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Sindromes hipofisiarios

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Fisiopatologia de los Sindromes hipofisiarios, Universidad Mayor de San Simon.

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Sindromes hipofisiarios

  1. 1. UNIVERSIDAD MAYOR DE SAN SIMÓN FACULTAD DE MEDICINA Eduardo. L. Suárez Barrientos SÍNDROMES HIPOFISIARIOS
  2. 2. Generalidades • Los trastornos endocrinos derivan de: la hipofunción • o • LA HIPERFUNCIÓN de una glándula endocrina
  3. 3. ¿Como se dividen los trastornos endocrinos en general? • PRIMARIOS→ glándula blanco (GB)que produce la hormona. • Ej. X y/o Tiroidectomia total
  4. 4. ¿Como se dividen los trastornos endocrinos en general? • SECUNDARIOS la GB es normal, el problema es con las hormonas liberadoras o de factores liberadores → sistema hipofisiario. • Ej X y/o hipofisectomia total elimina la estimulación de HACT → glándula suprarrenal.
  5. 5. ¿Primario – secundario?
  6. 6. ¿Como se dividen los trastornos endocrinos en general? • TERCIARIOS por disfunción hipotalámica • Ej. Craneofaringioma o radiación cerebral • ¿Que es el craneofaringioma? • Es un tipo de tumor de crecimiento que se localiza en el interior del cráneo, cerca de la hipófisis y del quiasma óptico, proviene de restos embrionarios de la bolsa de Rathke. • Es más común en niños, pero puede aparecer también en adultos. Es un tumor poco frecuente, se diagnostican entre 0.13 y 2 casos por 100.000 habitantes y año. • A pesar de que se considera un tumor benigno, puede ocasionar complicaciones graves.
  7. 7. HIPOFISIS
  8. 8. HORMONAS QUE SECRETA LA ADENOHIPOFISIS 1. Hormona adrenocorticotropica (HACT) 2. Hormona estimulantes de la tiroides (HET) 3. Hormona del crecimiento (HC) 4. Hormonas gonadotropicas: a) Hormona estimulante del folículo (HEF) b) Hormona luteinizante (HL) c) prolactina
  9. 9. ¿Qué hormonas controlan la secreción de hormonas a partir de otras glándulas endocrinas? 1. HACT controla la liberación de cortisol a partir de la glándula suprarrenal 2. HET controla la secreción de hormonas tiroideas a partir de la glándula tiroides. 3. HEF. En la mujer produce la maduración de los foliculos ovaricos y en los hombres la espermatogenesis. 4. HL. → la ovulación. En los hombres, estimula a las células de Leydig → testosterona
  10. 10. ¿Cómo se dividen los tumores hipofisiarios? • 1. De acuerdo al origen: • Primario y secundario • 2. De acuerdo a la actividad • Funcionales (secretan hormonas) y no funcionales • 3. De acuerdo al tamaño • microadenomas < 10 mm y MACROADENOMAS > 10 mm
  11. 11. ¿Cuales son mas frecuentes, benignos o malignos? • Los adenomas benignos constituyen la mayor parte de los tumores funcionales del lóbulo anterior de la hipófisis. • Los carcinomas hipofisarios son menos comunes
  12. 12. HIPOPITUITATRISMO • ¿Porque es tan importante la ↓ de la secreción de hormonas hipofisiarias? • Porque afecta a muchos otros sistemas endocrinos aumentando la morbilidad y la mortalidad.
  13. 13. HIPOPITUITATRISMO • ¿Cuánto porciento del lóbulo anterior de la hipófisis debe destruirse antes de que exista evidencia clínica de hipopituitarismo? • Es una buena pregunta habrá que estudiar
  14. 14. HIPOPITUITATRISMO • Etiología: 1. Congénita 2. Adquirida
  15. 15. Causas adquiridas de Hipopituitarismo 1. Tumores y lesiones con efecto de masa: a) Adenomas b) Quistes c) Cáncer metastásico 2. Tratamiento: a) Cirugía b) Radiación hipofisaria
  16. 16. Causas adquiridas de Hipopituitarismo • 3. Lesiones infiltrativas e infecciones: hemocromatosis, hipófisis linfocítica. • ………¿y que es la hemocromatosis? • 4. Infarto hipofisiario: Síndrome de Sheehan
  17. 17. Causas adquiridas de Hipopituitarismo • 5. ¿Apoplejía hipofisaria? • fenómeno isquémico como hemorrágico, que se puede producir en un adenoma hipofisario o en una glándula hipofisaria normal. • 6. Trastornes genéticos infrecuentes. • 7. Síndrome de la silla turca vacía
  18. 18. ¿Que es el Síndrome de la silla turca vacía? Investigar para aprender
  19. 19. Causas adquiridas de Hipopituitarismo 8. Trastornos hipotalámicos: a) Tumores y lesiones con efecto de masa (craneofaringiomas) b) Radiación hipotalámica c) Lesiones infiltrativas (sarcoidosis) d) Traumatismos e) Infecciones
  20. 20. ¿Que es la sarcoidosis? • La sarcoidosis, (del griego sarx, que significa "carne") o enfermedad de Besnier-Boeck, es una enfermedad granulomatosa sistémica, de carácter autoinmune, que afecta a todas las poblaciones y etnias humanas, y fundamentalmente a adultos entre 20 y 40 años. • Sus causas son desconocidas. • Los síntomas pueden aparecer repentinamente, pero suelen manifestarse de manera gradual. • El curso de la enfermedad es variable y puede ser desde asintomática hasta crónica (en el 5% de los casos), pudiendo llevar a la muerte (sólo en un 1% de los casos en que se hace crónica). • La enfermedad puede manifestarse en cualquier órgano del cuerpo
  21. 21. ¿Que es la sarcoidosis?
