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TRASTORNOS DE LA
COAGULACIÓN
RODRÍGUEZ María Dolores
ROMERO Paola
VITERI David
• Hemorragia = Disturbio de la hemostasia
Sangre
Vasos
Flujo sanguíneo
Historia
• 1865. Max Schultze – “Archiv für
mikroscophische Anatomie”. (“esférulas”)
• 1882. Giulio Bizzozero.
Hematología. Trastornos de la coagulación
CLÍNICA DE LOS DEFECTOS
PLAQUETARIOS
Dg inicial = Clínica + H.C. enfocada (familiar)
• Hematomas en tejidos blandos
• Epistaxis (>30min)
• Menorragia
• Hemorragia gingival
• Hemorragia durante el parto
• Hemorragia postquirúrgica
Hereditarios vs Adquiridos
Enfermedad
subyacente
Infancia
TS (t de sangrado)
PFA (anorm. función plaq.)
PTT (púrpura trombocitopénica
trombótica)
SUH (sínd. urémico hemolítico)
CID (coag. intrav. disem.)
CGB (cont. glób. blancos)
PTI (púrpura tomb. inmune)
TAR (Tombocitopenia y aplasia
radial)
TRASTORNOS (CUALITATIVOS)
DE LA
FUNCIÓN PLAQUETARIA
T. ADQUIRIDOS INTRÍNSECOS
Presentan con síndrome hemorrágico
ENFERMEDAD GRAVEDAD DE
LA HEMORRAGIA
MECANISMO
POTENCIAL
ANOMALÍA DE
AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
T.
Mieloproliferativos
Crónicos
L  M Megacariocito
afectado.
1. Peroxidación
de lípidos y
respuesta al
TXA2
anormales.
2. Captación y
almacenamie
nto de
serotonina
inferior.
3. Defecto de
expresión y
activación de
GPIIb/IIIa.
4. ↓MAPM
sérico y FVW
plaquetario.
Inconsistente o
deficiente
Tratamiento del
trastorno
subyacente
ENFERMEDAD GRAVEDAD DE
LA HEMORRAGIA
MECANISMO
POTENCIAL
ANOMALÍA DE
AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
Síndrome
mielodisplásico -
Leucemias
L  M Megacariopoyesi
s afectada.
1. Sistema
canalicular y
microtubular
afectado.
2. Defecto
adquirido de
membrana.
3. Expresión
anormal de
glicoproteína
s
Inconsistente o
deficiente
Tratamiento del
trastorno
subyacente
T. ADQUIRIDOS EXTRÍNSECOS
Presentan con síndrome hemorrágico
ENFERMEDAD GRAVEDAD DE
LA HEMORRAGIA
MECANISMO
POTENCIAL
ANOMALÍA DE
AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
Uremia Leve 1. Número y
función normales o
baja el receptor
GPIb/IX.
2. Baja gregación
plaquetaria
inducida por
elevada proteólisis
de la
metaloproteasa del
FVW - ADAMTS13.
3. Defectos en la
función del
receptor
dependiente de la
activación de la
GPIIb/IIIa
para la unión de
fibrinógeno y FVW
4) Defectos en la
secreción
plaquetaria de ADP
Baja agregación
con colágeno,
ADP y epinefrina
 Diálisis
 Corrección de
la anemia
 DDAVP
 Estrógenos
conjugados
 Transfusión de
plaquetas
 FVIIar
 Crioprecipitad
o Humate-P®
ENFERMEDAD GRAVEDAD DE
LA HEMORRAGIA
MECANISMO
POTENCIAL
ANOMALÍA DE
AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
Disfunción hepática L  G Alteración del
metabolismo del
palmato y del
estereato en la
membrana
plaquetaria.
Baja agregación
al colágeno,
trombina,
ristocetina;
no hay fases
secundarias de
agregación
después de la
agregación con
ADP y
Epinefrina.
 Corrección del
trastorno
subyacente
 Transfusión de
plaquetas
 DDAVP
ENFERMEDAD GRAVEDAD DE
LA HEMORRAGIA
MECANISMO
POTENCIAL
ANOMALÍA DE
AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
Paraproteinemia L  G Adherencia no
específica de
inmunoglobulina
s a la superficie
plaquetaria con
+/- interacciones
específicas
antígeno/anticue
rpo.
Agregación
deficiente
 Plasmaféresis
 Tratamiento
del trastorno
subyacente
 Transfusión de
plaquetas solo
durante
hemorragia
que ponga en
peligro la vida.
ENFERMEDAD GRAVEDAD DE
LA HEMORRAGIA
MECANISMO
POTENCIAL
ANOMALÍA DE
AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
CID L  G Activación
plaquetaria por
trombina.
Trastorno de
almacenamiento
adquirido
Baja agregación.  Tratamiento
del trastorno
subyacente
 Transfusión de
plaquetas
ENFERMEDAD GRAVEDAD DE
LA HEMORRAGIA
MECANISMO
POTENCIAL
ANOMALÍA DE
AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
Desvío
cardiopulmonar
L  G Activación y
fragmentación
plaquetaria debida
a la hipotermia,
contacto con
superficies
sintéticas cubiertas
de fibrinógeno,
contacto
con interface
sangre/aire, daño
provocado por
succión sanguínea,
y exposición a
restos de
trombina,
plasmina, ADP o
complemento
2) Fármacos (
heparina,
protamina y
Aspirina.
