1.
Trastornos De La Coagulación Por : J uan Carlos Franco

2.
Introducción <ul><li>Los trastornos de la coagulación </li></ul><ul><li>forman parte de la patología </li></ul><ul><li>clinica en medicina interna tanto </li></ul><ul><li>humana como veterinaria </li></ul>

3.
<ul><li>Las anomal i as e n la coagulación </li></ul><ul><li>pueden deberse a: </li></ul><ul><li>Alteraciones en la función plaquetaria </li></ul><ul><li>Trastornos en la síntesis de proteínas </li></ul><ul><li>Trastornos en los factores de la coagulación ( A dquiridos o Congénitos ) </li></ul>

4.
Elementos Que Integran La Hemostásia-trombosis <ul><li>Existen las células y las moléculas plasmáticas. </li></ul><ul><li>Células : Son fundamentalmente las plaquetas. </li></ul><ul><li>Moleculas plasmáticas : Esencialmente proteinas . </li></ul><ul><li>S on de tres tipos : estructurales , zimógenos y cofactores . </li></ul>

5.
Fisiología de la Coagulación <ul><li>Hemostasia primaria </li></ul><ul><ul><li>Fase plaquetaria </li></ul></ul><ul><ul><li>Fase plasmática </li></ul></ul><ul><ul><li>Fibrinólisis </li></ul></ul>

6.
Hemostasia Primaria : Fase Celular o Estructural <ul><li>Constituye la primera etapa de los mecanismos </li></ul><ul><li>de la hemostasia-trombosis . </li></ul><ul><li>Se caracteriza por la interacción entre las células </li></ul><ul><li>de la sangre y la pared del vaso lesionado. </li></ul><ul><li>En esta primera fase distinguimos dos pasos bien </li></ul><ul><li>diferenciados: </li></ul><ul><ul><li>Vasoconstricción refleja </li></ul></ul><ul><ul><li>Producción del primer tapón de índole plaquetaria </li></ul></ul>

7.
Estructura de una plaqueta

8.

9.
Coagulación De La Sangre : Fase Plasmática o Líquida <ul><li>Involucra la formación </li></ul><ul><li>de fibrina sobre la </li></ul><ul><li>superficie del tapón </li></ul><ul><li>plaquetario primario </li></ul><ul><li>por la cascada de la </li></ul><ul><li>coagulación </li></ul>

10.

11.
Sistema Fibrinolítico <ul><li>Remueve los coágulos estables en el </li></ul><ul><li>proceso de reparación y cicatrización </li></ul><ul><li>Plaminógeno Plasmina </li></ul>TPA

12.

13.
Trastornos En La Hemostasia Primaria

14.
Acción de un defecto hemostátic o primario sobre el patrón de hemorragia, que orig i n a multi ples á reas de sangrado superf icial

15.
Tabla 2 . Manifestaciones clínicas de los defectos hemostáticos primarios y secundarios Defecto Hemostático Primario Defecto Hemostático Secundario Petequias, equimosis (común) Hematomas (raros) Sangrado desde membranas mucosas Sangrado inmediato posvenipuntura Petequias, equimosis (raras) Hematomas (común) Sangrado en músculos, articulaciones y cavidades corporales Sangrado retardado posvenipuntura

16.
E fec to de un defect o hemostá tico secu ndario sobre el patrón de hemorr agia , que redund a en un á rea de sa n gra do profun do

17.
Trastornos De La Hemostasia Primaria <ul><li>Causas </li></ul><ul><li>Disminución de la producción de plaquetas </li></ul><ul><li>Producción de plaquetas defectuosas </li></ul><ul><li>Destrucción acelerada de plaquetas </li></ul><ul><li>Distribución incorrecta entre el vaso y la circulación sanguínea </li></ul><ul><li>Secundarias a un proceso conocido </li></ul>

18.
Defectos En La Función Plaquetaria <ul><li>Trombastenia </li></ul><ul><li>Trombopatías </li></ul><ul><li>Enfermedad de Von Willebrand </li></ul><ul><li>Trombosis </li></ul><ul><li>Trombopenias </li></ul>

