4. INTRODUCCIÓN
• La invaginación intestinal es una de las causas más comunes de dolor
abdominal agudo y obstrucción intestinal en el lactante y niños <6
años.
• La intususcepción es la invaginación del intestino dentro del lumen
intestinal
5. • Representa una urgencia abdominal qx que requiere dx y tx oportuno
para evitar secuelas abdominales catastróficas:
Necrosis Perforación Peritonitis
Resección
intestinal
6. EPIDEMIOLOGÍA
• La frecuencia es de 1.57-4 por c/1000 nacimientos
• Existe predominio por el sexo masculino en una relación 3:2
• Es más frecuente en niños blancos que negros
• El 80-90% de los pxs tiene edad que oscila entre los 3 meses a 3 años.
7. • Cerca de 60-65% son <12 años
• Se han identificado 2 picos de frecuencia:
• El 1ero en primavera verano (época de gastroenteritis)
• El 2do a medidados del invierno (máxima incidencia de infecciones
respiratorias)
• El 95% de los cuadros se presentan cercanos a la valvula ileocecal. El
tipo mas común es la ileocólica
8.
9. PATOGÉNESIS
• La causa en la mayoría de los lactantes no está aclarada, por lo que se
cataloga como idiopática o primaria.
• Se atribuye a falta de homogeneidad de las fuerzas longitudinales a lo
largo de la pared intestinal, donde una porción del intestino no
propaga adecuadamente la onda peristáltica.
10. • Contracciones anormales de la capa muscular circular, perpendicular
al eje de tensión longitudinal, resultan en angulación de la porción
anormal, creando una fuerza rotacional y con ello la invaginación.
• Solo de 2-12% se encuentra punto de invaginación (“cabeza de
invaginación”) como divertículo de Meckel, etc.
11. • En la mayoría de los pxs se encuentra hipertrofia importante del
tejido linfoide (placas de Peyer) en la pared ileal
• La hipertrofia puede estar en relacion con la presencia de infecciones
resíratorias altas o de gastroenteritis, causados por adenovirus,
rotavirus, enterovirus
12. FISIOPATOLOGÍA
• La invaginación intestinal se compone de 2 partes:
Intussusceptum
• porción invaginada del intestino
Intussuscipiens
• parte del intestino que contiene el intussusceptum.
13.
14. • La infección por rotavirus se asocia con incremento del grosor de la
pared en el ileon distal y linfadenopatía.
• Se ha asociado la vacuna tetravalente con invaginación
• El uso de antibióticos en niños <4 años también es un factor de
riesgo
• Beta-lactámicos en 78%
• Cefalosporinas se asocian a 20 veces más riesgo
15. • La invaginación causa obstrucción intestinal y compromiso vascular
de la pared intestinal del intestino invaginado
• Si no se trata, puede ser fatal en 2-5 días y los pxs mueren de
hipovolemia y obstrucción intestinal
16. • Una presentación rara de la invaginación, es la gangrena y
esfacelación del intestino invaginado, preservándose la continuidad
intestinal, y puede ocurrir recuperación permanente o evalucionar
con estenosis en el sitio de autoanastomosis
• La invaginación tambien puede ocurrir en el postoperatorio sin causa
conocida
17. CUADRO CLÍNICO
La triada se presenta en <50% de los pxs
Dolor abdominal
Masa abdominal
palpable
Evacuaciones con
sangre (“jalea de
grosella”)
18. • DOLOR ABDOMINAL:
• Ocurre en 44-75% de los pxs
• Tipo cólico y extremadamente severo
• Acompañado de llanto súbito e intenso, extiende las piernas y se observa
pálido y diaforético
• Se presenta en intervalos de 15-30mins
• Es el sx más reconocido en <2 años
19.
