Este documento describe la glomerulonefritis aguda postestreptocócica (GNAPE), una enfermedad renal causada por una infección previa por estreptococo. La GNAPE se caracteriza por hematuria, edema, hipertensión e insuficiencia renal aguda. El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos y de laboratorio como hematuria, proteinuria y títulos elevados de anticuerpos. El tratamiento consiste en medidas generales como dieta baja en sodio y reposo, así como antibióticos y diuréticos.

1. Pediatria I
Iris E. Guevara
Blaca E. Menendez
Medicos Externos

2. DEFINICION Y CARACTERISTICAS:
Es una manifestacion de enfermedad glomerular
caracterizada por:
 Proteinuria > 40 mg/m2/hora
 Proporcion proteina/creatinina de 0.6 (> 2-3:1 a primera
hora de la mañana)
 Hipoalbuminemia > 2 g/dl o < 2.5 g/dl
 Hiperlipemia (Trigliceridos y Colesterol > 200 mg/dl)
 Edemas
Puede acompañarse de:
 Hipercoagulabilidad
 Hematuria
 Hipertensión
 Retención de nitrogenados

3. EPIDEMIOLOGIA
Es muy variable según la edad de los pacientes:
 La incidencia anual en EEUU se estima de 2–3 por
cada 100 mil niños.
 2 a 7 casos por año.
 Preescolares de los 2 años y medio hasta los 6
años con un pico a los 4 años.
 Toda raza.
 Con una proporción de 2:1 para el sexo masculino.
 Es 15 veces mas frecuente en niños que en
adultos.

4. Retención de
Na+ y Agua
Tendencia a la
hipovolemia
(principalmente
LDL, tb VLDL. HDL N
o ↓)
Catabolismo tubular de Albúmina
Sustancias que producen inhibición de la
síntesis hepática de albumina
F
I
S
I
O
P
A
T
O
L
O
G
I
A

5. Clasificacion
etiologica
Transtornos
Geneticos
Sx Nefrotico Tipico
Sx de Alport
Sindrome
nefrotico
Idiopatico
Enfermedad de cambios
minimos
Glomeruloesclerosis
segmentaria y focal
Glomerulonefritis
membranoproliferativa
Nefropatia membranosa y
Proliferacion mesangial difusa
Sindrome
nefrotico
secundario
Infecciones
Toxinas
Alergias
Cardiovasculares
Cancer
Otras
ETIOLOGIA

6. CUADRO CLINICO
Edema (Es lo mas caracteristico)
• Generalizado (Palpebral por las mañanas y se distribuye en el
transcurso del dia)
• La proteinuria masiva es condicion indispoensable para el
diagnostico
• Clinicamente aumento de peso de mas del 10 %
• Ascitis, derrame pleural, edema genital
Oliguria
• Gasto urinario < 2 ml/kg/h
• Disminucion del flujo plasmatico renal
• Disminucion de la presion oncotica
• Reabsorcion de Na y Agua
Hematuria
• Microscopica 22.7 %

7. HTA
• Pacientes con lesion de cambios minimos con
presion arterial por encima del percentil 90 (30%)
• Asociada a IRC
Sintomas Gastrointestinales
• Diarrea (Edema de pared)
• Hepatomegalia
• Dolor Abdominal
• Falta de apetito
Sintomas Psicosociales
• Ansiedad
• Depresion
• Culpa

8. COMPLICACIONESInfecciones
Organismos
encapsulados:
• S pneumoniae
• H influenzae
• E. coli
Peritonitis
primaria
Infecciones
cutáneas:
• Erisipela
Infecciones
respiratorias
altas
Meningitis
Sepsis
Recaídas: virus
IRA
Cambios
mínimos
Hipovolemia
Aumento de la
RAA
Colapso
circulatorio
IRA pre-rrenal
Edema
intersticial renal:
disminuye la
presión de
filtración
Tombosis
Estado de hiper-
coagulabilidad
• Pérdida
urinaria de
Proteínas C,
S, AT III
•  de factores
procoagulante
s:
• Fibrinógeno
•  la agrega-
bilidad
plaquetaria
Fenómenos
tromboembólico
s
Venas cavas,
renales, arterias
pulmonares,
femorales,
cerebrales
Endocrinas
Hipocalcemia
Pérdida de
globulinas
transportado-ras
te
tiroxina, esteroid
es,
Zinc: respuestas
inmunes
alteradas
• Disminución
de la
capacidad de
curación de
heridas

