epilepsia, ELA, afasias - Teorico Dr. Rey

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007 B Neurología – Epilepsia, Convulsiones, ELA, Esclerosis Múltiple
Convulsiones
Las convulsiones pueden presentarse de diversas maneras: tónico, clónicas o tónico-
clónicas
Las convulsiones con sacudidas involuntarias, bruscas y rítmicas (la forma más común)
extendidas a varios grupos musculares y de breve duración.
Pueden ser tónicas, cuando el músculoqueda como contraído; clónicas, cuando el músculo
tiene comomomentos de contraccióny otros de relajación; y las más comunes sonlas tónico-
clónicas que son los típicos movimientos de flexo-extensión.
Pueden ser localizadas, por ejemplo, en un brazo o en una pierna. O pueden ser
generalizadas, si afectan a todo el cuerpo.
Fisiopatología
Se producen por una descarga brusca y rápida de neuronas corticales o subcorticales. En el
caso de las generalizadas, la descarga paroxística ocurre en el tálamo o en la sustancia
reticular del tronco encefálico y de ahí se propaga a toda la corteza.Cuando llega a la guardia
un paciente con convulsiones, es muy importante el interrogatorio del testigo del episodio.
Clínica
Cuando se produce una convulsión, el paciente pierde la conciencia, se cae y se provoca un
traumatismo (que puede ser grave) y es común que el paciente se muerda la lengua. Si es
posible, hay que tratar de ponerle una cuchara en la boca para que no se muerda la lengua,
y evitar que muerda el dedo. Puede tener saliva espumosa. El ataque puede estar precedido
por un grito. Durante el ataque puede tener relajación de esfínteres. Suele estar precedido
por un aura, de distintos tipos: aura olfatorio (sienten olor a goma quemada), aura auditivo
(sienten como un zumbido), auras visuales, etc. Y hay factores desencadenantes como la
falta de sueño, el estrés, los juegos electrónicos, etc. Son muy importantes los antecedentes
de traumatismo cerebral previo, ACV previo, Cx previas, convulsiones febriles infantiles.
Causas
Las causas más comunes de convulsiones son:
 Trastornos en el sodio o de la osmolaridad; hiponatremia e hipernatremia
 Trastornos del calcio, magnesio y fósforo
 Porfirias (intermitente aguda)
 Hipoglucemia
 Meningocencefalitis y encefalitis
 Compromiso del SNC en paciente HIV positivo: toxoplasmosis, linfoma
 Alcalosis metabólica o respiratoria severa
 Traumatismo craneoencefálico
 Abscesos cerebrales
 Quistes cerebrales

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 Tumor cerebral o metástasis tumoral en SNC
 Secundaria a síncope o hipoflujo cerebral severo
 Convulsiones febriles (niños)
 Eclampsia (embarazadas)
 Secundarias a fármacos: alcohol, atropina, anfetaminas, antidepresivos tricíclicos
(teofilina, aminofilina, bupropión, isoniacida)
 Secundarias a tóxicos: plomo, arsénico, monóxido de carbono
 LES y vasculitis
 Secundaria a lesiones por parálisis cerebral, enfermedades degenerativas o por
depósito de sustancias a nivel cerebral.
 Epilepsia (no toda convulsión es una epilepsia)
El diagnóstico diferencialde las convulsioneses con la histeria, el síncope y la tetania.
EPILEPSIA
Es una enfermedad común que afecta, aproximadamente, al 1 o 2% de la población. En
general, en el 75% de los pacientes, las epilepsias aparecen antes de los 18 años de edad.
Puede ser primaria, cuando no hay un daño encefálico previo o secundaria a un daño
encefálico previo.
Fisiopatología
Existen un grupo de neuronas que componen el foco epileptógeno, con actividad eléctrica
espontánea anormal, siendo hiperexcitables, con tendencia a generalizar su despolarización
a otras neuronas.
Clasificación de las Crisis Epilépticas
a. Crisis generalizadas: en las que hay una descarga bihemisférica cerebral.
b. Crisis parciales: Hay un foco eléctrico anormalmente activo focalizado en una zona
determinada, que luego puede propagarse al hemisferio contralateral, conformando
una crisis parcial, secundariamente generalizada.
a. Las generalizadas se clasifican en convulsiones tónico-clónicas o estado de Gran
Mal epiléptico y las crisis de ausencia o Pequeño Mal Epiléptico.