Agregación
plaquetaria ex
vivo anormal en
respuesta a
varios agonistas;
Baja aglutinación
plaquetaria en
respuesta a la
ristocetina, y
reacción
liberadora
deficiente debida
a la
deficiencia de
gránulos alfa
y densos.
 Transfusión de
plaquetas
 DDAVP
 Aprotonina
 Antifibrinolític
os
 FVIIar
ENFERMEDAD GRAVEDAD DE
LA
HEMORRAGIA
MECANISMO
POTENCIAL
ANOMALÍA DE
AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
Hipotermia L  G 1) Baja
expresión de P-
selectina
soluble en
plasma.
2) Bajos niveles
de tromboxano
B2.
Baja agregación
plaquetaria.
 Corrección
de la
hipotermia
Hematología. Trastornos de la coagulación
Hematología. Trastornos de la coagulación
TRASTORNOS ESPECÍFICOS
HEREDITARIOS.
Trastornos de adhesión y agregación
debidos a defectos en receptores y
defectos en la transducción de la
señal
TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
Síndrome de
Bernard-
Soulier
20-100 AR GPIb/IX
GPIb alfa
GPIb beta
GPIX
Plaquetas
gigantes
Adhesión
anormal
Trombastenia
de
Glanzmann
Normal AR GPIIb/IIIa --- Ausencia de
agregación
con agonistas
fisiológicos,
defectos en la
retracción
del coágulo
EVW tipo
plaquetaria
Normal o Baja AD GPIb alfa Heterogeneid
ad en
el tamaño de
las
plaquetas
Adhesión
anormal:
Elevada
sensibilidad a
la ristocetina
Receptor de
colágeno
Alfa 2 beta 1
Normal --- Alfa 2 --- Adhesión
anormal: baja
respuesta al
colágeno
TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
Receptor de
colágeno
GPVI
Normal --- GPVI
La ausencia
puede ser
secundaria a
una
escisión
proteolítica
--- Adhesión
anormal: baja
respuesta al
colágeno
Receptor P2Y12
ADP
Normal AR Receptor P2Y12
Normales
--- Agregación
anormal al
ADP
Receptor TP
alfa,
trombaxano
(TX) A2
Normal AR TP alfa --- Ausencia de
respuesta a
análogos del
TXA2, baja
respuesta al
colágeno
Señalización
intracelular
Normal o baja --- Proteína de la
fosfolipasa C-
beta
Desconocida Defectos de
agregación y
secreción
variables en
múltiples
agonistas
TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
Deficiencia de
ciclooxigenasa
Normal o baja AR ?* Enzima de la
ciclooxigenasa
Desconocida No hay
agregación
con el
ácido
araquidónico,
baja espuesta
a colágeno y
ADP
Síndrome de
Scott
Normal AR Transportador
A1
dependiente
de
unión a ATP
--- Baja actividad
procoagulante
y liberación
de
Micropartícul
as.
Síndrome de
Wiskott-
Aldrich
10-100 AR Vinculada al
cromososma
X
Defectos de
señalización
del
SWA
Gránulos de
tamaño
pequeño y
en menor
cantidad
Trastornos de secreción debidos a
anormalidades de los gránulos de
almacenamiento
TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
Deficiencia de
gránulos
densos con
albinismo:
síndromes
de
Hermanasky-
Pudlak y de
Chediak-
Higashi
Normal AR Proteínas
participan en
formación y
tránsito de
vesículas
Bajo número
de
gránulos
densos
anormales,
Gránulos
gigantes
(CH)
Baja
agregación y
secreción
con colágeno
Síndrome de
plaquetas
grises
30-100 AR o AD Desconocido,
pero
impide el
almacenamie
nto
de proteínas
en
gránulos alfa
Gránulos alfa
vacío
Anormal pero
variable;
puede
disminuir con
trombina,
epinefrina y/o
colágeno
Síndrome
plaquetario
de Quebec
< 100 AD Elevado
activador tipo
uroquinasa en
gránulos alfa,
Contenido
anormal
de los
gránulos alfa
No hay
agregación
con la
epinefrina
TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
Síndrome de
Paris–
Trousseau/Sín
drome
de Jacobsen
(supresión de
11q23-
24)
30 - 150 AD Defectos en la
megacariopoy
esis
Gránulos de
megacariocito
gigantes
Agregación y
secreción
anormales
con trombina,
epinefrina,
ADP y
colágeno
Deficiencia de
gránulos
densos sin
albinismo
Normal AD/ vinculado
al
cromosoma X
Incapacidad
para
concentrar el
contenido de
gránulos alfa
Deficiencia
cuantitativa
de
gránulos
delta, bajo
contenido de
serotonina
No hay fase
secundaria
de agregación
con ADP,
epinefrina
Proporción
ATP:ADP >3
Trastornos del MYH9
TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
May-Hegglin 30-100 AD MYH9;
cadena
pesada de la
miosina IIA
no muscular
Plaquetas
gigantes
No hay un
defecto
consistente
Síndrome de
Fechtner
30 - 100 AD MYH9 Plaquetas
gigantes
---
Síndrome de
Epstein
5 – 100 AD MYH9 Plaquetas
gigantes
Deterioro de
la respuesta
al colágeno
Síndrome
plaquetario
de Montreal
5 - 40 AD Desconocido Plaquetas
gigantes
Aglutinación
espontánea,
Baja
respuesta a la
trombina
TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
Gránulos
densos con
albinismo:
Síndromes de
Hermanasky-
Pudlak
(HP) y de
Chediak-
Higashi (CH)
Normal AR Proteínas
participan en
formación y
tránsito de
vesículas
Bajo número
de
gránulos
densos
anormales,
gránulos
gigantes
(CH
Agregación y
secreción
con colágeno
TRATAMIENTO DE LOS DEFECTOS DE LA
FUNCIÓN PLAQUETARIA
Prevención y atención local
• EVITAR Aspirina / AINE
• Hemorragias leves  Aplicación
de espuma en gel remojada en
trombina tópica.