19.
Trombastenia <ul><li>Llamada también enfermedad de Glanzmann . </li></ul><ul><li>Se traduce en trombocitos débiles a causa de </li></ul><ul><li>un desorden autosómico originando la no </li></ul><ul><li>retracción del coagulo . </li></ul><ul><li>El tiempo de sangrado es prolongado, hay </li></ul><ul><li>agregación plaquetaria defectuosa y diátesis </li></ul><ul><li>hemorrágica severa ( purpúrica ). </li></ul>

20.
<ul><li>Enfermedad ocasionada por la </li></ul><ul><li>alteración de la función de las </li></ul><ul><li>plaquetas </li></ul>Trombopatías <ul><li>Causas </li></ul><ul><li>Alteración de las glicoproteínas de membrana que reconocen las otras plaquetas o el colágeno donde anclarse </li></ul><ul><li>Alteración del metabolismo de las plaquetas ocasionando la no reacción a un agente inductor </li></ul>

21.
Enfermedad de Von Willebrand <ul><li>FvW </li></ul><ul><li>Glicoproteina requerida </li></ul><ul><li>para la normal a dhesión </li></ul><ul><li>y formación del tap ó n </li></ul><ul><li>plaquetario </li></ul>

22.

23.
Síntomas De La Enfermedad De Von Willebrand <ul><li>Epistaxis </li></ul><ul><li>Hemorragias en membranas mucosas, piel, TGI y urogenital </li></ul>Duodeno irritado y hemorrágico

24.
Trombosis <ul><li>Depósito </li></ul><ul><li>intravascular </li></ul><ul><li>de masas de </li></ul><ul><li>plaquetas </li></ul><ul><li>y fibrina . </li></ul>

25.
<ul><li>Consideramos trombopenia una cifra de </li></ul><ul><li>plaquetas inferior a 100.000 x mm 3 </li></ul><ul><li>Pueden ser </li></ul><ul><li>Moderadas  60.000-100.000 p/mm 3 </li></ul><ul><li>Marcada o importante  20.000-60.000 p/mm 3 </li></ul><ul><li>Grave o profunda  < 20.000 p/ mm 3 </li></ul>Trombopenias

26.
Tabla 1. Valores normales de trombocitos por mm 3 Fuente : Waltham Focus, 1995 Especie Fluctuación (x 10 5 mm 3 ) Promedio (x 10 5 mm 3 ) Bovino 1.6-8.0 5.0 Equino PSI - 3.0 Equino trabajo 1.0-6.0 3.5 Ovino 2.5-7.5 4.0 Caprino - 3.5 Porcino 3.2-7.1 5.2 Canino 2.0-9.0 4.7 Felino 3.0-10.0 4.5

27.
Clínica De Las Trombopenias <ul><li>Petequias o hemorragias puntuales </li></ul>

28.
Clasificación De Las Trombopenias

29.
Crónicas Agudas Amegacariocíticas Centrales Periféricas Por distribución incorrecta Inmunes No inmunes Centrales Amegacariocíticas Megacariocíticas Periféricas Inmunes No inmunes Por distribución incorrecta Atrapamiento en el bazo Atrapamiento en otros órganos

30.
Trombopenias Agudas <ul><li>Amegacariocíticas </li></ul><ul><li>Intoxicación por Alcohol, fármacos * </li></ul><ul><li>Invasión por otra estirpe celular ( leucemia ) * </li></ul><ul><li>Mielofibrosis </li></ul>C e n t r a l e s

31.
P e r i f é r i c a s <ul><li>Inmunes </li></ul><ul><li>Secundarias a infección vírica en jóvenes </li></ul><ul><li>Secundarias a fármacos ( quinidina, sales de oro, heparina ) * </li></ul><ul><li>Postransfuncionales </li></ul><ul><li>Neonatales </li></ul><ul><ul><li>Incompatibilidad fetomaterna </li></ul></ul><ul><li>No inmunes </li></ul><ul><li>Trombosis </li></ul><ul><ul><li>Agregación plaquetaria * </li></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Púrpura trombótica trombocitopénica </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Síndrome hemolítico urémico </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><li>Coagulación Intravascular Diseminada * </li></ul></ul>

