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Fisiopatologia de purpura y hemostasia, Universidad Mayor de San Simon

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Fisiopatologia de purpura y hemostasia

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Fisiopatologia de purpura y hemostasia, Universidad Mayor de San Simon

  1. 1. HEMOSTASIA Y PURPURAS Dr. Eduardo Luis Suárez Barrientos Universidad Mayor de San Simón Facultad de Medicina “Dr. Aurelio Melean”
  2. 2. ¿QUE ES LA HEMOSTASIA? • Es un proceso ordenado, secuencial, para detener la hemorragia que involucra: 1. Vasoespasmo 2. La formación de un tapón plaquetario 3. Desarrollo de un coagulo de fibrina.
  3. 3. ¿QUE SE REQUIERE PARA LA COAGULACION? • El proceso de coagulación requiere: 1. La formación de plaquetas →MO 2. El Factor de Von Willebrand → Endotelio vascular 3. Los factores de coagulación dependientes de la vitamina K → Hígado. • El proceso final la fibrinólisis o disolución del coagulo evita la formación del exceso de coagulo.
  4. 4. PASOS DE LA HEMOSTASIA 1. VASOESPASMO 2. FORMACION DEL TAPON DE PLAQUETAS 3. COAGULACION DE LA SANGRE 4. RETRACCION DEL COAGULO 5. DISOLUCION DEL COAGULO
  5. 5. 1. VASOESPASMO • Estrecha el diámetro del vaso y reduceel flujo sanguíneo. • Es un fenómeno transitorio que dura minutos u horas • ¿Quienes contribuyen a la vasoconstricción? ¿Cuál es el mas poderoso vasoconstrictor? 1. Los reflejos neuronales 2. El tromboxcano A2 3. la serotonina 4. La endotelina
  6. 6. Con relación al vasoespasmo • ¿Quienes contribuyen a la vasodilatación e inhibe la agregación plaquetaria en el endotelio no lesionado circundante? • La prostaciclina → endotelio vascular
  7. 7. 2. FORMACION DEL TAPON PLAQUETARIO
  8. 8. 3. COAGULACION • ¿Qué es la coagulación? • Es un proceso por pasos que promueve la conversión de la proteina plasmática soluble, el fibrinogeno→ fibrina. Esta ultima estabiliza el coagulo. • Las hebras de fibrina insoluble crean una red que pega las plaquetas y otros componentes de la sangre para formar un coagulo. • ¿Qué requiere la coagulación para activarse? • Requiere la activación secuencial de los factores de coagulación, proceso cuidadosamente controlado por activadores e inhibidores.
  9. 9. Vías de la coagulación intrínseca y extrínseca
  10. 10. Preguntas importantes • ¿ que son los factores de coagulación? • Son en su mayoría proteínas sintetizadas en el hígado. • ¿Para que es necesaria la vitamina K? • Para la síntesis de los factores II, VII, IX, X, protrombina y proteína C. • ¿En que pasos del proceso de coagulación se requiere el calcio (factor IV)? • En todos menos los dos primeros
  11. 11. Preguntas importantes • ¿ que tienen en común las vías intrínseca y extrínseca? • Ambas son necesarias para la hemostasia normal • Ambas Forman el activador de protrombina. Es decir activan el factor X determinando la conversión de protrombina en trombina.
  12. 12. En Resumen
  13. 13. ¿CUAL ES LA DIFERENCIA? VIA INTRINSECA • Es un proceso lento, produce coagulación e 1 a 6 minutos. • Es activado cuando la sangre entra en contacto con el colágeno de la pared del vaso lesionado, y se inicia con la activación del factor XII. • Sus defectos producen una intensa hemorragia VIA EXTRINSECA • Es un proceso mucho mas rápido. Puede producir la coagulación en 15 segundos. • Comienza con el traumatismo del vaso sanguíneo o tejidos circundantes y la liberacion del factor tisular o tromboplastina tisular. • Sus defectos producen una hemorragia menos grave que un defecto en la vías intrínseca.
  14. 14. ¿Cuales son los anticoagulantes naturales que regulan la coagulación sanguínea? • La antitrombina III inactiva los factores de coagulación y neutraliza la trombina • La proteína C. inactiva los factores V y VIII. • La proteína S. acelera la acción de la proteína C . • La plasmina descompone la fibrina en productos de degradación de fibrina que actúan como anticoagulantes.
