7. Epidemiología
• 80-90% de los afectados son adultos
• Todas las edades
• Ligero predominio en mujeres (2:1)
• Incidencia de 1:75,000 a 2:100,000
• Ab Fríos 1:1,000,000
10. Patogenia
• Anemia Inmunohemolítica por Ab Calientes
• 70 a 75% de las AHA
• Mujeres
• IgG vs. Antígenos del Sistema Rh
• Anemia Inmunohemolítica por Ab Fríos
• 25 a 30% de las AHA
• IgM que activa complemento provocando hemolisis
• Se divide en:
• Enfermedad de aglutininas frías
• Hemoglobinuria Paroxística a frigore
11. Patogenia
Enfermedad de Aglutininas Frías
• IgM vs. Ag. De la membrana del
eritrocito (l/i)
• Clínica: Hemolisis en épocas de
invierno + Acrocianosis
• Tratamiento: Evitar el frío,
esteroides + Rituximab
Hemoglobinuria Paroxística a frigore
• IgG que activa complemento y causa
hemolisis intravascular
hemoglobinuria
• IgG vs. Ag P del eritrocito
• Tratamiento: Evitar el frío y esteroides
12. Cuadro Clínico
• Desde insidioso fulminante
• Síndrome Anémico
•
•
•
•
Astenia y Adinamia
Palidez
Cansancio o Fatiga
Cefalea, etc.
• Ictericia*
• Coluria
• Casos graves Fiebre, palidez, hepatoesplenomegalia, dolor
abdominal, etc.
• Síndrome de Evans: AHA + Equimosis o petequias
16. Diagnóstico
• Se requiere la demostración de autoanticuerpos y/o
complemento unidos a la superficie eritrocitaria
“Prueba de Coombs”
• 80% de los casos IgG
• Anticuerpos Calientes
• 20% de los casos IgM
• Anticuerpos Fríos
17. Prueba de Coombs
• La prueba de Coombs es una prueba que busca anticuerpos
que se unen a la membrana de eritrocito.
• Coombs Directo: Detecta Inmunoglobulinas o Complemento ya
unidas a la membrana del eritrocito
• Coombs Indirecto: Detecta anticuerpos en el plasma
• Si no hay aglutinación de las células significa que el Ab no
esta presente
20. Tratamiento
• Depende de la intensidad de la hemolisis.
• Coombs Directo +, Reticulocitosis leve y HTO normal
• Ac. Fólico y Expectante*
• Anticuerpos Calientes
•
•
•
•
•
Glucocorticoides
Inmunoglobulina IV
Esplenectomía
Inmunosupresores
Ab Monoclonales
21. Tratamiento
Inmunoglobulina
IV
• Prednisona
40mg/m2/día
o 1mg/kg/día
• Respuesta
positiva en
40% de los
pacientes
• Sólo si
esteroides
fallan
Glucocorticoides
Esplenectomía
• Rituximab
• Alentuzumab
Ab
Monoclonales
Transfusiones
• De
preferencia
evitarlas
Inmunosupresores
• Ciclofosfamida
60mg/m2
• Azatioprina
80mg/m2/día
22. Pronóstico
• En la infancia, a pesar de que la hemolisis suele ser grave y
de inicio súbito buena respuesta a los esteroides y
requiriendo raramente la esplenectomía.
• En los adultos la supervivencia a diez años es de 73%.
24. Referencias
• Abraham Maljuf Cruz, Oscar de Jesús Pérez Ramírez Hematología
Básica . Garmarte editorial,
2010. Anemia Hemolítica
Autoinmune, Capítulo 18: pags 265-274
• Fernando Carretero Lopez, Ana María Pérez Corral Manual CTO
de medicina y cirugía – Hematología CTO editorial 8va edición
2011 pags 19- 26.
• Zeerleder S. Autoimmune haemolytic anaemia-a practical guide
to cope with a diagnostic and therapeutic challenge. Neth J Med
2011;69(4):177-184.
• Hashimoto C. Autoimmune Hemolytic Anemia. Clin Rev Allergy
Immunol. Fall 1998;16(3): 285-295.
• Packman CH. Hemolytic anemia due to warm autoantibodies.
Blood Rev. Jan 2008;22(1):17-31.
