6. Propriétés physico-chimiques de la bilirubine
La bilirubine conjuguée est hydrosoluble, elle
est dosée directement grâce à la diazoréaction, d'où son nom de bilirubine directe.
La bilirubine libre est liposoluble, la diazoréaction se produit de manière indirecte après
adjonction d'alcool méthylique, d'où le nom
de bilirubine indirecte.
8. Physiopathologie des ictères
Augmentation de la
production de la
bilirubine :
par augmentation de
l’hème due à une
hémolyse pathologique
qui est un
raccourcissement de la
durée de vie des
hématies.
9. Physiopathologie des ictères
— Défaut au niveau du métabolisme de
la bilirubine :
• Défaut de conjugaison :
- Déficit enzymatique héréditaire en
glycuronyl-transférase :
total : maladie de Criggler-Najjar,
partiel : maladie de Gilbert;
déficit passager chez le nouveau-né
par immaturité hépatique;
- Inhibition médicamenteuse de
l'enzyme : exemple Novobiocine.
10. Physiopathologie des ictères
• Défaut de l'excrétion :
- Défaut héréditaire: maladie de DubinJohnson et le syndrome de Rotor où
seule la bilirubine ne peut être
excrétée au niveau de la bile;
- Défaut acquis : au cours des hépatites
virales : trouble fonctionnel de
l'excrétion biliaire par l'hépatocyte.
11. Physiopathologie des ictères
- Anomalies de l'évacuation
de la bile :
c'est la cholestase ou
rétention de bile qui va
entraîner un passage dans
le sang de tous les
composés de la bile :
pigments biliaires
essentiellement bilirubine
conjuguée, sels biliaires,
phosphatases alcalines et
cholestérol.
12. Physiopathologie des ictères
• Au niveau des canalicules
biliaires responsables de la
cholestase intra-hépatique qui
peut se voir au cours des
hépatites virales et
médicamenteuses.
• Au niveau des voies biliaires
extra-hépatiques :
essentiellement au niveau du
cholédoque, soit par obstacle
intracholédocien : calcul; soit
par compression du cholédoque
: cancer de la tête du
pancréas, responsable de la
cholestase extra-hépatique.
14. Les différents ictères selon le mécanisme
Les ictères
préhépatiques
Hémolyse
bilirubine libre (80 %)
Les ictères hépatiques
Conjugaison
Les ictères post
hépatique
Cholestase
extrahépatique
Bilirubine conjuguée 70%
Excrétion
Cholestase
intrahépatique
16. Reconnaitre l’ictère
• Reconnue cliniquement et
mesurée
biologiquement, suivant son
intensité
• L'ictère discret ou subictère
qui doit être recherché à la
lumière du jour au niveau des
muqueuses : conjonctives et
muqueuse de la face inférieure
de la langue, qui correspond à
un taux de bilirubine totale
compris entre 15 et 30 mg/1.
17. Reconnaitre l’ictère
L'ictère franc :
couleur jaune safran, qui
est généralisé aux
téguments et aux
muqueuses, qui
correspond à un taux
de bilirubine totale
supérieur à 30 mg/1.
18. Reconnaitre l’ictère
• • L'ictère très intense :
couleur brun verdâtre au
maximum « bronze florentin
» qui s'accompagne d'un
taux de bilirubine totale
entre 300 et 400 mg/1.
• Il faut connaître la possibilité
d'un décalage entre
l'hyperbilirubinémie et
l'ictère :
l'hyperbilirubinémie précède
et survit à l'ictère.
19. Éliminer ce qui n’est pas un ictère
• Pâleur jaunâtre de certaines
anémies.
•Hypercarotinémie.
Dans ces deux cas, les
conjonctives sont de
coloration normale.
Pseudo-ictère picrique
apparaissant après
l'absorption d'acide
picrique.
• Difficulté à reconnaître
l'ictère chez les sujets
pigmentés.
21. Enquête étiologique
L'interrogatoire :
• Age - sexe - profession.