Agentes antifibrinolíticos
• Ácido tranexámico.
– 15 – 25 mg/kg VO / 6 – 8 horas.
– 10 mg/kg IV / 6 horas
• Ácido epsilón – aminocaproico (EACA)
– 50 – 100 mg/kg IV – VO / 4 – 6 horas.
– Enjuague bucal: Solución 10ml al 5% (500mg)
1-deamino-8-D-argina vasopresina
(DDAVP)
• Síndrome de Hermansky – Pudlak con
respuestas variables.
• Síndrome de Bernard – Soulier, trastornos
relacionados con el MHY9 y síndrome de
plaquetas grises demostraron
respuestaspositivas.
La DDAVP puede provocar rubefacción e hipotensión.
No debe usarse en personas con evidencias de ateroesclerosis
1-deamino-8-D-argina vasopresina
(DDAVP)
• IV. 0,3 ug/kg de una solución de 4 ug/mL
diluida a 30 – 50 mL en solución salina al 0,9 %
infundida durante 30 min.
• SC. 0,3 ug/kg/día
• Aerosol Intranasal. 300 ug (>50kg) y 150 ug
(20 – 50 ug).
La DDAVP puede provocar rubefacción e hipotensión.
No debe usarse en personas con evidencias de ateroesclerosis
Transfusiones de plaquetas
• Trastornos graves – tto no eficaz.
• Plaquetas compatibles con HLA.
• Niños: 10 – 15 ml/kg.
Factor VIIa recombinante (FVIIar)
• Trombastenia de Glanzmann y trastornos
de almacenamiento.
• Hemofilia. 80 – 120 ug/kg / 3 – 4 horas.
Esplenectomía
• No se han mostrado efectos favorables
sobre ningún trastorno de la función
plaquetaria, congénito o adquirido,
excepto en el Síndrome de Wiskott-
Aldrich.
No debería realizarse con la esperanza de mejorar el conteo plaquetario o la diátesis hemorrágica.
OTRAS
• El trasplante de medula ósea ha
resultado eficaz para revertir
manifestaciones inmunológicas y
hematológicas en pacientes con
Síndromes de Chediac-Higashi o de
Wiskott-Aldrich.
TRASTORNOS (CUANTITATIVOS) DEL
NÚMERO PLAQUETARIO
ALTERACIÓN EN EL NÚMERO DE
PLAQUETAS
Generalidades y definición
• Las plaquetas se originan en los megacariocitos de la médula osea.
• Cuando el endotelio de los vasos sanguíneos se daña, las plaquetas se
adhieren al subendotelio e inician la hemostasia primaria, la cual será
defectuosa si la función o el número de las plaquetas es anormal.
• El recuento plaquetario normal varía entre 150 000 y 450 000 (μl).
• Sobreviven en la circulación durante siete a 10 días.
Grados de trombocitopenia
Significativa
• < 100 000
plaquetas/ul
Leve
• Entre 50 000 y
100 000
plaquetas/ul
• Se relaciona con
un tiempo de
coagulación
prolongado.
• Fármacos,
infecciones.
Moderada
• 20 000 a 50000
plaquetas/ul
• Aparición fácil
de equimosis
después de
traumatismos
leves.
• Sangrado de
mucosas
(gingivorragias).
Grave
• >20 000
plaquetas/ul
• Aumenta el
riezgo de
hemorragia
espontanea
• >10 000
plaquetas/ul
• Riezgo de
hemorragia en
el SNC es muy
alto
Causas:
• Causas inmunes :
– Púrpura trombocitopénica inmunologica
– síndrome antifosfolípido
• Aumento del consumo
– coagulación intravascular diseminada o CID
• Secuestro plaquetar
– Hiperesplenismo
• Aumento de la destrucción
– infecciones
• Aumento de las pérdidas
– hemorragias
– pacientes sometidos a diálisis
• Disminución de su producción en la medula ósea.
Púrpura
trombocitopénica
inmunológica
Púrpura trombocitopénica
inmunológica aguda o post- infecciosa
de la infancia
• Aparece en niños 2 a 4 años.
• Mas frecuente en invierno.
• Paralela a infecciones de vías respiratorias altas.
• Inmunizaciones a base de virus vivos para la parotiditis y el
sarampión.
• Instalación repentina de un cuadro purpúrico con petequias y
purpuras.
