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ALTERACIONES
DEL DESARROLLO
DE LOS TEJIDOS
BLANDOS
Gloria Isabel Rangel Ismerio
PATOLOGIA BUCAL
 La región bucomaxilofacial es la primera en
madurar del sistema neuromuscular
 Reflejos vitales
 Muy sensible a agentes teratógenos
Alteraciones
del desarrollo
Hemiatrofia facial
 Poco común
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 Síndrome nevus epidérmicos
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 Síndrome de Langer-giedion
 Síndrome de múltiples exostosis
 Síndrome de Maffucci
 Síndrome de Olier
 Displasia segmental odontomaxilar
Síndrome de
Beckwith-
Wiedemann
Es un trastorno congénito
(presente al nacer) del
crecimiento que provoca un
tamaño corporal grande,
órganos grandes y otros
síntomas.
Síndrome de
Proteus
El Síndrome de Proteus es una
enfermedad congénita que
causa un crecimiento excesivo
de la piel y un desarrollo anormal
de los huesosnormalmente
acompañados de tumores en
más de la mitad del cuerpo.
Síndrome de
Ollier
Un desorden del crecimiento
distal de los huesos en los que
se observan masas
cartilaginosas no osificadas
dispersas por todo el esqueleto
produciendo toda una
variedad de malformaciones, y
asimetrías debidas a las
diferentes longitudes de los
huesos.
Displasia segmental
odontomaxilar
La displasia odontomaxilar
segmentaria (SOD) es un
trastorno poco frecuente,
caracterizado por el
agrandamiento unilateral del
hueso alveolar y la encía del
maxilar superior izquierdo o
derecho en la región que
incluye desde la parte posterior
de los caninos hasta la
tuberosidad del maxilar.
Alteraciones
del desarrollo
de labio y
paladar
Fositas labiales y comisurales
congénitas
Pueden heredarse como rasgos
autosómicos dominantes
 Fosa labial comisural
 Fosa labial paramedial
Fosa labial paramedial
 En la parte paramedial del bermellón
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ciegos o conductos salivales ectópicos
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laterales entre si o con el tabique nasal o
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acompañado de paladar hendido se
denomina fisura labio-palatina
 Origen genético: síndrome
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del desarrollo
de la lengua
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Alteraciones del desarrollo de los tejidos blandos

  • 1. ALTERACIONES DEL DESARROLLO DE LOS TEJIDOS BLANDOS Gloria Isabel Rangel Ismerio PATOLOGIA BUCAL
  • 2.  La región bucomaxilofacial es la primera en madurar del sistema neuromuscular  Reflejos vitales  Muy sensible a agentes teratógenos
  • 4. Hemiatrofia facial  Poco común  Cambios atróficos en un lado de la cara  Causa desconocida
  • 5. Características clínicas  Primeras 2 décadas de vida  Comienza con atrofia de piel y estructuras subcutáneas  Afecta mas a mujeres  Desviación de boca y nariz
  • 6.  La atrofia de labio superior puede hacer evidentes los dientes maxilares  Atrofia unilateral de lengua  Mordida posterior abierta
  • 7.  Hipoplasia mandibular  Erupción retardada de dientes  Desarrollo deficiente de la raíz
  • 8. Hemihipertrofia labial (hemihiperplasia)  Mujeres  Lado derecho  Piel engrosada  Aumentada pigmentación  Macroglosia unilateral  Retraso mental
  • 9.  Cuando la asimetría se detiene al nacer, se hace evidente en la niñez  El crecimiento se acentúa en la pubertad
  • 10. Síndromes asociados con hemihiperplasia  Síndrome de Beckwith-Wiedemann  Neurofibromatosis  Síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber  Síndrome de Proteus  Síndrome de McCune-Albright  Síndrome nevus epidérmicos  Mixoplioidia triploide/diploide  Síndrome de Langer-giedion  Síndrome de múltiples exostosis  Síndrome de Maffucci  Síndrome de Olier  Displasia segmental odontomaxilar
  • 11. Síndrome de Beckwith- Wiedemann Es un trastorno congénito (presente al nacer) del crecimiento que provoca un tamaño corporal grande, órganos grandes y otros síntomas.
