2. HIPOSPADIAS
Fusión incompleta de los pliegues uretrales
Meato proximal, desde periné hasta glande
Alt. Cara ventral del pene y falta de fusión del
prepucio
3. EPIDEMIOLOGIA
1970: 2 x1000 H
2000: 8 x1000 H
Dx mas temprano, formas leves
Registro
Disruptores endocrinos
4. ETIOLOGÍA
Multifactorial
Fac. genéticos y hormonales
5 α reductasa, rec. Androgenos, H. antimulleriana
Disruptores endocrinos:
DDT
Fungicidas: vinclozin
Herbicidas: linurón
Talatos
Asocia a criptorquidia, hernia inguinal o aspecto
ambiguo de genitales puede ser una intersexualidad.
7. CURVATURA O CHORDEE
Placa uretral
Fibrosis
Tejido conectivo ricamente vascularizado con m.
liso y colágeno
Snodgrass: no había fibrosis
Embriología:
Placa uteral se tubuliza a las 9-12 semanas
Curvatura en algo normal
8. DIAGNOSTICO
Examen del RN
6% RN que el prepucio es completo
Anotar otras alteraciones
49 síndromes que cursan con hipospadias
9. Examen genital:
Longitud del pene
Grosor de los cuerpos cavernosos
Localización del meato
Grado de la curvatura
Escroto: si es bífido o de implantación alta
8-10% criptorquidia
15% hernia inguinal
16-50% ambigüedad
genital
10. TRATAMIENTO
Quirúrgico
Meatos muy distales: + estética
Objetivos:
Meato en posición glandular
Chorro hacia adelante
Corrección de la curvatura
Resultado estético
6 – 12 mes vida
12. TESTÍCULO NO DESCENDIDO
Criptorquidia
Cualquier parte intraabdominal, trayecto
inguinal ó en periné
Testículo retráctil
13. EPIDEMIOLOGIA
3% RN
30% RN bajo peso ó pretérmino
70% llegan al escroto a los 3 meses
espontáneamente
14. EMBRIOLOGIA
Testículo se forma a la 7 sem
Gen SRY
Cerca al mesonefros
8 sem 2 tipos de celulas:
Sertoli: H. antimulleriana
C. Leidyg: InsI3 y testosterona
Descenso 2 fases:
Intraabdominal
Inguinoescrotal
15. EMBRIOLOGIA
Intraabdominal
Ligamento genitoinguinal
Inguinoescrotal
Testosterona
N. genitofemoral
Y péptido relacionad con el gen de calcitonina
CGRP
Proceso termina sem 26-32 (93%)
16. Testículo no descendido:
Daño al 6° mes vida
Gonocitos pasan a espermatogonias tipo A a las
4 y 12 sem: esto falla
Cambios histológicos:
< # celulas Leydig
Degeneración de cel. Sertoli
Fallo en desarrollo de espermatocitos primarios
Los cambios histológicos se encuentran a los 6
meses
17. DIAGNOSTICO
Principalmente clínico
Notar la presencia o no del testículo en bolsa
escrotal
Ver desarrollo del escroto
Una mano sobre canal inguinal y se presiona y
desliza hacia en canal inguinal superficial; y con la
otra se palpa el escroto
Imágenes diagnosticas tienen una S <40 %
18. TRATAMIENTO
Quirúrgico
Orquidopexia ó orquidectomía
Ideal al primer año de edad
85 % de testículos n palpables están en
canal inguinal
El riesgo de malignidad aumenta 17 veces
en las células germinales
19.
20. REFLUJO VESICOURETERAL
RVU Primario:
No enfermedad subyacente
RVU Secundario:
Consecuencia de o agravado por:
Obstrucción uretral
Vejiga neurogénica
Divertículos parauretrales
ureterocele
21. 50´s por obstrucción infravesical
60-70´s se estableció el daño renal por RVU
Orina infectada es la responsable de la
nefropatía por reflujo
PREVALENCIA 1-18 %
RVU+ IVU 35 %
<1 año 70 %
34 % hidronefrosis se asocian a RVU
22. FISIOPATOLOGIA
40% de anomalías congénitas son de tracto
urinario
Enf. Hereditaria mas frecuente del tracto
urinario
Autosómico dominante, gen HLA B12 – PAX 2
Mecanismo definitivo:
Longitud corta del uréter intravesical
23. CLASIFICACIÓN
GRADO DESCRIPCIÓN
I Medio de contraste en el uréter. No se llena la pelvis.
