3. GASTRULACION
En la tercera semana de gestación.
Se establecen las tres capas germinativas
(ecto,meso y endodermo).
Comienza con la formación de la línea primitiva.
Extremo cefálico: Nódulo primitivo.
Invaginación
4. Células entre epiblasto e
hipoblasto se propagan
de dirección lateral y
cefálica.
En dirección cefálica
pasan a lado de placa
precordal (entre extremo
de notocorda y
membrana
bucofaringea).
5. Las celulas
prenotocordales
migran en direcciòn
cefalica hasta llegar a
la placa precordal.
Se intercalan en el
hipoblasto
Placa notocordal
Notocorda definitiva
6. NEURULACION
Notocorda y placa
precordal (3era. Semana)
inducen al ectodermo a
aumentar de grosor
PLACA NEURAL.
Las células de esta placa
componen al
neuroectodermo.
Placa neural alargada, se
extiende de manera
gradual hacia la línea
primitiva.
7. Los bordes laterales
de la placa se
elevan y forman los
pliegues neurales.
Porción media
deprimida
constituye el surco
neural.
8. Pliegues neurales se van
aproximando a la línea
media, donde se
fusionan.
Comienza en la región
del cuello (5to.
Somita); avanza en
dirección craneal y
caudal.
TUBO NEURAL.
Neuroporos caudal y
craneal (Comunican con
cavidad amniótica).
9.
10. DESARROLLO DE SNC
El cierre del neuroporo craneal avanza hacia el extremo
cefálico a partir del sitio de cierre inicial en la región
cervical.
Neuroporo craneal cierra el día 25, y del neuroporo
caudal oblitera 2 días después.
SNC es una estructura tubular con una porción cefálica
ancha (ENCEFALO) y una porción caudal larga (MEDULA
ESPINAL).
Médula espinal forma el extremo caudal del SNC; tiene
placa basal (Neuronas motoras), placa alar (Neuronas
sensitivas) y placa del piso y del techo, que conectan
ambos lados.
13. La mayorìa de los defectos
son consecuencia del
cierre anormal de los
pliegues neurales.
Puede afectar meninges,
vèrtebras, musculos y piel.
Defectos graves involucran
a estructuras nerviosas y no
nerviosas.
1 de cada 1000
nacimientos.
100 nacimientos al Norte
de China.
14. ALGUNOS DEFECTOS
ANENCEFALIA
Malformación del extremo
anterior del tubo neural.
Ausencia de cerebro y
bóveda craneana.
1 a 5 de cada 1000
nacidos vivos.
Mas frecuente en
mujeres.
Ocurre alrededor del día
28 de la gestación.
15. ENCEFALOCELE
Divertículo de
tejido del SNC
malformado que
existe a través de
un defecto en el
cráneo.
Mas frecuente en la
región occipital o
fosa posterior.
ESPINA BIFIDA
17. ESPINA BIFIDA
También llamada disrafismo espinal.
Es la denominación general de los defectos del
tubo neural que afectan la región espinal.
Consiste en una separación o división de los
arcos vertebrales, puede comprender o no al
tejido nervioso subyacente.
Incluye varios grados de cierre óseo incompleto
de uno o mas arcos neurales.
Región lumbosacra mas afectada.
INCIDENCIA: 2 de cada 1000 partos.
19. PATOGENIA
El aspecto mas significativo
es su asociación a
algún déficit neurológico
Mielodisplasia
Leve desequilibrio muscular
y pérdida sensitiva en
extremidades inferiores.
Completa paraplejia.
Deformidades neurogènicas.
Úlceras tróficas en
extremidades inferiores.
22. ESPINA BIFIDA OCULTA
Defecto en los arcos vertebrales, por la falta de
unión de los arcos vertebrales.
Cubierto por piel (Región lumbosacra).
Es el grado mas leve.
No se presenta manifestación externa.
En la mayoría de los casos solo es detectable por
medio de RX.
Rara vez se asocia a déficit neurológico.
10% de la población.
23. CAUSAS
Se desconocen las causas concretas.