Gran Mal Epiléptico
Son crisis de comienzo brusco, precedidas por un aura (diversos tipos). Cuando comienza el
ataque, el paciente emite un grito y cae desplomado con convulsiones tónico-clónicas y dura
de 10 a 20 segundos.
Durante la convulsión tiene midriasis, taquicardia, HTA, cianosis y pérdida de control de
esfínteres. Los pacientes pueden tener arritmias ventriculares durante la convulsión y morir
por la arritmia ventricular. Mientras está convulsivando, las pupilas no responden a la luz y
puede tener Babinski bilateral. Tienen saliva espumosa y pueden morderse la lengua. Luego

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de la convulsión, el paciente queda unos minutos en estado comatoso y después pasa a un
estado de sueño profundo, que puede durar una hora. Finalmente, se despierta cansado,
confuso y con amnesia del episodio ocurrido. A veces, los episodios epilépticos pueden ser
solamente nocturnos. (Si vomitan durante el ataque se pueden broncoaspirar, pero no es
común que vomiten).
Estado de Gran Mal Epiléptico: Se produce por la aparición de convulsiones tónico clónicas
reiteradas, sin interrupciones, sin recuperación del sensorio y con hipertermia. Se lo considera
una emergencia neurológica porque el paciente puede quedar con daño cerebral.
Crisis de Ausencia o Petit Mal Epiléptico
Es más común en niños y adolescentes,pero también lo pueden tener los adultos. El paciente
se queda como tildado, con la mirada fija, a veces con parpadeo persistente. Interrumpe lo
que está haciendo y se queda inmóvil, pero no se cae al piso. Dura de 5 a 30 segundos. A
veces, durante el episodio tiene movimientos automáticos de la boca o se frota las manos. Si
estaba hablando, al momento del ataque, detiene la frase y cuando sale del ataque, continúa
con la frase. Durante el ataque puede tener mirada fija, midriasis, escurrimiento de saliva y a
veces, incontinencia de orina. Puede tener de 10 a 100 episodios por día. En los niños suele
producir trastornos de aprendizaje.
 Hay una variante que es el pequeño mal mioclónico: aparece cuando está por
dormirse o despertarse y el paciente suele tener como subsaltos musculares en las
extremidades que son descargas epilépticas.
 El pequeñomal acinético: Es un pequeño mal que se manifiesta por una caída breve
debida a una brusca relajación del tono postural, que sólo dura algunos segundos.
Estado de Pequeño Mal Epiléptico: Es la continua repetición de ausencias o una ausencia
muy prolongada mayor de 60 segundos, con encefalopatía y fugas del hogar.
B. Las epilepsiaslocalizadas son importantes porque puede haber una lesión en algún lugar
del SNC.
 Epilepsia Parcial: Se limitan a partesdel hemicuerpodel lado opuestoa la lesión,
y de ahí pueden extenderse al resto del cuerpo de ese lado. Pueden comenzar en la
cara, miembro superior o inferior. El paciente puede conservar (o no) el sensorio
durante el episodio.
 Epilepsia Adversiva: Durante el ataque el paciente produce un movimiento de
rotación de la cabeza en dirección al hombro opuesto al lado de la lesión, los
ojos se desvían al mismo lado y el miembro de ese lado superior se abduce, se
eleva y a veces se flexiona. Durante el ataque, la conciencia está conservada.
 Epilepsia Giratoria: Es similar al anterior, pero el paciente gira en el sentido
opuesto a la lesión, durante el ataque.
 Epilepsia Oculoclónica: Hay desviación de los ojos al lado opuesto a la lesión
con contracciones clónicas o nistagmo ocular
 Epilepsia Sensorial o Vegetativa: No tienen manifestaciones motoras sino
sensoriales, psiquiátricas o de los órganos internos. Son muy difíciles de
diagnosticar porque tienen un foco temporal (puede tener alucinaciones o
sensaciones como dolor abdominal y es por la epilepsia).

