sindrome cerebeloso y ataxia

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009 Neurología – Síndrome Cerebeloso y Ataxia
ATAXIAS
Los pacientes que tienen ataxia tienen incoordinación en sus movimientos (motriz). Hay 4
tipos o causas:cerebelosas,laberínticas, síndrome cordonal posterior y ataxias polineuríticas.
También está la ataxia por causas genéticas. Es importante poder discriminar qué tipo de
ataxia tiene el paciente y si tiene un síndrome cerebeloso o no. O si tiene una ataxia por
problemas en el laberinto, etc.
Hay maniobras generales que suelen ser positivas en la mayoría de las ataxias:
ejercicios de Fournier y signo de Romberg.
Ejercicios de Fournier: consisten en una serie de pruebas simples que ponen
precozmente de manifiesto la ataxia:
a) Al ordenarle al paciente que se levante rápido de una silla, demora y titubea al
cumplir la orden y el tronco oscila antes de pararse.
b) Se le indica al paciente que camine en línea recta con los ojos abiertos y después,
con los ojos cerrados y luego mirando hacia arriba, se observará la incoordinación
motora con inestabilidad.
c) Se le indica al paciente que camine con energía y se le dice que pare bruscamente y
gire por completo, se observa gran dificultad y vacilación al girar con tendencia a la
caída.
d) Se le pide al paciente que suba y baje escaleras, y lo realiza con mucha dificultad y
con oscilaciones hacia ambos lados.
Signo de Romberg: investiga la coordinación estática.
1. Se le indica al paciente que se pare con ambos pies juntos -en posición militar
de firmes-con los ojos abiertos y luego cerrados.Si oscila mucho y tiende a caer,
se dice que el Romberg es positivo. El paciente tiende a caer hacia el lado que
tiene la ataxia.
2. La prueba puede sensibilizarse,parándose con un pie delante del otro, o haciendo
el cuatro (Romberg sensibilizado).
El Romberges positivo en las ataxias secundarias a síndrome vestibular,en las lesiones
de los cordones posteriores y en las neuropatías periféricas. En el síndrome
cerebeloso el Romberg no puede tomarse, por la tendencia del paciente a aumentar la
base de sustentación para no caer. Es la única causa de ataxia en la que el signo no está
presente.
Hay 5 causas fundamentales de ataxia:
a) Síndrome cerebeloso
b) Síndrome vestibular o laberíntico
c) Síndrome cordonal posterior
d) Síndrome polineurítico
e) Ataxias genéticas

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SÍNDROME CEREBELOSO
En el cerebelo hay 2 partes, la parte media o paleocerebelo (vermis cerebeloso) que es la
parte que regula la postura estática y dinámica y el equilibrio del tronco. Si hay una lesión en
el vermis, cuando paramos al paciente, éste tiende a caerse hacia atrás o hacia adelante
(astasia). Para poder mantenerse parado tiene que abrir –desmesuradamente- las piernas,
aumentado la base de sustentación. Al sentarlo en la cama, el tronco tiende a caer hacia atrás
o hacia los lados (abasia). Si intenta caminar, el paciente levanta el pie exageradamente y
cuando intenta llevar el pie hacia adelante, el tronco no acompaña el movimiento y el paciente
se cae (asinergia del tronco). No es tan común el compromiso del vermis.
Es más común el compromiso de los hemisferios cerebelosos (neocerebelo) que se
encarga de la coordinación fina de los movimientos, la regulación entre músculos agonistas
y antagonistas y regulación del tono muscular. Acá hay muchas maniobras para investigar
este síndrome cerebeloso.
Clínica y maniobras
 Dismetría y descomposición del movimiento: se explora en miembro superior con
la maniobra índice-nariz. Con los ojos cerrados y la cabeza orientada hacia el frente
se extienden a 180 grados ambos brazos y se pide al paciente que toque con la punta
de su dedo índice la punta de la nariz, alternando en la exploración el brazo derecho
y el izquierdo. El paciente con alteraciones de los hemisferios cerebelosos presenta
descomposición del movimiento (fragmentación del movimiento) y dismetría (se
queda corto o se pasa, al intentar tocar la punta de la nariz)
 En los miembros inferiores se explora con la prueba talón –rodilla en la que se le
pide al paciente que toque con el talón derecho su rodilla izquierda y luego descienda
con el talón por la crestatibial para –finalmente- colocar nuevamente el pie en la cama,
efectuando una exploración similar contralateral. También aquí se objetiva la
existencia de descomposición de movimiento y dismetría.