  22. 22. ¿Que es la sarcoidosis?
  23. 23. Hipopituitarismo manifestaciones clínicas
  24. 24. ¿ cual es la característica de la deficiencia de las hormonas del lóbulo anterior de la hipófisis? A. Suelen desarrollarse de manera gradual B. Presenta una deficiencia secuencial típica: 1. HC 2. HL 3. HEF 4. HET 5. HACT ¿Cual es la mas grave?
  25. 25. ¿CÓMO SE MANIFIESTA LA DEFICIENCIA DE HACT? ¿Cómo se manifiesta la deficiencia de HACT? Debilidad, nauseas y anorexia, fiebre e hipotensión postural
  26. 26. ¿Cuales son las hormonas responsables del crecimiento? • Depende de que periodo hablamos el prenatal o el postnatal
  27. 27. Recuerden esta imagen
  28. 28. En el crecimiento prenatal Hormona Características Insulina Tiene una importante acción sobre el crecimiento, afecta tanto el crecimiento como la diferenciación de los tejidos in utero después de las 30 semanas de gestación. Lactógeno placentario (HPL). Aumenta progresivamente durante la gestación Juega un papel importante como factor de crecimiento para el feto y/o la placenta.
  29. 29. En crecimiento postnatal Hormona Características Hormona de crecimiento (hGH). Es la principal reguladora del crecimiento somático Hormonas tiroideas. Importantes para la maduración normal del cerebro, el crecimiento óseo y el cierre epifisiario Factores de crecimiento insulino símiles (IGFs) o somatomedinas. Disminuye con la DNT, con el exceso de glucocorticoides, y con las enfermedades sistémicas como la insuficiencia hepática. Hormona paratiroidea, Vit. D y calcitonina. Regulan el metabolismo y desarrollo óseo. Hormonas sexuales. Regulan: el crecimiento longitudinal, el cambio de las proporciones corporales, la distribución grasa, musculo, los caracteres sexuales y el cierre de los cartílagos de crecimiento.
  30. 30. Hormona del crecimiento
  31. 31. Hormona del crecimiento • EL EFECTO PREDOMINANTE del exceso persistente de la HC es. A. Promueve la velocidad de síntesis de proteínas B. Favorece la movilización de ácidos grasos. C. Incrementa la utilización de ácidos grasos para la obtención de energía (combustible). D. Aumenta la s concentraciones de insulina. E. Incremento de las concentraciones de glucosa
  32. 32. Hormona del crecimiento • ¿Por qué se produce un incremento de las concentraciones de glucosa a pesar de un aumento de la insulina ? • Otra buena pregunta que es necesario investigar
  33. 33. HORMONA DEL CRECIMIENTO • ¿Cómo es que la HC genera el crecimiento óseo? • Por vía indirecta al inducir al hígado a producir FCI . Estos péptidos actúan sobre el cartílago y el hueso para promover su crecimiento. • Se han identificado por lo menos 4 FCI. De estos, el FC-I Somatomedina C parece ser el mas importante desde la perspectiva del crecimiento.
  34. 34. HORMONA DEL CRECIMIENTO • ¿Cuáles son las hormonas hipotalámicas que regulan la secreción de HC? • HLHC. • Somatostatina que inhibe la liberación de HC.
  35. 35. HORMONA DEL CRECIMIENTO • ¿en que periodo del día se secreta hormona del crecimiento? • Otra pregunta para investigar • ¿Cual es la importancia de esta información?