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Crisis Jacksonianas
(Simples, motoras). Se inician en una determinada parte del hemicuerpo contralateral a la
lesión, pudiendo propagarse a todo ese hemicuerpo, sin pérdida del conocimiento. A veces,
pueden acompañarse de parestesias, alteraciones vegetativas, psíquicas y sensoriales
(olfatorias o gustativas, siendo éstas últimas sensaciones de mal olor y sabor). Luego de la
crisis se observa una paresia o parálisis motora transitoria llamada parálisis de Todd.
SÍNDROMES EPILÉPTICOS HEREDITARIOS
Crisis Convulsivas Febriles Benigna
Se ve en los niños con fiebre alta, menores de 5 años. Otras: síndrome de Lennox-Gastaut.
Dx de epilepsia:
- RMN: para ver si no hay lesiones encefálica
- EEG:electroencefalograma básico y lo ideal es hacerlo con deprivación de sueño (que
no duerma porque aumenta la irritabilidad del sistema nervioso) y durante el EEG se
le pide al paciente que hiperventile (alcalosis respiratoria). A veces, se interna al
paciente y se le hace un EEG durante toda la noche.
- Clínica: deben seguirse cuatro pasos fundamentales para un diagnóstico correcto: 1)
Confirmar las crisis y hacer diagnóstico diferencial con otros eventos paroxísticos no
epilépticos. 2) Identificar el tipo de crisis.3) Identificar el síndrome epiléptico. 4) Definir
la etiología.
ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Es una enfermedad autoinmune donde ocurre una desmielinización de los axones, y está
considerada como la principal enfermedad desmielinizante. Aparece en distintas zonas del
SNC (placas o zonas de desmielinización).
La enfermedad la describió Charcot, llamándola “esclerosis en placas”. Es la enfermedad
neurológica más frecuente en adultos jóvenes y no se sabe muy bien por qué ocurre, tiene
una base genética, es más común en climas fríos y templados, casi no hay casos en climas
tropicales. Los fumadores tienen más riesgo y aparece entre los 20 y los 40 años, siendo un
poco mayor en mujeres que en varones. Los familiares tienen un riesgo un poco mayor a
tener la enfermedad.
Clínica
En general, el cuadro suele comenzar con alguna disfunción neurológica. La mayoría de los
casos cursa en brotes que pueden estar precedidos por virosis o por estrés excesivo, y son
más comunes en primavera y verano. La forma más común es que comience con un
adormecimiento o pérdida de fuerza en un brazo o en una pierna. A veces, puede debutar
con parestesias y otras veces con paraparesia. El fenómeno de Uhthoff es propio de la EM.
Consiste en el empeoramiento de los signos y síntomas ya existentes con pequeños
aumentos de la temperatura. La flexión del cuello puede desencadenar una sensación de
electricidad en toda la espalda que se conoce como signo de Lhermitte. A veces, puede
afectar el nervio óptico y causar una neuritis óptica o diplopía, o bien, afectar la médula y
causar una mielitis transversa aguda. Se puede presentar de muchas maneras diferentes.
Depende de dónde tenga la placa, van a tener distintas manifestaciones.Pueden tener placas

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a nivel cerebeloso y causar vértigo, ataxia, falta de equilibrio, temblor intencional, dismetría y
adiadococinesia.
Los pacientes también pueden tener compromiso genitourinario e intestinal con trastornos en
la micción y en la evacuación intestinal con incontinencia o retención. Síntomas paroxísticos
que duran segundos a minutos, como disartria, espasmos tónicos, síntomas paroxísticos
dolorosos del tipo neurálgico o ataxia episódica. Un 30% puede tener cuadros de psicosis
(trastornos mentales, psiquiátricos, con tendencia a la euforia).
Métodos de Diagnóstico
Criterios de MacDonald por RMN:
 Recurrente Remitente
 Progresiva primaria
 Progresiva Secundaria
 Progresiva recurrente
Se hace una punción lumbar y se detecta, en el LCR, una inmunoglobulina elevada con
bandas oligoclonales en el 90% de los casos.
Potenciales evocados auditivos, visuales, etc. que van a ser patológicos.