9. DIAGNÓSTICO
Clínica.
Signos vitales.
Laboratorio.
Estudio por imágenes.

10. LABORATORIO
Examen Hallazgo
Examen general
de Orina
Densidad urinaria aumentada
pH normal
Proteinuria cualitativa >250 mg/dl ó +++
Hematuria microscópica
Leucocituria
Estereasas leucocitarias
Células epiteliales
Cilindros hialinos, granulosos,
Cuerpos ovales
Cilindros hemáticos
Proteinas en orina
de 24 horas
Albúmina/creatinina: 2
Proteínas > de 40 mg/m2/h
Albúmina sérica Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl

11. Examen Hallazgo
Lipidos Colesterol y triglicéridos > 200 mg/dl
66% > 400 mg/dl
Aumentan cuando la albúmina es > 1,5 mg/dl
Se normalizan a los 3 meses, luego de la remisión de la
proteinuria
Hemograma Hcto y Hb aumentados
Proteinuria persistente: anemia microcítica hipocrómica
Leucocitosis por infecciones
VSG elevada
Creatinina Normal o baja por hiperfiltración
Retención de nitrogenados 20% por hipervolemia intensa
Electrolitos
séricos
Pseudohiponatremia por hiperlipidemia
Hiponatremia dilucional
Potasio normal
Hipocalcemia

12. OTROS EXAMENES
 Rx tórax
 Derrame pleural
 Ecografía renal
 Aumento de la ecogenicidad
 Doppler
 Inmunoglobulinas
 Determinar el tipo de lesión histopatológica
 IgE elevada
 Biopsia renal
 20% la necesitan
 Define pronóstico
 Considerar otros tratamientos

13. CRITERIOS DE INGRESO
 Edema grave y restrictivo
 Infecciones bacterianas (Peritonitis, neumonia
... Etc)
 Sobreinfección
 Anuria u oliguria marcada
 Hipertension arterial
 Retencion nitrogenada

14. TRATAMIENTO

15. MEDIDAS GENERALES
Dieta
• Bajas en sodio: 1 gr/día
• Carbohidratos
• Restricción hídrica 400-600/m2/día
Antibióticos
• PNC
• Aminogucósidos
Vacunación
• Neumococo
• Evitar vacunas de virus vivos en recaídas
Diureticos
• No se utilizan como terapia única
• Reducen el flujo plasmático y producen shock
hipovolémico y trombosis

16. Albúmina
• Insuficiencia prerrenal
• Infecciones severas
• Derrame pleural
• Albúmina < 1,5 mg/dl
Antihipertensivos
• Bloqueadores de canales de calcio
• Nifedipina: 0,25-0,5 mg/kg/dosis
• IECA: Captopril, Enalapril, si hay resistencia a
los esteroides
Otros:
• Hipolipemiantes: esclerosis focal y segmentaria
• Vitamina D
• Tiroxina
• anticoagulación

17. MEDIDAS ESPECÍFICAS
 Corticoides
 Prednisona o Prednisolona (60 mg/m2/día ó 2
mg/kg/día) Por 4 a 6 semanas
 Seguidos de 40 mg/m2/día en días alternos,
por 4 a 6 semanas
 Ciclosporina A
 Remisión en 17- 50% de pctes resistentes a
esteroides
 5-6mg/kg/día + esteriodes de 6 meses a 5
años
 Causa dependencia

19. Glomerulonefritis aguda
Postestreptocócica. (GNAPE)
Constituye el ejemplo clásico de
SÍNDROME NEFRÍTICO AGUDO.
Caracterizado por la instauración
repentina de hematuria
macroscópica, edema, hipertensión e
insuficiencia renal.
BEHRMAN, Kliegman, Jenson. Nelson, Tratado De Pediatría. Vol. II. 19°
edición.
Es una de las causas glomerulares mas frecuentes de
Hematuria macroscópica en niños y la principal causa
De morbilidad por estreptococo beta hemolítico del
Grupo A.

21. Prevalencia: Mas frecuente en
Hombres
Relacion Hombre-Mujer en una
proporcion de 1:7:1

22. Es mas frecuente en niños de 5 a 12 años y rara antes de los 3 años
BEHRMAN, Kliegman, Jenson. Nelson, Tratado De Pediatría. Vol. II. 19°
edicion.

24. Los riñones presentan un aumento de tamaño de forma simétrica y los
glomérulos se encuentran aumentados de tamaño, muestran proliferación
difusa de células mesangiales con aumento de la matriz.
Durante la fase inicial es frecuente el
hallazgo de leucocitos PMN
En los casos graves se
encuentran semilunas e
Inflamación intersticial.
BEHRMAN, Kliegman, Jenson. Nelson, Tratado De Pediatría. Vol. II. 19° edición.

25. Microscopia electrónica:
Depósitos electrodensos o gibas en la
parte epitelial de MBG.
BEHRMAN, Kliegman, Jenson. Nelson, Tratado De Pediatría. Vol. II. 19° edición.