II Medio de contraste hasta la pelvis y los cálices sin dilatación ni
aplanamiento de los fórnices.
III Dilatación leve a moderada del uréter, la pelvis y los cálices con
discreto aplanamiento de los fórnices
IV Tortuosidad ureteral moderada con dilatación de los cálices y la
pelvis, aplanamiento moderado de los fórnices.
V Tortuosidad severa, dilatación de todo el sistema colector,
aplanamiento de los fórnices y adelgazamiento del parénquima
renal.
24.
25. NEFROPATÍA POR REFLUJO
Presencia de cicatrices renales
Deformidad de los calices con formacion de
tejido cicatricial corticomedular
Prevalencia en RVU de 2-25 %
26. RVU INTRAUTERINO, DISPLASIA RENAL
RVU congénito:
Falla en la embriogénesis
Yema ureteral y el blastema metanéfrico
Riñones displásicos como consecuencia a
esta falla
+ varones
Mayor presión vesical por uretra mas larga
27. REFLUJO ESTÉRIL Y SU EFECTO EN “MARTILLO
DE AGUA”
Hodson 1960
RVU grave : presiones de 35 mmHg
Reflujo intrarenal
Ruptura de los conductos y túbulos
Extravasación de orina al parénquima
Proteína de Tamm-Horsfall
Rta inmune: IL, TNF y radicales libres
28. REFLUJO INTRARENAL DE ORINA INFECTADA
Rta inmune mediada por las bacterias
IL1, IL6, IL8, TNF, radicales libres
Muerte celular y formación de cicatrices
E. Coli
Reflujo al alterar la motilidad del uréter
29. SÍNDROME DE EVACUACIÓN DISFUNCIONAL
(SED)
>5 años
Incontinencia urinaria
IVU,RVU y estreñimiento
54 % de pact con RVU
tienen disfunción miccional
Disfunción miccional
Elevación crónica
Presión intravesical
Vejiga inestable
Residuo postmiccional
IVU recurrente
hidronefrosis
RVU
Cicatriz renal
Falla renal
30. “Moja la ropa interior”
“No puede contener la orina”
“Sale corriendo al baño”
“Hace poses cuando tiene ganas de orinar”
“Va muchas veces al baño”
“casi no orina”
Cuando sospechar?
31. MANEJO DEL SED
Mejorar la frecuencia y técnica miccionales
Tratar el estreñimiento
Relajación del piso pélvico, fisioterapia
Incremento de la capacidad vesical,
disminución de la resistencia
(anticolinérgicos, alfa bloqueadores)
Cateterismo intermitente
Terapia psicologica
32. IMÁGENES EN RVU
Cistografía miccional
Estudio primordial
Requisito: orina estéril (urocultivo)
AB amplio espectro 2 días antes y por 2 días después
Anestesia local
Sonda Nelaton
Llenado con medio de contraste
Edad
8años)
Capacidad vesical
(mL)
<2 7 X peso (kg)
2-11 Edad + 2 X 30
33.