 Marcha de ebrio: es una marcha titubeante con oscilación de la cabeza y del tronco,
el enfermo camina en zig-zag y parece siempre que va a caer en cualquier momento.
 Hipotonía muscular del lado de la lesión cerebelosa. El brazo hipotónico se evalúa
con la maniobra de Thomas (el brazo está más flácido y se mueve más que el otro).
 Temblor de actitud al extender los miembros superiores, es de pequeña amplitud y
rápido (temblor intencional).
 Lateropulsión hacia el hemisferio cerebeloso lesionado
 Prueba de la raya horizontalde Babinski: se trazan en un papel dos rayas verticales
separadas por 10 cm,y se pide al paciente que trace rayas horizontales comprendidas
entre las verticales. El paciente cerebeloso sobrepasa con las rayas horizontales la
línea vertical a su derecha.
 Prueba de prensión del vaso: al tomar un vaso o al soltarlo se abre la mano,
desmesuradamente.
 Prueba de la inversión de la mano: el paciente coloca ambas palmas hacia arriba y
se le pide que invierta simultáneamente ambas manos, la mano del lado enfermo no
se invierte con la misma rapidez que la del lado sano y desciende más sobre todo el
dedo pulgar.
 Prueba de la marcha a gatas (en 4 patas): si se hace movilizar al paciente a gatas,
levanta más los miembros del lado afectado

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 Prueba de la flexión del tronco: con el sujeto en decúbito dorsal, se le indica que
cruce los brazos sobre el tórax y que trate de incorporarse, el paciente cerebeloso no
logra hacerlo y flexiona los miembros sobre la pelvis.
 Prueba de la inversión del tronco: con el sujeto de pie, se le indica que se incline
hacia atrás, el cerebeloso al no flexionar las rodillas tiende a perder el equilibrio.
 Prueba del arrodillamiento: se le indica al paciente que se arrodille sobre una silla,
primero con un miembro y luego con el otro. El lado lesionado se levanta más de lo
necesario y lo apoya chocando fuertemente contra el asiento.
 Diadococinesia: (manos para arriba y para abajo) es la capacidad de efectuar
movimientos alternativos con rapidez (rápido cambio en la condición del músculo
de agonista a antagonista). Se lo explora mediante la maniobra de las marionetas que
consiste en colocar ambas manos coordinada y rápidamente en pronación y
supinación alternadas. El cerebeloso cumple la maniobra torpe y lentamente o no
puede hacerla (adiadococinesia).
 Pruebas de pasividad de André Thomas: a) con el sujeto de pie se lo toma del
tronco y se le imprime un movimiento rotatorio alternativo de derecha a izquierda. Ello
produce oscilaciones en los brazos, siendo en el cerebeloso mayor la oscilación del
lado afectado. b) se toma el brazo y se le imprime movimiento al mismo observando
la oscilación pasiva del antebrazo, que será mayor del lado afectado.
 Prueba de Stewart-Holmes: pone en evidencia la incoordinación entre músculos
agonistas y antagonistas. Se le indica al paciente que flexione el miembro superior
con fuerza y el médico se opone ejerciendo una fuerza contraria a nivel del antebrazo
con su mano. Si bruscamente el médico retira la mano, el paciente sigue su curso y
no puede ser detenido golpeando bruscamente el hombro del paciente.
 Escritura: la escritura del paciente cerebeloso es irregular, angulosa y desigual, a
veces puede haber metalografía. (Al revés que el Parkinson que tiene micrografía)
 Palabra: es entrecortada, monótona y lenta (palabra escandida), con disartria.
 Nistagmo: los pacientes pueden presentar nistagmo horizontal, verticalo rotatorio
por hipotonía y ataxia de los músculos oculares. Pueden tener opsoclonus (baile
ocular, los ojos bailan para cualquier lado), aleteo y dismetría ocular.
 Temblor intencional: es más pronunciado cuanto más rápido sea el movimiento.