27. MUR O., De La Mata G. Síndrome nefrítico y Glomerulonefritis Postestreptocócica. An Pediatr
Contin España 2004

28. MANIFESTACIONES .

29.  Hematuria
microscópica
asintomática con
función renal
normal, hasta
hematuria
macroscópica con
insuficiencia renal
aguda.
 Malestar
general, aletargamient
o, dolor abdominal o en
fosa lumbar.
 Edema
 Hipertensión
 Oliguria
 Encefalopatía
 Insuficiencia cardiaca
secundario.
 Dificultad
respiratoria, ortopnea
y tos.

30.  Fase aguda resuelve de 6 a 8 semanas.
 Excreción de proteínas y la hipertensión se suelen
normalizar en 4 a 6 semanas.
 Hematuria microscópica puede persistir 1-2 años.

32. El diagnóstico de la GNAPE es de sospecha clínica ante el desarrollo de un
síndrome nefrítico agudo precedido de infección faringoamigdalar
(fiebre, exudado amigdalar y linfadenopatía regional) o impétigo
estreptocócico en los 8 a 21 días previos.
MUR O., De La Mata G. Síndrome nefrítico y Glomerulonefritis Postestreptocócica. An
Pediatr Contin España 2004

33. ANALISIS DE ORINA: hematuria, con hematíes
dismórficos, cilindros hialinos, granulosos y hemáticos, leucocitos
polimorfonucleares.
ORINA DE 24 H la proteinuria encontrada es de rango nefrítico (por debajo
de 40 mg/m2/h) y las concentraciones de sodio, baja s (< 20mEq/l);
LA ANALÍTICA HEMÁTICA refleja anemia normocromica (hemodilusion y
hemolisis de bajo grado), aumento de la velocidad globular y de la
proteína C reactiva
C3 SERICO disminuido en la fase aguda y recobra valores
normales a las 6-8 semanas
BEHRMAN, Kliegman, Jenson. Nelson, Tratado De Pediatría. Vol. II. 19° edición.

34. Aislar el germen en la faringe o piel
La elevación del titulo de anticuerpos frente a antígenos estreptocócicos
confirma una infección estreptocócica reciente.
Anticuerpos antiestreptolisina O aumentados (puede ser negativo en el
impétigo debido a que el antígeno liposoluble puede quedar atrapado en piel)
Antidesoxirribonucleasa B (que es positiva cuando el foco es cutáneo)
BEHRMAN, Kliegman, Jenson. Nelson, Tratado De Pediatría. Vol. II. 19° edición.

35.  Resonancia magnética
 Radiografía de tórax.
 Biopsia renal solo
estaría indicada ante la
presencia de
IRA, síndrome
nefrótico, ausencia de
antecedentes de
infección
estreptocócica, o
niveles normales de
complemento.

37. MEDIDAS GENERALES
•Reposo con control
diario del peso, la
presión arterial y
diuresis
•Dieta hiposódica
estricta con restricción
de líquidos para
conseguir de forma
temprana un balance
negativo
MEDIDAS FARMACOLÓGICAS
TRATAMIENTO DIURÉTICO
Indicados siempre
que exista sobrecarga
circulatoria clínica . La
dosis de furosemida es
de 0,5-2 mg/kg/día por
vía oral, en sobrecargas
leves o moderadas; en
casos más graves la dosis
puede incrementarse
hasta 10 mg/kg/día.
Hidralazina 0.5ª2mg/
kg/dia nifedipino 0.25 a
2mg/kg/dia
TRATAMIENTO ETIOLÓGICO
Penicilina G oral a dosis de
125 mg cada 6 h durante 10
días o penicilina
benzatina por vía
intramuscular (600.000 o
1.200.000 U en dosis única).
En pacientes
alérgicos se empleará
eritromicina por vía oral
(125-250 mg cada 6 h)
durante 10 días.
MUR O., De La Mata G. Síndrome nefrítico y Glomerulonefritis Postestreptocócica. An Pediatr Contin España 2004

39.  Se produce una recuperación completa en mas del
95% de los niños con GNAPE.
 Recidivas son muy poco frecuentes.
 Es poco frecuente que la fase aguda sea grave y
produzca glomeruloesclerosis y enfermedad renal
crónica en menor de 2% de los niños.
 La mortalidad en la fase aguda se puede evitar
mediante el correcto tratamiento de IRA , ICC y la
Hipertensión.

41. Las complicaciones agudas de esta enfermedad se deben a la
hipertensión e insuficiencia renal aguda.
Encefalopatía hipertensiva
Insuficiencia cardíaca
Hiperpotasemia
Hiperfosfatemia
Hipocalcemia
Acidosis
Convulsiones
Uremia
BEHRMAN, Kliegman, Jenson. Nelson, Tratado De Pediatría. Vol. II. 19° edición. .