pareciendo el estroma endometrial.
Pueden tener núcleos irregulares, o
incluso gigantes, pero sin anaplasia,
ni pleomorfismo. El componente
fibroso es menos aparente.
b) Leiomiomas epitelioides:
Compuestos por células redondas o poligonales, dispuestas en cordones o
nidos de aspecto epitelial. Se conocen también como miomas "bizarros".
Para considerarse estrictamente como benignos deben poseer menos de 2
figuras mitóticas por 10 CAR.

Existen 3 subtipos:

1. Leiomioblastoma: Células en "huevo frito": Redondas o poligonales con
aparente núcleo central, rodeado por un ribete y un amplia zona
clara periférica de citoplasma eosinófilo. A veces se disponen en "fila
india".
2. Leiomioma de células claras: Células con citoplasma claro o
vacuolizado, con núcleo redondo central.
3. Tumor plexiforme: Frecuentemente microscópico, se localiza en la
unión endometrio-miometrial.
A veces puede ser grande y
múltiple. Se caracteriza por un
patrón repetitivo de largos
cordones de núcleos,
separados por colágena
hialinizada. Su histogénesis es
muy discutida.
c) Leiomioma simplástico o "atípico":
Son tumores con células gigantes,
hiperlobuladas o multinucleadas, con
núcleo bizarro, elongado e irregular.
Su citoplasma es abundante, denso y


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eosinófilo. Se disponen en racimos o dispersas. Las figuras mitóticas,
generalmente ausentes, deben ser inferiores a 5/10 CAR, si bien entre 2 y 4/10
CAR se consideran de malignidad incierta.

Clínica
Frecuentemente son asintomáticos (>30% de casos) y, por tanto, hallazgos
casuales.
Tumor: Sólo los muy grandes producen abombamiento abdominal; otros
menores se aprecian como un resalte, más o menos irregular, a la
palpación del bajo vientre.
Transtornos hemorrágicos: Propios de los miomas submucosos e
intramurales, más raramente en los subserosos:
o Los submucosos producen menorragias y metrorragias, por
vasodilatación y estasis vascular, aumento de la superficie
sangrante, erosión superficial y estar dificultada la hemostasia por
miotaponamiento.
o Los intramurales producen menorragias o hipermenorreas, como
consecuencia de la congestión venosa asociada y también
interferencia con el miotaponamiento.
 En cualquier caso hay que ser muy cautos a la hora de
atribuir la patología hemorrágica a un mioma, sin haber
descartado previamente otras patologías (adenocarcinoma
de endometrio, hiperplasias endometriales, pólipos, etc), que
frecuentemente se asocian.
Dolor: Aunque se asocian con frecuencia algias pélvicas inespecíficas, no
es un síntoma característico, cabiendo excluir otras causas asociadas
antes de atribuirlo al mioma (EPI, endometriosis, dolor de origen urológico
o digestivo, etc).
o Es más frecuente en tumores grandes, presentándose como
dismenorrea secundaria, calambres, sensación de pesadez o
coitalgia (si el mioma se impacta en el fondo de saco de Douglas).
Síntomas compresivos: Sobre todo por miomas muy grandes o subserosos.
Pueden manifestarse como:
o Síntomas urinarios: Irritabilidad vesical, polaquiuria, tenesmo o
disuria. Si llegan a impactarse en la pelvis pueden dar retenciones
urinarias o ureterohidronefrosis. Pueden condicionar infecciones
urinarias de repetición.
o Síntomas digestivos: Son menos frecuentes, en forma de
estreñimiento y dificultad o dolor a la defecación. En casos
extremos pueden dar edema y varices de los miembros inferiores
por compresión de las venas cava e ilíacas.


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Diagnostico

Anamnesis: Es muy inespecífica, si bien la sintomatología hemorrágica
puede orientarnos a realizar las exploraciones subsiguientes.
Palpación abdominal: Puede tener interés en casos de tumores grandes y
mujeres no muy obesas. Se palpan tumoraciones irregulares, duras y
discretamente móviles.

Exploración con espéculo: Carece de interés, salvo en casos de miomas
cervicales y "miomas paridos". Permite descartar otras causas de
sangramientos a nivel cervical. Ocasionalmente puede apreciarse un
cuello congestivo o desviado.