¿Cómo están los reflejos en el paciente con síndrome cerebeloso?
 Reflejos pendulares: se produce por el compromiso de la coordinación entre
agonistas y antagonistas. Se lo pone en evidencia en el reflejo patelar, la pierna queda
oscilando como un péndulo.
Causas más comunes del síndrome cerebeloso
 Tumores del cerebelo o de la fosa posterior (primario del SNC: astrocitoma,
ependimoma, etc. o puede tener MTS, no son raras las MTS en el cerebelo, sobre
todo de CA de pulmón, mama, etc.)
 Hemangioblastoma cerebeloso (es más común en los niños)
 Hemorragias o infartos del cerebelo (por picos hipertensivos, por ejemplo, o por un
ACV isquémico secundario a una embolia en un paciente fibrilado)

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 Compromisocerebeloso por síndrome paraneoplásico (sobre todo en CA de pulmón,
los tumores fabrican Ac contra determinadas células cerebelosas)
 Cerebelitis aguda, secundaria a una virosis como varicela, sarampión y difteria (en
niños) por lo general es un cuadro limitado, dura unos meses y después se recupera
 Neurosífilis (conviene pedir VDRL y AFT-Abs)
 Hipotiroidismo (no es muy común 4-5% de los casos puede cursar con ataxia)
 Esclerosis múltiple (autoinmune, forma placas en el cerebelo)
 Degeneración y atrofia cerebelosa por alcoholismo crónico (ALCOHOLISMO)
 Déficit de vitamina B12 y B1 (se debe reponer las vitaminas que faltan)
 Por fármacos: difenilhidantoína, litio y barbitúricos (drogas antiepilépticas,
lamotrigina)
 Por tóxicos: tolueno (inhalación de pegamento), gasolina, etc. consumo de bismuto
 Malformación tipo Arnold Chiari tipo 1
 Atrofia olivopontocerebelosa y dentorrubrica (cuadros degenerativos)
 Enfermedad de Pierre Marie-Foix-Alajoaunine (ataxias genéticas)
 Enfermedad de Friedreich (ataxias genéticas)
ATAXIA VESTIBULAR O LABERÍNTICA
Se produce cuando hay un daño en el nervio vestibular. El nervio vestibular es una de las
ramas del VIII par. Hay 3 conductos semicirculares regulan la sensaciónde equilibrio. Cuando
hay alguna alteración en los receptores de los conductos semicirculares, puede haber
alteraciones en el equilibrio porque las fibras del nervio vestibular llevan la información al
tronco encefálico (núcleo del VIII está en la protuberancia).
Es un síndrome común de ver en la guardia. El síntoma clave es el vértigo(es el único cuadro
de ataxia con vértigo). Todo gira alrededor del paciente (no es mareo, es vértigo). Esto señala
una lesión en el laberinto. El vértigo es un potente estímulo vagal, y el paciente tiene
náuseas, vómitos, diarrea, sudoración, palidez y puede hacer un síncope vaso-vagal.
Se le puede dar un antihistamínico (tienen un 40% de efecto anticolinérgico) o un
anticolinérgico (que bloquea el vago). Acá es muy útil la prueba de Romberg y el paciente
cae para el lado del laberinto lesionado. El paciente también tiene nistagmo que suele ser
horizontal.
Hay 2 maniobras muy importantes:
1. Maniobra de la marcha en el sitio con los ojos cerrados. El paciente se va para
el lado del laberinto lesionado.
2. Marcha en estrella de Babinski. Se hace con ojos cerrados. Debe dar 2 pasos
para adelante y 2 para atrás, y va formando una estrella en el piso.

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Diferencia entre el vértigo periférico y el vértigo central
Vértigo periférico es cuando está dañado el laberinto periférico (tiene que ver con el oído).
Sus causas pueden ser:
- Vértigo posicional paroxístico benigno
- Síndrome de Meniere
- Neuronitis vestibular
- Vértigo recurrente benigno
- Laberintitis purulenta
- Laberintitis serosa secundaria a otitis
- Hemorragia en el conducto auditivo interno
- Fístula perilinfática
- Trauma auditivo
- Colesteatoma
- Herpes zoster
- Drogas, Etc.
