3. DEFINICION
Grupo de trastornos de motilidad y postura
que resulta de daño de sistema nervioso
en desarrollo.
Persistente; no progresivo
Varia como resultado del desarrollo del
niño
Se asocia a otros deficit ( Cognitivos,
sensoriales, epilepsia)
4. Epidemiologia
Causa de discapacidad fisica severa mas
comun en niños
Prevalencia Mundial: 2-2.5 /1000
36% < 28 sem
25% 28-32 sem
37% Termino
1 de 20 RNPT (riesgo 5-80/1000)
>2500 gr 1/1000
6. Causas
Perinatal: 20%
Asfixia
Hiperbilirrubinemia
Infecciones
Hemorragia
Prenatal: 50%
Infecciones
Malformaciones
congenitas
Teratogenos
Alt. geneticas.
AVE
Postnatal: 10%
Trauma
Infecciones
No identificada: 24%No identificada: 24%
No Existe Una Causa
Única
7. Factores de Riesgo
PREMATURIDAD
26-34 semanas zona mas26-34 semanas zona mas
vulnerable es sustancia blancavulnerable es sustancia blanca
Periventricular.Periventricular.
Lesion asociada: LeucomalaciaLesion asociada: Leucomalacia
PeriventricularPeriventricular DIPLEJIADIPLEJIA
ESPASTICAESPASTICA
Riesgo PC mayor en relacion aRiesgo PC mayor en relacion a
menor edad gestacionalmenor edad gestacional
8. HEMORRAGIA INTRACRANEAL
La forma mas común es la
hemorragia intraventricular
50% en RNPT
90% se producen al 3° día
postnatal
Secuela : Hidrocefalia
Quistes
porencefalicos
11. ASFIXIA NEONATAL:
10% casos mas común tetraparesia espástica
CORIOAMNIONITIS
80% de partos pretermino tienen asociada infección
placentaria.
Producción fetal citokinas pueden producir daño
neuronal y de celulas vasculares y endoteliales
EMBARAZO GEMELAR :10% de PC
Si gemelo muerto 100% riesgo PC
HIPERBILIRRUBINEMIA Kernicterus
“38-40 Semanas alta demanda metabolica de
ganglios basales crea vulnerabilidad selectiva
que resulta en PC extrapiramidal
12. Corteza cerebral
(motoneurona sup)
Asta anterior medula
(motoneurona inf)
ParalisisParalisis
EspasticidadEspasticidad
HiperreflexiaHiperreflexia
BabiskyBabisky
SindromeSindrome
PiramidalPiramidal
Ganglios basalesGanglios basales
RigidezRigidez
ReflejosReflejos ☑☑
Mov. AnormalesMov. Anormales
Sindrome ExtrapiramidalSindrome Extrapiramidal
II
NN
HH
II
BB
II
TT
OO
RR
II
AA
13. Lesion de motoneurona superior, disminuye
input cortical a tractos corticoespinales, lo
que afecta control motor
simultaneamente la perdida de control
central incrementa la excitabilidad de
motoneuronas inferiores poduciendo
Espasticidad
14. Subtipos Clínicos
Manifestaciones clínicas dependen de tipo y
extensión de daño SNC, y la habilidad de
reorganización y adaptación del SNC después
de injuria
Espastica 75%
Disquinetica o extrapiramidal 20%
Hipotonica 10%
Mixta 13%
17. DISQUINETICA
Alteraciones de la postura y
presencia de movimientos
involuntarios ( atetosis,
corea, distonia)
Inicio mov. Anormales 2-3
decada (96% casos)
Inteligencia normal 78%
MIXTA
Combinación de PC espastica
con extrapiramidal
18. Otros deficit
70% tienen otras discapacidades
Retardo Mental: 52%
Severo: 50%
Convulsiones: 45%
Compromiso sensorial: Visión (28%)
Audición (12%)
Trastorno Aprendizaje
Trastorno del Lenguaje (38%)
Trastornos de deglución: 30%
Trastornos emocionales y conducta
19. Diagnostico
Difícil diagnostico temprano
Signos clínicos se modifican con crecimiento
Diag: 5 años.
PREDICTORES.
Presencia de postura y movimientos anormales
Evidencia de reflejos primitivos persistentes o falla e
presencia de reflejos posturales
Presencia de retraso desarrollo psicomotor ( hitos
desarrollo motor grueso.)
20. Test diagnostico SuplementarioTest diagnostico Suplementario
EcografiaEcografia
TACTAC
MRIMRI
Neuroimagenes
pueden no mostrar
anomalias
Neuroimagenes son
importantes en:
ataxia
hemiplejia
Neuroimagenes
pueden no mostrar
anomalias
Neuroimagenes son
importantes en:
ataxia
hemiplejiaMRI superior a TAC
CT + 77% casos
MRI + 89% casos
26. Manejo Farmacológico:
Oral
Usados usualmente como primera línea
Ninguno aprobado por FDA
Los mas usados:
Diazepam
Baclofen
Dantrolen
Tizanidine
Otros:
Gabapentina
Tetrahidrocannabitol
Glicina
Ciproheptadina
Eficacia de drogas antiespasticas orales es
“marginal”, las reacciones adversas son
comunes (25-91%)
...Antiespasticos deben usarse con precaución
en paciente espastico mobil (disminucion de
tono muscular compromete funcionamiento)
Neurol 2004;63:1357-1363
29. Nutricion
Alrededor de 1/3 pacientes
discapacitados (13-52%) son
desnutridos
Malnutrición en la mayoria de los casos
esta asociado a problemas de
deglución (Disfagias) 30- 80% de
individuos con PC.
Prevalence and severity of feeding and nutritional problems in children
with neurological impairments: Oxford Feeding study.
DevMedChNeu 2000,42:674-80
Corrección de malnutrición es escencial enCorrección de malnutrición es escencial en
manejo de niños con discapacidad neurológicamanejo de niños con discapacidad neurológica
33. Pronostico
Mortalidad
87% sobrevida a los 30 a
Factores adversos = tipo PC (tetraparesia
espastica ), epilepsia, y RM severo
Deambulación:
25% PC no caminan
“No sosten cefálico a los 9m
No sedestación a los 3 años”... Probabilidad
deambulacion remota....
35. Implicancias
Deficiencia: Deficit organico
Discapacidad: Incapacidad de
llevar a cabo actividades de
vida diaria debido a deficit
Minusvalía: Depende del
ambiente, discapacidad que
impide desenvolvimiento en
sociedad e independencia