  15. 15. 4. Retracción de l coagulo • ¿En cuanto tiempo se produce? • En 20 a 60 minutos después de formado • ¿Cuales son los mecanismos que explican su retracción? 1. Las plaquetas , por efecto de la acción de sus filamentos de actina y miosina se contraeen. 2. Entonces las hebras de fibrina del coagulo son atraídas a las plaquetas 3. Como resultado se exprime el suero (plasma sin fibrinógeno) del coagulo produciendo la unión de los bordes del vaso sanguíneo roto • ¿Qué es lo mas importante para una exitosa retracción del coagulo? • Grandes cantidades de plaquetas
  16. 16. 5. DISOLUCION DEL COAGULO Sistema fibrinolítico y sus modificadores
  17. 17. TRASTORNOSDELA HEMOSTASIA ESTADOS DE HIPERCOGULABILIDAD Aumento de la función plaquetaria Aumento de la actividad de la coagulación TRASTORNOS HEMORRAGIPAROS Defectos plaquetarios Defectos de la coagulación Trastornos vasculares Trastorno adquirido Trastorno congénito Trombocitopenia Deterioro de la función plaquetaria Deterioro en la síntesis de factores de coagulación Trastornos hereditarios Trastornos adquiridos
  18. 18. ¿Que son los estados de hipercoagulabilidad? • Una forma exagerada de hemostasia que predispone a la trombosis
  19. 19. 1. Aumento de la Función plaquetaria ¿ que mecanismos aumentan la función plaquetaria? 1. Alteraciones en el flujo 2. Daño endotelial 3. Aumento de la sensibilidad de las plaquetas a factores que causan adhesividad y agregación.
  20. 20. ¿Qué causas desencadenan estos mecanismos 1. Ateroesclerosis 2. Diabetes mellitus 3. tabaquismo 4. Aumento de los niveles de lípidos y colesterol en la sangre. 5. Aumento de los niveles de plaquetas
  21. 21. TROMBOCITOSIS Elevación en el recuento plaquetario > 1000000/ɯl PRIMARIA • Trastorno mieloproliferativo (medula) de las células madre hematopoyéticas. Se producen defectos en el receptor de la trombopoyetina que causa ↑ trombopoyetina libre • Clínica: • Trombosis y hemorragia • Trombosis venosa profunda • Embolismo pulmonar • Trombosis de la vena porta y hepática • Palpitaciones y ardor en los dedos SECUNDARIA Patologia que ↑ trombopoyetina DAÑO TISULAR SECUNDARIO: 1. Cirugía 2. Infección 3. Cáncer PADECIMIENTOS INFLAMATORIOS CRÓNICOS: ARJ Enfermedad de Crohn Clínica: Los de la enfermedad subyacente
  22. 22. Trastornos 1rios o genéticos Mutación de los genes: Factor V Protrombina. El factor V mutante No puede ser inactivado por la proteína C Trast. 2rios o adquiridos ↑ F. procoagulantes ↓F. anticoagulantes Estasis por reposos prolongados, causa acumulación de factores de coagulación activados y de plaquetas Ejemplos: IM, ICC, posquirurgicos, cáncer, inmovilizados, Sindromes de hiperviscosidad (policitemia) y glóbulos rojos deformados en anemia falciforme otros estados hiperestrogenicos, anticonceptivos orales , embarazo y puerperio
  23. 23. SÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDICO Se relaciona con Auto anticuerpos Ig G dirigidos contra fosfolipidos de enlace a proteinas = ↑ de la actividad de coagulacion. Características: 1.Trombosis arterial 2. Trombosis venosa 3.Perdida fetal recurrente 4. trombocitopenia Primario: trastorno de hipercoagulabilidad Secundaria: asociada a LES MECANISMOS: 1. los anticuerpos interfieren en la regulación de la cascada de la coagulación (EJ. inhibición de la prot. C activada, las vías de la antitrombina, inhibición de fibrinólisis o regulación en mas de la activación del factor tisular) 2. la unión de anticuerpos a cel. endoteliales causa secreción de citocinas que estimulan coagulación y agregación plaquetaria 3. Los anticuerpos se dirigen a una proteína sérica de enlace a fosfolipidos que funciona como un anticoagulante
  24. 24. IMPORTANTE PARA RECORDAR
  25. 25. TRASTORNOS HEMORRAGÍPAROS 1. Trastornos plaquetarios. 2. Insuficiencias del factor de coagulación 3. Trastornos vasculares Los trastornos plaquetarios refleja una ↓ de la cantidad de plaquetas debido a: • Producción reducida • Destrucción incrementada • Función deteriorada
  26. 26. 1.DEFECTOS PLAQUETARIOS a) TROMBOCITOPENIA • Causas: 1. ↓ Producción de plaquetas ( Anemia aplasia – Leucemia) 2. Destrucción aumentada de plaquetas →bazo 3. Supervivencia ↓ por mecanismos inmunitarios o no inmunitarios • A) Inmunitarios: por anticuerpos • B) No inmunitarios. Mecánicos. ↓ Numero plaquetas ↓150,000/ml
