2. Definición - Purpura
• Trastorno hemorrágico moderadamente grave
caracterizado por hemorragias en los
tejidos, especialmente bajo la piel o las
mucosas, provocando la aparición de
equimosis o petequias
3. Definición - Trombocitopenia
• Trombocitopenia disminución de las
plaquetas a menos de 150 000/ml:
Secuestro Aumento de la
Disminución de
plaquetario en destrucción de
la producción:
un bazo plaquetas, de
de origen
aumentado de origen
congénito o
volumen u otro inmunitario o
adquirido.
organo. no inmunitario.
4. Causas de Trombocitopenias
Aumento de la destruccion - Inmunes:
a) LES b) Brucella c) Medicamentoas d) PTI
Produccion insuficiente:
a) Aplasica b) Megaloblastica
Alteracion en la distribucion:
a) Hiperesplenismo b) Trombosis porta c) Secuestro
5. Producción insuficiente de Plaquetas
• Congénitas
– Trombocitopenia congénita amegacariocítica
– Anemia de Fanconi
– Síndrome de Bernard Soulier
– Mutación del gen MYH9
– Síndrome de DiGeorge
• Adquiridas
– Aplasia pura de serie megacariocitica adquirida
– Asociada a quimioterapia o radioterapia
– Por infecciones virales
– Anemia megaloblástica
– Deficiencia grave de hierro
– Infiltración a la medula ósea
6. Clasificación de las Purpuras
ALTERACIONES ALTERACION FX. ALTERACION DEL
PLAQUETARIAS DE COAGULACION ENDOTELIO
• Púrpuras • Hemophilia-Von • Púrpuras
Trombocitopénic Willebrand vasculares.
as
(Cuantitativa)
• Púrpuras
trombociopáticas
(Cualitativa
7. Mantener la
integridad
vascular al sellar
las deficiencias
menores del
endotelio.
Detener la
Promover
que la cascada Funciones hemorragia a
través de la
de coagulación formación de
forme fibrina plaquetarias. tapones
plaquetarios.
Estabilizar el
tapón
hemostático al
contribuir con la
actividad
procoagulante.
9. -Virus de
Epsten Barr.
- VIH
Transcurridas entre 1-4 semanas
después de una infección vírica.
Se desarrolla un Autoanticuerpo
dirigido contra la superficie
plaquetaria.
El receptor FC de los macrofagos
esplenicos- Reconocen las
plaquetas circulantes.
Enfermedad de Werlhof
10. PTI - Etiopatogenia
• El mecanismo patogenético fundamental se
debe a la producción de Auto-anticuerpos del
tipo IgG que se fijan a las membranas de las
plaquetas , siendo estas destruídas por los
macrófagos del sistema retículo endotelial,
fundamentalmente en el Bazo é Hígado.
• Ocasionalmente pueden destruir
Megacariocitos en Médula ósea.
11. Cuadro clínico
Hemorragia - Hepatomegalia
Petequias gingival y de
purpureas Exploración -Esplenomegalia
mucosas.
generalizadas: física: NORMAL -Linfadenopatia
SUBITA (menor a
10mmil) Raros.
12. Datos de Laboratorio:
• Frecuente trombocitopenia intensa
10000 -20000.
• Tamaño plaquetas normal o
ligeramente aumentado.
• Hemoglobina disminuida.
• Examen de MO: Megacariocitos
Normales o aumentados
(inmaduros).
• Prueba de Anticuerpos
antinucleanes: +
• Prueba de Coombs, si hay una
anemia inexplicada, para descartar
Sx. De Evans ( anemia hemolitica
autoinmunitaria + trombocitopenia)
13. PTI Morbimortalidad
• La complicación más grave es la Hemorragia
SNC y la HDA
– incidencia del 1%.
• L a mortalidad es baja y está en relación
fundamentalmente con la hemorragia
intracraneal
• Se han descrito casos de fallecimiento por
hemorragia digestiva y sepsis post-
esplenectomía.
