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DIAGNOSTICO 
OPORTUNO DE 
OSTEOSARCOMA 
EN NIÑOS Y 
ADOLESCENTES. 
MIP JESUS MONTEMAYOR BELTRAN
Definición: 
 Osteosarcoma: Neoplasia maligna 
de alto grado, primaria de hueso, 
mas común en esqueleto 
apendicular. Caracterizada por la 
formacion directa de hueso 
inmaduro u osteoide, en casos mas 
raros el OS puede originarse en 
tejidos blandos. Ocurre mas 
frecuentemente en personas 
jóvenes afectando mas 
frecuentemente a hombres en 
relación a las mujeres.
Osteosarcoma 
 En EUA se Dx OS en aproximadamente 400 
jóvenes menores de 20 años/año. 
 Es el 3er tipo de cáncer mas común despues 
de leucemias y linfomas. 
 En Mexico (2002) el 74% de niños y 
adolescentes diagnosticados con tumores 
óseos corresponde a OS
Osteosarcoma 
 Es el cáncer primario de hueso mas frecuente. 
 >10% tumores solidos en adolescentes 
 Con una mortalidad de .15/100000/año. 40%
Grupos afectados 
 Leve predominio sobre varones 
 Rango de edades: 10-25 años de edad 
 Mediana de 16 
 Presenta un pico en la edad adulta asociado a 
la enfermedad de Paget
Localizacion mas frecuente 
 57.6% metafisis distal del femur y prximal de 
tibia 
 11.7% en huesos largos de humero proximal 
 Menos del 10% pelvis
Clasificación: 
 Osteoblastico 
 Condroblastico 
 Fibroblastico 
 Telangiectasico 
 Subtipos mixtos
Evolucion natural 
 Progresion local, localizada (80%) 
 Destruccion de hueso medularcortical y 
tejidos blandos 
 Perdida de la funcion de la extemidad 
afectada 
 Metastasis a distancia (Mas frecuente: 
pulmon)
Evolucion natural 
 El desarrollo de OS se relaciona con el 
crecimiento oseo acelerado, como: 
 Pico de crecimiento en la adolescencia 
 Individuos de talla alta 
 Metafisis oseas de huesos largos
Evolucion natural 
 Se desconoce con precision como factores 
predisponentes: 
 Trauma oseo directo 
 Reemplazo articular 
 Implantes metalicos
Factores de Riesgo 
 Enfermedad de Paget 
 Infarto óseo 
 Displasia fibrosa 
 Radiación ionizante 
 Ingesta de sustancias radioactivas 
 Mutación del gen RB*** 
 Síndrome de Li-Fraumeni, mutación en P53*** 
 Síndrome de Bloom
Etiologia 
 Desconocida 
 Multifactorial 
 Genetica
Etiopatogenia 
 Crecimiento acelerado de células oseas 
 Vulnerabilidad a errores mitoticos aumentada 
 Agentes oncogenicos, deficit de 
oncosupresores 
 Cromosomas involucrados: 13q 17p 18q 
 Metastasis subclinicas de inicio 
(micrometastasis)
Presentacion Clinica 
 Dolor localizado (100%) 
 No mecanico 
 Al descanso 
 Nocturno 
 Fracturas 
 Proceso inflamatrio (rubor, calor, tumor, dolor y 
perdida de funcion) 
 Red venosa colateral 
 Linfadenopatia regional 
 Marcha claudicante
Interrogatorio y Exploracion 
Fisica 
 Por lo general debuta post-trauma o fractura 
 Puede haber fracturas espontaneas 
 Dolor que permanece en la noche o no cede 
al reposo o AINES
Interrogatorio y Exploracion 
Fisica 
 Disminucion de los arcos 
de movilidad de la 
extremidad afectada 
 Atrofia de los musculos 
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afectada 
 Aumento importante del 
volumen de sitio afectado 
(periostio afectado) 
 Aumento de la 
temperatura local 
 Piel “brillosa” por edema 
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Puntos importantes 
 No fiebre 
 No ataque al estado general 
 No perdida de peso 
 NO COMO SINTOMAS INICIALES 
 Mientras mas pronto aparecen los sintomas se 
asocio a peor pronostico.
Pruebas Diagnosticas 
 Laboratorio: 
 Aumento de VSG 
 Aumento de LDH 
 Aumento de Fosfatasa Alcalina 
 Los ultimos 2 unicos utiles como parametros 
pronostico. 
 Valores altos por arriba de 900 U/L  pronostico 
fatal a corto plazo
Pruebas Diagnosticas 
 Gabinete: 
 Rx de zona afectada en 2 planos, donde 
encontraremos: 
 Destruccion de patron trabecular normal 
 Lesion no delimitada 
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 Cambios en el tejido blando 
 Triangulo de Codman (“Rayos de Sol”)
Pruebas Diagnosticas 
 Para Diagnostico definitivo. BIOPSIA 
 Para planeacion quirurgica, evaluacion de 
extension tumoral local y estadificacion.  