  27. 27. TROMBOCITOPENIA POR FARMACOS
  28. 28. A. INMUNITARIOS TROMBOCITOPENIA POR FARMACOS • MECANISMOS: 1. Actúan como haptenos inducen respuesta antígeno- anticuerpo. 2. Formación de complejos inmunes causan X de plaquetas a través de la lisis mediada por Complemento. 3. Formación de complejos antiplaquetarios dependientes de heparina
  29. 29. PURPURA TROMBICITOPENICA INMUNITARIA o IDIOPATICA • TRASTORNO AUTOINMUNITARIO RESULTADO DE: I. Formación de anticuerpos antiplaquetarios contra glucoproteinas (Iib/IIIA y Ib/iX) en la membrana plaquetaria. II. Destrucción plaquetaria en el Bazo e Higado. III. Niveles plasmáticos de trombopoyetina bajos La PTI es causado por disfunción de células T , en especifico cel reguladoras CD4 y T que activan la respuesta inmunitaria y pasan a trombocitopenia • FORMAS DE PRESENTACIÓN. • A.Primaria. • 1. Agudo. Niños pequeños 2 semanas luego de infecciones virales comienzo súbito → petequias y purpuras. • 2. Crónico. Adultos insidioso incidencia máxima entre los 18 a 40 años 2 veces mas en mujeres que en varones • B. Secundaria: • VIH, LES, Sind. Antifosfolípido, T. Linfoproliferativos, Hepatitis C y Fármacos
  30. 30. C. PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA • Purpura , petequias, hemorragia y síntomas neurológicos, alteraciones de la conciencia ,convulsiones. CARACTERISTICA. Trompocitopenia+anemia hemolitita+insuficiencia renal+fiebre+alt. Neurológicas ETIOLOGIA. Insuficiencia de una enzima (ADAMS 13) que degrada multimeros de peso molecular grande de FvW, lo que permite que se acumulen y causen agregacion plaquetaria y adhesión al endotelio comienzo abrupto Oclusiones vasculares extensas
  31. 31. 2. DETERIORO FUNCION PLAQUETARIA Trastornos congénitos Defectos adquiridos Enfermedad de WILLEBRAND Enfermedad. EJ: IR → uremia Circulación extracorpórea Fármacos
  32. 32. TROMBOCITOPENIA POR FARMACOS
  33. 33. DEFECTOS DE LA COAGULACION Deficiencias o compromiso de los factores de coagulación 1. Síntesis defectuosa 2. Enfermedad congénita 3. Aumento consumo factores de coagulación
  34. 34. 1. DETERIORO SINTESIS FACTORES DE COAGULACION FACTORES V, VII, IX , X, XI, XII PROTOMBINA FIFRINOGEN0 II, VII, IX, X, Protrombina Requieren VITAMINA K
  35. 35. 2. Trastornos congénitos Deficiencia del factor VIII Hemofilia A 1 de 5000 nacidos vivos de ♂ Enfermedad de von Willebrand 1 De 1000 Deficiencia del Factor IX Hemofilia B 1 de 20.000 90% C/ insuficientes de factor 10 % formación defectuosa Moderada 2 a 5 % activ. Normal VIII Leve 6 a 30 % activ. Normal VIII Grave 1 % activ. Normal VIII Hemorragia Solo en caso de lesión T Tipo 1. Rasgo autosómico dominante 70 % de los casos. Es leve Tipo 2. Rasgo autosómico dominante 25 % de los casos. Es leve a moderada Tipo 3. rasgo autosómico recesivo . Es grave.
  36. 36. ¿Porque la CID es una paradoja en la secuencia hemostática? • Porque se caracteriza por coagulación y hemorragia extensa en el compartimiento vascular. • No es una causa primaria y se produce como complicación de una variedad de trastornos
  37. 37. CID La explicación del daño
  38. 38. ¿Que activa la vía extrínseca en la CID? • La liberación de factores tisulares como:
  39. 39. ¿Que activa la vía intrínseca en la CID? • El daño endotelial extenso causado por: • 1. Infecciones graves causadas por: • Virus • Bacterias • Parásitos • Hongos • 2.Estasis sanguínea • 3. Temperaturas extremas
  40. 40. TRASTORNOS VASCULARES • Hemorragia de vasos sanguíneos de calibre pequeño caracterizados por petequias y purpuras con plaquetas normales Paredes vasculares estructuralmente débiles Daño vascular por respuesta inflamatoria o autoinmunitaria Trastornos vasculares que causan hemorragia Telangiectasia hemorrágica Trastorno autosómico dominante Deficiencia vitamina C escorbuto por síntesis deficiente de colágeno y la insuficiente consolidación de las cel. endoteliales Enfermedad Cushing(exceso cortisol-perdida de tej de sostén) Purpura senil
  41. 41. Para no olvidar
  42. 42. GRACIAS

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