RMN de cerebro y médula, donde se van a ver las placas
Resumen de los estudios complementarios
1. LCR: Se busca un índice de IgG Elevado mayor a 0,7 y la presencia de bandas
oligoclonales de IgG en más de los 90% de los casos (alta sospecha, no específicas).
2. Potenciales Evocados: Permiten detectar lesiones no evidentes por exploración.
3. RMN: detecta incremento del contenido de agua, daño axonal, atrofia cerebral y
agujeros negros en T1.
Evolución de la enfermedad
No se sabe. Hay personas que tienen un único ataque en su vida y curan sin secuelas. Otras
personas tienen un único ataque en su vida, y quedan con lesión neurológica, pero no vuelven
a tener ataques. Y otras personas tienen ataques recurrentes, en brotes, y cada ataque le va
dejando una secuela, hasta que la enfermedad mata a la persona.
Hay algunas características que son de mal pronóstico:
- Si comienza por encima de los 40 años
- Si el sexo es masculino
- Si comienza con síntomas motores o cerebelosos
- Si la recurrencia es muy precoz, después del primer brote
- Si el curso es progresivo y rápidamente comienza la desmielinización
Como regla general, aproximadamente un tercio de los pacientes con esclerosis múltiple
evolucionaran favorablemente, a lo largo de su vida, sin acumular una discapacidad
significativa. Otro tercio de ellos acumulan déficits neurológicos suficientes como para que se
vean afectadas sus actividades, pero no tan graves como para impedirles llevar una vida
normal. El último tercio de los pacientes con esta enfermedad, quedan discapacitados.

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Tratamiento
Cuando tienen recaídas se tratan con corticoides y se pueden dar pulsos intravenosos de
metilprednisonona y 1 g/día durante 3-5 días, y luego se sigue con meprednisona oral. Hay
una serie de fármacos que son modificadores de la evolución de la enfermedad, que el
paciente debe tomar en forma crónica y disminuyen la aparición de nuevos brotes y la
gravedad de dichos brotes.
El interferónbetaes una de las drogas que se usa para las remisiones, y la otra es el acetato
de Glatiramer. Se usaban también inmunosupresores como la Aziatropina y como droga
nueva se usa el Natalizumab. Son drogas caras y no dan 100% de seguridad de que el
paciente no va a tener otros episodios. Pero sí tienen menos brotes y los brotes son menos
graves.
También se tratan los síntomas con las siguientes drogas:
 Temblor: Clonazepam, se comienza con una dosis de 1,5 mg/día, se incrementa
gradualmente de acuerdo a la tolerancia del paciente en cuanto a los efectos
sedativos.
 Fatiga: Amantadina (100 a 300 mg/día), Modafinilo (200 a 400 mg /día), Aspirina
(1300 mg/día). Antes del tratamiento farmacológicoes importante hacer el diagnóstico
diferencial con depresión, ya que suelen estar asociados.
 Dolor: Carbamazepina, Gabapentina, Pregabalina, Misoprostol
 Espasticidad: Baclofeno (30 a 80 mg/día), Tizanidina (2 a 4 mg/día), Diazepam (2 a
10 mg).
También se da tratamiento kinésico.
ELA: Esclerosis Lateral Amioatrófica (enfermedad de Charcot)
Es una enfermedad terminal, común en hombres, muchas veces con un nivel intelectual alto.
Afecta a la neurona motora. La presentación más común es un paciente que tiene afectación
de la motoneurona superior en miembros inferiores y tiene espasticidad y Babinski; pero en
los miembros superiores y en los pares craneales se afecta la motoneurona inferior. El
paciente tiene denervación; atrofia en los brazos, en la lengua, en los músculos oculares y de
la mímica; fasciculaciones en los brazos, y el paciente muere cuando se afectan los músculos
respiratorios: se denerva el diafragma y los músculos intercostales y el paciente muere por
insuficiencia y paro respiratorio. El tiempo de evolución es de aproximadamente 4-5 años.
(Casos famosos: Stephen Hawkins, Fontanarrosa, Ricardo Piglia)
Tratamiento
No tiene. Se usa Riluzol, y ahora se están probando los monoclonales.