Principales causas de masas abdominales en pediatría

1. ACTITUD DIAGNÓSTICA - TERAPÉUTA ACTUAL Canarias Pediátrica, Vol.24 - nº 1 - Enero-Abril, 2000
ACTITUD DIAGNÓSTICA ANTE UNA MASA
ABDOMINAL EN LA INFANCIA
R. Ramos*, J.C. Rodríguez-Luis**, J. Gómez*, M. Domínguez**, R. Pérez**
*Departamento de Pediatría. Unidad de Oncología. Hospital Nuestra Señora de
Candelaria. Santa Cruz de Tenerife. **Departamento de Pediatría.
Unidad de Oncología. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna.
La manera más común de presentarse una tumoración maligna abdominal en el
niño es mediante la constatación de una masa palpable. Sin embargo, en más de la
mitad de los casos, esta palpación corresponderá a crecimientos no malignos o a con-
diciones pseudotumorales como la presencia de impactaciones fecales o vejiga urina-
ria llena. Los datos que el pediatra debe obtener de una correcta y minuciosa anamnesis
y exploración física son relevantes para confirmar que se trata de una auténtica proli-
feración tumoral, y para evaluar su situación, procedencia y extensión. La sospecha
clínica inicial generalmente si está bien fundamentada puede confirmarse con estudios
inicialmente básicos de analítica sencilla y radiología. Evidentemente se precisan lue-
go estudios más complejos que asentarán el diagnóstico inicialmente planteado, la
extensión definitiva de la neoplasia y sus características biológicas y citogenéticas.
Completado este proceso, podemos proporcionar al niño el tratamiento más eficaz a la
luz de las mejores evidencias científicas disponibles en la actualidad.
ANAMNESIS. SOSPECHA CLÍNICA INICIAL
Usualmente los síntomas acompañantes son causados por el crecimiento de la
propia masa tumoral y por la alteración de los órganos en los que se asienta o a los que
invade o comprime. Otras veces los síntomas de presentación son “inusuales” y el
diagnóstico por tanto más dificultoso, esto ocurre aproximadamente en el 10-15% de
los tumores pediátricos, y la neoplasia más comunmente asociada con estas presenta-
ciones inusuales es el neuroblastoma.
Podemos considerar tres grandes grupos de síntomas en las masas abdominales del
niño: inespecíficos y por tanto de presentación en cualquier masa de asiento en el
abdomen, sugestivos de determinados tumores e indicativos de diseminación metastásica.
57

2. Actitud diagnóstica - Terapéutica actual
Cualquier tumoración abdominal es fácil que ocasione síntomas como distensión,
irritabilidad, nauseas, vómitos o alteraciones del ritmo intestinal. Sin embargo, otro
grupo de síntomas son indicativos de localización más precisa: la presencia de sínto-
mas urinarios sugiere tumoración de asiento renal o bien retroperitoneal no renal que
pueda invadir o comprimir la vía excretora.
El sangrado digestivo bajo con cuadro oclusivo indica fehacientemente el asiento
de la tumoración en tracto intestinal dando lugar a invaginación y/o obstrucción, cua-
dro frecuente en los linfomas intestinales. La sudoración, pérdida de peso y prurito
sugiere enfermedad de Hodgkin. La ictericia obstructiva es propia de tumores de vías
biliares o hepáticos, los signos de virilización en niños o puberales en niñas pequeñas
sugieren tumores ováricos, suprarrenales o a veces hepáticos.
Además es preciso investigar en la anamnesis la presencia de dolores óseos locali-
zados o difusos, síntomas respiratorios que sugieran metástasis pulmonares o pleurales,
fácil sangrado, cansancio por anemia, etc.
TIPOS DE SÍNTOMAS DE LAS MASAS ABDOMINALES
Inespecíficos Específicos De diseminación
Masa palpable Hematuria Dolor óseo localizado
Distensión Hipertensión Dolor óseo difuso
Naúseas Cólico nefrítico Adenomegalias
Vómitos Sangrado digestivo Nódulos cutáneos
Irritabilidad Ictericia Paraparesia
Estreñimiento Cuadro oclusivo Síntomas respiratorios
Diarrea Sangrado o masa vaginal
Diarrea crónica
Opsomioclonus
Sudoración y prurito
Virilización
Cushing
EXPLORACIÓN FÍSICA. DATOS RELEVANTES A OBTENER
Es importante tener en cuenta que se pueden obtener signos muy valiosos no sólo
de la cuidadosa palpación del abdomen, sino de una valoración precisa del resto de los
órganos y aparatos. Cuando se examina el abdomen sobre todo en los niños más pe-
queños, recordar que algunas estructuras como hígado, bazo, riñones, aorta abdomi-
58

