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UROLOGÍA PEDIÁTRICA
Jhonatan Hernan Rodriguez
HIPOSPADIAS
 Fusión incompleta de los pliegues uretrales
 Meato proximal, desde periné hasta glande
 Alt. Cara ventral del pene y falta de fusión del
prepucio
EPIDEMIOLOGIA
 1970: 2 x1000 H
 2000: 8 x1000 H
 Dx mas temprano, formas leves
 Registro
 Disruptores endocrinos
ETIOLOGÍA
 Multifactorial
 Fac. genéticos y hormonales
 5 α reductasa, rec. Androgenos, H. antimulleriana
 Disruptores endocrinos:
 DDT
 Fungicidas: vinclozin
 Herbicidas: linurón
 Talatos
 Asocia a criptorquidia, hernia inguinal o aspecto
ambiguo de genitales puede ser una intersexualidad.
CLASIFICACIÓN
 Anterior 50%
 Medio 30%
 Posterior 20%
CURVATURA O CHORDEE
 Placa uretral
 Fibrosis
 Tejido conectivo ricamente vascularizado con m.
liso y colágeno
 Snodgrass: no había fibrosis
 Embriología:
 Placa uteral se tubuliza a las 9-12 semanas
 Curvatura en algo normal
DIAGNOSTICO
 Examen del RN
 6% RN que el prepucio es completo
 Anotar otras alteraciones
 49 síndromes que cursan con hipospadias
 Examen genital:
 Longitud del pene
 Grosor de los cuerpos cavernosos
 Localización del meato
 Grado de la curvatura
 Escroto: si es bífido o de implantación alta
 8-10% criptorquidia
 15% hernia inguinal
 16-50% ambigüedad
genital
TRATAMIENTO
 Quirúrgico
 Meatos muy distales: + estética
 Objetivos:
 Meato en posición glandular
 Chorro hacia adelante
 Corrección de la curvatura
 Resultado estético
 6 – 12 mes vida
 Snodgrass
 Tecnica Onlay: usa colgajo prepucial
TESTÍCULO NO DESCENDIDO
 Criptorquidia
 Cualquier parte intraabdominal, trayecto
inguinal ó en periné
 Testículo retráctil
EPIDEMIOLOGIA
 3% RN
 30% RN bajo peso ó pretérmino
 70% llegan al escroto a los 3 meses
espontáneamente
EMBRIOLOGIA
 Testículo se forma a la 7 sem
 Gen SRY
 Cerca al mesonefros
 8 sem 2 tipos de celulas:
 Sertoli: H. antimulleriana
 C. Leidyg: InsI3 y testosterona
 Descenso 2 fases:
 Intraabdominal
 Inguinoescrotal
EMBRIOLOGIA
 Intraabdominal
 Ligamento genitoinguinal
 Inguinoescrotal
 Testosterona
 N. genitofemoral
 Y péptido relacionad con el gen de calcitonina
CGRP
 Proceso termina sem 26-32 (93%)
 Testículo no descendido:
 Daño al 6° mes vida
 Gonocitos pasan a espermatogonias tipo A a las
4 y 12 sem: esto falla
 Cambios histológicos:
 < # celulas Leydig
 Degeneración de cel. Sertoli
 Fallo en desarrollo de espermatocitos primarios
 Los cambios histológicos se encuentran a los 6
meses
DIAGNOSTICO
 Principalmente clínico
 Notar la presencia o no del testículo en bolsa
escrotal
 Ver desarrollo del escroto
 Una mano sobre canal inguinal y se presiona y
desliza hacia en canal inguinal superficial; y con la
otra se palpa el escroto
 Imágenes diagnosticas tienen una S <40 %
TRATAMIENTO
 Quirúrgico
 Orquidopexia ó orquidectomía
 Ideal al primer año de edad
 85 % de testículos n palpables están en
canal inguinal
 El riesgo de malignidad aumenta 17 veces
en las células germinales
REFLUJO VESICOURETERAL
 RVU Primario:
 No enfermedad subyacente
 RVU Secundario:
 Consecuencia de o agravado por:
 Obstrucción uretral
 Vejiga neurogénica
 Divertículos parauretrales
 ureterocele
 50´s por obstrucción infravesical
 60-70´s se estableció el daño renal por RVU
 Orina infectada es la responsable de la
nefropatía por reflujo
 PREVALENCIA 1-18 %
 RVU+ IVU 35 %
 <1 año 70 %
 34 % hidronefrosis se asocian a RVU
FISIOPATOLOGIA
 40% de anomalías congénitas son de tracto
urinario
 Enf. Hereditaria mas frecuente del tracto
urinario
 Autosómico dominante, gen HLA B12 – PAX 2
 Mecanismo definitivo:
 Longitud corta del uréter intravesical
CLASIFICACIÓN
GRADO DESCRIPCIÓN
I Medio de contraste en el uréter. No se llena la pelvis.
