4. LABILIRUBINE
- Bilirubine Totale (BT) : < 20 µmol/L soit 12 mg/L
- Bilirubine Conjuguée (BC): absente ou < 3 µmol/L
- Bilirubine Libre (BNC) = BT- BC
- 20 - 40 est anormale mais indetectable a l’inspection du patient
- l'ictère apparaît quand elle dépasse 40 μmol/L
- un ictère léger/débutant est visible en regard de la sclére oculaire (endroit le
+ clair des téguments)
7. GÉNÉRALITÉS
- A l'état normal principale source de bili = macrophage
- Bili totale plasmatique = majoritairement BNC(lipophile)
- transport de BNC → ALBUMINE donc pas d'élimination rénale → Urines de couleur
normale
- BNC transporté par l’albumine → capté par pôle sinusoïdal des hepatocytes par
transporteurs spécifique alors que l’ albumine reste dans plasma
13. -Défaut héréditaire:
maladie de Dubin-
Johnson et le
syndrome de Rotor
où seule la bilirubine
ne peut être excrétée
au niveau de la bile
-Défaut acquis : au
cours des hépatites
virales : trouble
fonctionnel de
l'excrétion biliaire
par l'hépatocyte.
Defautdel’éxcretion
14. c'est la cholestaseou rétention de
bile qui va entraîner un passage dans le
sang de tous les composés de la bile :
pigments biliaires
essentiellement bilirubine conjuguée,
sels biliaires, phosphatases alcalines et
cholestérol.
AU NIVEAU DES
CANALICULES
BILIAIRES
AU NIVEAU DES VOIES
BILIAIRES EXTRA-
HEPATIQUES
Anomaliesde
l’évacuation delabile
18. ETIOLOGIES
Les causes de l’ictère sont séparable en 2 catégories
ICTERE A BILIRUBINE
NON
CONJUGUE(LIBRE)
ICTERE A BILIRUBINE
CONJUGUE
19. HYPER HEMOLYSE :
destruction
anormalement élevée
des globules rouges,
cette maladie
accompagné d'une
anémie.
SYNDROME DE
GILBERT: Il est dû à
une mutation du gène
promoteur de la
bilirubine glucuronyl
transférase.
SYNDROME DE
CRIGLER-NAJJAR:
Ce syndrome est une
affection exceptionnelle,
souvent très grave, due à
une absence ou à un
effondrement de l’activité
de la glucuronyl
transférase
20. Le mécanisme le plus fréquent de l’ictère à bilirubine conjuguée=La cholestase
:est définie par la diminution de la sécrétion biliaire. Peut être :
CHOLESTASE INTRA-
HEPATIQUE
CHOLESTASE EXTRA-
HEPATIQUE
21. ICTEREPARCHOLESTASE
EXTRAHEPATIQUE
Sont liés a l’obstruction de la VB
Selon les résultats de l’échographie :
-Lithiase de la VBP+++
-KC de la tète du pancréas
-Ampullome vaterien
-KC des voies biliaires
- Autres : pancréatite , compression
extrinsèque…
23. ICTEREPARBILIRUBINECONJUGUES
Diminution de la sécrétion biliaire:
- Hépatite virale aiguë A, B, C, B-D, E…
- Hépatite médicamenteuse
- Hépatite alcoolique aigue
- Hépatite chronique active et cirrhose
- Maladie de Dubin-Johnson, syndrome de
Rotor : troubles de l’excrétion biliaire.
Obstruction des voies biliaires intra
hépatiques :
- Cancer primitif ou secondaire du foie
- Cirrhose biliaire primitive
-Cholangite sclérosante
- Autre cas particuliers selon
contexte(grossesse , VIH…)
25. Examenclinique
Interrogatoire:
Mode de début de l'ictère, facteur
déclenchant,
Avec ou sans prurit, douleurs,
Existence d’une AEG
Présence d’un Sd infectieux (fièvre,
frissons, sueurs..)
Urines foncées/ décoloration des selles
Examen physique:
Ctes: TA, FC, FR, SaO2, T°, Poids, IMC…
Inspection
Intensité de l’ictère
Lésions de grattage
Signes de cirrhose IHC, HTP, Sx
d’imprégnations éthylique
Palpation
HSMG
Vésicule biliaire palpable et
douloureuse
Sd Tm (ADP)
TR; carcinose péritonéale
26. Examensparaclinique
Biologie:
Bilirubinémie, et bilan hépatique total
NFS/Réticulocytes
Bilan d’hémolyse
Ionogramme sanguin
Urée / créatinine
H.culture si F°
. . .
Radiologie:
Echo Abdo en 1er intention
oDilatation des VBs
En cas de cholestase extra hépatique
TDM abdomino-pelvienne C+
Echo-endoscopie bilio-pancréatique
Bili-IRM
En cas de cholestase intra hépatique
27.
28. Ictèresnéonataux
Formes cliniques :
Ictère physiologique
Incompatibilité fœto-maternelle rhésus anti-D
Incompatibilité fœto-maternelle AB0
Ictère néonatal au lait de la mère
Etiologies:
Crigler-najjar
Obstruction digestive
Polyglobulie…
L'existence d'une cholestase doit être suspectée
systématiquement chez un nouveau-né ictérique après 15
jours de vie. Dans la quasi-totalité des cas, c'est un ictère
survenant avant l'âge de 1 mois qui donne l'occasion de le
poser. L'ictère cholestatique s'accompagne d'une
décoloration prolongée plus ou moins importante des selles,
d'urines foncées,
32. ENCEPHALOPATHIEBILIRUBINIQUE(ICTERENUCLEAIRE):
• due à la destruction de certaines cellules nerveuses situées surtout dans les
noyaux gris centraux du cerveau et du cervelet par de la bilirubine non
conjuguée provenant de la circulation sanguine.
• entraîne une atteinte neurologique irréversible avec hypertonie, paralysies,
surdité, et secondairement arriération mentale, voire la mort.
•survenue de l’encéphalopathie bilirubinique s’élève chez les nouveaux nés, car le
cerveau est particulièrement vulnérable en période néonatale. Le nouveau né est
y donc toujours exposé au cours des hyper hémolysés et du Syndrome de Crigler-
Najjar.
33. ANGIOCHOLITE:
Succession rapide < 48h de douleur+fièvre+ictère formant
ainsi = Triade de Charcot
Le diagnostic repose sur l’association :
– D’une cholestase.
– D’un syndrome inflammatoire systémique marqué.
– la mise en évidence d’une obstruction des voies biliaires.