• Ictère : mode de début progressif ou brutal, date de début, notion de période
pré-ictérique asthénie ou triade classique : céphalée, urticaire, arthralgies qui se
voit au cours de l'hépatite
virale, évolution soit d'une seule tenue ou au contraire par poussées, les signes
accompagnateurs : coloration des selles et des urines et notion de prurit.
• Autres signes digestifs : douleur abdominale : exemples : colique
hépatique, hémorragie digestive.
• Signes fonctionnels témoignant d'une anémie.
• Signes généraux : amaigrissement, fièvre.
• Notion de prise médicamenteuse : exemple : contraceptifs oraux ou de prise
toxique.
• Notion d'injection, de transfusion ou de soins dentaires dans les 6 semaines à 6
mois qui précèdent l'ictère.
• Notion d'éthylisme.
• Antécédents familiaux : notion d'ictère familial.
22. Enquête étiologique
L'examen clinique
• Examen de l'appareil cutanéo-muqueux : qui va rechercher une
pâleur, des hémorragies cutanéo-muqueuses, des œdèmes des
membres inférieurs et l'existence d'angiomes stellaires.
• Examen de l'appareil digestif: recherche l'existence d'une circulation
veineuse collatérale au niveau de la paroi abdominale, apprécie le
volume et la consistance du foie; recherche une vésicule biliaire
palpable, une splénomégalie, une ascite, une douleur provoquée par la
manœuvre de Murphy.
•
Examen général : appréciation du poids en fonction de la
taille, recherche d'adénopathies superficielles.
23. Enquête étiologique
Les examens complémentaires :
• Si ictère à bilirubine indirecte : une exploration
hématologique est nécessaire.
• Si ictère à bilirubine mixte ou à bilirubine directe
: exploration fonctionnelle hépatique, et
exploration du foie et des voies biliaires.
25. Hémolytique
L'ictère hémolytique chronique
associe trois signes cliniques évocateurs :
- L'ictère qui est le plus souvent
d'intensité modérée : subictère
accompagné de selles
foncées et d'urines claires ou
orangées, sans jamais de prurit.
- La splénomégalie
- La pâleur cutanéo-muqueuse
Biologiquement, il est caractérisé par trois
signes essentiels :
- Augmentation de la bilirubine indirecte
dont le taux ne dépasse pas en règle 50
mg/1.
- Anémie.
- Augmentation du taux de
réticulocytes;.
L'ictère hémolytique aigu
• est dû à une hémolyse
brutale intravasculaire:
tableau parfois dramatique
associant :
- Immédiatement : un état
de choc, des douleurs
abdominales ou
lombaires, une fièvre, une
oligurie et une
hémoglobinurie : émission
d'urines rouge Porto ou
rouge Sélecto.
• Le lendemain : apparition de
l'ictère.
26. Cirrhose
•
•
l'ictère est le plus souvent un signe de
décompensation de la cirrhose et un signe de
gravité.
La cirrhose est reconnue :
- Sur les signes cliniques :
• L'aspect du foie : modifications de la taille :
hypertrophie ou atrophie ou parfois taille
normale; de la consistance : bord inférieur
tranchant.
• Les signes d'hypertension portale :
splénomégalie, ascite, circulation veineuse
collatérale abdominale
• La présence d'angiomes stellaires.
27. Cirrhose
Sur les examens
complémentaires :
• L'exploration
fonctionnelle hépatique qui
montre une
hyperbilirubinémie mixte ou
directe et l'association d'un
syndrome d'insuffisance
hépato-cellulaire et d'un
syndrome inflammatoire.
• L'œso-gastroduodénoscopie qui met en
évidence les varices
œsophagiennes, la PBF.
28. Ictère de l’hépatite cytolytique
la notion de contage :
période pré-ictérique
: qui apparaît une
semaine avant
l'apparition de
l'ictère :
La période ictérique
Signe digestifs : anorexie, nausée, dégoût
de la viande et du tabac, pesanteur ou
douleur épigastrique.