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Tacto bimanual: Es el que más nos acercará al diagnóstico. Debe realizarse
con recto y vejiga vacíos y, en pacientes nerviosas u obesas, bajo
anestesia. Se palpa una masa que se desplaza solidariamente con el útero
y cuya movilización se transmite al cérvix; pero:
o Pueden existir miomas subserosos pediculados, que se movilizan
independientemente.
o Pueden existir otras tumoraciones adheridas firmemente al útero,
que se desplacen con él sin ser uterinas.
o Ocasionalmente puede estar dificultada la diferenciación por
palpación de un mioma en cara posterior del útero, con un útero en
retroflexión forzada con su cuerpo impactado en fondo de saco de
Douglas.
o La palpación de un útero polimiomatoso irregular se compara con
un "saco de patatas".

Ecografía: La ecografía clásica abdominal permite no sólo el rápido
diagnóstico, sino, además, el diagnóstico diferencial. Se observan tumores
de ecorrefringencia gris, homogéneos, en los que pueden determinarse
número, tamaño, situación, límites y contornos.
Histeroscopia: Permite el diagnóstico de pequeños nódulos submucosos, e
incluso su exéresis a través de la misma.
Laparoscopia vs. laparotomía exploradora: Pueden tener su aplicación sólo
ante importantes dudas diagnósticas, y la segunda sobre todo cuando la
indicación quirúrgica, independientemente del diagnóstico, está sentada.

Diagnostico Diferencial

a) Con masas anexiales y pélvicas (ginecológicas, urológicas, digestivas):
o Neoplásicas.
o Inflamatorias.
o Endometriosis.


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o Distensión vesical.
b) Patologías endocavitarias:
o Pólipos endometriales.
o Adenocarcinomas endometriales.
o Hiperplasias endometriales.
o Aborto incompleto.
c) Sarcomas uterinos.
d) Embarazo.
e) Patologia hemorrágica del embarazo.

Tratamiento

Los miomas pequeños que no causan síntomas pueden no requerir ningún
tratamiento. El médico puede recomendar quedar en "observación", que significa
que los miomas se dejan sin tratar por el momento, pero se examinan de acuerdo
a un programa periódico. Algunos médicos recomiendan que las mujeres con
tumores fibroides (miomas) interrumpan la toma de pastillas anticonceptivas con
altas dosis de estrógenos, pues los estrógenos favorecen el índice de crecimiento
de los tumores. Algunos métodos de tratamiento incluyen:

Histerectomía.
Miomectomía (remoción de los tumores fibroides sin dañar el útero).
Medicamentos con hormonas llamados agonistas de la Gn-RH;
Ablación del endometrio (destrucción del revestimiento del útero con láser
o electricidad).
Embolización de fibromas uterinos (inserción de partículas sintéticas en los
vasos que llegan al tumor, lo que corta la provisión de sangre,
disminuyendo así el tamaño del tumor).

LEIOMIOSARCOMA

El leiomiosarcoma es un
tumor maligno de células
de músculo liso que puede
aparecer en cualquier
parte del organismo en la
que exista este tipo de
tejido. Sin embargo, las
localizaciones más
frecuentes incluyen útero,
tracto gastrointestinal y


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grandes vasos. En general, estas neoplasias se clasifican en uterinas y no uterinas
(o de tejidos blandos). Las primeras representan aproximadamente el 1% de los
tumores ginecológicos y menos del 5% de los cánceres del cuerpo uterino.

Epidemiologia
Se desconoce la incidencia exacta, pero estudios anteriores sugieren que los
leiomiosarcomas representan alrededor del 3% de los sarcomas de tejidos
blandos. El leiomiosarcoma superficial ocurre en todos los grupos etarios y no
parece haber predilección por sexo.

Etiología y Patogenia
El leiomiosarcoma es un tumor mesenquimatoso maligno poco frecuente
originado en el musculo liso que puede aparecer en el útero, el retroperitoneo el
tubo digestivo o el tejido blando profundo. El termino leiomiosarcoma superficial
se refiere a aquellos tumores cuyo sitio primario de origen es la piel. Los derivados
de los músculos lisos erectores del pelo o genitales se denominan leiomiosarcomas
cutáneos, y los derivados del musculo liso de los vasos sanguíneos se denominan
leiomiosarcomas subcutáneos. En algunos casos han aparecido tumores en sitios
de radioterapia o traumatismos previos. Por lo general, los leiomiosarcomas
aparecen de novo y no a partir de leiomiomas preexistentes.