RESONANCIA MAGNETICA 
 Rx o TAC Torax p/ descartar metastasis a 
pulmon 
 Gammagrafia osea p/descartar otras 
metastasis
Biopsia 
 Da el Dx definitivo. 
 Refuerza el pronostico de acuerdo el tipo 
histologico. 
 No marca pauta terapeutica.
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Tratamiento 
 Aunque no tiene gran impacto en la 
supervivencia de estos pacientes se 
recomienda un tratamiento multidisciplinario: 
 Oncologia 
 Cirugia 
 Ortopedia 
 Patologia-Radiologia
Tratamiento 
 Quimioteriapia: 
 4 ciclos antes de cirugia 
 8 ciclos post-Qx 
 Cisplatino 
 Etoposido 
 Doxorrubicina 
 Metotrexate 
 Ifosfamida
Tx/Quimioterapia 
 Favorece la reduccion del tumor. 
 Recalcificacion del tumor. 
 Limita su extension. 
 El grado de efectividad impacta en el 
pronostico para la funcion del paciente.
Tx/Cirugia-Ortopedia 
 Depende de extension del tumor y grado de 
afectacion de la extremidad. 
 Amputacion 
 Reseccion/Reconstruccion 
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Criterios de Referencia 
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referencia SIN BIOPSIA 
 Pacientes de 10-25 años: 
 Dolor oseo en rodilla y hombro 
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 No mejoria 
 Hallazgos radiologico 
SE ENVIA A C.E. O URGENCIAS DE 3 NIVEL 
PARA CONFIRMAR DX
BIBLIOGRAFIA 
 GPC-IMSS-197-13 
 Cortés R., Castañeda G, Tercero G.; Guía de 
diagnóstico y tratamiento para pacientes 
pediátricos con osteosarcoma. Arch Inv Mat Inf 
2010;II(2):60-66 
 MUSCOLO, D. Luis; FARFALLI, Germán L; 
APONTE TINAO, Luis y AYERZA, Miguel 
A. Actualización en osteosarcoma. Rev. Asoc. 
Argent. Ortop. Traumatol. 2009, vol.74, n.1, 
pp. 86-101. ISSN 1852-7434.

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Diagnostico oportuno de osteosarcoma en niños y adolescentes

  • 1. DIAGNOSTICO OPORTUNO DE OSTEOSARCOMA EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. MIP JESUS MONTEMAYOR BELTRAN
  • 2. Definición:  Osteosarcoma: Neoplasia maligna de alto grado, primaria de hueso, mas común en esqueleto apendicular. Caracterizada por la formacion directa de hueso inmaduro u osteoide, en casos mas raros el OS puede originarse en tejidos blandos. Ocurre mas frecuentemente en personas jóvenes afectando mas frecuentemente a hombres en relación a las mujeres.
  • 3. Osteosarcoma  En EUA se Dx OS en aproximadamente 400 jóvenes menores de 20 años/año.  Es el 3er tipo de cáncer mas común despues de leucemias y linfomas.  En Mexico (2002) el 74% de niños y adolescentes diagnosticados con tumores óseos corresponde a OS
  • 4. Osteosarcoma  Es el cáncer primario de hueso mas frecuente.  >10% tumores solidos en adolescentes  Con una mortalidad de .15/100000/año. 40%
  • 5. Grupos afectados  Leve predominio sobre varones  Rango de edades: 10-25 años de edad  Mediana de 16  Presenta un pico en la edad adulta asociado a la enfermedad de Paget
  • 6. Localizacion mas frecuente  57.6% metafisis distal del femur y prximal de tibia  11.7% en huesos largos de humero proximal  Menos del 10% pelvis
  • 7. Clasificación:  Osteoblastico  Condroblastico  Fibroblastico  Telangiectasico  Subtipos mixtos
  • 8. Evolucion natural  Progresion local, localizada (80%)  Destruccion de hueso medularcortical y tejidos blandos  Perdida de la funcion de la extemidad afectada  Metastasis a distancia (Mas frecuente: pulmon)
  • 9. Evolucion natural  El desarrollo de OS se relaciona con el crecimiento oseo acelerado, como:  Pico de crecimiento en la adolescencia  Individuos de talla alta  Metafisis oseas de huesos largos
  • 10. Evolucion natural  Se desconoce con precision como factores predisponentes:  Trauma oseo directo  Reemplazo articular  Implantes metalicos
  • 11. Factores de Riesgo  Enfermedad de Paget  Infarto óseo  Displasia fibrosa  Radiación ionizante  Ingesta de sustancias radioactivas  Mutación del gen RB***  Síndrome de Li-Fraumeni, mutación en P53***  Síndrome de Bloom