32.
Equimosis abdominal ventral en un paciente canino con trombocitopenia inmunomediada.

33.
<ul><li>No inmunes ( Continuación ...) </li></ul><ul><li>Pérdida de plaquetas: hemorragias copiosas * </li></ul><ul><li>Efecto fagocitante </li></ul><ul><ul><li>Septicemia * </li></ul></ul><ul><ul><li>Administración de drogas </li></ul></ul><ul><li>Interacción con sustancias extrañas </li></ul>P e r i f é r i c a s

34.
P o r d i s t r i b u c i ó n i n c o r r e c t a <ul><li>Atrapamiento por el hígado * </li></ul><ul><li>Enfriamiento </li></ul><ul><li>Administración de la protamina </li></ul>

35.
Trombocitopenias Crónicas C e n t r a l e s <ul><li>Amegacariocíticas </li></ul><ul><li>Trombopenia y aplasia del radio </li></ul><ul><li>Alteraciones de la composición medular </li></ul><ul><ul><li>Fibrosis : Mielofibrosis </li></ul></ul><ul><ul><li>Invasión Celular: Leucemia, Cáncer </li></ul></ul><ul><li>Púrpura trombopénica idiopática amegacariocítica * </li></ul>

36.
Megacariocitos Megacariocitos en la médula ósea

37.
<ul><li>Atrapamiento en el bazo </li></ul><ul><li>Idiopático </li></ul><ul><li>Secundario </li></ul><ul><ul><li>Hemoglobinuria paroxística nocturna </li></ul></ul><ul><ul><li>Hepatopatía crónica </li></ul></ul><ul><li>Atrapamiento en otros órganos </li></ul><ul><li>Cavernomatosis </li></ul>P o r d i s t r i b u c i ó n i n c o r r e c t a

38.
Alteración De La Hemostasia Secundaria

39.
Coagulopatías <ul><li>Congénitas </li></ul><ul><li>Deficiencias de cualquier factor </li></ul><ul><li>Déficit de anticoagulante natural </li></ul><ul><li>Adquiridas </li></ul><ul><li>Déficit de vitamina K , enfermedades hepáticas y transfusiones masivas </li></ul>

40.
Coagulopatías Congénitas <ul><li>Deficiencia de cualquier factor </li></ul><ul><li>Deficiencia de anticoagulantes naturales </li></ul>

41.
Coagulopatías congénitas <ul><li>Deficiencias de fibrinógeno ( Factor I ) </li></ul><ul><li>Causas </li></ul><ul><ul><li>Perdida completa de fibrinógeno </li></ul></ul><ul><ul><li>Fibrinógeno reducido </li></ul></ul><ul><ul><li>Estructura anormal del fibrinógeno </li></ul></ul><ul><li>Se caracteriza por: hemorragias neonatales, </li></ul><ul><li>sensibilidad a lesiones cutáneas y a infecciones. </li></ul><ul><li>Se encuentra en tumores hemorrágicos, nefrosis, </li></ul><ul><li>algunas infecciones y la preñez. </li></ul>

42.
Coagulopatías congénitas ( continuación ...) <ul><li>Deficiencia De protrombina ( Factor II ) </li></ul><ul><li>La hipoprotrombinemia canina es la única anormalidad </li></ul><ul><li>de protrombina reconocida en animales. Se presenta </li></ul><ul><li>principalmente en avitaminosis K y lesiones del </li></ul><ul><li>Parénquima hepático. </li></ul><ul><li>Se caracteriza por: epistaxis, hemorragia moderada en </li></ul><ul><li>superficies mucosas, hemorragia umbilical en recién </li></ul><ul><li>nacidos. </li></ul>

43.
Coagulopatías congénitas ( continuación ...) <ul><li>Deficiencia de proconvertina ( Factor VII ) </li></ul><ul><li>No tiende a producir hemorragias excepto </li></ul><ul><li>por traumas severos y en pacientes con </li></ul><ul><li>predisposición a demodecosis sistémica . </li></ul><ul><li>Se presenta principalmente en caninos. </li></ul>

44.
<ul><li>Hemofilias </li></ul><ul><li>Factor VIII : Hemofilia A </li></ul><ul><li>Factor IX : Hemofilia B </li></ul><ul><li>Factor XI : Hemofilia C , es un tipo de hemofilia ligera y sin hemorragias espontáneas. </li></ul>Coagulopatías congénitas ( continuación ...)