La edad maternal (se producen más casos entre
madres adolescentes).
El orden de nacimiento (es más frecuente entre los
primogénitos).
Antecedentes de abortos.
Alimentación inadecuada.
Insuficiente ingestión de folatos.
24. ESPINA BIFIDA OCULTA
SINTOMATICA
CUTANEOS
Hoyuelo con vello
(hipertricosis).
Zona pigmentada.
Hemangioma.
COMPLICACIONES:
Diastematomielia
Lipoma
Hemangioma
Quiste dermoide
Médula anclada
25. ESPINA BIFIDA OCULTA
ASINTOMATICA
Es un fallo en la formación y
cierre completo de láminas,
por lo que no se forma la
apófisis espinosa.
No supone afectación del tubo
neural y no hay déficit
neurológico.
Es un hallazgo casual en la Rx
lumbosacra.
Su localización más frecuente
es en zonas de transición
lumbosacro (L5 o S1).
Raro a otros niveles (cervical
o torácica).
26. ESPINA BIFIDA QUISTICA
Defecto grave del tubo neural.
Tejido nervioso y/o meninges
hacen protusión
a través de un defecto de los
arcos vertebrales y de la piel.
Defecto de cierre en la piel,
arco posterior vertebral y
médula.
Puede localizarse a nivel
tóraco-lumbar, lumbar o
sacro.
El déficit neurológico
dependerá del nivel y de la
gravedad de la falta de cierre
del tubo neural.
27. ESPINA BIFIDA CON MENINGOCELE
Es cuando las meninges llenas de liquido sobresalen
a través del defecto mayor de los arcos neurales.
Falta de cierre del arco posterior vertebral).
28. El contenido es
únicamente LCR
recubierto por
duramadre y por la piel,
manteniendo la
comunicación con el
espacio subaracnoideo.
La médula en estos
casos no presenta
alteraciones, por lo que
la lesión neurológica es
mínima si existe.
29. ESPINA BIFIDA CON
MIELOMENINGOCELE
La mèdula y raices
nerviosas estàn
afectadas y pueden
encontrarse libres del
saco o formar parte de
su pared.
Musculos y tejido
subcutaneo que cubren
del defecto se
encuentran alterados.
75% de los casos.
30. La piel es delgada y
transparente.
En casos graves no
hay piel (Médula
cubierta por
aracnoides y
duramadre).
Déficit neurológico
grave.
31. Si solo están afectadas las
raíces nerviosas, el
resultado es una parálisis
flácida.
Compromiso medular
Parálisis espástica.
En ocasiones las raíces de
la cola de caballo
sobrenadan en la cavidad
quística.
Sucede después del día 28
de gestación.
32. ESPINA BIFIDA CON
MIELOCELE / RAQUISQUISIS
Es cuando los pliegues
neurales no se elevan y
persisten en la forma
de una masa aplanada
de tejido nervioso.
No a cerrado la piel y
la duramadre sobre el
tubo neural.
Raíces nerviosas y
médula
completamente
expuestas.
Infección lleva a la
muerte.
33. EVOLUCION CLINICA
El déficit neurológico tiende a mantenerse estable.
Puede aumentar los primeros días o semanas, a
consecuencia de la tensión sobre las raíces
nerviosas y la infección.
Deformidades musculares, se acentúan con el
crecimiento.
Médula atada: Fijación anormal de los elementos
neurales en el área defectuosa de la columna
Esto interfiere con al ascenso normal de la parte
distal e la médula espinal.
34. SECUELAS / COMPLICACIONES
HIDROCEFALIA
Arnold-Chiari I y II
Consiste en una acumulación de L.C.R. en el
cerebro motivada por una mala circulación del
mismo y por no ser reabsorbido el sobrante.
Este aumento de L.C.R. produce una presión del
cerebro, dilatado por esta situación, con el cráneo
y es necesario eliminar esta presión para evitar
lesiones cerebrales y que el afectado pueda llevar
una vida totalmente normal.