II Medio de contraste hasta la pelvis y los cálices sin dilatación ni
aplanamiento de los fórnices.
III Dilatación leve a moderada del uréter, la pelvis y los cálices con
discreto aplanamiento de los fórnices
IV Tortuosidad ureteral moderada con dilatación de los cálices y la
pelvis, aplanamiento moderado de los fórnices.
V Tortuosidad severa, dilatación de todo el sistema colector,
aplanamiento de los fórnices y adelgazamiento del parénquima
renal.
NEFROPATÍA POR REFLUJO
 Presencia de cicatrices renales
 Deformidad de los calices con formacion de
tejido cicatricial corticomedular
 Prevalencia en RVU de 2-25 %
RVU INTRAUTERINO, DISPLASIA RENAL
 RVU congénito:
 Falla en la embriogénesis
 Yema ureteral y el blastema metanéfrico
 Riñones displásicos como consecuencia a
esta falla
 + varones
 Mayor presión vesical por uretra mas larga
REFLUJO ESTÉRIL Y SU EFECTO EN “MARTILLO
DE AGUA”
 Hodson 1960
 RVU grave : presiones de 35 mmHg
 Reflujo intrarenal
 Ruptura de los conductos y túbulos
 Extravasación de orina al parénquima
 Proteína de Tamm-Horsfall
 Rta inmune: IL, TNF y radicales libres
REFLUJO INTRARENAL DE ORINA INFECTADA
 Rta inmune mediada por las bacterias
 IL1, IL6, IL8, TNF, radicales libres
 Muerte celular y formación de cicatrices
 E. Coli
 Reflujo al alterar la motilidad del uréter
SÍNDROME DE EVACUACIÓN DISFUNCIONAL
(SED)
 >5 años
 Incontinencia urinaria
 IVU,RVU y estreñimiento
 54 % de pact con RVU
tienen disfunción miccional
Disfunción miccional
Elevación crónica
Presión intravesical
Vejiga inestable
Residuo postmiccional
IVU recurrente
hidronefrosis
RVU
Cicatriz renal
Falla renal
 “Moja la ropa interior”
 “No puede contener la orina”
 “Sale corriendo al baño”
 “Hace poses cuando tiene ganas de orinar”
 “Va muchas veces al baño”
 “casi no orina”
Cuando sospechar?