45.
Cl í nica De Las Hemofilias <ul><li>Dificultad para yugular las hemorragias </li></ul><ul><li>que se presentan, puesto que todas </li></ul><ul><li>son provocadas, puede haber anemia </li></ul><ul><li>debido a la alta frecuencia de las </li></ul><ul><li>hemorragias. </li></ul>

46.
Hematoma cervical ventral en un m a cho canino de 2 años con hemofilia

47.
<ul><li>Según la localización de las hemorragias: </li></ul><ul><li>Externa </li></ul><ul><ul><li>Cutáneas </li></ul></ul><ul><ul><li>Mucosas </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Cavidad bucal </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Fosas nasales </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Vejiga o pelvis renal </li></ul></ul></ul><ul><li>Interna </li></ul><ul><ul><li>Subcutánea </li></ul></ul><ul><ul><li>Hematomas </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Musculares </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Tejido conjuntivo </li></ul></ul></ul><ul><li>Retrorbitario </li></ul><ul><li>Serosas </li></ul><ul><li>Celda renal </li></ul><ul><li>Suelo de la boca </li></ul>

48.
<ul><li>Deficiencia de factor Stuart-Prower ( Factor X ) </li></ul><ul><li>Epixtasis espontáneas, hematomas </li></ul><ul><li>subcutáneos, hemorragias genitourinarias, </li></ul><ul><li>TGI y articulares </li></ul>Coagulopatías congénitas ( continuación ...)

49.
<ul><li>Deficiencia del factor Hageman ( Factor XII ) </li></ul><ul><li>Su deficiencia se caracteriza por la </li></ul><ul><li>prolongación del tiempo de coagulación, </li></ul><ul><li>pero sin manifestación de tendencias </li></ul><ul><li>hemorrágicas. </li></ul>Coagulopatías congénitas ( continuación ...)

50.
Déficit De Anticoagulantes Naturales <ul><li>Déficit de proteína C </li></ul><ul><li>Déficit de proteína F </li></ul><ul><li>Déficit de Antitrombina III </li></ul><ul><li>Déficit del cofactor II de la heparina </li></ul><ul><li>Déficit del inhibidor natural de la tromboplastina tisular </li></ul><ul><li>Alteración del sustrato de la proteína C </li></ul>

51.
Tabla 3 . Signos clínicos diferenciales de factores de coagulación Fuente : Waltham Focus, 1995 <ul><li>Hinchazón de tejidos blandos. Hematomas </li></ul><ul><li>Cojera e inflamación articular. Hemartrosis </li></ul><ul><li>Sangrado prolongado en extracción o caida dentaria </li></ul><ul><li>Disnea, tonos apagados, hemotórax, </li></ul><ul><li>hemomediastino </li></ul><ul><li>Dolor abdominal. Hemoperitoneo. Hemorragia </li></ul><ul><li>visceral </li></ul><ul><li>Neuropatías. Hemorragia intracraneana o espinal </li></ul>

52.
<ul><li>Déficit de vitamina K </li></ul><ul><li>Enfermedades hepáticas </li></ul><ul><li>Transfusiones masivas </li></ul>Coagulopatías Adquiridas

53.
Coagulopatías Adquiridas <ul><li>Déficit de vitamina K </li></ul><ul><li>Los factores que pueden verse afectados por la </li></ul><ul><li>carencia de vitamina K se denominan vitamino K </li></ul><ul><li>dependientes . </li></ul>Factor II Factor VII Factor X Proteína C Proteína S Proteína Z

54.
Etiopatogenia Del Déficit De Vitamina K <ul><li>Déficit Provocado </li></ul><ul><li>Por administración de fármacos con </li></ul><ul><li>ac tividad anticoagulante </li></ul><ul><li>Pej. Cumarínicos </li></ul>