Hallazgos Clinicos
Los leiomiosarcomas se
presentan en la forma de
lesiones solitarias que
aumentan de tamaño, con
mayor frecuencia en las zonas
con vello de las extremidades
inferiores. Pueden tener distintos
colores y causar dolor, prurito o
parestesias. Los
leiomiosarcomas cutáneos
suelen presentarse como
nódulos pequeños (<2 cm) a
veces ulcerado que se fijan a la
epidermis. Los leiomiosarcomas subcutáneos tienen a ser mas grandes y no suelen
asociarse con cambios epidérmicos. Algunos pacientes tienen varias lesiones
agrupadas; en una seria, 4 de 7 pacientes ya habían tenido leiomiosarcomas
retroperitoniales previos, lo cual destaca la importancia de descartar las
metástasis en pacientes con numerosos leiomiosarcomas superficiales.


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Histopatología
Los leiomiosarcomas son grandes tumores reconstituidos por fibras de musculo liso
dispuestas en haces y fascículos entrecruzados en la dermis y la subdermis, a
menudo con bordes infiltrantes. Las células tumorales muestran una
diferenciación de músculo liso con características citológicas atípicas como
hipercromasia nuclear, nucleolos prominentes, mitosis y necrosis. En zonas menos
diferenciadas se pueden encontrar células muy pleomórficas y multinucleadas. Se
han descrito variantes de células granuladas, de células epitelioides, mixoides y
esclerosantes (o desmoplásticas). Los leiomiosarcomas se deben diferenciar por
histopatología de otros tumores cutáneos de células fusiformes, como las
melanomas de células fusiformes, los carcinomas de células pavimentosas
fusiformes o fibroxomas atípicos. Los leiomiosarcomas se tiñen con colorantes para
actina, desmina y vimentina de músculo liso, y veces con 100 y citoqueratina, lo
cual dificulta la distinción con el melanoma y la carcinoma de células
pavimentosas.

Figura 5a,b,c: Leiomiosarcoma de tejidos blandos de grado bajo: potencia (a) Baja, (b)
Media y (c) Alta. Se ven las características clásicas del leiomiosarcoma, incluyendo el
núcleo con aspecto de puro y la disposición de las células en haces.

Diagnósticos diferenciales

Los diagnósticos diferenciales de leiomiosarcomas incluyen lipomas,
dermatofribomas, melanomas de células fusiformes, carcinomas de células


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pavimentosas fusiformes y fibroxantomas atípicos, o sea cualquier nódulo dérmico
o subcutáneo solitario que aumenta de tamaño.

Pronostico y curso clínico
El factor pronóstico más importante depende de que el leiomiosarcoma sea de
origen cutáneo o subcutáneas pueden tener recidivas locales en hasta un tercio
a la mitad de los casos, el riesgo de metástasis es del 5 al 10% para
leiomiosarcomas cutáneos, comparado con el 30 al 60% en el caso de los
leiomiosarcomas subcutáneos. El pulmón es la localización más común de
metástasis.

Tratamiento
La resección local amplia con márgenes de 3 a 5 cm es el tratamiento de
leiomiosarcoma superficial, y la reextirpación es el de las lesiones recidivadas. En
las extremidades, la extirpación total puede requerir amputación. Los pacientes
con leiomiosarcomas subcutáneos se deben tomar radiografías de tórax para
detectar metástasis pulmonares. La radioterapia y la quimioterapia coadyuvantes
muestran resultados inciertos. Las modalidades alternativas de tratamiento local
en paciente seleccionados incluyen cirugía micrográfica de Mohs, criocirugía y
perfusión del miembro con agentes quimioterápicos.

NEVUS

El nevus melanocítico es una proliferación anormal pero benigna de los
melanocitos de la piel. Los nevus melanocíticos se forman inicialmente por
melanocitos que han sufrido una transformación entremezclada con


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queratinocitos basales a células redondas que crecen a lo largo de la unión
dermoepidérmica.

