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Neuropatia auditiva infantil

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Artículo Neurapatía Auditiva.
Dra. Cruz Tapia.

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Neuropatia auditiva infantil

  1. 1. Artículo Neuropatía Auditiva Infantil Dra. Mª Cruz Tapia Hospital Clínico San Carlos-Pabellón 8 Instituto Antolí Candela Madrid - España Resumen La combinación de las otoemisiones acústicas transitorias (OEAT) y los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (PEATC) nos permite identificar a un grupo de pacientes con neuropatía auditiva (NA), cuyas implicaciones clínicas y terapéuticas constituyen un reto en nuestra práctica otológica. La pobla- ción pediátrica estudiada por nosotros, no ha manifestado una alteración en el examen neurológico o en la resonancia nuclear magnética cerebral o de los oídos internos. Las OEAT y los timpanogramas tipo A, se registraron en el 100% de los casos. Los reflejos estapediales y los PEATC estaban ausentes en todos los pacientes. En la audiometría tonal o conductual, el grado de hipoacusia neurosensorial osciló entre leve a moderada, siendo bilateral en todos los casos. Los niños que colaboraron en las pruebas verbales, demostraron una desproporcionada disminución de la comprensión de la palabra que no co- rrespondió a sus audiogramas tonales. Los hallazgos previos sugieren que la lesión es neurosensorial, con normofuncionalidad de las células ciliadas externas cocleares (OEAT presentes). No se puede preci- sar si la lesión está localizada en las células ciliadas internas, en el octavo par o en ambos. Las etiologí- as más probables que han justificado la NA han sido: hiperbilirrubinemia, anoxia perinatal, prematuridad o idiopáticas. El resultado de la rehabilitación del lenguaje con los audífonos demuestra una efectividad limitada. Todos los pacientes están siendo tratados por un terapeuta en el leguaje. El éxito de esta tera- pia depende de la precocidad en su instauración. Palabras Claves: neuropatía auditiva, otoemisiones acústicas transitorias, potenciales evocados auditivos del tronco cerebralIntroducción por consiguiente no es factible conocer en humanos si la NA puede implicar a las mismas. Tampoco seDesde un punto de vista terminológico “neuropatía” puede descartar que la neuropatía auditiva pueda ensignifica una afectación nerviosa, en especial de las algunos casos tener una localización presináptica,degenerativas de uno o varios nervios. Cualquier según la bibliografía consultada.desorden del VIII par hasta el córtex auditivo puede Atendiendo a los registros de los PEATC, todoscorresponder a una neuropatía auditiva (NA), aunque los niños con neuropatía auditiva estudiados por no-la definición más específica sitúa a la NA en regiones sotros, estaban ausentes a 80-90dB, desproporciona-más periféricas, entre las células ciliadas externas damente al nivel de su audición en el audiograma(Ccext) y el tronco cerebral. Sus principales caracte- tonal, o en la audiometría por observación del com-rísticas son: hipoacusia neurosensorial de probable portamiento. Esta falta de correlación entre la audio-asiento neural, ante la presencia de otoemisiones metría y los PEATC puede ser significativa de unaacústicas transitorias (OEAT) y ausencia o anomalías lesión retrococlear, mientras que en las hipoacusiasde los potenciales evocados auditivos del tronco ce- cocleares existe una mejor correlación entre el umbralrebral (PEATC), así como un déficit en la compren- de detección de la onda V de los PEATC, con elsión del lenguaje que no corresponde en general con umbral auditivo del audiograma.la perdida auditiva reflejada en el audiograma Todos nuestros pacientes han manifestado una au- En cuanto a la localización de la lesión auditiva, la sencia de la onda I, pudiendo significar que la NApresencia de OEAT en estos pacientes nos indica afecta a la porción distal del VIII par que es donde seuna correcta funcionalidad de las Ccext. En la actua- genera esta onda, aunque no podemos descartar quelidad no existe un test audiológico selectivo de la ante la ausencia de los restantes componentes: II a Vfuncionalidad de las células ciliadas internas (Ccint), de los PEATC, en todos estos niños, también estén Auditio: Revista Electrónica de Audiología