14. PTI aguda
• Aparición repentina y autolimitada
• Remisiones espontáneas 90%
• Historia de infección antes del sangrado (3 semanas)
• Enfermedades exantémicas de la infancia
• Enfermedades respiratorias virales
• Varicela
• Infección por virus del Epstein Barr
• Después de la vacunación
• Puede existir trombocitopenia severa y
manifestaciones de sangrado leves.
• Duración promedio de 4 a 6 semanas
15. PTI cronica
• Aparición generalmente insidiosa
• Larga historia de síntomas hemorrágicos leves
a moderados
• Antecedente de infecciones
• Episodios de sangrado de días a
semanas, intermitente o cíclicos
• Remisiones espontáneas raras
• A menudo el curso clínico es benigno
16. Criterios Diagnósticos PTI
Trombocitopenia < 150,000 xmm3
Hiperplasia megacariocítica.
Anticuerpos Antiplaquetarios (IgG)
No signos de toxicidad sistémica
No adenopatías ni visceromegalia
17. Diagnostico Diferencial
• Púrpura Trombocitopénica Infecciosas :
– Brucellosis
– VIH
– Parvovirus
• Púrpura Trombocitopénica por medicamentos:
– Rifampicina
– Sulfas
– Ranitidina.
• Púrpura asociada a Conectivopatías:
– Les
• Púrpura Vascular de Henoch Schonlein
18. Tratamiento
• No modifica el desenlace clínico a corto o
largo plazo.
• Dosis. 0.8-1g/kg/dia x 2 dias.
Inmunoglobulina • Rápida elevación de recuento plaquetario
Intravenosa. • Caro – cefalea, vómitos (meningitis aseptica)
• Dosis. 1-4mg /kg/dia. Suele continuarse hasta 2 o 3 semanas
despues.
Prednisona • Antes de su administracion descartar otras Enf.
• Disminucion gradual.
Anticuerpos Anti- • Dosis: 50ug/kg en dos dias.
D IV. • Pacientes Rh positivos produce Anemia hemolitica.
19. Tratamiento
• Gammaglobulina intravenosa en dosis elevadas.
– bloqueo de los receptores de la fracción constante de
inmunoglobulina G en los macrófagos esplénicos, con lo
cual la plaqueta no puede unirse al receptor macrofágico y
no es destruida.
• Danazol:
– Produce disminución de la destrucción plaquetaria al
disminuir la expresión de receptores de la fracción
constante de la inmunoglobulina G en la membrana de los
macrófagos.
• Plasmaféresis:
– Elimina los autoanticuerpos
20. Medidas Generales
• La transfusión de plaquetas generalmente es
ineficaz.
• Indicada en el soporte de emergencia de una
hemorragía importante.
• Tx. Medico interfiere con la eliminación de los
anticuerpos y mejora el conteo plaquetario, pero
no altera el curso a largo plazo.
• Resuelve espontáneamente en el 90% de los
casos.
– Tratamiento controversial
21. Manejo Urgencias
• Soporte vital básico.
• PTI conocido:
– Corticoides a altas dosis, IG IV
– Evaluar transfusión de plaquetas
• Hemorragia severa:
– Transfusión de plaquetas.
– La sobrevida plaquetaria aumenta si se
transfunden inmediatamente después de la IG.
22. Indicaciones de Transfusión de
Plaquetas
• Sangrado que comprometa la vida.
• Plaquetas menor de 10,000
• 1 U/ 10kg.
• 1 u 20,000 plaquetas/mm3
23. Trombocitopenia inducida por
fármacos
• Se asocian procesos inmunitarios o a lesión de
megacariocitos.
• Acido valproico
• Fenitoina
• TMP-SMZ
• Exposición de anticuerpos de heparina vs
complejo heparina-factor 4 plaquetario.
24. Sindrome hemolitico uremico
• Enfermedad aguda que suele aparecer
después de una gastroenteritis aguda por
Echerichia coli.
• Aparecen sintomas de anemia hemolitica,
trombocitopenia e insuficiencia renal.
25. • Morfología anormal con células de
casco, esferocitos, esquistocitos y eritrocitos
Anemia espinosos.
hemolítica
• Numero de megacariocitos normal en la MO hay una
destrucción excesiva de plaquetas.