20. • VÓMITOS:
• Cerca del 90% presentan vómitos
• Inicialmente son de tipo reflejo y de contenido gástrico
• A medida que evoluciona la enfermedad: VÓMITOS BILIARES
22. • EVACUACIONES CON SANGRE:
• Se observa en el 95% de los lactantes
• En niños mayores en 65%
• Después de 1-3h de iniciado el cuadro
• La sangre mezclada con moco produce la apariencia típica de “jalea de
grosella”
• La primera evidencia de sangre se observa en el dedo del examinador al
realizar tacto rectal
24. • DEFECACIÓN:
• Una vez que se ha evacuado el contenido del intestino distal a la invaginación,
no existe más paso de heces o gases
• En 7% de los casos se puede producir diarrea que provoca confusión del
cuadro
25. EXPLORACIÓN FÍSICA
• Entre los episodios de dolor abdominal, el px puede estar tranquilo
permitiendo la exploración abdominal
26. • MASA ABDOMINAL:
• En el 85% de los pxs
• Mediante exploración o tacto rectal se palpa masa con forma de “salchicha” o
“morcilla” dolorosa
• Existe incremento de la resistencia muscular
• Es mas evidente cuando el px se encuentra con el abdomen fláccido
• En ocasiones se localiza en la flexura hepática del colon por debajo del borde
costal y el lóbulo hepático (muy difícil de explorar)
27.
28. • TACTO RECTAL:
• Existe moco y sangre en el dedo del examinador
• Cerca de 3% de los casos se observa prolapso del ápex de la invaginación a
través del ano
29. ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS
• LABORATORIO:
• Son inespecíficos
• Presentan leucocitosis, acidosis metabólica e hiponatremia 2daría a los
vomitos y obstrucción intestinal
30. • GABINETE:
A. Radiografías. El estudio simple de abdomen de pie, decúbito supino y
tangencial permite el dx preciso en 45-50% de los casos. Los signos
radiológicos son:
• Efecto de masa
• Signo de tiro al blanco
• Ausencia de gas o materia fecal en ciego
• Signo de menisco
• Perdida de la visualización de la punta hepática
• Ausencia de gas intestinal en fosa iliaca y flanco derecho
El único signo radiográfico que en forma precisa puede excluír una
invaginación ileocolica es la presencia de gas en el ciego
38. B. USG Abdominal. Es un método ráido, simple, no invasivo, que no requiere
de ninguna preparación del px con sensibilidad del 99% y especificidad del
100% para el dx de invaginación. Las imágenes ultrasonograficas son:
• Dona
• Diana
• Pseudoriñon
El USG es útil para confirmar o descartar la completa reducción y
detectar la presencia de un componente ileocolico o ileo-ileal no
reducido, posterior al tx no qx de la invaginación.
39.
40.
41.
42. C. Colon por Enema. El colon por enema baritado es el método mas preciso
para descartar o dx invaginación intestinal. Este se considera el estándar de
oro para el dx y tx inicial. Las imágenes dxs son:
• Obstrucción del flujo libre de bario proximal a la cabeza del ápex de la invaginación
• Signo del menisco producido por el bario que delinea el ápex de la invaginación.
• Aspecto de resorte del bario que difunde entre el intussusceptum y el intussuscipiens
• Imagen en copa de champaña o tenaza de cangrejo.
47. • TX NO QUIRURGICO.
• Una vez considerado el dx se le instala al px SNG
• Se realiza reanimación con liquidos endovenosos
• Se toman estudios de laboratorio apropiados
• Debe contarse con SOP disponible para realizarse laparotomía
48. Reducción Hidrostática.
• Fue propuesta por Hirschprung en 1876
• La reudccion mediante colon por enema con sulfato de bario es el método
mas utilizado
• Permite la visualización directa de la reducción bajo control fluroscopico
• Tasa de éxito de 50-90%
• Cuadro clx >24h, edad <6m y el nivel del ápex de la invaginación distal a la
flexura esplénica del colon favorecen la falla de la reduccion
49.
50. Reducción Neumática.
• Es la inyección de aire, bióxido de carbono o agua bajo control fluoroscopico
• Resultados comparables a la reducción hidrostática
• Es un método mas rápido, seguro, limpio y menor exposición a radiación
• La tasa de éxito es de 75-94%
51.