3. Canarias Pediátrica, Vol.24 - nº 1 - Enero-Abril, 2000
nal, marco cólico, masas fecales, columna y vejiga repleta son a menudo palpables en
este grupo de edades.
En ocasiones si se plantean dudas será preciso explorar de nuevo al niño tras
evacuar el intestino con enemas, o la vejiga con sondaje o micción espontánea, muchas
veces desaparece la masa palpable que en realidad era un “pseudotumor”.
La palpación de la masa debe recoger la mayor cantidad de datos:
· Localización precisa. Superficie y bordes.
· Tamaño en cm. en todos sus diametros.
· Movilidad a la palpación y con movimientos respiratorios.
· Consistencia: blanda, firme, elástica, dura.
· Contacto lumbar.
La finalidad de esta precisa palpación es que los datos de la exploración, sumados
a los de la anamnesis conduzcan a precisar el origen de la tumoración: renal,
retroperitoneal no renal, hepática o de vía biliar, gastrointestinal o de la esfera genital.
Además el examen físico debe necesariamente incluir el tacto rectal y la inspección
vaginal en las niñas.
El examen necesariamente se completa con la búsqueda de signos que pueden ser
de tanta importancia como la valoración de la propia masa abdominal:
· Adenomegalias significativas a cualquier nivel.
· Signos de compresión de cava inferior (varicocele, edema de EE II).
· Nódulos cutáneos o cuadro purpúrico.
· Zonas de hipoventilación por consolidación o derrame a la auscultación pulmonar
· Fuerza, movilidad y ROT de EE II buscando datos de compresión medular
espinal.
· Palpación cuidadosa ósea en busca de zonas dolorosas localizadas metastásicas
o difusas por infiltración de médula ósea.
· Valoración oftalmológica en busca de movimientos anormales, equímosis
palpebrales, anomalías del iris.
En un enfoque general de los tumores abdominales, distribuyendo los pacientes
por grupos de edad, observamos que en el período neonatal, el 90% son benignos y
corresponden a malformaciones (renales, digestivas), teratomas y tumores embrionarios.
En lactantes, el 50% son malignos, predominando el neuroblastoma y tumor de Wilms.
En preescolares persiste la predominancia de neuroblastoma y tumor de Wilms, apare-
ciendo también linfomas, rabdomiosarcomas, hepatoblastomas y otros. En escolares y
adolescentes, tienden a desaparecer del “ranking” algunos como neuroblastoma,
hepatoblastoma y tumores embrionarios, predominando los tumores linfoides y
mesenquimales.
59

4. Actitud diagnóstica - Terapéutica actual
CLASIFICACIÓN DE LAS MASAS ABDOMINALES SEGÚN LOCALIZA-
CIÓN
A.- PARED ABDOMINAL
Benignas: Abcesos. Hematomas. Angiomas. Hernias. Adenomegalias reactivas.
Malignas: Radomiosarcomas. Linfomas. Hemangiopericitomas. Otros sarcomas.
Metástasis (neuroblastoma, leucemia).
En la gran mayoría de casos, los tumores (masas) de pared abdominal son de fácil
diagnóstico por anamnesis, inspección y palpación. En caso de duda se realizará
ecografía y biopsia.
B.- INTRAPERITONEALES
Higado y vías biliares
Benignas (30%): Hemangioendotelioma. Hemangioma. Teratoma. Hiperplasia
nodular. Hamartoma. Quistes y Abcesos. Quiste de colédoco.
Malignas (70%): Hepatoblastoma. Hepatocarcinoma. Sarcomas y Metástasis
(Linfoma, Histiocitosis, Neuroblastoma, T. Wilms).
La forma más común de presentación es la hepatomegalia, que si bien puede ser
difusa y plantear diagnóstico diferencial muy amplio, en otras ocasiones es asimétrica,
lo que orienta directamente hacia patología tumoral.
La edad del niño nos puede orientar tanto en el aspecto diagnóstico como pronós-
tico. En recién nacidos y lactantes pequeños, el más frecuente es el hemangioendotelioma
(tumor benigno). En la edad preescolar, es más frecuente el hepatoblastoma, que por
otra parte supone el 55% de todas las neoplasias primarias del hígado. En escolares y
adolescentes, predomina el hepatocarcinoma con pico de máxima incidencia a los 12
años.
Bazo
Benignas: Absceso. Quiste. Hematoma. Hemangioma.
Malignas: Linfomas y Leucemias.
Las masas observadas en el área esplénica y flanco izquierdo, corresponden casi
siempre a esplenomegalia. Pero pueden ser de origen renal o perirenal, en este caso
tienen a la palpación contacto lumbar y son fijas “no se desplazan con el movimiento
diafragamático”. En otros casos corresponderá al lóbulo hepático izquierdo, a un fe-
caloma o incluso a tumoración ovárica.
60