Frecuencia
El nevus melanocítico es una proliferación
anormal pero benigna de los melanocitos de la
piel que tienden a agruparse en nidos o tecas.
Aunque pueden estar presentes en un 1% de los
neonatos, suelen iniciar su aparición a partir de
los 6-12 meses e ir aumentando en número y
tamaño hasta alrededor de los 25
años.nacimientos suelen iniciar su aparición a
partir de los 6-12 meses e ir aumentando en
número y tamaño hasta alrededor de los 25 años.

Clasificación

Nevus melanocíticos son de 2 tipos:

1. Nevus Melanocíticos Adquiridos, se clasifican en:

a. El Nevus de Unión está representado por nidos de células névicas
localizadas en la unión dermoepidérmica; Clínicamente son
máculas negras redondas u ovales de 3 a 5 mm localizadas
frecuentemente en las superficies acrales.
b. El Nevus Compuesto se llama así por la presencia de nidos de
células névicas localizadas en la unión dermoepidérmica y la dermis;
clínicamente son nódulos firmes de color negro o café de
dimensiones alrededor de 10mm pudiendo emerger pelos de la
superficie.
c. Nevus Intradérmico, son formaciones intradérmicas caracterizadas
por nódulos blancos, blandos de superficie cerebriforme y
usualmente protruyen pelos de su superficie.

2. Nevus Melanocíticos Congénitos: Se clasifican a los NMC de acuerdo a su
tamaño en: Pequeños (diámetro < 1,5 cm), medianos (entre 1,6 y 19,9 cm)
(fig. 1) y grandes o gigantes (fig. 2) cuando su diámetro mayor es ≥ 20 cm.


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Nevus Melanocítico Congénito

Aparece al nacimiento o después y representa placas negras o café algunas de
ellas cubiertas de pelos en número y tamaño variable. Según su dimensión se
clasifican en pacientes adultos en: pequeños cuyo diámetro es menor de 3 cm,
intermedio entre 3-20 cm y gigante con diámetro superior a los 20cm.

Nevus Melanocítico Adquirido

El Nevus Melanocítico Adquirido puede presentar crecimiento súbito y doloroso
producido por el descenso de células névicas obstruyendo el orificio pilosebáceo
desencadenando fenómenos inflamatorios locales.

El quiste de Duperrat es un ejemplo clásico de este evento desencadenado por la
formación de un quiste debajo de un Nevus. Siendo la única indicación quirúrgica
del Nevus Melanocítico adquirido. El curso natural evolutivo del Nevus
Melanocítico Adquirido es la extinción o transformación de un Nevus de Unión en
Intradérmico ocasionado por el descenso de las células névicas. Este tipo de
Nevus no se transforma en melanoma.


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Etiología

Se desconocen las causas que determinan la aparición de un nevo epidérmico y
se piensa que la lesión deriva de células epidérmicas pluripotenciales. Muchos de
los nevos epidérmicos se consideran el resultado de un mosaicismo. Existen casos
de nevos epidérmicos con afectación familiar y en muchos de ellos la
malformación epidérmica se asocia con otras anomalías cutáneas y
extracutáneas, por lo que deben existir factores genéticos responsables del
desarrollo de estos trastornos múltiples. Sin embargo, la mayoría de los casos de
nevo epidérmico aparecen de manera esporádica y la malformación epidérmica
constituye la única anomalía del paciente, por lo que se interpreta como el
resultado de una mutación.

Anatomía Patológica Macroscópica

El nevus melanocítico es una
pequeña lesión de color marrón,
aplanada o ligeramente elevada y
con bordes nítidos, que es muy
frecuente en los individuos de tez
clara. Estas lesiones se denominan
comúnmente lunares. Los nevus
suelen medir menos de 0,6 cm de
diámetro y tienden a crecer muy
lentamente y a retener el mismo
grado uniforme de pigmentación y
los mismos contornos nítidos, de
modo que apenas parecen cambiar con el tiempo. Estos nevus son benignos, sin
riesgo de malignidad posterior, pero deben distinguirse de lesiones más agresivas.

Los nevus pueden variar considerablemente en su aspecto: desde plano hasta
elevado y desde pálido hasta muy oscuro. Sin embargo, la mayoría son lesiones
pequeñas y bien circunscritas que apenas parecen cambiar o cambian muy
lentamente.