  2. 2. afectadas las estructuras anatómicas en el tronco presente sobre todo en la población neonatal que locerebral que implican su génesis. padece. Cabe resaltar que todos los pacientes estudiados en La vulnerabilidad de la vía auditiva debido a lanuestro Hospital con NA, han mostrado una RNM de hiperbilirrubinemia ha sido reflejada en la bibliogra-oído interno, ángulo pontocerebeloso y cerebral nor- fía como causa de NA. Varios de nuestros pacientesmales, excluyendo por consiguiente un origen des- han manifestado hiperbilirrubinemia severa durantemielinizante o tumoral como causa de su hipoacusia los primeros días de vida, requiriendo fototerapia conneurosensorial, o una enfermedad hereditaria, tipo exanguinotransfusió; su hipoacusia ha sido neurosen-neurofibromatosis I o II. sorial de grado leve-moderado de probable asiento neural, ante la ausencia de PEATC y del RE y laLa interpretación del reflejo del músculo estapedial presencia de las OEAT en diferentes períodos crono-(RE), es una de las mejores herramientas en la audio- lógicos.logía clínica. Los pacientes con NA no presentan Puesto que los PEATC son dependientes de la sin-RE+ (test de Metz +); en estos casos, ante la ausen- cronización neural del VIII par en el tronco cerebralcia del (RE) e hipoacusia neurosensoriales leves a auditivo, patologías que afecten a dicha sincroniza-moderadas en el audiograma, es otro dato añadido ción provocan una ausencia o anomalías en losque puede confirmar una probable localización neural PEATC, aunque los mecanismos periféricos auditivosde la lesión auditiva de estos pacientes. estén indemnes. En esta línea, lactantes con hiperbili- rrubinemia, asfixia perinatal, procesos infecciosos deLa configuración audiométrica es heterogénea en las tipo vírico, prematuridad comportan estas caracterís-neuropatías auditivas: hipoacusia neurosensorial en ticas audiológicas y en las pruebas electrofisiológicas.las frecuencias graves, hipoacusia en todo el espectro Consideramos que aproximadamente un 30% de losfrecuencial (plana), hipoacusia en las frecuencias pacientes con NA no tienen una etiología que laagudas, hipoacusia fluctuante. Con relación al grado justifique y se engloban dentro de las idiopáticas.de hipoacusia oscila entre leve a profunda, con pre-dominio de hipoacusia de grado leve- moderado y Diagnóstico precoz de la neuropatíaevolución variable auditiva. El déficit en la compren- auditiva:sión del lenguaje es una de las características de lospacientes con neuropatía auditiva ante una despropor- Aunque la preponderancia del daño coclear es signi-cionada falta de comprensión de la palabra, con por- ficativa respecto a las lesiones retrococleares en loscentajes de discriminación máxima verbal en ambos neonatos y lactantes con hipoacusia neurosensorial, sioídos por debajo de lo que puede corresponder si la verdaderamente buscamos un screening neonatalhipoacusia es coclear. En el caso de los niños, un efectivo, nuestra propuesta es realizar inicialmentemotivo de consulta es debido a su retraso en el apren- unos PEATC automáticos por la eficacia y rapidez endizaje en el colegio y una deficiente comprensión del su ejecución; ante cualquier alteración de los mismos,lenguaje detectada por familiares y educadores. se llevará a cabo unas OEAT; si estas últimas son Es importante llevar a cabo un diagnóstico dife- normales, puede entonces tratarse de un lactante conrencial entre una NA y anomalías en el procesamiento una neuropatía auditiva, siendo necesario un segui-auditivo central (PAC), puesto que en ambas el pa- miento ORL y audiológico exhaustivo para su con-ciente puede reflejar una alteración en la comprensión firmación. En el momento actual los programas dede la palabra. Sin embargo, la normalidad de los detección precoz de la hipoacusia con OEAT yPEATC y del RE, en los casos con anomalías en el PEATC nos permiten identificar estos pacientes des-PAC, lo diferencian de la NA. de los primeros meses de vida, pudiendo intervenir El origen anatómico exacto de la neuropatía audi- precozmente y así, los resultados terapéuticos sontiva está por determinar, puesto que no ha sido publi- más favorables. Un screening limitado a la poblacióncado hasta la actualidad el resultado anatomopatoló- de riesgo no detectará las NA idiopáticas hasta edadesgico de ningún paciente con OEAT normales, más tardías, por consiguiente el screening auditivoPEATC ausentes o alterados, y déficit en la com- universal lo consideramos obligado.prensión del lenguaje. Referente al tratamiento, la rehabilitación del lengua-Varias etiologías están implicadas, por consiguiente je con logopedia es la terapia de elección y la preco-podría ser más exacto utilizar el término neuropatías cidad en su instauración influye positivamente en laauditivas. mejor comprensión del lenguaje de estos niños, cuyo Atendiendo a las neuropatías determinadas genéti- diagnóstico precoz de NA ha permitido instaurar elcamente, en la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth o tratamiento rehabilitador de forma inmediata. En laneuropatía sensitivo motora tipo I y en la ataxia de actualidad, existe una controversia referente a laFriedreich, se ha publicado una mayor casuística de adaptación protésica y según Berlin (1), los pacientesneuropatías auditivas, formando parte de un proceso con neuropatía auditiva no son candidatos en generalhereditario neuropático sensitivo motor y no como un para los audífonos, reservando el uso de los mismos ahallazgo aislado. El síndrome hipóxico isquémico es los pacientes con hipoacusia de origen coclear (au-otro factor etiológico de la NA que se debe tener sencia de OEAT por lesiones en las Ccext), con nor- mofuncionalidad en la actividad eléctrica del VIII par4 Auditio: Revista Electrónica de Audiología Vol. 1