En el vértigo periférico (oído) el inicio es brusco. Es un vértigo bastante intenso, tiene
nistagmo que mejora cuando fija la mirada. En general, el nistagmo es horizontal y la fase
rápida del nistagmo va hacia el oído que queda más en declive. El vértigo periférico es
clásicamente rotatorio, que aumenta con los movimientos y ciertas posiciones de la cabeza y
se acompaña de náuseas y vómitos intensos. A menudo se acompañan de trastornos
auditivos comoacúfenos y/o hipoacusia o sordera. Tienen un leve trastorno auditivo en el sitio
de la lesión, y tienen Romberg + (cae hacia el lado de la lesión) y marcha en el sitio y
marcha en estrella+. También tiene el fenómeno de Tullio,si el paciente escuchaun sonido
grave, aparecen nistagmo y vértigo. El paciente puede caminar y tiene acúfenos como
síntoma auditivo.
El vértigo central es de comienzo lento y progresivo. La intensidad es leve a moderada,
el nistagmo puede ser vertical o multidireccional. No mejora el nistagmo al fijar la mirada. La
fase rápida del nistagmo es cambiante, no tiene síntomas auditivos, el movimiento de la
cabeza no aumenta el vértigo y tiene un severo trastorno del equilibrio, no puede caminar.
Cuando el vértigo es de origen central, el problema está en el SNC y por ende, las causas
pueden ser tumores del SNC: tumores del tronco, tumores del cerebelo; o bien, por esclerosis
múltiple, isquemia cerebral transitoria, migraña, neurinoma del acústico, isquemia vértebro-
basilar, ACV y epilepsia temporal. Son todas causas del SNC.
Causas de vértigo periférico (es el que más comúnmente da ataxia)
 Vértigo Posicional Paroxístico Benigno: se decía que el paciente tenía calculitos
pequeños en la linfa de los conductos semicirculares y cuando movía la cabeza
bruscamente, estos cálculos se movían y producían el vértigo. La maniobra de Dix-
Hallpike consiste en girarle al paciente la cabeza, unos 30-45 grados hacia el lado de
la lesión y cuando está en esa posición se lo acuesta con la cabeza colgando. Entre
2 y 20 segundos aparece un nistagmo horizontal. Si tiene esto es vértigo posicional
benigno. Se hacen también las maniobras de Epley para sacar los otolitos. Cuando
se saca el otolito, el paciente ya no tiene más vértigo posicional benigno.

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 Síndrome de Ménière:son episodios de vértigo repetidos, acompañados de acúfenos
(zumbido) - Dx: un mínimo de dos episodios paroxísticos de vértigo, duración desde
varias horas (mínimo 20 minutos) hasta varios días, con acúfenos o sensación de
plenitud en el oído e hipoacusia unilateral, demostrada al menos por audiometría. La
hipoacusia y los acúfenos habitualmente son unilaterales y fluctuantes en el tiempo,
al principio de la enfermedad y aparecen o se acentúan antes y durante las crisis
vertiginosas. Se produciría por una excesiva cantidad de líquido en el conducto
semicircular y como tiene tanto líquido está a mucha presión y produce todo esto.
 Neuronitis Vestibular: es una inflamación del nervio vestibular, muchas veces de
causa viral.
 Laberintitis: también pueden ser de causa viral.
 Fístulas perilinfáticas: son más raras, las tiene que diagnosticar un otorrino.
 Vértigo recurrente benigno
 Vértigo por lesión del tronco del nervio vestibular.
Por lo general, en las guardias se ven laberintitis virales y a veces puede llegar un Ménière.
Vértigo Central
Dentro de los de causa central, hay que tener en cuenta el neuronima del acústico: es un
tumor del VIII par.
El paciente empieza con vértigo. Como está cercano, también, al nervio facial y al MOE,
puede tener irritación del VI y VII par.
El Dx es por la RMN que va a mostrar el tumor y el tratamiento es la Cx.
También hay otras causas (no neurológicas): psicógeno (causa emocional), por patología de
las vértebras cervicales (artrosis, por ejemplo), por drogas (aminoglucósidos, alcohol,
cocaína, sedantes, vancomicina, furosemida, quinina, antidepresivos, antihipertensivos, etc.)
También hay causas raras como sífilis o TBC.