Factores etiopatogénicos
• Factores autoinmunes formados en la infección se pegan a las
plaquetas y en el bazo son fagocitadas por los macrófagos.(teoría
del “espectador inocente”)
• Alteración de la estructura plaquetaria por el agente infeccioso
donde se estimula la producción de anticuerpos tipo Ig-G, este
puede mostrar una reacción cruzada contra la plaqueta.
• Los auto-anticuerpos plaquetarios provocan una producción
inadecuada en la medula, uniéndose a los megacariocitos y
destruyéndolos o evitando su maduración.
Cuadro clínico
• El cuadro es súbito.
• Evoluciona en pocas horas.
• La intensidad de la hemorragia
se relaciona con el grado de
trombocitopenia.
• El cuadro purpurino puede
persistir unos días o semanas,
aunque el recuento plaquetario
puede estas bajo mas tiempo.
• El 80 – 90% hay remisión
espontanea een 22 a 8 semanas.
• Hemorragia petequial.
• Purpura.
• sangrado gingival.
• Equimosis.
• Incluso hemorragia
gastrointestinal, urinaria o
ambas
• Adenopatias (virus)
• hepato y esplenomegalia
ligera.
Hematología. Trastornos de la coagulación
Tratamiento
Coerticoesteroides
• MA: inhibe la
fagocitosis
• Disminuye la
síntesis de
anticuerpo
• Prednisona VO,
2mg/Kg. Max:
60 a 80mg
diarios.
• EA: Sind. Cushing
farmacológico.
Inmunoglobulina G IV
• Terapia
complementaria
inicial
• Tto. de urgencia por
hemorragia masiva
plaq. 10 000 a 20 000.
• Efecto en el día 2 o 3
dura 3 a 4 semanas.
• Metilprednisolona IV
400 – 1000mg/Kg
Esplenectomía
• PTI > a 6 meses
(crónica)
• Cuando no responde a
dosis max de
prednisolona mas
hemorragia y
recuento > de 100
000/ul.
• Debido a riezgo de
sepsis fulminante .
• Pcte. Con plaquetas > a 50 000/ul o entre 30 000 - 50 000/ul con o sin
manifestaciones clínicas no requieren tratamiento.
• Recuento > de20 000 plaquetas/ul requieren tratamiento estricto.
Púrpura trombocitopénica
inmunológica crónica o del adulto
• El 33% de los pacientes son asintomáticos y se diagnostica de modo
accidental.
• Predomina en mujeres 2:1 entre los 15 a 40 años.
• No hay enfermedad precipitante concomitante.
• Puede tener una larga historia de hemorragia mucocutanea moderada o
hipermenorreas
• Las remisiones espontaneas son raras e incompletas.
• La trombopoyesis es normal o disminuida.
• Son resistentes al tratamiento con esteroides
Cuadro clínico: HEMORRAGIAS
• Recuentos mayores a 50000/ul
hay hemorragia postraumática
• Recuentos entre 10000 y
50000/ul equimosis y
petequias.
• Recuentos < 10000/ul,
hemorragia grave, incontrolable
Examen físico:
• En piel y mucosas: petequias,
equimosis, vesículas y bullas
hemorrágicas, gingivorragia y
epistaxis, hemorragia
genitourinaria menorragia.
• Puede ser un primer y único
síntoma, hematuria, melena y
hematemesis.
Cuadro clínico: SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
• Hemorragia intracraneal es la complicación mas seria (Lo mas
frecuente es la HSA, múltiple y varia de petequial a grandes
hematomas).
• En retina: múltiples focos hemorrágicos pequeños.
• Hemorragias persistentes después de pequeñas heridas.
Tratamiento
Coerticoesteroides
• MA: inhibe la fagocitosis,
disminuye la síntesis de
anticuerpo.
• Prednisona IV, 1g c/6h.
• EA: Sind. Cushing farmacológico.
Esplenectomía
• Eliminación del sitio
principal de destrucción
plaquetaria y de síntesis de
anticuerpos.
Inmunosupresores:
• Ciclofosfamida
• Andrógenos.
• Globulina humana ant-D.
• Rituximab.
Hematología. Trastornos de la coagulación
Datos de laboratorio para el diagnostico
de la purpura trombocitopénica inmune
• Hematuria, melena, hematoquesia (10% de casos)
• Recuento plaquetario < 20 000/ul.
• Frotis de sangre periférica: trombocitopenia aislada, plaquetas
anormalmente grandes, microplauqetas, formas irregulares y
fragmentos de megacariocitos.
• Cuantificación de IgG plaquetaria esta alta en el 80% de los casos.
• TP, TTP y tiempos de coagulación de sangre total son normales.
• MO en 60 años para descartar mielodisplacias: formas gigantes y
presencia de micromegacariocitos.
• En niños para descartar leucemia linfoblastica aguda.
Hematología. Trastornos de la coagulación
Diagnostico diferencial de la purpura
trombocitopénica inmune
• Pseudotrombocitopenia (EDTA)
• Trombocitopenia secundaria a medicamentos, toxinas.
• Trombocitopenias hereditarias.
• Leucemia aguda
• Anemia aplasica.
• Lupus eritematoso diseminado.
• Purpura trombocitopénica trombótica
• Coagulación intravascular diseminada.
