1. CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
1Jesús A. Custodio Marroquín
Jesús A. Custodio Marroquín
Estudiante de Medicina XI Ciclo – Universidad Católica Santo Toribio de
Mogrovejo – Chiclayo - Perú
2. Introducción
• De 8-10 por 1000 de los recién nacidos vivos
tienen un cardiopatía congénita.
• La mitad aproximadamente, presentará
síntomas en el período neonatal.
Jesús A. Custodio Marroquín 2
3. Consideraciones Generales en el
Neonato con sospecha de Cardiopatía
Congénita
1. Suelen tratarse de cardiopatías graves.
2. Sus manifestaciones clínicas están condicionadas por los
cambios hemodinámicos de transición entre la circulación
fetal y la adulta.
3. En esta edad, la existencia de patología extra-cardíaca puede
afectar al Sist. CV, simulando una cardiopatía congénita.
Jesús A. Custodio Marroquín 3
4. Situación Hemodinámica Transicional
• Todos los cambios que se producen por el
cambio de la circulación fetal a la circulación
neonatal.
Jesús A. Custodio Marroquín 4
6. Circulación Neonatal
• La aireación de los pulmones al
nacer se asocia a:
– Descenso pronunciado de la
resistencia vascular pulmonar.
– Aumento del flujo sanguíneo
pulmonar.
– Adelgazamiento progresivo de las
paredes de las arterias
pulmonares.
• Al ligarse el cordón
umbilical, incrementa las
resistencias sistémicas.
• El aumento de la presión de la AI
por incremento del retorno
venoso pulmonar y cese del flujo
procedente de la vena
umbilical, produce el cierre del
Foramen oval.
• Cambio de resistencias Sist. y
Pulm. Producen una inversión
transitoria del flujo del Ductus, de
izq. A derecha, produciendo su
cierre.
Jesús A. Custodio Marroquín 6
8. Anamnesis
• Pre natales:
– Existencia de patología
materna
– Amenaza de aborto
– Contacto con
teratógenos
– Si se ha efectuado
ecocardiograma fetal
– Antecedentes de
cardiopatías u otras
malformaciones
familiares
• Natales:
– Tiempo de gestación
– Tipo de parto
– Medicación
administrada
– Momento de
amniorrexis
– Fiebre o ITU
– Sufrimiento fetal
Jesús A. Custodio Marroquín 8
9. • Post-Natales
– Peso y edad gestacional.
– APGAR
– Grado de madurez
– Medicaciones administradas
• Dx que pueden simular una
cardiopatía:
– Alteración del SNC
– Policitemia
– Hipervolemia
– Anemia
– Hipotermia
– Hijo de madre diabética
– Tireotoxicosis
– Hipoglucemia
– Hipocalcemia
– Sepsis
– Metahemoglobinemia
– Hydrops fetal
Anamnesis
Jesús A. Custodio Marroquín 9
10. Examen Físico
• “En un infante, el hallazgo de un SOPLO, la
verificación de una CIANOSIS CENTRAL o la
comprobación de una HIPERTENSIÓN ARTERIAL
COEXISTIENDO CON LA FALTA DE PULSO
FEMORAL, deben inducir a PENSAR en una
cardiopatía congénita”
Caíno H. Sánchez R. Semiología y Orientación diagnóstica de las
Enfermedades Cardiovasculares.
Jesús A. Custodio Marroquín 10
11. Cianosis Neonatal
• Uno de los signos principales de sospecha de cardiopatía.
• Considerándose patológica una PO2 < 60 mmHg o
Saturación < 92% respirando aire ambiental.
• Test de hiperoxia: Permite diferenciar cianosis de causa
cardíaca y pulmonar.
– Administrar O2 al 100% durante 10min
– Posteriormente se mide PO2
• si es > 150 mmHg, es poco probable que se trate de una cardiopatía
congénita
• si es < de 100 mmHg, probablemente lo sea
Examen Físico
Jesús A. Custodio Marroquín 11
12. • FR > 50-60 rpm indica Presión Venosa Pulmonar
elevada, mientras no se demuestre lo contrario.
• FC > 150lat/min de manera persistente o aislada por encima
de 200 lat/min indican cardiopatía. Una ≤ de 80-90 requiere
estudio y vigilancia.
• Deben explorar los pulsos periféricos en las 4 extremidades y
en el cuello.
• Presencia de SOPLOS.
Examen Físico
Jesús A. Custodio Marroquín 12
16. • Persistencia de la permeabilidad de un vaso que durante
la vida uterina conecta la Arteria Pulmonar izq. Con la
Aorta descendente.
