Este documento trata sobre las leucemias en la edad pediátrica. Discute que la leucemia linfoblástica aguda (LLA) tiene una supervivencia libre de enfermedad superior al 80%, mientras que la leucemia mieloide aguda (LMA) es responsable del 30% de las muertes por leucemia. El pico de incidencia máximo se produce entre los 2 y 5 años de edad, predominando ligeramente en varones. El diagnóstico definitivo requiere análisis morfológico, molecular y citogen

1. Pediatría Abril 2011 Yunuent López Ramírez

4. El pico de incidencia máximo se establece entre los dos y los cinco años de edad. Predomina ligeramente en los varones, sobre todo en la edad puberal. Raza blanca Países industrializados.

5. FISIOPATOLOGÍA La LLA es la consecuencia de la transformación maligna de una célula progenitora linfoide inmadura, que tiene la capacidad de expandirse y formar un clon de células progenitoras idénticas, bloqueadas en un punto de su diferenciación.

7. CLASIFICACIÓN

10. CLÍNICA Los síntomas iniciales al diagnóstico suelen ser la consecuencia de la infiltración de los linfoblastos en la médula ósea: anemia, trombopenia, leucopenia, dolores óseos, etc

11. DIAGNÓSTICO La confirmación del diagnóstico se realiza mediante el estudio morfológico, citogenético y molecular del aspirado de médula ósea.

12. Equímosis, Petequias, Adenopatías, Palidez cutánea, Palpar hígado y bazo, Exploración neurológica Palpar siempre los testículos Exploración

13. El diagnóstico definitivo de una leucemia aguda siempre se debe realizar mediante el análisis morfológico, molecular y citogenético del aspirado de la médula ósea. Nunca deberemos iniciar un tratamiento sin haber obtenido una muestra de médula ósea. La presencia de, al menos, un 25% de blastos en la MO confirmará el diagnóstico

14. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Enfermedades no neoplásicas, Artritis crónica juvenil, Mononucleosis infecciosa (presencia de linfocitos activados), Púrpura trombocitopénica idiopática (presencia de trombopenia aislada de origen autoinmune), Anemia aplásica (se debe realizar biopsia de MO), Linfocitosis secundaria a una infección aguda viral, Síndrome hipereosinofílico Tumores Neuroblastoma, Retinoblastoma Rabdomiosarcoma

15. TRATAMIENTO El tratamiento de los pacientes con LLA está adaptado al riesgo del paciente al diagnóstico y comprende tres fases: La duración global es de un mínimo de dos años. Inducción, Intensificación (consolidación) Mantenimiento.

16. Factores pronósticos La edad Número de leucocitos al diagnóstico, Genotipo de las células leucémicas Respuesta inicial al tratamiento Edad < 1 y > 10 años Recuento leucocitario inicial superior a 50 x 109/L leucocitos Anomalías cromosómicas, como la t(9:22) o la t(4:11), Tras las primeras 4-6 semanas que dura la inducción no presentan remisión completa

18. Inducción El objetivo de la inducción es erradicar más del 99% de las células leucémicas iniciales y restaurar una hematopoyesis normal y un buen estado de salud. Sin evidencia de leucemia ni en su exploración física ni en el examen de sangre periférica ni de médula ósea. Menos del 5% de blastos Quimioterapia IV Ciclofosfamida y el tratamiento intensificado con asparraginasa se consideran beneficiosos en el tratamiento de inducción de las LLA-T

19. Intensificación (consolidación) Objetivo: erradicar las células leucémicas residuales que han sido resistentes al tratamiento de inducción, evitar recaidas Los pacientes ingresan en el hospital durante períodos de 4-6 días para recibir los ciclos de quimioterapia.

20. Mantenimiento Se mantiene al menos durante dos años, con reevaluaciones frecuentes para la detección de recaídas Consiste en la administración de mercaptopurina a diario y de metotrexato semanal de forma ambulatoria. Acudiendo a sus revisiones cada 2- 4 semanas Profilaxis antiinfecciosa con cotrimoxazol tres días a la semana.