MANEJO DEL SED
 Mejorar la frecuencia y técnica miccionales
 Tratar el estreñimiento
 Relajación del piso pélvico, fisioterapia
 Incremento de la capacidad vesical,
disminución de la resistencia
(anticolinérgicos, alfa bloqueadores)
 Cateterismo intermitente
 Terapia psicologica
IMÁGENES EN RVU
 Cistografía miccional
 Estudio primordial
 Requisito: orina estéril (urocultivo)
 AB amplio espectro 2 días antes y por 2 días después
 Anestesia local
 Sonda Nelaton
 Llenado con medio de contraste
Edad
8años)
Capacidad vesical
(mL)
<2 7 X peso (kg)
2-11 Edad + 2 X 30
 Ultrasonido de vías urinarias:
 Inicial en IVU
 Sospechar RVU en:
 Dilatación del uréter o del sistema colector
 Cicatrices renales
 Gammagrafia renal con DSMA
 Gold estándar en cicatrices renales
 Displasias del parénquima renal
TRATAMIENTO
 Medico:
 RVU bajo grado resuelven con la elongación del túnel
submucoso al crecer el paciente
 Tto AB supresor a largo plazo
GRADO RESOLUCION
(% A 5 AÑOS)
I Y II 75-80
III UNILATERAL
O-2 AÑOS
2-5 AÑOS
5-10 AÑOS
70
51,3
43,6
III BILATERAL
O-2 AÑOS
2-5 AÑOS
5-10 AÑOS
49,3
30,5
12,5
IV UNILATERAL 58,5
IV BILATERAL <10
tiempo TA y desarrollo
pondoestatura
l
Uroanálisis
urocultivo
Creatinina US DSMA Cistografía
Trimestral X X
Anual X X X X X
Cada 2 años X X X X X X
Edad Antibiótico Dosis mg/kg/día
<2 meses Amoxicilina 20
Cefalexina 20
>2 meses TMP/SFX 2-3
Nitrofurantoína 1-2
Ácido Nalidíxico 30
Cefalexina 20
 QUIRURGICO:
 Reimplantación del uréter (abierta o laparoscópica)
 Inyectando, vía endoscópica, sustancias perimeatales
 Indicaciones:
 IVU febril durante tto médico
 Poca adherencia al tto
 RVU grave grado IV ó V bilateral
 Deterioro o falla renal
 Aparición de nuevas cicatrices
 Anomalías asociadas (ureterocele, divertículos)
 Reflujo por valvas de uretra posterior
 Reflujos por vejiga neurogénica
TECNICAS
 Abiertas:
 Ureteroneocistostomía transtrigonal cruzada =
Cohen
 Extravesical de Lich y Gregoir
 Endoscópica
ESTENOSIS PIELOURETERAL
 Interrupción total o parcial al flujo de orina
 Causa mas frecuente de HN prenatal
 1/500 fetos tienen EPU
 2 veces mas al lado izquierdo
 + hombres
 10-40 % bilateral
ETIOLOGIA
 Congénitos:
 Intrínsecos:
 + frec
 Segmento ureteral adinámico o hipoplásico
 Extrínsecos
 Fac que comprimen el uréter
 Vasos polares, angulaciones de la unión o pólipos
 Adquiridos:
 Cálculos, tumores o cirugías
CLINICA
 Episodio de IVU febril
 Hematuria por traumatismo banal
 Dolor abdominal
 Crisis de Dielt:
 Vómitos + dolor abdominal tipo cólico
 HN intermitente debido a vasos polares
DIAGNOSTICO
 Ecografía:
 No hace diagnostico per se
 Dilatación severa no es especifica de
obstrucción
 Clasifica HN
 Diámetro anteroposterior de la pelvis (DAP)
 >4 mm DAP es HN antes de 33 sem gestación
 >7 mm DAP es HN >33 sem gestación
 Toda HN debe ser evaluada a los 5 dias postparto
 CUMS
 Invasiva
 25 % cursan con RVU
 Renograma diurético MAG -3
 Principal en obstrucción
 Valora la FRD
 Al mes de vida
 Gammagrafía con DSMA
 Mas exacto la FRD
 Mas radiación
TRATAMIENTO
 Quirurgico
 Sintomas graves, descenso de la FRD o aumento de la HN
 Pieloplastia
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  • 2. HIPOSPADIAS  Fusión incompleta de los pliegues uretrales  Meato proximal, desde periné hasta glande  Alt. Cara ventral del pene y falta de fusión del prepucio
  • 3. EPIDEMIOLOGIA  1970: 2 x1000 H  2000: 8 x1000 H  Dx mas temprano, formas leves  Registro  Disruptores endocrinos
  • 4. ETIOLOGÍA  Multifactorial  Fac. genéticos y hormonales  5 α reductasa, rec. Androgenos, H. antimulleriana  Disruptores endocrinos:  DDT  Fungicidas: vinclozin  Herbicidas: linurón  Talatos  Asocia a criptorquidia, hernia inguinal o aspecto ambiguo de genitales puede ser una intersexualidad.
  • 5. CLASIFICACIÓN  Anterior 50%  Medio 30%  Posterior 20%
  • 6.