• Cierre post-nacimiento funcional 10-15horas y
anatómico después de la tercera semana en RN a
término.
• En pre-términos: entre los 10-12días
• Relación hombre-mujer 2:1.
Ductus Arterioso Persistente
Jesús A. Custodio Marroquín 16
17. FACTORES QUE AUMENTAN INCIDENCIA:
• Pre-término.
• Síndrome de dificultad respiratoria: surfactante.
• Aumento de carga de líquidos endovenosos
• Asfixia perinatal
• Síndromes congénitos: rubeola congénita60-80%
• Altitud.
• Otras cardiopatías: CoA, TGA, atresia pulmonar con tabique IV
íntegro.
Ductus Arterioso Persistente
Jesús A. Custodio Marroquín 17
18. • Clasificación PCA según
diámetro:
– Pequeño (< de 4 mm)
– Tamaño moderado (5-8
mm)
– Grande >8mm
• Clínica:
– Asintomático
– Disnea de esfuerzo
– Bronquitis frecuentes
– Voz bitonal
– Retardo de crecimiento y
desarrollo
Ductus Arterioso Persistente
Jesús A. Custodio Marroquín 18
19. Signos
– Soplo sistodiastólico o en maquinaria
– Pulsos periféricos Saltones
– Presión diferencial amplia.
Métodos Dx:
– Eco-Doppler es el Gold Standard
– Demuestra características anatómicas (tamaño y
longitud) y funcionales (dirección y magnitud del
shunt, grado de hipertensión pulmonar).
Ductus Arterioso Persistente
Jesús A. Custodio Marroquín 19
20. Tratamiento quirúrgico
1.-Pretérmino sintomático (distress
respiratorio) con 1-2 ciclos fallidos
Indometacina (o Ibuprofeno)
2.Sintomático (o Hipertensión
Pulmonar) y <8kg o Ductus grande
3.Asintomático >1año con ductus grande
Tratamiento
Endovascular:
- En Mayores de 1 año o >8kg con
Ductus pequeños.
Tratamiento
Jesús A. Custodio Marroquín 20
23. Comunicación Inter Auricular
• Aunque la frecuencia es
del 7% en el
nacimiento, representa
el 40% de las
Cardiopatías
Congénitas
encontradas en el
adulto
• Predominio del sexo
femenino 2:1
Jesús A. Custodio Marroquín 23
24. Tipos de CIA:
Ostium Secundum. 70 %
Ostium Primum 20%
Seno venoso 10%
Estos defectos pueden estar localizados
en cualquier sitio del tabique
interauricular, siendo el más frecuente
la región del foramen oval (alrededor
del 70%)
Comunicación Inter Auricular
Jesús A. Custodio Marroquín 24
26. Síntomas
– Disnea
– Fatiga
– Palpitaciones
Historia previa de infecciones bronquiales repetidas, debidas
a la retención de secreciones provocada por la compresión de
las ramas bronquiales más pequeñas por los vasos distales
dilatados.
Comunicación Inter Auricular
Jesús A. Custodio Marroquín 26
27. Examen Físico
– Aumento de intensidad del 1R
– Desdoblamiento amplio y fijo del 2R pulmonar
– Soplo sistólico pulmonar
– Presión diferencial corta
Comunicación Inter Auricular
Jesús A. Custodio Marroquín 27
28. Exámenes complementarios
• ECG: Bloqueo de Rama Derecha por dilatación
Ventricular.
• Radiografía de Tórax:
– Cardiomegalia VD – AD
– Dilatación AP – hiperaflujo
– Botón aórtico reducido
• Ecocardiogradiograma:
– Visualización del defecto
– Dimensión del ventrículo
Jesús A. Custodio Marroquín 28
29. Tratamiento
Médico
– Diuréticos
– IECAs
Quirúrgico
• Cierre: QP/QS > 1.5 - 2
– Con oclusor: Amplatzer
– Cirugía: Parche o cierre continuo
• Si el cierre se hace antes de los 25 años, la supervivencia,
a largo plazo, es similar a la población general.
Jesús A. Custodio Marroquín 29
31. Comunicación Inter Ventricular
Malformación congénita
más común en lactantes y
niños
Un número importante de
CIV cierra
espontáneamente durante
la lactancia o la infancia.