Anatomía Patológica Microscópica
Ésta es la fase inicial de un nevus de la unión, o nevus nevocelular. Se le
denomina nevus de la unión porque hay células névicas formando nidos(*) en la
epidermis inferior. A medida que los nidos de células continúan desprendiéndose
a la dermis superior, la lesión puede pasar a denominarse nevus compuesto. A
diferencia del melanoma, no hay atipia significativa de las células névicas ni
inflamación de la dermis adyacente. Además, se produce el efecto de

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maduración, según el cual las células névicas de la epidermis inferior tienden a ser
de mayor tamaño y tener más pigmento, mientras que las que penetran más
profundamente en la dermis son más pequeñas y tienen poco o ningún
pigmento. Esta maduración microscópica, con diferenciación a células más
pequeñas, ayuda a distinguir entre esta lesión y el melanoma maligno.

El nevus intradérmico porque las
células névicas (melanocitos que
se transforman a células redondas
que proliferan agregados y nidos
[*]) se localizan sólo en la dermis,
aunque en estrecha proximidad
(_)a la epidermis. Se considera
que ésta es una fase tardía del
nevus de la unión (nevocelular),
en la cual se ha perdido la
conexión de las células névicas
con la epidermis. La naturaleza benigna de las células névicas se confirma por su
aspecto pequeño y uniforme. Las células se agregan en nidos y cordones, que no
están encapsulados y pueden mezclarse con las estructuras anexiales. Las células
névicas (derivadas de los melanocitos) tienen citoplasma claro y pequeños
núcleos redondos azules, sin nucléolos prominentes ni mitosis.

El Nevus Displásico Esta hiperplasia
melanocítica atípica se sitúa
desde el punto de vista histológico
«entre» un nevus melanocítico
claramente benigno y un
melanoma maligno. En la unión
dermoepidérmica hay un
aumento del número de
melanocitos, algunos de ellos con
rasgos atípicos como núcleos
grandes e irregulares. En general,
son mayores de 0,5 cm y tienen una distribución irregular del pigmento. Un
proceso hereditario familiar en el cual se dan estas lesiones es el síndrome del
nevus displásico (o síndrome del melanoma familiar), que se asocia a un riesgo
aumentado de desarrollar melanoma maligno. Hay una mutación del gen
CDNK2, con la consiguiente producción anormal de p16INK4A, que es un inhibidor
de las cinasas dependientes de ciclinas.


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Clínica

Además de la anamnesis sobre el momento de aparición, los nevos melanocíticos
congénitos pueden presentar características clínicas que permitan su
diferenciación de los nevos melanocíticos adquiridos. Aunque habitualmente
presentan una superficie lisa, de color homogéneo y bordes bien definidos y
regulares, en otros casos se puede observar bordes irregulares, geográficos,
siluetas asimétricas y con irregularidades en superficie, sin que esto represente un
criterio de malignidad de forma aislada.

No es infrecuente observar una superficie papulosa, rugosa, verrugosa o inclusode
aspecto cerebriforme.

La mayoría de los NMC crecen de forma proporcional al crecimiento del niño,
excepto durante la infancia más temprana, en la que en ocasiones pueden
experimentar un crecimiento más rápido, y permanecen estables durante el resto
de la vida adulta.

Su apariencia clínica también puede cambiar con la edad, de forma que en el
neonato puede tener una coloración clara, de superficie lisa y escasamente
pilosa, mientras que con el desarrollo del niño toman una coloración más oscura,
heterogénea, con hipertricosis evidente e incluso con desarrollo de nódulos en su
superficie.

La presencia de satélites, o nevos congénitos de menor tamaño que el principal,
es habitual en el paciente con un NMC gigante, y se ha demostrado relación
entre el número de estas lesiones satélites y el riesgo de melanoma y melanocitosis
neurocutánea.

Diagnóstico
Aunque el diagnóstico de un NM no suele ser difícil, es necesario establecer el
diagnóstico diferencial con otras lesiones pigmentadas congénitas como la
mancha café con leche, el nevo de Becker, el nevo de Ota y el de Ito, así como
con la mancha mongólica, el nevo spilus, el nevo epidérmico y el nevo sebáceo;
tanto las características morfológicas como la localización específica de algunas
de estas lesiones permiten diferenciarlas en la mayoría de los casos. También se
debe diferenciarlo del nevo melanocítico atípico y del melanoma.

