2. ORIGEN Y ETIOLOGÍA
,
• Displasia
fibro-ósea
benigna de la
infancia
• Asociado a algún gen ligado al
desenvolvimiento óseo de los maxilares
• No neoplásica de origen genético
• Herencia autosómico dominante
4. Características Clínicas
Se
manifiesta
en la
infancia
Cara
redonda y
elevación
del suelo de
las orbitas
Simetría
bilateral de
los maxilares
Es
asintomática
La dentición primaria de forma
prematura, se puede exfoliar de
forma espontanea
Dentición permanente
va a presentar ausencia
de dientes con
desplazamiento
La deformidad ósea culmina su
crecimiento en la adolescencia
5. Características Clínicas
Incidencia se da en hombres al
100% y en mujeres oscila en el
50 y 75%.
Dificultad para masticar e
ingerir alimentos en el habla
Mala oclusión
Mucosa bucal por lo regular se
encuentra intacta y de
coloración normal
6. Características Clínicas
Grado 1: Solo afecta la mandíbula (rama mandibular,
cóndilo y zona de terceros molares).
Grado 2: Solo afecta la mandíbula (desde el cóndilo
hasta los agujeros mentonianos, puede comprometer
toda la mandíbula).
Grado3: Compromete la mandíbula y el
maxilar superior.
9. Querubismo Fibroma Cemento Osificane
origen •Su etiología es desconocida, puede ser por un trauma o
hereditaria debido a un rasgo autosómico dominante y se
caracteriza por una progresiva proliferación ósea de tipo
quístico en los huesos
•Se origina a partir de las células
mesenquimales
Características
clínicas
Es asintomático
causa asimetría facial
Se presenta en la niñez con mayor frecuencia el la
primera etapa de vida hasta la pubertad
Puede existir interferencia en la masticación, desarrollo del
lenguaje
Los huesos afectados pueden presentar una disminución
de tamaño en la pubertad
•Asintomático
•Produce asimetría facial
•Aparece entre la 2da y 4ta década de
vida
•Crecimiento lento y expansivo
•Afecta solo a la mandíbula
Rx •Sombra radiolúcida en los huesos involucrados
•Cuando madura la imagen es mas radiopaca
•Expansión de la tablas óseas
•está constituido por grandes áreas de radiolúcidas en los
huesos que presentan expansión masiva.
•las áreas afectadas presentan un aspecto de (vidrio
deslustrado)
•Etapa temprana: imagen radiolúcida
uni-multilocular bien limitada
•Etapa avanzada : imagen radiolúcida
pero tiene distintos grados de
radiopacidad
•Se ve una lesión radiopaca con un halo
radiolúcido
Pueden producir desplazamiento de las
raíces
10. CASO CLÍNICO
Niño de 4 años
Lesiones tumorales asimetría facial
Tiene antecedentes familiares
12. Exámenes complementarios:
Hemograma (normal)
Rx panorámica
• Imágenes radiolúcidas multiloculares en cuerpo y rama de
mandíbula
• Adelgazamiento de las corticales
o Cóndilos y maxilar superior sanos
• El aspecto histopatológico cuando se
compara con el clínico y radiográfico es
compatible con el diagnóstico de
Querubinismo.
REPORTE
HISTOPATOLOGICO
13. TRATAMIENTO
Cirugía: Bajo anestesia general
y previa punción de las lesiones,
se procede a la toma de muestra
de ambas lesiones para posterior
envío a estudio histopatológico.
14. Evolucion
Mayo 2000: Se observa enfermedad
progresiva clínica y
radiográficamente.
Mayo 2002: Evaluación clínica y
radiográfica. Regresión de la
expansión del maxilar inferior lado
derecho. Pericoronaritis purulenta
por retención del 34..
15. El paciente no recibió ningún tratamiento
específico y se ha mantenido en controles
periódicos durante cuatro años, donde se ha
corroborado de manera clínica y radiográfica que
ha venido evolucionando de manera satisfactoria,
lo que nos permite afirmar que la enfermedad es
autolimitante y regresiva.