Trombocitopenia
• Orina presencia de cilindros, proteína, eritrocitos. Lesión
renal
IRA • Anuria y hiperazoemia intensa. Lesión grave.
26. Purpura trombocitopenica trombotica
• Se caracteriza por fiebre, anemia hemolítica
microangiopatica, trombocitopenia, función
renal anormal alteraciones del SNC.
• Adultos y en adolescentes
27. • Puede ser causada por déficit de la enzima
metaloproteinasa
• Tratamiento
– Plasmaferesis
28. Síndromes trombocitopenicos
congénitos
• Trombocitopenia amegacariocitica congénita
– Defecto en la hematopoyesis 1º días o semana de
vida.
– Petequias y purpura
– Examen de MO ausencia de
megacariocitos, evoluciona insuficiencia medular
• Tratamiento
– Transplante de MO
29. Sindrome de Wiskott aldrion
• Trombocitopenia con plaquetas
diminutas, eccema e infecciones recurrentes
por inmunodeficiencia.
• Ligado cromosoma X.
• Examen de MO con cuenta normal de
megacariocitos pero con morfología anormal
• Tratamieno transplante de MO
30. Trombocitopenia neonatal
• Aparece asociada a infecciones víricas
congénitas
– Rubeola
– Infección CMV
– Toxoplasmosis
– Sífilis
• Anticuerpos maternos dirigidos contra las
plaquetas fetales.
31. Purpura trombocitopenica
aloinmunitaria del RN
• Causada por el desarrollo de anticuerpos
maternos frente a antigenos de plaquetas
fetales, que son compartidas por el padre y
son reconocidas como extrañas por el
sistema inmunitario materno.
32. Purpura trombocitopenica
aloinmunitaria del RN
• RN aparente sano
• Desarrolla purpura y petequias generalizadas
• Diagnsoticos presencia de aloanticuerpos
maternos frente a las plaquetas paternas
• Tratamiento administración prenatal a la
madre de inmunoglobulina IV
• Suele comenzar en el 2º trim y continua
durante toda la gestación.
33. Purpura Vascular de Henoch-
Schonlein
• Causa más frecuente de púrpura no
trombocitopénica y vasculitis en niños
• Etiología no bien conocida
– Desencadenada por IgA.
– Se reconoce por sus características petequiales
inflamatorias, distribución simétrica en miembros
inferiores hasta la cintura.
– Produce daño vascular en vasos de TGI y riñones
produciendo nefropatías agudas.
• Recuento de plaquetas : Normales
34. ETIOLOGÍA
DESCONOCIDA
Antecedente de afección del Estreptococo betahemolítico
tracto respiratorio superior grupo A, Yersinia o
Mycoplasma
Otras causas: virus, fármacos
(penicilina, ampicilina, eritromici
na, quinina), alimentos, exposici
ón al frío o
picaduras de insectos.
35. Patogenia
• No se conoce patogenia específica.
• Se cree que las citocinas que intervienen en la
enfermedad acitva son:
– TNF-α
– IL-6
• Vasculitis mediada por IgA de pequeños vasos.
36. Manifestaciones Clinicas
CUTÁNEAS
• Exantema palpable eritematoso violáceo de tipo
urticarial
– Palidecen con presión
– Progresan a petequias
– Rojo Violáceo Pardo herrumbroso
– Desaparece espontaneamente
• DURAN de 3-10 días.
• Simétrico, en miembros inferiores y nalgas
preferentemente.
37.
38. Manifestaciones Clinicas
ARTICULARES
• Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias.
• Tobillos y rodillas.
• Periarticular.
• No deja deformidad permanente.
• Puede preceder al rash.
• Puede ser la primera manifestación en un 25% de
los casos.
40. Manifestaciones clinicas
RENALES
• Marcan la gravedad o el peor pronóstico a
largo plazo.
• Nefropatía en la mayor parte de casos
• Hematuria aislada
• Si la afección renal progresa
– Sx nefrítico
– Sx nefrótico
