2. DEFINICIÓN
• La GNRP es un síndrome causado por
muchas etiologías caracterizado por
rasgos nefríticos y perdida rápida y
progresiva de la función renal en
semanas.
• Se manifiesta clínicamente por nefritis
activa
3. CARACTERÍSTICAS
• Se caracteriza por la
presencia de «medias
lunas» o con
«crecientes» en el 50%
o más de los
glomérulos.
• Las semilunas son
proliferaciones de las
células epiteliales de la
capsula de Bowman en
respuesta a la lesión.
5. CLASIFICACIÓN
Anticuerpo anti- Complejos inmunes (45%) Pauci-inmune (50%)
MBG (3%)
• Síndrome de Postinfecciosa Granulomatosis de
Goodpasture • Post-estreptocócica Wegener
• Enfermedad anti- • Absceso visceral • Poliangeitis
MBG Enfermedad colágeno- microscópica
vascular • Glomerulonefritis
(Sólo el 10-40% • Nefritis lúpica crescentica necrotizante
• Púrpura de Henoch- Scholein
puede tener ANCA • Síndrome de Churg-
• Crioglobulinemia Mixta
positivo.) Strauss
Enfermedad renal primaria
• Nefropatía por inmunoglobulina 80-90% son ANCA
A positivo.
• Glomerulonefritis
membranoproliferativa
Idiopática
Estos pueden tener ANCA
positivo sin mieloperoxidasa
específica.
6. Anticuerpo anti-MBG
• Anticuerpos circulante Rx con Ag en pulmón
alveolitis con hemorragia pulmonar ( plasmaferesis)
• Depósitos lineales de IgG y C3 en MBG.
• Riñones grandes y pálidos con hemorragias
petequiales.
• Semilunas.
7. Complejos inmunes
• Patrón granular en inmunofluorescencia
• Morfologia:
Semilunas, necrosis segmentaria grave.
IgA
8. Pauci- inmunitaria
• No hay anti- MBG ni
deposistos de
inmunocomplejos
• ANCA +
Vasculitis sistémicas
• Morfologia:
Necrosis segmentaria y
semilunas.
9. SECUENCIA PATOGÉNICA
• Depósitos de anticuerpos, complejos inmunes y de complemento
que lesionan la pared capilar.
• Paso de fibrinógeno y fibronectina al espacio urinario.
• Atracción de monocitos circulantes.
• Proliferación de células epiteliales de la cápsula de Bowman.
• Aumento de la síntesis de proteínas matriciales con formación de
semilunas.
• Evolución hacia la fibrosis, por aumento de la síntesis de colágeno
e infiltración de fibroblastos.
11. ALTERACIONES DE LABORATORIO
Generales:
• Uroanálisis: Proteinuria, hematuria con hematíes dismórficos
y cilindros granulosos y eritrocitarios. Puede alcanzar cifras
de sd nefrótico (proteinuria >
3,5, hipoalbuminemia, hiperlipidemia y lipiduria)
• Ecografía: riñones hiperecogénicos con pobre delimitación
corticomedular, pero de tamaño normal.
• La creatinina se corresponderá con el grado de insuficiencia
renal.
Específicas:
• Tipo I: anticuerpos antiMBG;
• Tipo II: puede haber hipocomplementemia e
inmunocomplejos circulanntes.
• En el tipo III se demostrará ANCA en 90 % de los pacientes.
12. Pronóstico GNRP
Peor pronóstico
Semilunas en
el 50-70% o Hasta la mitad de los
más de los pacientes requerirán
glomérulos hemodiálisis de
mantenimiento en un plazo
de 6 meses tras el
descubrimiento de la
oliguria o enfermedad
FG menos
anti MBG
de 5
ml/min.
13. Tratamiento
Objetivo: inducir la remisión de la enfermedad, reducir
morbilidad y prevenir complicaciones
• El tratamiento con glucocorticoides se
debe administrar en forma de pulsos con
metilprednisolona a 7 mg/kg/d intravenoso
(no exceder de 1 g) por tres días, seguido
de prednisona oral a 1-2 mg/kg por tres
meses.
14. Tratamiento
• Administrar ciclosfamida intra venosa u
oral. La terapia intravenosa a 0,5 g/m2, y
la dosis oral es 2 mg/kg. La dosis máxima
endovenosa es 1g/m2.
• La ciclofosfamida oral o intravenosa
parece ser igual de eficaz.
15. Tratamiento
• La plasmaferesis puede tener un efecto
beneficioso en pacientes que presentan
falla renal o en aquellos que progresan a
pesar del tratamiento.
Se han venido utilizando otras medicaciones
buscando lograr una remisión:
• Immunoglobulina intravenosa
• Anticuerpo antimiocito
• Anticuerpo monoclonal humanizado.