• Procesos microangiopático o de secuestro
Coagulación intravascular diseminada
(CID)
• Es el resultado de la activación y estimulación excesiva del sistema
de la coagulación y que ocasiona microangiopatía trombótica por
depósito de fibrina en la microcirculación y fibrinólisis secundaria.
• La CID se produce como consecuencia de una activación excesiva
del mecanismo hemostático y de la incapacidad de los inhibidores
fisiológicos de neutralizar la coagulación.
• Ha recibido las denominaciones de coagulopatía de consumo,
síndrome de defibrinación y síndrome trombohemorrágico
Mecanismo fisiopatológico
Hematología. Trastornos de la coagulación
Cuadro clínico
• Un enfoque práctico de la CID se basa en categorizar el cuadro clínico en
función de su progresión (aguda o crónica), extensión (localizada o
sistémica) y manifestación clínica (trombosis o hemorragia).
• CAUSAS:
– CID aguda: sepsis bacteriana y los politraumatismos.
– CID crónica: feto muerto retenido, aneurismas de aorta abdominal o
síndrome de Trousseau.
– CID localizada: aneurisma de aorta abdominal y la abruptio
placentae,
– CID sistémica: sepsis y quemaduras.
– CID con predominio trombótico: síndrome de Trousseau.
– CID con predominio hemorrágico: reacción hemolítica transfusional
(incompatibilidad ABO) o la leucemia promielocítica
Diagnóstico
• Se basa en el cuadro clínico, considerando la historia clínica y los
factores desencadenantes, complementado con pruebas específicas de
laboratorio. Sus manifestaciones clínicas son la hemorragia y la
trombosis, petequias y púrpura.
PRUEBAS DE LABORATORIO
• Recuento de plaquetas: La trombocitopenia moderada (50-100.000/µl).
• Tiempos de coagulación: alargamiento de los tiempos en un 50-75% de
los casos.
• Concentración de fibrinógeno: puede descender a valores inferiores a
50 mg/dl
• PDF y dímero D: Los valores elevados de PDF y dímero D confirman una
situación de hiperfibrinólisis debida a la generación de plasmina.
• Morfología de sangre periférica: presencia de hematíes fragmentados
(esquistocitos).
Diagnóstico diferencial
• Las manifestaciones clínicas y de laboratorio de diversos procesos
patológicos pueden enmascarar una auténtica CID. Por lo tanto,
conviene diferenciar los siguientes cuadros clínicos:
a) Púrpura trombótica trombocitopénica
b) Síndrome de Trousseau
c) Insuficiencia hepática fulminante
d) Síndrome HELLP (hemólisis, trombopenia y alteración
hepática).
Secuestro plaquetar por hiperesplenismo
• El hiperesplenismo es un bazo hiperactivo, elimina células
sanguíneas demasiado temprano y con mucha rapidez.
Aumento de la destrucción plaquetaria
por infecciones
• Las infecciones virales que se asocian con trombocitopenia:
sarampión, dengue, varicela, virus de Epstein Barr, parotiditis y
rubéola. Son poco frecuentes las causadas por herpes simple,
hepatitis B y HTLVIII.
• Ocurre dentro de las 2 primeras semanas siguientes al pico de los
síntomas clínicos. La normalización de los recuentos plaquetarios
puede tomar alrededor de 2 meses.
• Los exámenes de aspirado de médula ósea (MO) muestran un
sistema megacariopoyético íntegro o hiperplástico compatible con
destrucción plaquetaria periférica, por formación de anticuerpos
anti-plaquetarios y el secuestro esplénico.
Disminución de su producción en la
medula ósea
• Anemia aplasia.
• Presencia de células neoplásicas en la médula ósea.
• Infección por VIH.
• Efectos de los fármacos, quimioterapia y radioterapia .
TRANSTORNOS POR DEFECTOS DE
FACTORES DE COAGULACIÓN
Enfermedades por defectos en
los factores plasmáticos
Congénitas Adquiridas
Hemofilia A y B Déficit vitamina K
Enfermedad hepatocelular
Otras deficiencias (menos frecuentes): Coagulación intravascular
diseminada
Fibrinógeno, protrombina
FV, FVII, FX, FXI, FXII, FXIII
Precalicreína, etc.
HEMOFILIA
Es una enfermedad hemorrágica recesiva ligada a X producida por mutaciones en el gen
F8 (Hemofilia A) y el gen F9 (Hemofilia B).
• Mujeres son portadoras
• Hombres son enfermos
La frecuencia de la hemofilia A es de 1 a 2 en 10 mil varones nacidos vivos, y la de
hemofilia B de 1 en 30 mil varones.