  • 7. CURVATURA O CHORDEE  Placa uretral  Fibrosis  Tejido conectivo ricamente vascularizado con m. liso y colágeno  Snodgrass: no había fibrosis  Embriología:  Placa uteral se tubuliza a las 9-12 semanas  Curvatura en algo normal
  • 8. DIAGNOSTICO  Examen del RN  6% RN que el prepucio es completo  Anotar otras alteraciones  49 síndromes que cursan con hipospadias
  • 9.  Examen genital:  Longitud del pene  Grosor de los cuerpos cavernosos  Localización del meato  Grado de la curvatura  Escroto: si es bífido o de implantación alta  8-10% criptorquidia  15% hernia inguinal  16-50% ambigüedad genital
  • 10. TRATAMIENTO  Quirúrgico  Meatos muy distales: + estética  Objetivos:  Meato en posición glandular  Chorro hacia adelante  Corrección de la curvatura  Resultado estético  6 – 12 mes vida
  • 11.  Snodgrass  Tecnica Onlay: usa colgajo prepucial
  • 12. TESTÍCULO NO DESCENDIDO  Criptorquidia  Cualquier parte intraabdominal, trayecto inguinal ó en periné  Testículo retráctil
  • 13. EPIDEMIOLOGIA  3% RN  30% RN bajo peso ó pretérmino  70% llegan al escroto a los 3 meses espontáneamente
  • 14. EMBRIOLOGIA  Testículo se forma a la 7 sem  Gen SRY  Cerca al mesonefros  8 sem 2 tipos de celulas:  Sertoli: H. antimulleriana  C. Leidyg: InsI3 y testosterona  Descenso 2 fases:  Intraabdominal  Inguinoescrotal
  • 15. EMBRIOLOGIA  Intraabdominal  Ligamento genitoinguinal  Inguinoescrotal  Testosterona  N. genitofemoral  Y péptido relacionad con el gen de calcitonina CGRP  Proceso termina sem 26-32 (93%)
  • 16.  Testículo no descendido:  Daño al 6° mes vida  Gonocitos pasan a espermatogonias tipo A a las 4 y 12 sem: esto falla  Cambios histológicos:  < # celulas Leydig  Degeneración de cel. Sertoli  Fallo en desarrollo de espermatocitos primarios  Los cambios histológicos se encuentran a los 6 meses
  • 17. DIAGNOSTICO  Principalmente clínico  Notar la presencia o no del testículo en bolsa escrotal  Ver desarrollo del escroto  Una mano sobre canal inguinal y se presiona y desliza hacia en canal inguinal superficial; y con la otra se palpa el escroto  Imágenes diagnosticas tienen una S <40 %
  • 18. TRATAMIENTO  Quirúrgico  Orquidopexia ó orquidectomía  Ideal al primer año de edad  85 % de testículos n palpables están en canal inguinal  El riesgo de malignidad aumenta 17 veces en las células germinales
  • 19.
  • 20. REFLUJO VESICOURETERAL  RVU Primario:  No enfermedad subyacente  RVU Secundario:  Consecuencia de o agravado por:  Obstrucción uretral  Vejiga neurogénica  Divertículos parauretrales  ureterocele
  • 21.  50´s por obstrucción infravesical  60-70´s se estableció el daño renal por RVU  Orina infectada es la responsable de la nefropatía por reflujo  PREVALENCIA 1-18 %  RVU+ IVU 35 %  <1 año 70 %  34 % hidronefrosis se asocian a RVU
  • 22. FISIOPATOLOGIA  40% de anomalías congénitas son de tracto urinario  Enf. Hereditaria mas frecuente del tracto urinario  Autosómico dominante, gen HLA B12 – PAX 2  Mecanismo definitivo:  Longitud corta del uréter intravesical
  • 23. CLASIFICACIÓN GRADO DESCRIPCIÓN I Medio de contraste en el uréter. No se llena la pelvis. II Medio de contraste hasta la pelvis y los cálices sin dilatación ni aplanamiento de los fórnices. III Dilatación leve a moderada del uréter, la pelvis y los cálices con discreto aplanamiento de los fórnices IV Tortuosidad ureteral moderada con dilatación de los cálices y la pelvis, aplanamiento moderado de los fórnices. V Tortuosidad severa, dilatación de todo el sistema colector, aplanamiento de los fórnices y adelgazamiento del parénquima renal.
  • 24.