  • 12. Etiologia  Desconocida  Multifactorial  Genetica
  • 13. Etiopatogenia  Crecimiento acelerado de células oseas  Vulnerabilidad a errores mitoticos aumentada  Agentes oncogenicos, deficit de oncosupresores  Cromosomas involucrados: 13q 17p 18q  Metastasis subclinicas de inicio (micrometastasis)
  • 14. Presentacion Clinica  Dolor localizado (100%)  No mecanico  Al descanso  Nocturno  Fracturas  Proceso inflamatrio (rubor, calor, tumor, dolor y perdida de funcion)  Red venosa colateral  Linfadenopatia regional  Marcha claudicante
  • 15. Interrogatorio y Exploracion Fisica  Por lo general debuta post-trauma o fractura  Puede haber fracturas espontaneas  Dolor que permanece en la noche o no cede al reposo o AINES
  • 16. Interrogatorio y Exploracion Fisica  Disminucion de los arcos de movilidad de la extremidad afectada  Atrofia de los musculos de la extremidad afectada  Aumento importante del volumen de sitio afectado (periostio afectado)  Aumento de la temperatura local  Piel “brillosa” por edema y distension de la misma
  • 17. Puntos importantes  No fiebre  No ataque al estado general  No perdida de peso  NO COMO SINTOMAS INICIALES  Mientras mas pronto aparecen los sintomas se asocio a peor pronostico.
  • 18. Pruebas Diagnosticas  Laboratorio:  Aumento de VSG  Aumento de LDH  Aumento de Fosfatasa Alcalina  Los ultimos 2 unicos utiles como parametros pronostico.  Valores altos por arriba de 900 U/L  pronostico fatal a corto plazo
  • 19. Pruebas Diagnosticas  Gabinete:  Rx de zona afectada en 2 planos, donde encontraremos:  Destruccion de patron trabecular normal  Lesion no delimitada  Patron mixto de zonas radiolucidas y radiopacas  Levantamiento de periostio (Piel de Cebolla)  Cambios en el tejido blando  Triangulo de Codman (“Rayos de Sol”)
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  • 23. Pruebas Diagnosticas  Para Diagnostico definitivo. BIOPSIA  Para planeacion quirurgica, evaluacion de extension tumoral local y estadificacion.  RESONANCIA MAGNETICA  Rx o TAC Torax p/ descartar metastasis a pulmon  Gammagrafia osea p/descartar otras metastasis
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  • 26. Biopsia  Da el Dx definitivo.  Refuerza el pronostico de acuerdo el tipo histologico.  No marca pauta terapeutica.
  • 28. Tratamiento  Aunque no tiene gran impacto en la supervivencia de estos pacientes se recomienda un tratamiento multidisciplinario:  Oncologia  Cirugia  Ortopedia  Patologia-Radiologia
  • 29. Tratamiento  Quimioteriapia:  4 ciclos antes de cirugia  8 ciclos post-Qx  Cisplatino  Etoposido  Doxorrubicina  Metotrexate  Ifosfamida
  • 30. Tx/Quimioterapia  Favorece la reduccion del tumor.  Recalcificacion del tumor.  Limita su extension.  El grado de efectividad impacta en el pronostico para la funcion del paciente.
  • 31. Tx/Cirugia-Ortopedia  Depende de extension del tumor y grado de afectacion de la extremidad.  Amputacion  Reseccion/Reconstruccion  Autoinjertos de hueso  Aloinjerto de hueso  Endoprotesis metalica (mayores de 8a)  Plastia de Rotacion tipo Van Ness (menores de 8a)
  • 32. Criterios de Referencia  Hallazgos radiologicos sugestivos  referencia SIN BIOPSIA  Pacientes de 10-25 años:  Dolor oseo en rodilla y hombro  Mas de 3 meses de evolucion  No mejoria  Hallazgos radiologico SE ENVIA A C.E. O URGENCIAS DE 3 NIVEL PARA CONFIRMAR DX
  • 33. BIBLIOGRAFIA  GPC-IMSS-197-13  Cortés R., Castañeda G, Tercero G.; Guía de diagnóstico y tratamiento para pacientes pediátricos con osteosarcoma. Arch Inv Mat Inf 2010;II(2):60-66  MUSCOLO, D. Luis; FARFALLI, Germán L; APONTE TINAO, Luis y AYERZA, Miguel A. Actualización en osteosarcoma. Rev. Asoc. Argent. Ortop. Traumatol. 2009, vol.74, n.1, pp. 86-101. ISSN 1852-7434.