Muerte por insuficiencia
cardiaca en los primeros
años de la vida
Jesús A. Custodio Marroquín 31
32. • Aunque es la cardiopatía
congénita más frecuente al
nacimiento (30%) en el
adulto sólo representa el
10%
• Dejada a su evolución
natural, el 50% ha fallecido
a los 40 años y el 70% antes
de los 60 años
Comunicación Inter Ventricular
Jesús A. Custodio Marroquín 32
34. • Cortocircuito I-D depende de: Tamaño del orificio y
resistencias pulmonares
• Tipos:
– Pequeño: Qp/Qs < 1.4 sin sobrecarga de VI ni HTP
– Moderado:Qp/Qs entre 1.4 y 2.2 con sobrecarga
VI + HTP
– Grande: Qp/Qs > 2.2 gran sobrecarga del VI, HTP +
Insuficiencia cardiaca.
Comunicación Inter Ventricular
Jesús A. Custodio Marroquín 34
35. – En la evolución natural de una CIV puede ocurrir:
• Cierre espontáneo (25-40%)
• Disminución del tamaño
• Estenosis infundibular pulmonar
• Insuficiencia Aórtica (subarteriales)
• Estenosis subaórtica
• Desarrollo de H.A.P. fija (S. de Eisenmenger)
35
Comunicación Inter Ventricular
Jesús A. Custodio Marroquín
36. •Soplo pansistólico de regurgitación
•Mayor intensidad menor severidad
Auscultación
ECG
•Hipertrofia VI
Rx Tórax
•Cardiomegalia (VI)
•Hiperaflujo pulmonar
Ecocardiograma
Resonancia
En mesocardio
Comunicación Inter Ventricular
Jesús A. Custodio Marroquín 36
39. Indicaciones:
– Entre 3-6m: Sintomática (hipodesarrollo, neumonías a
repetición, Insuficiencia Cardíaca refractaria)
– Entre 1-2 años: Si Qp/Qs > 1.5
Jesús A. Custodio Marroquín 39
40. La operación consiste en cerrar el agujero con un parche a
través de la aurícula derecha (auriculotomía).
Corrección Quirúrgica CIV
Jesús A. Custodio Marroquín 40
42. • SINTOMAS
– Cianosis
– Crisis anoxicas
• Hipernea
• Agitación
• Palidez
• Convulsiones
• Perdida de conciencia
– Encuchicllamiento
Varían
según
estenosis
pulmonar
42
Tetralogía de Fallot
Jesús A. Custodio Marroquín
43. • SIGNOS
– Cianosis universal de piel y mucosas
– Poliglobulia
– Dedos en palillo de tambor
– Disminución 2R
– Soplo sistolico de EP:
• Intensidad del soplo es
inversamente proporcional
a EP
43
Tetralogía de Fallot
Jesús A. Custodio Marroquín
44. • FISIOPATOLGIA
– Hipoxemia: proporcional a la EP
– Cortocircuito: derecha – izquierda
– Ventrículo derecho con sobrecarga de Pº y
volumen
– Oliogoemia pulmonar
– Retorno venoso pulmonar pobre
– Hipoxemia aguda:
• Isquemia cerebral
• de hemaglobina y hematocrito
– Acuchillamiento
44
Tetralogía de Fallot
Jesús A. Custodio Marroquín
45. • METODOS DIAGNOSTICOS
– Rx:
• de la vascularidad pulmonar.
• # y tamaño de las arteria y venas pulmonares.
• Hipoplasia de las vasculatura pulmonar
• Hipertrofia de V. derecho: Corazón en bota
• Aorta ascendente esta aumentada
45
Tetralogía de Fallot
Jesús A. Custodio Marroquín
47. METODOS DIAGNOSTICOS
› ECG:
• Hipetrofia de V. derecho:
• Onda R en V1 , Rs en V2
• Eje eléctrico esta a la derecha
› ECO:
• Observamos CIV
• Cabalgamiento de aorta
• EP
• Hipoplasia del tronco arterial y sus ramas
47Jesús A. Custodio Marroquín
48. • TRATAMIENTO
– Tx medico
• Crisis sincopales:
– Bicarbonato
– Morfina muscular 0.1-0.2 mg/kg de peso
– Betabloquedor: propanolol IV dosis 0.01 mg/kg de peso
Por VO de forma preventivas a dosis 1 mg/kg de peso c/d 6 hras.
Flebotomias
– Tx quirúrgico
• Paliativo
• Corrección total
48Jesús A. Custodio Marroquín
Tetralogía de Fallot
50. Jesús A. Custodio Marroquín 50
Cirugía Paliativa: Blalock
Taussig
Se hace cuando la antomía
de la T4 es muy compleja o
el paciente es muy pequeño
y con muy alto riesgo para
soportar la cirugía cardíaca.