  • 25. NEFROPATÍA POR REFLUJO  Presencia de cicatrices renales  Deformidad de los calices con formacion de tejido cicatricial corticomedular  Prevalencia en RVU de 2-25 %
  • 26. RVU INTRAUTERINO, DISPLASIA RENAL  RVU congénito:  Falla en la embriogénesis  Yema ureteral y el blastema metanéfrico  Riñones displásicos como consecuencia a esta falla  + varones  Mayor presión vesical por uretra mas larga
  • 27. REFLUJO ESTÉRIL Y SU EFECTO EN “MARTILLO DE AGUA”  Hodson 1960  RVU grave : presiones de 35 mmHg  Reflujo intrarenal  Ruptura de los conductos y túbulos  Extravasación de orina al parénquima  Proteína de Tamm-Horsfall  Rta inmune: IL, TNF y radicales libres
  • 28. REFLUJO INTRARENAL DE ORINA INFECTADA  Rta inmune mediada por las bacterias  IL1, IL6, IL8, TNF, radicales libres  Muerte celular y formación de cicatrices  E. Coli  Reflujo al alterar la motilidad del uréter
  • 29. SÍNDROME DE EVACUACIÓN DISFUNCIONAL (SED)  >5 años  Incontinencia urinaria  IVU,RVU y estreñimiento  54 % de pact con RVU tienen disfunción miccional Disfunción miccional Elevación crónica Presión intravesical Vejiga inestable Residuo postmiccional IVU recurrente hidronefrosis RVU Cicatriz renal Falla renal
  • 30.  “Moja la ropa interior”  “No puede contener la orina”  “Sale corriendo al baño”  “Hace poses cuando tiene ganas de orinar”  “Va muchas veces al baño”  “casi no orina” Cuando sospechar?
  • 31. MANEJO DEL SED  Mejorar la frecuencia y técnica miccionales  Tratar el estreñimiento  Relajación del piso pélvico, fisioterapia  Incremento de la capacidad vesical, disminución de la resistencia (anticolinérgicos, alfa bloqueadores)  Cateterismo intermitente  Terapia psicologica
  • 32. IMÁGENES EN RVU  Cistografía miccional  Estudio primordial  Requisito: orina estéril (urocultivo)  AB amplio espectro 2 días antes y por 2 días después  Anestesia local  Sonda Nelaton  Llenado con medio de contraste Edad 8años) Capacidad vesical (mL) <2 7 X peso (kg) 2-11 Edad + 2 X 30
  • 33.
  • 34.  Ultrasonido de vías urinarias:  Inicial en IVU  Sospechar RVU en:  Dilatación del uréter o del sistema colector  Cicatrices renales
  • 35.  Gammagrafia renal con DSMA  Gold estándar en cicatrices renales  Displasias del parénquima renal
  • 36. TRATAMIENTO  Medico:  RVU bajo grado resuelven con la elongación del túnel submucoso al crecer el paciente  Tto AB supresor a largo plazo GRADO RESOLUCION (% A 5 AÑOS) I Y II 75-80 III UNILATERAL O-2 AÑOS 2-5 AÑOS 5-10 AÑOS 70 51,3 43,6 III BILATERAL O-2 AÑOS 2-5 AÑOS 5-10 AÑOS 49,3 30,5 12,5 IV UNILATERAL 58,5 IV BILATERAL <10
  • 37. tiempo TA y desarrollo pondoestatura l Uroanálisis urocultivo Creatinina US DSMA Cistografía Trimestral X X Anual X X X X X Cada 2 años X X X X X X Edad Antibiótico Dosis mg/kg/día <2 meses Amoxicilina 20 Cefalexina 20 >2 meses TMP/SFX 2-3 Nitrofurantoína 1-2 Ácido Nalidíxico 30 Cefalexina 20
  • 38.  QUIRURGICO:  Reimplantación del uréter (abierta o laparoscópica)  Inyectando, vía endoscópica, sustancias perimeatales  Indicaciones:  IVU febril durante tto médico  Poca adherencia al tto  RVU grave grado IV ó V bilateral  Deterioro o falla renal  Aparición de nuevas cicatrices  Anomalías asociadas (ureterocele, divertículos)  Reflujo por valvas de uretra posterior  Reflujos por vejiga neurogénica
  • 39. TECNICAS  Abiertas:  Ureteroneocistostomía transtrigonal cruzada = Cohen
  • 40.  Extravesical de Lich y Gregoir  Endoscópica