  36. 36. HORMONA DEL CRECIMIENTO • ¿Qué factores no hormonales estimulan la secreción de HC? • Hipoglucemia, ayuno, inanición, ↑ de aminoácidos en sangre (arginina), condiciones de estrés, ejercicio intenso. • ¿Qué factores no hormonales inhiben la secreción de HC? • Es importante investigar la pregunta
  37. 37. Niños de talla baja causas • 1. VARIANTES NORMALES a) Talla baja genética o familiar b) Talla baja constitucional ¿En que se parecen y en que se diferencian? Se parecen en que ambos no son condiciones patológicas sino variaciones de las directrices poblacionales. Se diferencian en que: en la talla baja genética muestra una proporción corporal apropiada y tener una talla cercana al promedio de la talla de los progenitores. En la talla baja constitucional generalmente se trata de varones con moderada talla baja, constitución delgada, maduración esquelética y sexual tardía, ante la ausencia de causas que expliquen el crecimiento menor
  38. 38. Niños de talla baja causas • 2. Peso bajo al nacer (RCIU) • 3. Trastornos endocrinos a) Insuficiencia de HC b) Producción de HC sin actividad biológica c) Respuesta deficiente de FC-1 a concentraciones normales o altas de de HC (enanismo tipo Laron) d) Hipotiroidismos e) Diabetes mellitus mal controlado f) Exceso de glucocorticoides g) Metabolismo mineral anómalo (seudohipoparatiroidismo)
  39. 39. Niños de talla baja causas • 4. Enfermedad crónica. a) Asma b) Cardiopatía c) Nefropatía d) Síndrome de mala absorción (sprue celiaco) • 5. Deprivación nutricional • 6. Trastornos endocrinos funcionales (enanismo psicosocial).
  40. 40. Niños de talla baja causas • 7. Trastornos cromosómicos (Sind. de Turner XO) • 8. Anomalías esqueléticas Acondroplasisa)
  41. 41. INSUFICIENCIA DE HC EN NIÑOS VARIANTES 1. INSUFICIENCIA IDIOPÁTICA DE HC. Carecen de HLHC hipotalámica sus somatotropos son normales. 2. NIÑOS CON TUMORES HIPOFISIARIOS O AGENESIA HIPOFISIARIA. Carecen de somatotropos. 3. PANHIPOPITUITARISMO. Insuficiencia de todas las hormonas de la adenohipofisis
  42. 42. INSUFICIENCIA DE HC EN NIÑOS VARIANTES 4. RESPUESTA DEFICIENTE DE FC-1 A CONCENTRACIONES NORMALES O ALTAS DE DE HC. Enanismo tipo Laron
  43. 43. INSUFICIENCIA DE HC EN NIÑOS VARIANTES 5. INSUFICIENCIA CONGÉNITA DE HC. Presentan al nacer: talla baja, hipoglucemia, convulsiones. Seguida de reducción de la velocidad de crecimiento que se hace evidente entre 1 – 2 años. Mas adelante en su forma clásica presentan: inteligencia normal, talla baja obesidad con características faciales inmaduras retraso de la maduración esquelética, pubertad retrasada. En los varones microfalo. 6. INSUFICIENCIA ADQUIRIDA DE HC. Se desarrolla en fase posterior de la niñez puede derivar de un tumor hipotalámico hipofisario
  44. 44. INSUFICIENCIA DE HC EN ADULTOS Existen dos categorías: 1. Insuficiencia de HC desde la infancia. 2. Insuficiencia de HC desarrollada durante la edad adulta. ¿Que tienen en común? 1. Disfunción endotelial 2. ↑ del espesor de las capas íntima y media arteriales 3. ↑ prevalencia de placas ateroescleróticas.
  45. 45. INSUFICIENCIA DE HC EN ADULTOS En que se diferencian
  46. 46. INSUFICIENCIA DE HC EN ADULTOS En que se diferencian
  47. 47. ¿Porque los adultos con deficiencia de GH presentan aumento de la tasa de mortalidad cardiovascular?: • FACTORES DE RCV TRADICIONAL 1. ↑ adiposidad central 2. ↑ Grasa visceral 3. Resistencia a la insulina 4. Dislipidemia • FACTORES DE RCV NO TRADICIONAL 1. ↑ PCR 2. ↑ Interleucina 6
  48. 48. TALLA ALTA EN NIÑOS • Talla superior al percentil 95. 1. Variantes normales : a) Talla alta genética b) Talla alta constitucional. 2. Trastornos genéticos a) Síndrome de Marfan b) Síndrome XYY
  49. 49. ¿Cual seria el tx para la talla alta? • Hormonas sexuales: • Estrógenos en niñas • Testosterona en varones. • ¿Para que? • Para inducir un cierre epifisiario temprano
  50. 50. Exceso de hormona de crecimiento • NIÑOS • Produce GIGANTISMO • Secreción excesiva de HC a partir de los adenomas somatotropos. • Las epifisis no se han fusionado y los niveles altos de FCI-1 estimulan el crecimiento oseo excesivo • ADULTOS • Produce acromegalia • 3 a 4 casos por cada millón de personas. • Edad promedio 44 a 45 años. • Etiologia: • 95 % adenoma somatotropo 5 % secreción ↑ HLHC a partir de tumores no endocrinos
  51. 51. Pubertad precoz isosexual • Existe actividad temprana del eje hipotálamo – hipofiso gonadal. • Trae consigo el desarrollo de características sexuales y fertilidad • Desarrollo sexual antes de 7 años (6 años) niñas y niños antes de los 9 años • General talla alta durante la niñez pero determina una talla baja durante la edad adulta
  52. 52. Gracias

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