  3. 3. y por consiguiente una eficiente sincronización neu- llevar a cabo el diagnóstico de estos pacientes cuyaral, lo que se refleja en las latencias absolutas de los complejidad desde el punto de vista clínico y terapéu-componentes I-III-V a 80-90 dB HL, siempre que el tico queda patente.paciente padezca una hipoacusia del receptor coclearde grado leve - moderado. Los pacientes con NA, susCcext fucionantes (presencia de OEAT), la alteraciónen la sincronización neural reflejada en la alteraciónen los registros de los PEATC y su deficiente inteli-gibilidad del lenguaje, contribuyen al escaso benefi- Bibliografíacio que les proporciona los audífonos como parte deltratamiento rehabilitador. Además, la amplificacióndel sonido que proporciona el audífono puede ser un 1. Berlin C. Auditory neuropathy. Current opi-riesgo de provocar un trauma acústico en las Ccext nion in Otolaryngology Head and Neck Sur-indemnes, contraindicando su adaptación. Sin embar- gery. 6 –325-9. 1998go, algunos pacientes refieren una ventaja en su reha-bilitación del lenguaje con el audífono. Hasta que 2. Starr A y cols. Auditory neuropathy. Brain.tengamos un mejor conocimiento de las etiologías y 119. 741-53. 1996de la localización anatómica que implica a las neuro- 3. Miyamoto TR. y cols. Cochlear implantationpatías auditivas, nuestro criterio es comenzar por in auditory neuropathy. Laryngoscope. 109-ambas opciones terapéuticas: logopedia y adaptaciónmonoaural de un audífono. Si la evolución no es 185-5. 1999significativamente mejor respecto a la comprensióndel lenguaje del paciente, se optará únicamente por la 4. Tapia y cols . Neuropatía auditiva en la in-logopedia. fancia. Acta ORL española. 52(6). 482-489. La aplicación de los implantes cocleares (IC) en 2000los pacientes con hipoacusia profunda bilateral debidaa una NA, está siendo un tema muy debatido, puestoque si las Ccext son normofuncionantes y no cono-cemos el estado de las Ccint, ante la inexistencia de Recibido el 12 de Julio del 2001.una prueba audiológica para las mismas, ¿por qué Aceptado el 21 de Agosto del 2001.destruir el receptor periférico con la implantación? La Publicado (on-line) 15 de Septiembre del 2001.opinión más generalizada es que el IC podría contri- http://www.auditio.com/revistabuir a un beneficio potencial en un paciente en parti-cular, por ejemplo si la etiología de la NA es coclear Contacto con el autor: María Cruz Tapia, ORLen origen, por lesiones de las Ccint o sus sinapsis. No Hospital Clínico San Carlos-Pabellón 8. Madridse tiene conocimiento si la señal eléctrica a través del (España). e-mail: mcruztapia@hotmail.comimplante, puede resincronizar la actividad neural delnervio auditivo que se supone comprometida en estospacientes y sea la explicación del éxito de la implan- Para citar este artículo:tación en algunos casos. En este sentido, Miyamoto(3) considera que tanto una prótesis auditiva conven- Tapia, M.C. Neuropatía auditiva infantil [en li- nea]. Auditio: Revista electrónica de audiología.cional o un implante coclear están indicados en de- 15 Septiembre 2001, vol. 1(1), pp. 3-5.terminados pacientes con NA, aunque el beneficioque proporcionan referente a la rehabilitación del <http://www.auditio.com/revista/pdf/vol1/1/lenguaje, sea menos favorable que el obtenido en 020101.pdf>otros casos, cuya lesión neurosensorial es coclear.Hasta que no se conozca mejor cuál es el origen y quémecanismos (alteración en la mielinización del VIIIpar, alteración de los neurotransmisores u otros) sonlos implicados en la NA, la explicación de estoshallazgos no es factible.En cuanto a la evolución de estos pacientes, los con-troles audiológicos periódicos y el mejor entendi-miento de las etiologías, nos permitirá a largo plazo irconociendo el comportamiento de esta entidad clíni-ca, que aunque no es de aparición reciente, puestoque estos casos han existido siempre, lo que sí esnuevo es disponer de una herramienta de diagnósticocomo las OEAT que en conjunto con la batería depruebas estándar: PEATC, audiometría tonal y verbal,reflejo estapedial y timpanometría nos ha permitido María Cruz Tapia: Neuropatía auditiva infantil 5

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