52. Tx QUIRURGICO:
• Se reserva para los pxs en los que existe:
• Falla a la reducción no qx
• Choque hipovolémico
• Obstruccion intestinal severa
• Perforacion intestinal
• El 53% de los pxs ameritan reducción manual (TAXIS) de la
invaginación intestinal
53.
54. • La laparotomía es a travez de una incisión transversa en CID
• La reducción es mediante la maniobra de taxis
• Si existe compromiso de la pared intestinal o si hay alguna lesión
especifica esta indicada la reducción y anastomosis intestinal
57. INTRODUCCIÓN
• En 1886 un médico danés llamado Harald Hirschsprung describió los
hallazgos de autopsia de 2 lactantes masculinos que murieron con
una historia de constipación crónica desde el nacimiento.
• La característica principal en ambos casos era una dilatación del colon
descendente y sigmoide.
58. • No se encontró una obstrucción mecánica que justificara el
estreñimiento y la zona dilatada se consideró como el asiento
primario de la enfermedad.
• Durante los siguientes 62 años se reportaron más de 200 casos de
enfermedad de Hirschsprung para los cuales los médicos no
encontraron una explicación ni tratamiento adecuado.
59. • Fue hasta 1948 cuando los Drs. Orvar Swenson y Alexander Bill
describen la etiopatogenia de la enfermedad y realizan la primera
cirugía exitosa.
• Posteriormente, en 1960 Bernard Duhamel en Francia y en 1964
Franco Soave en Italia, realizan modificaciones a la técnica original
con similares resultados exitosos
60. • La enfermedad de Hirschsprung (EH) es considerada una enfermedad
congénita caracterizada por una ausencia de células ganglionares en
el plexo mientérico de Auerbach y en el submucoso de Meissner, en
el recto y otros segmentos del colon en forma ascendente (de caudal
a cefálico).
61. • Esta alteración produce una anormalidad de la motilidad intestinal,
que se manifiesta más frecuentemente como una obstrucción
intestinal.
62.
63. EPIDEMIOLOGÍA
• Su incidencia varía desde 1-2 por 100 mil nacidos vivos
• Predominio en varones en una relación 3-5:1
• El 70% de los casos es un defecto aislado
• Es 10 veces más frecuente en los niños con Sd. Down
64. CLASIFICACIÓN
• Puede ser clasificada según el segmento intestinal comprometido:
Segmento Corto
• Cuando no compromete más allá de la union rectosigmoidea
Ultracorto
• Si solo afecta esfinter interno (o algunos cms proximos a dicho esfinter)
Segmento Largo
• Afecta más alla de la union rectosigmoidea
65.
66. • El 75-80% de los casos corresponde a los casos de segmento corto
• El 20% corresponde a casos de semento largo, incluyendo el angulo
esplénico del colon
67. ETIOPATOGENIA
• Se debe a la ausencia de ganglios parasimpáticos en la pared
intestinal.
• Estos ganglios derivan de las células de la cresta neural que emigran
desde los pliegues neurales a la pared de las asas intestinales.
• Se produce entre la 5-12 SG.
72. • El síntoma principal que nos hace sospechar la enfermedad es el
estreñimiento de aparición temprana en un recién nacido a término.
• El 99% de los lactantes a término eliminan el meconio en las primeras
48 horas de vida.
• Solo el 60% de los afectados por EH eliminan el meconio después de
las 24-48h (tenemos que tener un grado de desconfianza con este
signo)
73. • Todos los enfermos tendrían estreñimiento, aunque menos expresivo
en los lactados a pecho.
• Los recién nacidos y lactantes pequeños presentan con frecuencia
clínica de obstrucción i n t e s t i n a l, distensión abdominal y vómitos
biliosos.
74. • A veces el cuadro que aparece, y más en neonatos, es de una
enterocolitis después de un estreñimiento que no llamó demasiado la
atención.