  • 12. Síndrome de Proteus El Síndrome de Proteus es una enfermedad congénita que causa un crecimiento excesivo de la piel y un desarrollo anormal de los huesosnormalmente acompañados de tumores en más de la mitad del cuerpo.
  • 13. Síndrome de Ollier Un desorden del crecimiento distal de los huesos en los que se observan masas cartilaginosas no osificadas dispersas por todo el esqueleto produciendo toda una variedad de malformaciones, y asimetrías debidas a las diferentes longitudes de los huesos.
  • 14. Displasia segmental odontomaxilar La displasia odontomaxilar segmentaria (SOD) es un trastorno poco frecuente, caracterizado por el agrandamiento unilateral del hueso alveolar y la encía del maxilar superior izquierdo o derecho en la región que incluye desde la parte posterior de los caninos hasta la tuberosidad del maxilar.
  • 16. Fositas labiales y comisurales congénitas Pueden heredarse como rasgos autosómicos dominantes  Fosa labial comisural  Fosa labial paramedial
  • 17. Fosa labial paramedial  En la parte paramedial del bermellón  Invaginaciones congénitas, con tractos ciegos o conductos salivales ectópicos  Orificio superficial (poro) 1-3 mm  Profundidad 5-15 mm
  • 18.  Labio inferior mas común  Puede asociarse con labio leporino (síndrome de Van der Woude)  Única o bilateral
  • 19.
  • 20. Fosita labial comisural  En la comisura  Presenta un orificio e 1-2 mm  Profundidad de 2-4 mm
  • 21.  No suelen presentar problemas clínicos  Extirpación por motivos estéticos  No requieren tratamiento
  • 22. Labio doble  Deformidad  Pliegue horizontal de tejido mucoso superfluo  Cara interna del labio superior  Congénito o adquirido
  • 23.  Asociado a blefarocalasia y síndrome de Ascher  Extirpación por motivos estéticos  No suele requerir tratamiento
  • 24. Apéndice de frenillo  Fragmento superfluo de tejido mucoso  Frenillo labial del maxilar superior  Sin función conocida
  • 25.  Asociado a Hiperplasia fibrosa adquirida  Se extirpa y se somete a estudio anatomopatológico
  • 26. Fisura labial (labio hendido)  Anomalía congénita más frecuente en la cara  Alteración de la mesodermización de los procesos nasales medios con los procesos maxilares  Más frecuente en hombres
  • 27.  Se relaciona con la edad de la madre  Puede abarcar el proceso alveolar y llegar al paladar  Unilateral o bilateral
  • 28. Fisura palatina (paladar hendido)  Suele ir acompañada de labio hendido  Mayor afectación a la mujer  No se relaciona con la edad de la madre
  • 29.  Puede solo afectar la úvula  Falta de fusión de los procesos palatinos laterales entre si o con el tabique nasal o con el paladar primario
  • 30.  Cuando el labio fisurado va acompañado de paladar hendido se denomina fisura labio-palatina
  • 31.  Origen genético: síndrome de Patau - Labio y paladar hendido - Polidactilia - Defectos oculares - Sordera - Muerte neonatal
  • 33. Microglosia (hipoglosia)  Lengua pequeña anormal  Poco común  Causa desconocida  En raras ocasiones: aglosia  Difícil de detectar
  • 34.  Asociada a síndrome de hipogénesis oromandibular  Anomalías coexistentes: paladar hendido  Asociada a hipoplasia de la mandíbula
  • 35. Macroglosia  Lengua grande  Trastornos sistémicos: hiperpituarismo del adulto y cretinismo
  • 36.  Congénita: síndrome de Down, síndrome de Beckwith-Wiedemann y síndrome de neoplasia endócrina múltiple.  Secundaria: tumores (linfoangioma, hemangioma o neurofibroma)
  • 37.
  • 38. Anquiloglosia  Lengua fija  Frenillo lingual anormalmente corto  Restricción intensa de movimientos  Tratamiento: reinserción quirúrgica del frenillo lingual
  • 39.
  • 40. Lengua hendida o fisurada  Múltiples fisuras en el dorso lingual  Sólo una en la línea media de la lengua  Generalmente asintomática  Falta de fusión de las protuberancias linguales
  • 41.