55.
<ul><li>Déficit Espontáneo </li></ul><ul><li>Hepatopatias </li></ul><ul><li>Ausencia de síntesis o síntesis defectuosa de los factores de coagulación </li></ul><ul><li>Alteraciones del número de plaquetas </li></ul><ul><li>Alteraciones del funcionalismo de las plaquetas </li></ul><ul><li>Coagulopatias de consumo </li></ul>

56.
<ul><li>Hipoavitaminosis </li></ul><ul><li>Falta de aporte </li></ul><ul><ul><li>Dieta </li></ul></ul><ul><ul><li>Alteración de la flora </li></ul></ul><ul><li>Disminución de la absorción </li></ul><ul><ul><li>Síndrome de malabsorción </li></ul></ul><ul><ul><li>Ausencia de sales biliares </li></ul></ul><ul><ul><li>Enfermedades pancreáticas </li></ul></ul><ul><li>Disminución en el transporte </li></ul><ul><li>Déficit Espontáneo </li></ul>

57.
<ul><li>Transfusiones masivas </li></ul><ul><li>El trastorno hemorrágico puede </li></ul><ul><li>presentarse por varias circunstancias: </li></ul><ul><li>Cantidad de sangre trasfundida </li></ul><ul><li>Rapidez de la transfusión </li></ul><ul><li>Tiempo de almacenamiento </li></ul><ul><li>Circunstancias clínicas </li></ul>Coagulopatías Adquiridas (Continuación...)

58.
Tabla 4 . Diferencias entre alteraciones plaquetarias y deficiencias de factores de coagulación Fuente : Waltham Focus, 1995 Alteraciones de las plaquetas Deficiencias de factores de coagulación Petequias Hematomas Hemorragias múltiples Frecuentemente sitio único de sangrado Sangrado de superficie Sangrado cavitario Sangrado después de venopunción Venopunción no complicada Rezume prolongado de incisiones Sangrado retrasado de heridas

59.
Tabla 5 . Diferencias entre enfermedades heredadas y adquiridas Enfermedades heredadas Enfermedades adquiridas Edad de comienzo temprana Episodios previos de hemorragia Puede haber parientes afectados Comienzo a cualquier edad Generalmente sin problemas previos Usualmente no hay parientes afectados Ambas pueden exacerbarse debido a una enfermedad intercurrente

60.
Tabla 6 . Defectos hereditarios que causan hemorragia en animales Desórdenes de coagulación Carácter recesivo ligado a crom X Hemofilia A y B (Enf . de christmas) Carácter autosomal Deficiencia de factores VII, X, XI, XII Deficiencia de fibrinógeno (hipofibrinogenemia, disfibrinogenemia y afibrinogenemia) Von Willebrand Desórdenes plaquetarios Carácter autosomal Trombastenia (Enfermedad de Glanzmann) Trombopatía (Trombocitopatía)

61.
Tabla 7 . Defectos adquiridos que ocasionan hemorragias en animales Trauma Accidentes o intervención quirúrgica Intoxicaciones Warfarina, trébol dulce, semillas de algodón, sobredosis de aspirina Deficiencia vitamínica Escorbuto, fallo absortivo, deficiencia de vitamina K Enfermedad hepática Obstrucción de vías biliares, hepatitis infecciosa canina, tumores y fallo renal Trombocitopenia Idiopática, inducida por virus, autoinmune, septicemia, esplenomegalia, anemia aplástica

62.
Tabla 7 . Defectos adquiridos que ocasionan hemorragias en animales ( Continuación ...) Coagulación intravascular Complicaciones obstétricas, sepsis, shock, malignancia, enfermedad hepática, colapso cardiaco, transfusión incompatible y dirofilariasis Defectos de la función plaquetaria Uremia, hiperestrogenismo, alergias, drogas, enfermedad crónica Defectos inducidos por drogas Aspirina, esteroides, fenilbutazona, vacunas con virus vivo, furacina, sulfonamidas, antihistamínicos, anestésicos locales, tranquilizantes