• En niños con Down se puede confundir el cuadro de estreñimiento
porque su hipotonía podría explicarlo.
75. • La historia del niño muestra una dificultad creciente en la eliminación
de las heces.
• Se pueden palpar masas fecales en fosa iliaca izquierda y aún más
lejos, incluso en todo el abdomen, y cuando se hace el tacto rectal el
recto está vacío.
76. • Muchas veces al retirar el dedo se produce una emisión explosiva de
heces líquidas y en migajas y gases, de olor fétido
77.
78. DIAGNÓSTICO
• Rayos X Abdominal.
• Distribución anormal del aire intestinal
• Recto vacío
• Signos de obstrucción
• Abdomen completamente lleno de heces
82. • Colon por Enema.
• Muestra generalmente una zona estrecha proximal al ano, seguida por una
zona de transición semejante a un embudo, y más proximal una zona dilatada.
85. • Biopsia.
• Gold Standard
• Se toman dos o tres muestras generalmente por aspiración a dos o tres
centímetros del margen anal (Mapeo Intestinal).
• Debe ser lo suficientemente profunda como para incluir la submucosa.
• La ausencia de células ganglionares teñidas con hematoxilina eosina confirma
el diagnóstico.
This is a 3 year old female. There is a prominent crescent sign in the left upper quadrant. In this case, the crescent sign truly is crescent shaped. Note that it again points in the direction of normal colon transit. If the shape of the crescent is pointing the wrong way, consider the possibility of situs inversus or that this sign is somehow not due to intussusception. There is a target sign in the right upper quadrant. The target is smaller in this case and not as easy to identify. Once it is pointed out, you should be able to appreciate the target sign, which is subtle.
This is a 2 year old month old female. There is a prominent target sign in the right upper quadrant. Although this is subtle, this is a very obvious target sign. Most target signs are even less subtle than this. There is a crescent sign in the left upper quadrant. This crescent sign is not really crescent shaped, but it represents the intussusceptum protruding into a large gas filled pocket. Note that the direction of the crescent always points in the direction of normal colon transit (superiorly if found in the ascending colon, right to left if found in the transverse colon, and inferiorly if found in the descending colon). In this case, the intussusceptum has traversed the ascending colon and most of the transverse colon as the lead point now points at the spleenic flexure.
https://www.hawaii.edu/medicine/pediatrics/pemxray/v7c18.html
This is a 7 month old male. This radiograph demonstrates a bowel obstruction. Case 18 of Volume 3 describes the criteria for a bowel obstruction in children. There are four general criteria: 1) gas distribution, 2) bowel dilation, 3) air-fluid levels, and 4) orderliness. The gas distribution is poor in that there is not much gas over most of the abdomen. Bowel dilation may not seem prominent intially, but the criteria for bowel dilation is not a measured diameter of the bowel, but rather the loss of plications and haustrations of the bowel, such that a smooth hose-like or sausage-like appearance results. This particular radiograph is tricky because, there is not much gas anywhere. But look at the upright view on the right with the two bowel segments seen in the right upper quadrant. Note that these two bowel segments are smooth (hose-like) without plications or haustrations. Air-fluid levels are not very prominent here since the entire abdomen is relatively gasless. However, examine the upright view on the right with two bowel segments in the right upper quadrant. These are not very striking, but they are air-fluid levels. Additionally, these air-fluid levels are not small, but they actually have the classic candy cane (or upside down J) appearance where the level in one half of the loop is different from the level in the other half of the loop. This is true for one of the bowel segments in the right upper quadrant. Such air-fluid levels are more suggestive of a bowel obstruction than small air-fluid levels which do not have the candy cane or upside down J appearance. The last criterion, orderliness, is best appreciated on a supine view when lots of gas is evident. On this set of radiographs, there is not much gas present so that this orderliness criteria is less useful. However, one could simplify this to whether this view resembles a bag of sausages or a bag of popcorn. The two bowel segments in the right upper quadrant look more like two sausages and it would be hard to find a major component resembling popcorn here (see Case 18 of Volume 3).