Tratamiento

La mayoría de los NM no deben tratarse y es fundamental asegurar al paciente
que no representan ningún peligro. Existen una serie de situaciones en las que se


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puede plantear un trata miento quirúrgico.

La exéresis quirúrgica en huso es el tratamiento de elección de las lesiones
pigmentarias en las que existen dudas diagnósticas, de los NM atípicos y de los
NMCG. En los NMC G puede efectuarse la exéresis por tiempos, con exéresis
parciales en huso cada cierto tiempo, hasta conseguir la exéresis total o utilizar los
expansores tisulares para ganar tejido.

El rebanado de la parte sobresaliente del nevus es una técnica que puede
utilizarse en el caso de NM intradérmicos. Con ella pueden obtenerse buenos
resultados estéticos, aunque a veces son sólo temporales porque la lesión recidiva
parcialmente. Sea cual sea la técnica utilizada para la exéresis de la lesión, la
pieza debe colocarse en un recipiente que contenga una solución de formol al
10% para su estudio histológico.

MELANOMA

El melanoma es una proliferación
neoplásica maligna de melanocitos,
que casi siempre se origina a partir
de los melanocitos de la unión
dermoepidérmica. Mucho más raro
es el origen de un melanoma a partir
del componente intradérmico de un
nevo melanocítico preexistente.

Es un tumor con una gran
capacidad de invasión y, con frecuencia, puede producir la muerte del
paciente.

Frecuencia

Es responsable de 80% de las muertes por cáncer de la piel. En sus estadios
tempranos es una enfermedad curable.

Es el cáncer más común en el hombre en poblaciones blancas y en albinos. El
número de casos ha aumentado más rápido que cualquier otro tipo de cáncer.
Es menos frecuente que otros tipos principales de cáncer de piel, pero es mucho
más probable que metastatice y que su desenlace sea la muerte. La mortalidad
mundial por melanoma es aproximadamente de 0,75 por 100.000 en hombres y
de 0,56 por 100.000 en mujeres. En estas circunstancias, es de capital importancia
contrastar la validez y eficacia de los nuevos métodos de detección precoz de las


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metástasis y su valor pronóstico.

Es raro que aparezca durante la infancia y la adolescencia, o obstante, su
incidencia está en aumento. Pueden diseminarse por los vasos linfáticos o por el
torrente sanguíneo. El tratamiento es siempre quirúrgico.

En estadíos 2 y 3 se utilizan la quimioterapia, inmunoterapia, interferón. En caso de
metástasis irresecables o múltiples, considerar terapia sistémica paliativa.

Clasificación

El melanoma puede clasificarse en cuatro patrones de crecimiento principales,
que se definen de acuerdo con sus características macroscópicas, y se
correlacionan con su tiempo de evolución:

1. Melanoma de extensión superficial (MES): Es el tipo más común.
Generalmente es plano e irregular en forma y color, con sombras variables
de negro y café. Puede ocurrir a cualquier edad y en cualquier parte del
cuerpo y es más común en las personas de raza blanca.
2. Melanoma nodular (MN): Generalmente empieza como un área elevada
de color azul-negro oscuro o rojo-azulado, aunque algunos no tienen color.
3. Melanoma Lentigo maligno (LMM): Generalmente aparece en las personas
de edad avanzada. Ocurre más comúnmente en la piel dañada por el sol
en la cara, el cuello y los brazos. Las áreas de piel anormal generalmente
son grandes, planas y de color bronceado con manchas cafés
entremezcladas.
4. Melanoma lentiginoso acral (MAL): es la forma menos común de
melanoma. Generalmente ocurre en las palmas de las manos, las plantas
de los pies o por debajo de las uñas y es más común en las personas de
raza negra.

Etiología

a. Factores del individuo

Se considera que son los factores de riesgo más importantes en el melanoma. El
principal factor de riesgo para la aparición de un melanoma primario es la
presencia de un melanoma previo. Se estima que de 1% a 12% de los individuos
que han presentado un melanoma desarrollarán un segundo melanoma primario.

Este último dato no es válido para los melanomas acrales ni para los originados en
las mucosas. Algunos autores, como reportan un riesgo relativo de hasta 70.


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