• Un syndrome grippal :
courbatures, frissons et fièvre.
• Une asthénie importante.
• Une triade caractéristique dite de
Caroli rarement retrouvée associant :
migraine, urticaire, arthralgies.
l'ictère est franc cutanéo-muqueux avec
urines foncées et selles de coloration le
plus souvent normale parfois légèrement
décolorées, parfois splénomégalie et
hépatomégalie discrète.
29. Ictère de l’hépatite cytolytique
- L'exploration fonctionnelle hépatique :
soit une hyperbilirubinémie mixte, soit une augmentation de la bilirubine
directe
présence de sels et pigments biliaires dans les urines,
un syndrome de cytolyse franc
et un syndrome inflammatoire modéré.
Cas particulier : l'hépatite virale peut réaliser le tableau d'un ictère
grave qui est reconnu sur l'association de trois signes cliniques :
l'ictère, un syndrome hémorragique et des troubles neurologiques et
sur l'existence d'un taux de prothrombine inférieur à 30%(syndrome
d'insuffisance hépato-cellulaire majeur).
30. Calcul du cholédoque
Terrain : femme d'âge moyen.
• Antécédents de colique hépatique.
• Mode d'installation de l'ictère : succession chronologique de douleur (colique
hépatique), fièvre et ictère en moins de 48 heures réalisant le syndrome cholédocien,
la fièvre peut réaliser un accès angio-cholitique avec frissons, fièvre à 40° et
sueurs, ou au contraire être modérée 38 à 38,5 °C.
• L'ictère est d'intensité modérée avec décoloration incomplète des selles et urines
foncées.
• L'hépatomégalie est discrète ou absente.
• Il n'y a pas de vésicule palpable (vésicule scléro-atrophique) mais un signe de
Murphy positif : loi de Courvoisier et Terrier qui n'est pas absolue.
• L'évolution de l'ictère se fait par poussées.
31. Calcul du cholédoque
Exploration fonctionnelle
hépatique :
syndrome de rétention
hémogramme qui montre une
hyperleucocytose avec
polynucléose neutrophile.
L'exploration des voies biliaires
: l'échotomographie et la
CPRE
la cholangioIRM si l’échotomo
graphie ne détecte pas de
calcul.
32. Cancer de la tête pancréas
• Terrain : homme de 50 ans ou plus.
• Existence d'une période pré-ictérique s'étalant sur plusieurs semaines faite d'une altération
rapide de l'état général avec amaigrissement, asthénie, signes digestifs : anorexie, parfois
douleur pancréatique.
• L'ictère s'installe insidieusement et fonce progressivement pour devenir très foncé : «
bronze florentin »; il s'accompagne d'urines très foncées, mousseuses et de selles décolorées «
blanc mastic », de signe d'intoxication par les sels biliaires avec prurit féroce s'accompagnant
de lésions de grattage, bradycardie et hypotension artérielle.
• L'hépatomégalie est importante, il s'agit d'une hépatomégalie de cholestase.
• La vésicule est palpable et il n'existe pas de signe de Murphy : loi de Courvoisier et Terrier.
• L'évolution est sans rémission.
33. Cancer du pancréas
Les examens complémentaires :
l'exploration fonctionnelle
hépatique montre un
syndrome de rétention franc,
l'échotomographie et la CPRE
vont visualiser la compression
du cholédoque par la tumeur
pancréatique.
34. Autres cholestases extra-hépatiques
Ampullome vatérien: mime le cancer du pancréas
et la lithiase , ictère +anémie par saignement
(méléna )
Cancer de la vésicule étendu
Pancréatite chronique
35. Cholestase intrahépatique
hépatite virale, hépatite
médicamenteuse, canc
er du foie,cancer des
voies
biliaires, inflammation
d’origine autoimmune
des voies biliaires
kyste hydatique fissuré
dans les voies biliaires.