9 10 2 1
7
1112
Vía Intrínseca
Vía Extrínseca
8
5
Hemofilia A
Hemofilia B
Cuadro clínico
Grave <1 %
Moderada 1-5 %
Leve 5-30%
Varía según la concentración plasmática del factor deficiente
Según la
concentración
del factor
HEMORRAGIAS:
Externa
• Cutáneas. Son poco graves
Mucosas
• Cavidad bucal, lengua o carrillos
• Fosas nasales (epistaxis)
• Vejiga o pelvis renal (hematuria)
Internas
• Subcutáneas
• Hematomas musculares
• Tejido conjuntivo
• Renal
• Piso de la boca
• Retroorbitario
Serosas
• Hemartrosis, recidivantes generan una hipertrofia de
la membrana sinovial
Diagnóstico
9 10 2 1
7
1112
Vía Intrínseca
Vía Extrínseca
8
5
Hemofilia A
Hemofilia B
TTP ↑
• Recuento y morfología de plaquetas NORMAL
• Tiempo de Tromboplastina parcial PROLONGADO
• Tiempo de Protrombina NORMAL
• Pruebas específicas para el diagnóstico de la enfermedad
• Factor VIII
• Factor IX
Pronóstico
Depende de la localización de la hemorragia
A largo plazo depende de la frecuencia de accidente hemorrágicos, secuelas y cantidad de factor que
se repone
Tratamiento
Hemofilia A Factor VIII Cada 12 horas
Hemofilia B Factor IX Cada 24 horas
Hemorragias superficiales
Procoagulantes
Antifibrinolíticos sintéticos
• Acido aminocaproico
• Acido tranexámico
Deficiencia de F XI HEMOFILIA C
El gen que codifica el factor XI se encuentra en el cromosoma 4, por lo cual la enfermedad
se transmite de padres a hijos según un patrón autosómico y no está ligada al sexo. Los
síntomas pueden presentarse tanto en los individuos homocigóticos como en los
heterocigóticos.
Deficiencia de F X
Deficiencia de F VII
Deficiencia de F V
Tipo de herencia es autosómico recesivo incompleto. Las
formas homocigotas presentan hemorragias
En las deficiencias graves las hemorragias pueden ser
intensas (cerebral en los primeros años de vida)
Las formas homocigotas son las únicas que presentan clínica
hemorrágica
Se caracterizan por afectar a varios factores de la coagulación, en ocasiones
también a la hemostasia primaria. Son secundarias a otras enfermedades, las
cuales pueden manifestarse o bien ser la hemorragia la primera manifestación
de la enfermedad subyacente.
Coagulopatías adquiridas
DEFICIENCIA DE LA VITAMINA K
factores II, VII, IX y el X.
Provocadas. administración de fármacos con actividad anticoagulante (cumarínicos)
Hipocoagulabilidad fisiológica neonatal
• Déficit de aporte: deficiente ingestión, leche materna pobre en vitamina K y falta de
flora intestinal.
• Inmadurez funcional del hígado.
Falta de aporte. La deficiencia de tipo nutricional es rara. Durante el tratamiento con
antibióticos por tiempo prolongado es factible una ausencia de la flora intestinal que
produce parte de la vitamina K endógena.
Disminución de la absorción.
• En el síndrome de malabsorción, por alteración de la pared intestinal.
• Una obstrucción de las vías biliares o uso de quelantes de las sales biliares
(colestiramina).
• Equimosis y hematomas
• Hemorragias en mucosas (hematurias y
menorragias).
Cuadro clínico
Diagnóstico
9 10 2 1
7
1112
Vía Intrínseca
Vía Extrínseca
8
5
TP ↑
• Morfología y recuento plaquetario normales
• Tiempo de Protrombina PROLONGADO
• Tiempo de Tromboplastina parcial PROLONGADO un déficit de protrombina o de
factores IX y X
• Los estudios para los efectos II, VII, IX y X son diagnósticos
• Disminución de los factores sintetizados en el hígado
• Disfibrinogenemia
• Cuando se asocia a colestasis, produce un defecto de la absorción de la
vitamina K.
• Falla la síntesis de las proteínas C, S y antitrombina (AT), inhibidores de la
coagulación, lo que induce un estado de hipercoagulabilidad. Ello facilita CID
crónica y fibrinólisis aumentada.
• Trombocitopenia (por secuestro) y se altera su función (por afección de
glicoproteínas de membrana).
ENFERMEDAD HEPATOCELULAR
La diátesis hemorrágica en la enfermedad hepática es multifactorial.
En las hepatopatías graves con frecuencia se producen hemorragias por la
coexistencia de otras alteraciones concomitantes, como hiperfibrinolisis o
trombocitopenia.
• TP alargado.
• La prolongación del TTPA traduce un déficit de protrombina o de factores
IX, X y V.
• La hipofibrinogenemia se detecta por alargamiento del TT y mediante la
dosificación del fibrinógeno.
Cuadro clínico
Diagnóstico
BIBLIOGRAFÍA
• JAIME PÉREZ José Carlos, GÓMEZ ALMAGUER David -
Hematología. La sangre y sus enfermedades (2da. Edición
2009)
• LONGO Dan L., FAUCI Anthony S., KASPER Dennis L.,
HAUSER Stephen L., JAMESON J. Larry, LOSCALZO Joseph -
PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA DE HARRISON -
VOLUMEN 1 (18.va Edición)
• LUIS JIMÉNEZ MURILLO, F. JAVIER MONTERO PÉREZ -
Medicina de Urgencias y Emergencias. Guía diagnóstica y
protocolos de actuación. (4ta. Edición - 2010)
• Manual CTO - Hematología (8va. Edición)
• HEMATOLOGÍA - AMIR (6ta. Edición. 2014)

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Hematología. Trastornos de la coagulación

  • 1. TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN RODRÍGUEZ María Dolores ROMERO Paola VITERI David
  • 2. • Hemorragia = Disturbio de la hemostasia Sangre Vasos Flujo sanguíneo
  • 3. Historia • 1865. Max Schultze – “Archiv für mikroscophische Anatomie”. (“esférulas”) • 1882. Giulio Bizzozero.