35. ARNOLD-CHIARI
Tipo I
Las amigdalas cerebelosas
situadas en la porcion
inferior, se extienden en
el canal vertebral;
obstruyendo el flujo del
LCR y comprimen bulbo.
Tipo II
Fosa posterior pequeña
con un cerebelo deforme
en la linea media, con
extension inferior del
vermis a traves del
foramen magno.
36. La válvula lleva un
Las técnicas actuales sistema que impedirá que
permiten colocar un el L.C.R. vuelva a subir al
sistema valvular que
cerebro.
deriva el exceso de L.C.R.
en el cerebro bien a la
cavidad peritoneal o a la
vena cava.
Sencilla operación
mediante la cual se coloca
una válvula en el cuarto
ventrículo y de una sonda
que conduce el L.C.R.
sobrante a la cavidad
elegida para su
eliminación.
37. ALTERACIONES UROLOGICAS
VEJIGA NEURÓGENA HIPOTÓNICA y esfínter de
salida de la orina relajado
La incontinencia es permanente, gota a gota,
especialmente con el llanto, golpes de tos y
esfuerzos.
No va a existir presión dentro de la vejiga, por lo
que la función renal se mantendrá sin alteraciones.
38. VEJIGA NEURÓGENA HIPOTÓNICA y esfínter de salida de la
orina contraído.
La incontinencia será por rebosamiento, la vejiga va a
presentar retención urinaria, lo que puede llevar a
infecciones del tracto urinario y aparición de daño renal.
VEJIGA NEURÓGENA HIPERTÓNICA y esfínter de salida de
la orina relajado.
En esta situación la incontinencia es en pequeños chorros
de orina incontrolables.
No hay presión en el interior de la vejiga, por lo que la
infección de orina es rara y el daño renal escaso.
39. VEJIGA NEURÓGENA HIPERTÓNICA y esfínter de
salida de la orina contraído.
La incontinencia es variable, produciéndose fugas
de orina por la gran presión existente en el interior
vesical.
Debido a esta gran presión hay un riesgo
importante de daño renal, con alteración de la
función renal.
40. CONTROL DEL INTESTINO
Debilidad en el músculo del
esfínter externo del ano, el
cual debe impedir la salida
involuntaria del contenido
intestinal.
En términos generales,
tienden a ser muy
estreñidos por la
concurrencia de una serie
de circunstancias: falta de
movilidad, debilidad de los
músculos abdominales,
deficiente inervación del
tracto intestinal.
41. Es fundamental tener una regularidad de horario
para la evacuación.
Dieta controlada y adecuada para evitar el
endurecimiento de las heces ( y la producción del
estreñimiento crónico).
Ingesta abundante de fibra, verduras, agua y zumos
de frutas, además, poco a poco, se debe lograr un
fortalecimiento de los músculos abdominales.
Los enemas de limpieza semanales serán una gran
ayuda para conseguir, en la mayoría de los casos,
corregir la incontinencia de heces antes de la
adolescencia.
43. ¿ALFAFETOPROTEINA?
Alfaglobulina fetal.
Es una proteína normalmente producida por el
hígado y el saco vitelino del feto y sus niveles
disminuyen poco después del nacimiento.
Probablemente no desempeñe funciones normales
en los adultos.
Se mide para diagnosticar o controlar los problemas
del feto o anormalidades en el mismo.
Durante el embarazo se realiza este análisis junto a
la amniocentesis para diagnosticar la posible
aparición de espina bífida, o otros defectos de
maduración de la médula y columna vertebral.
44. TRATAMIENTO
Tratamiento interdisciplinario.
Medicamentos: Antibióticos.
Dieta.
TRATAMIENTO NEUROQUIRÙRGICO:
Exéresis del saco.
Adecuada cobertura cutánea.
Descompresión de hidrocefalia.
Liberación de medula atada.
45. TRATAMIENTO ORTOPEDICO:
Para parálisis flácida
Parálisis espástica.
TRATAMIENTO UROLÒGICO:
Controlar incontinencia
Prevenir o controlar las infecciones urinarias
recidivantes.