  • 41. ESTENOSIS PIELOURETERAL  Interrupción total o parcial al flujo de orina  Causa mas frecuente de HN prenatal  1/500 fetos tienen EPU  2 veces mas al lado izquierdo  + hombres  10-40 % bilateral
  • 42. ETIOLOGIA  Congénitos:  Intrínsecos:  + frec  Segmento ureteral adinámico o hipoplásico  Extrínsecos  Fac que comprimen el uréter  Vasos polares, angulaciones de la unión o pólipos  Adquiridos:  Cálculos, tumores o cirugías
  • 43. CLINICA  Episodio de IVU febril  Hematuria por traumatismo banal  Dolor abdominal  Crisis de Dielt:  Vómitos + dolor abdominal tipo cólico  HN intermitente debido a vasos polares
  • 44. DIAGNOSTICO  Ecografía:  No hace diagnostico per se  Dilatación severa no es especifica de obstrucción  Clasifica HN  Diámetro anteroposterior de la pelvis (DAP)  >4 mm DAP es HN antes de 33 sem gestación  >7 mm DAP es HN >33 sem gestación  Toda HN debe ser evaluada a los 5 dias postparto
  • 45.  CUMS  Invasiva  25 % cursan con RVU
  • 46.  Renograma diurético MAG -3  Principal en obstrucción  Valora la FRD  Al mes de vida  Gammagrafía con DSMA  Mas exacto la FRD  Mas radiación
  • 47. TRATAMIENTO  Quirurgico  Sintomas graves, descenso de la FRD o aumento de la HN  Pieloplastia  Anderson-Hynes  Endourología  Minimamente invasiva

Editor's Notes

  1. Defecto congenito Cualquier sitio desde periné hasta glande
  2. Registro de las anormalidades congenitas Disruptores endocrinos: productos quimicos o sustancias naturales que interfieren con las hormonas y el desarrollo embrionario
  3. Disruptores: metabolitos de los siguientes: Talatos: plastico
  4. Anterior: distal al surco balanoprepucial
  5. Glandular, subcoronal, penoescrotal
  6. Curavtura: desviacion ventral del cuerpo del pene que acompaña siempre a las formas mas graves del hipospadias Curavturas¿ es algo normal: ya que el crecimiento en el eje dorsal es mas rapido que en el eje ventral, y la curvatura queda cuando se detiene ese porceso y no crece el eje ventral
  7. 6% que se dan cuenta al retraerlo o en la circuncision
  8. Ambigüedad: hipospadias+ criptorquidia uni o bilateral+ hernia unguinal + genitales ambiguos
  9. Snodgrass: incision en la base de la placa uretral y cierre de esta para formar la neouretra
  10. Retractil: testiculo descendido que se sale del escroto por hiperactividad del reflejo cremasteriano
  11. insI3: factor similar a insulina tipo 3
  12. Ligamento genitoinguinal ó guveraculum: posiciona el testiculo en la entrada del canal inguinal
  13. En criptorquidia unilateral el escroto es poco desarrollado Imágenes n son utiles ademas de queno cambian la conducta que es quirurgica
  14. Orquidopexia es hacer el descenso de la gonada a la bolsa escrotal Retito por alteraciones morfologicas imporrantes Hasta al año de edad los cambios histologicos son reversibles
  15. Retorno de la orina desde la vejiga a los riñones No enf subyacente que lo produzca
  16. Mecanismo del RVU primario
  17. Clasificacion por cistografia Grados I, II, III se consideran bajos y son de manejo medico; y los grados IV, V son de manejo quirurgico y se asocian mas a nefropatia por reflujo
  18. Existen varias teorias que explican como el RVU provoca daño renal irrevesible Fallo embriogenesis: lleva a una posicion ectopica del uréter
  19. Ab debido a que solo la orina infectada es la causante de daño renal
  20. 5 dias postparto por la oliguria fisiologica que da falsos positivos
  21. al mes de vida cuando el sistema renal es mas maduro