  • 5. CLÍNICA DE LOS DEFECTOS PLAQUETARIOS
  • 6. Dg inicial = Clínica + H.C. enfocada (familiar) • Hematomas en tejidos blandos • Epistaxis (>30min) • Menorragia • Hemorragia gingival • Hemorragia durante el parto • Hemorragia postquirúrgica
  • 8. TS (t de sangrado) PFA (anorm. función plaq.) PTT (púrpura trombocitopénica trombótica) SUH (sínd. urémico hemolítico) CID (coag. intrav. disem.) CGB (cont. glób. blancos) PTI (púrpura tomb. inmune) TAR (Tombocitopenia y aplasia radial)
  • 10. T. ADQUIRIDOS INTRÍNSECOS Presentan con síndrome hemorrágico
  • 11. ENFERMEDAD GRAVEDAD DE LA HEMORRAGIA MECANISMO POTENCIAL ANOMALÍA DE AGREGACIÓN TRATAMIENTO T. Mieloproliferativos Crónicos L  M Megacariocito afectado. 1. Peroxidación de lípidos y respuesta al TXA2 anormales. 2. Captación y almacenamie nto de serotonina inferior. 3. Defecto de expresión y activación de GPIIb/IIIa. 4. ↓MAPM sérico y FVW plaquetario. Inconsistente o deficiente Tratamiento del trastorno subyacente
  • 12. ENFERMEDAD GRAVEDAD DE LA HEMORRAGIA MECANISMO POTENCIAL ANOMALÍA DE AGREGACIÓN TRATAMIENTO Síndrome mielodisplásico - Leucemias L  M Megacariopoyesi s afectada. 1. Sistema canalicular y microtubular afectado. 2. Defecto adquirido de membrana. 3. Expresión anormal de glicoproteína s Inconsistente o deficiente Tratamiento del trastorno subyacente
  • 13. T. ADQUIRIDOS EXTRÍNSECOS Presentan con síndrome hemorrágico
  • 14. ENFERMEDAD GRAVEDAD DE LA HEMORRAGIA MECANISMO POTENCIAL ANOMALÍA DE AGREGACIÓN TRATAMIENTO Uremia Leve 1. Número y función normales o baja el receptor GPIb/IX. 2. Baja gregación plaquetaria inducida por elevada proteólisis de la metaloproteasa del FVW - ADAMTS13. 3. Defectos en la función del receptor dependiente de la activación de la GPIIb/IIIa para la unión de fibrinógeno y FVW 4) Defectos en la secreción plaquetaria de ADP Baja agregación con colágeno, ADP y epinefrina  Diálisis  Corrección de la anemia  DDAVP  Estrógenos conjugados  Transfusión de plaquetas  FVIIar  Crioprecipitad o Humate-P®
  • 15. ENFERMEDAD GRAVEDAD DE LA HEMORRAGIA MECANISMO POTENCIAL ANOMALÍA DE AGREGACIÓN TRATAMIENTO Disfunción hepática L  G Alteración del metabolismo del palmato y del estereato en la membrana plaquetaria. Baja agregación al colágeno, trombina, ristocetina; no hay fases secundarias de agregación después de la agregación con ADP y Epinefrina.  Corrección del trastorno subyacente  Transfusión de plaquetas  DDAVP
  • 16. ENFERMEDAD GRAVEDAD DE LA HEMORRAGIA MECANISMO POTENCIAL ANOMALÍA DE AGREGACIÓN TRATAMIENTO Paraproteinemia L  G Adherencia no específica de inmunoglobulina s a la superficie plaquetaria con +/- interacciones específicas antígeno/anticue rpo. Agregación deficiente  Plasmaféresis  Tratamiento del trastorno subyacente  Transfusión de plaquetas solo durante hemorragia que ponga en peligro la vida.