34. Ultrasonido de vías urinarias:
Inicial en IVU
Sospechar RVU en:
Dilatación del uréter o del sistema colector
Cicatrices renales
35. Gammagrafia renal con DSMA
Gold estándar en cicatrices renales
Displasias del parénquima renal
36. TRATAMIENTO
Medico:
RVU bajo grado resuelven con la elongación del túnel
submucoso al crecer el paciente
Tto AB supresor a largo plazo
GRADO RESOLUCION
(% A 5 AÑOS)
I Y II 75-80
III UNILATERAL
O-2 AÑOS
2-5 AÑOS
5-10 AÑOS
70
51,3
43,6
III BILATERAL
O-2 AÑOS
2-5 AÑOS
5-10 AÑOS
49,3
30,5
12,5
IV UNILATERAL 58,5
IV BILATERAL <10
37. tiempo TA y desarrollo
pondoestatura
l
Uroanálisis
urocultivo
Creatinina US DSMA Cistografía
Trimestral X X
Anual X X X X X
Cada 2 años X X X X X X
Edad Antibiótico Dosis mg/kg/día
<2 meses Amoxicilina 20
Cefalexina 20
>2 meses TMP/SFX 2-3
Nitrofurantoína 1-2
Ácido Nalidíxico 30
Cefalexina 20
38. QUIRURGICO:
Reimplantación del uréter (abierta o laparoscópica)
Inyectando, vía endoscópica, sustancias perimeatales
Indicaciones:
IVU febril durante tto médico
Poca adherencia al tto
RVU grave grado IV ó V bilateral
Deterioro o falla renal
Aparición de nuevas cicatrices
Anomalías asociadas (ureterocele, divertículos)
Reflujo por valvas de uretra posterior
Reflujos por vejiga neurogénica
41. ESTENOSIS PIELOURETERAL
Interrupción total o parcial al flujo de orina
Causa mas frecuente de HN prenatal
1/500 fetos tienen EPU
2 veces mas al lado izquierdo
+ hombres
10-40 % bilateral
42. ETIOLOGIA
Congénitos:
Intrínsecos:
+ frec
Segmento ureteral adinámico o hipoplásico
Extrínsecos
Fac que comprimen el uréter
Vasos polares, angulaciones de la unión o pólipos
Adquiridos:
Cálculos, tumores o cirugías
43. CLINICA
Episodio de IVU febril
Hematuria por traumatismo banal
Dolor abdominal
Crisis de Dielt:
Vómitos + dolor abdominal tipo cólico
HN intermitente debido a vasos polares
44. DIAGNOSTICO
Ecografía:
No hace diagnostico per se
Dilatación severa no es especifica de
obstrucción
Clasifica HN
Diámetro anteroposterior de la pelvis (DAP)
>4 mm DAP es HN antes de 33 sem gestación
>7 mm DAP es HN >33 sem gestación
Toda HN debe ser evaluada a los 5 dias postparto
46. Renograma diurético MAG -3
Principal en obstrucción
Valora la FRD
Al mes de vida
Gammagrafía con DSMA
Mas exacto la FRD
Mas radiación
47. TRATAMIENTO
Quirurgico
Sintomas graves, descenso de la FRD o aumento de la HN
Pieloplastia
Anderson-Hynes
Endourología
Minimamente invasiva
Editor's Notes
Defecto congenito
Cualquier sitio desde periné hasta glande
Registro de las anormalidades congenitas
Disruptores endocrinos: productos quimicos o sustancias naturales que interfieren con las hormonas y el desarrollo embrionario
Disruptores: metabolitos de los siguientes:
Talatos: plastico
Anterior: distal al surco balanoprepucial
Glandular, subcoronal, penoescrotal
Curavtura: desviacion ventral del cuerpo del pene que acompaña siempre a las formas mas graves del hipospadias
Curavturas¿ es algo normal: ya que el crecimiento en el eje dorsal es mas rapido que en el eje ventral, y la curvatura queda cuando se detiene ese porceso y no crece el eje ventral
6% que se dan cuenta al retraerlo o en la circuncision
Ambigüedad: hipospadias+ criptorquidia uni o bilateral+ hernia unguinal + genitales ambiguos
Snodgrass: incision en la base de la placa uretral y cierre de esta para formar la neouretra
Retractil: testiculo descendido que se sale del escroto por hiperactividad del reflejo cremasteriano
insI3: factor similar a insulina tipo 3
Ligamento genitoinguinal ó guveraculum: posiciona el testiculo en la entrada del canal inguinal
En criptorquidia unilateral el escroto es poco desarrollado
Imágenes n son utiles ademas de queno cambian la conducta que es quirurgica
Orquidopexia es hacer el descenso de la gonada a la bolsa escrotal
Retito por alteraciones morfologicas imporrantes
Hasta al año de edad los cambios histologicos son reversibles
Retorno de la orina desde la vejiga a los riñones
No enf subyacente que lo produzca
Mecanismo del RVU primario
Clasificacion por cistografia
Grados I, II, III se consideran bajos y son de manejo medico; y los grados IV, V son de manejo quirurgico y se asocian mas a nefropatia por reflujo
Existen varias teorias que explican como el RVU provoca daño renal irrevesible
Fallo embriogenesis: lleva a una posicion ectopica del uréter
Ab debido a que solo la orina infectada es la causante de daño renal
5 dias postparto por la oliguria fisiologica que da falsos positivos
al mes de vida cuando el sistema renal es mas maduro