63.
Coagulación Intravascular Diseminada Circunstancias Que Pueden Producirla

64.
Causas Directas de la CID <ul><li>Paso a sangre de </li></ul><ul><li>tejidos lesionados </li></ul><ul><li>Agresión térmica </li></ul><ul><li>Embolia grasa </li></ul><ul><li>Cirugía </li></ul><ul><li>Traumatismo: sobre todo craneales </li></ul>

65.
<ul><li>Ginecológicas </li></ul><ul><li>Retención de placenta </li></ul><ul><li>Presencia de líquido amniótico </li></ul><ul><li>Existencia de un feto muerto </li></ul>Causas Directas de la CID

66.
<ul><li>Neoplasias </li></ul><ul><li>Sobre todo las </li></ul><ul><li>leucosis , donde se </li></ul><ul><li>secreten sustancias </li></ul><ul><li>proteolíticas </li></ul>Causas Directas de la CID

67.
<ul><li>Endotoxina </li></ul><ul><li>En casos de sepsis </li></ul><ul><li>Complejos Antígeno </li></ul><ul><li>-Anticuerpo </li></ul><ul><li>Como las transfusiones de </li></ul><ul><li>sangre incompatible o el </li></ul><ul><li>lupus eritematoso sistémico </li></ul>Causas Ind irectas de la CID

68.
Diagnóstico

69.
Tabla 8 . Test analíticos para la evaluación de la hemostasis Componente hemostático Test Factor o componente evaluado Hemostasis primaria Recuento plaquetario Características de las plaquetas Numero de plaquetas Morfología de las plaquetas Hemostasis secundaria Tiempo de activación del coágulo (ACT) Vías intrínseca y común, factores XII, XI, IX, VIII, X, V, II y fibrinógeno

70.
Tabla 8 . Test analíticos para la evaluación de la hemostasis ( Continuación...) Componente hemostático Test Factor o componente evaluado Tiempo parcial de tromboplastina (PTT) Igual que ACT pero más sensible Hemostasis secundaria Tiempo de protrombina (PT) Vías extrínseca y común, factor III tisular, VII, X, V, II y fibrinógeno Tiempo de trombina (TT) Vía común terminal : Calidad y cantidad de fibrinógeno Fibrinólisis Productos de degradación de la fibrina (PDFs) Productos de fibrinólisis

71.
Tabla 9 . Valores normales de los test analíticos de coagulación Fuente: Compendium on continuing Education, 17 (3)., 1995 Test Valores normales Perro Gato Conteo plaquetario (x10 3 / µl ) 150-500 200-500 Tiempo de sangría de la mucosa (min.) 1.7 1.4-2.4 Tiempo de sangría cuticular (min.) 2-8 2-8 Retracción del coagulo 50% < 1 hora 50% < 1 hora Tiempo de coágulo activado (sg) 60-110 50-75 Tiempo de protrombina (PT) < 25% < 25% T. Parcial de tromboplastina (PTT) Elevado Elevado Tiempo de trombina (TT) 7-10 sg 9-12 sg PDFs ( µg/ml ) < 10 < 10

72.
Tabla 10 . Valores normales para el tiempo de protrombina en animales domésticos Fuente : Mussman, Rave 1978 Animales Tiempo en segundos Bovinos adultos 23.2 Bovinos jóvenes 24.8 Ovinos adultos 13.26 Ovinos de 1 a 4 días 53.8 –76.7 Equinos 11 – 15 Porcinos 9.1 Caninos adultos 5 – 12 Caninos de 1 a 48 hrs. 24.5 – 49.1

73.
Tabla 1 1 . Manifestaciones clínicas de los defectos hemostáticos primarios y secundarios Defecto Hemostático Primario Defecto Hemostático Secundario Petequias, equimosis (común) Hematomas (raros) Sangrado desde membranas mucosas Sangrado inmediato posvenipuntura Petequias, equimosis (raras) Hematomas (común) Sangrado en músculos, articulaciones y cavidades corporales Sangrado retardado posvenipuntura

74.

75.
¡Gracias!