5. Canarias Pediátrica, Vol.24 - nº 1 - Enero-Abril, 2000
Intestino y mesenterio
Benignas: Fecalomas. Plastrones. Linfangiomas. Malformaciones.
Malignas: Linfomas. Leiomiosarcoma. Epitelioma tipo adulto.
Este es el grupo de presentación más polimorfa, tanto por la clínica, como por los
hallazgos exploratorios; requiere habilidad diagnóstica y uso adecuado de exámenes
complementarios.
C.- RENALES Y RETROPERITONEALES
Benignas: Hidronefrosis y malformaciones renales. Trombosis renal. Hematoma
suprarrenal. Ganglioneuroma.Teratoma benigno. Adenoma corticosuprarrenal.
Feocromocitoma. Quiste. Pseudoquiste. Adenoma de páncreas.
Malignas: Neuroblastoma. Tumor de Wilms. Linfoma. Sarcomas. Teratoma ma-
ligno. Nesidioblastoma y epitelioma de páncreas.
La gran mayoría de los tumores abdominales (65-80%), se encuadran dentro de
éste grupo, especialmente en lactantes y preescolares, disminuyendo su frecuencia re-
lativa al 40% a partir de los 6-7 años de edad.
Los más frecuentes y ampliamene conocidos, son el neuroblastoma y el tumor de
Wilms. Los tumores de pancreas son extremadamente raros en la infancia.
D.- PELVIS Y ANEXOS
Benignas: Teratoma. Ganglioneuroma. Quiste ovárico. Hidrocolpos. Hematocolpos.
Globo vesical. Fecaloma. Malformación genitourinaria. Embarazo.
Malignas: Teratoma maligno. Rabdomiosarcomas. Neuroblastoma. Tumores de
células germinales. Linfoma.
La sospecha de una masa en la cavidad pélvica, nos obliga de forma inexcusable a
complementar la exploración con tacto rectal. Debe descartarse la existencia de emba-
razo en las adolescentes.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
PRIMER NIVEL
Pruebas elementales, de uso común, económicas, poco invasivas, pero de gran
importancia. Bien interpretadas pueden ser suficientes para, junto a la clínica, estable-
cer el diagnóstico definitivo.
· Hemograma. Por sí solo puede confirmar algunos diagnósticos, como leucemia,
linfoma y neuroblastoma que invadan medula ósea.
· Perfil bioquímico, perfil enzimático, ionograma: Refleja las alteraciones rena-
les o hepáticas si las hubiese.
61

6. Actitud diagnóstica - Terapéutica actual
· Orina A y S.
· RX abdomen simple: buscar efecto masa, calcificaciones y su forma de mani-
festarse, visceromegalias, niveles hidroaéreos, etc.
· RX torax: puede evidenciar metástasis o derrame pleural.
· Ecografía abdominal: Considerada actualmente uno de los pilares fundamenta-
les para el estudio de las masas abdominales, tal es su importancia que ha
relegado a un segundo plano a la urografía endovenosa, la angiografía, y otros
procedimientos radiográficos que hasta hace unos años se consideraban de im-
portancia capital.
El examen ecográfico se ha consolidado como la primera técnica de diagnóstico
por imagen en el estudio de las masas abdominales, tal es así que la ecografía es por sí
sola suficiente para acometer el tratamiento de un gran número de masas abdominales.
Como ejemplo de su utilidad, véase la sistemática a seguir cuando detectamos una
masa en fosa renal (Fig.1).
Cuando tras la anamnesis y los exámenes de primer nivel se confirme el diagnós-
tico de tumor abdominal, los pacientes deben ser remitidos a centros de referencia para
continuar su evaluación
ECOGRAFIA DE MASA EN FOSA RENAL
EXTRARRENAL
INTRARRENAL
SOLIDA
QUISTICA SOLIDA
QUISTICA
T. de Willms
UNICA MULTIPLE Neuroblastoma
Carcinoma renal Hematoma
Ganglioneuroma
Duplicación
Sarcoma
Quiste Linfangioma
Continuidad Linfoma
benigno
pielocalicial
NO SI
Hidronefrosis
Enfermedad
multiquística
Megacaliosis Ureter dilatado
Tabicación
Fina Gruesa SI NO
Riñón displásico Nefropatía Obstrucción Obstrucción
multiquístico poliquística baja pieloureteral
del adulto
Fig. 1
62

7. Canarias Pediátrica, Vol.24 - nº 1 - Enero-Abril, 2000
SEGUNDO NIVEL
Pruebas específicas a realizar de forma dirigida de acuerdo con la sospecha
diagnóstica. Pueden tener además un importante valor para establecer el pronóstico y
como criterio evolutivo.
Marcadores tumorales séricos (s) y urinarios (o)
Marcador Tumor
LDH (s) Todos
Alfafetoproteina y Beta HCG (s) Hepatoblastoma, Germinales
Ferritina (s) Neuroblastoma, Linfoma, Leucemia
Beta 2 microglobulina (s) Linfoma, Leucemia
Enolasa neuroespecífica (s) Neuroblastoma, Neuroectodérmicos
Fosfatasa alcalina (s) Oseos, Hepáticos
Eritropoyetina (s) Willms ¿
Catecolaminas y metabolitos (o) Neuroblastoma
Estudios hematológicos, citológicos e histológicos
Prueba Tumor
Aspirado médula ósea Linfoma, Neuroblastoma, Sarcomas
Biopsia médula ósea Linfoma, Neuroblastoma
Citología LCR Leucemias, Linfomas
Citología líquido peritoneal Tumores con ascitis
Citología orina Tumores renales y de vías urinarias
Punción-aspiración aguja fina (PAAF) Cualquier masa
Técnicas de imagen
TAC y RMN: Delimitan con precisión el tumor y detectan posibles metástasis o
infiltración en proximidades (ganglios, vasos, otros órganos). Son de gran utilidad
para el cirujano.
63

8. Actitud diagnóstica - Terapéutica actual
Estudios con isótopos
MIBG-I: específico para tejido cromafín, de enorme utilidad para el diagnóstico y
estudio de extensión del neuroblastoma y feocromocitoma.
Galio-67: muy útil para estudio de linfomas, especialmente Hodgkin.
Tecnecio y Talio: para estudio de afectación ósea metastásica o primaria.
Actualmente se realizan también diversos test de biología molecular y citogenética
que tienen un enorme valor para establecer subtipos diagnósticos que a su vez nos
ayudan a realizar un tratamiento más idóneo, a dar un pronóstico preciso y a detectar
la enfermedad mínima residual.
BIBLIOGRAFÍA
1. Álvarez AM, Alfar J, Pineda G: Tumores malignos de abdomen y pelvis en el niño.
Pediatr Integral 1995; 1: 51-58
2. Lanzkowsky P: Manual of pediatric hematology and oncology. 2ª ed. New York:
Churchill Livinstone; 1995
3. Muñoz A, Madero L: Hematología y oncología pediatrícas. 1ªed. Madrid: Ed.
Ergón S.A.; 1997
4. Steuber CPh, Nesbit ME: Clinical Assessment and Differential Diagnosis of the
Child With Suspected Cancer. En: Pizzo PhA, Poplack DG (eds). Principles and
Practice of Pediatric Oncology. 3ªed. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers;
1997. P. 129-139
5. Swischuk LE, Keith Hayden C: Masas abdominales en niños. Clin Pediatr. N.A.
1985; 5:1333-1350
64