  • 17. ENFERMEDAD GRAVEDAD DE LA HEMORRAGIA MECANISMO POTENCIAL ANOMALÍA DE AGREGACIÓN TRATAMIENTO CID L  G Activación plaquetaria por trombina. Trastorno de almacenamiento adquirido Baja agregación.  Tratamiento del trastorno subyacente  Transfusión de plaquetas
  • 18. ENFERMEDAD GRAVEDAD DE LA HEMORRAGIA MECANISMO POTENCIAL ANOMALÍA DE AGREGACIÓN TRATAMIENTO Desvío cardiopulmonar L  G Activación y fragmentación plaquetaria debida a la hipotermia, contacto con superficies sintéticas cubiertas de fibrinógeno, contacto con interface sangre/aire, daño provocado por succión sanguínea, y exposición a restos de trombina, plasmina, ADP o complemento 2) Fármacos ( heparina, protamina y Aspirina. Agregación plaquetaria ex vivo anormal en respuesta a varios agonistas; Baja aglutinación plaquetaria en respuesta a la ristocetina, y reacción liberadora deficiente debida a la deficiencia de gránulos alfa y densos.  Transfusión de plaquetas  DDAVP  Aprotonina  Antifibrinolític os  FVIIar
  • 19. ENFERMEDAD GRAVEDAD DE LA HEMORRAGIA MECANISMO POTENCIAL ANOMALÍA DE AGREGACIÓN TRATAMIENTO Hipotermia L  G 1) Baja expresión de P- selectina soluble en plasma. 2) Bajos niveles de tromboxano B2. Baja agregación plaquetaria.  Corrección de la hipotermia
  • 23. Trastornos de adhesión y agregación debidos a defectos en receptores y defectos en la transducción de la señal
  • 24. TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función Síndrome de Bernard- Soulier 20-100 AR GPIb/IX GPIb alfa GPIb beta GPIX Plaquetas gigantes Adhesión anormal Trombastenia de Glanzmann Normal AR GPIIb/IIIa --- Ausencia de agregación con agonistas fisiológicos, defectos en la retracción del coágulo EVW tipo plaquetaria Normal o Baja AD GPIb alfa Heterogeneid ad en el tamaño de las plaquetas Adhesión anormal: Elevada sensibilidad a la ristocetina Receptor de colágeno Alfa 2 beta 1 Normal --- Alfa 2 --- Adhesión anormal: baja respuesta al colágeno
  • 25. TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función Receptor de colágeno GPVI Normal --- GPVI La ausencia puede ser secundaria a una escisión proteolítica --- Adhesión anormal: baja respuesta al colágeno Receptor P2Y12 ADP Normal AR Receptor P2Y12 Normales --- Agregación anormal al ADP Receptor TP alfa, trombaxano (TX) A2 Normal AR TP alfa --- Ausencia de respuesta a análogos del TXA2, baja respuesta al colágeno Señalización intracelular Normal o baja --- Proteína de la fosfolipasa C- beta Desconocida Defectos de agregación y secreción variables en múltiples agonistas
  • 26. TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función Deficiencia de ciclooxigenasa Normal o baja AR ?* Enzima de la ciclooxigenasa Desconocida No hay agregación con el ácido araquidónico, baja espuesta a colágeno y ADP Síndrome de Scott Normal AR Transportador A1 dependiente de unión a ATP --- Baja actividad procoagulante y liberación de Micropartícul as. Síndrome de Wiskott- Aldrich 10-100 AR Vinculada al cromososma X Defectos de señalización del SWA Gránulos de tamaño pequeño y en menor cantidad
  • 27. Trastornos de secreción debidos a anormalidades de los gránulos de almacenamiento
  • 28. TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función Deficiencia de gránulos densos con albinismo: síndromes de Hermanasky- Pudlak y de Chediak- Higashi Normal AR Proteínas participan en formación y tránsito de vesículas Bajo número de gránulos densos anormales, Gránulos gigantes (CH) Baja agregación y secreción con colágeno Síndrome de plaquetas grises 30-100 AR o AD Desconocido, pero impide el almacenamie nto de proteínas en gránulos alfa Gránulos alfa vacío Anormal pero variable; puede disminuir con trombina, epinefrina y/o colágeno Síndrome plaquetario de Quebec < 100 AD Elevado activador tipo uroquinasa en gránulos alfa, Contenido anormal de los gránulos alfa No hay agregación con la epinefrina
  • 29. TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función Síndrome de Paris– Trousseau/Sín drome de Jacobsen (supresión de 11q23- 24) 30 - 150 AD Defectos en la megacariopoy esis Gránulos de megacariocito gigantes Agregación y secreción anormales con trombina, epinefrina, ADP y colágeno Deficiencia de gránulos densos sin albinismo Normal AD/ vinculado al cromosoma X Incapacidad para concentrar el contenido de gránulos alfa Deficiencia cuantitativa de gránulos delta, bajo contenido de serotonina No hay fase secundaria de agregación con ADP, epinefrina Proporción ATP:ADP >3
  • 31. TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función May-Hegglin 30-100 AD MYH9; cadena pesada de la miosina IIA no muscular Plaquetas gigantes No hay un defecto consistente Síndrome de Fechtner 30 - 100 AD MYH9 Plaquetas gigantes --- Síndrome de Epstein 5 – 100 AD MYH9 Plaquetas gigantes Deterioro de la respuesta al colágeno Síndrome plaquetario de Montreal 5 - 40 AD Desconocido Plaquetas gigantes Aglutinación espontánea, Baja respuesta a la trombina
  • 32. TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función Gránulos densos con albinismo: Síndromes de Hermanasky- Pudlak (HP) y de Chediak- Higashi (CH) Normal AR Proteínas participan en formación y tránsito de vesículas Bajo número de gránulos densos anormales, gránulos gigantes (CH Agregación y secreción con colágeno
  • 33. TRATAMIENTO DE LOS DEFECTOS DE LA FUNCIÓN PLAQUETARIA
  • 34. Prevención y atención local • EVITAR Aspirina / AINE • Hemorragias leves  Aplicación de espuma en gel remojada en trombina tópica.
  • 35. Agentes antifibrinolíticos • Ácido tranexámico. – 15 – 25 mg/kg VO / 6 – 8 horas. – 10 mg/kg IV / 6 horas • Ácido epsilón – aminocaproico (EACA) – 50 – 100 mg/kg IV – VO / 4 – 6 horas. – Enjuague bucal: Solución 10ml al 5% (500mg)
  • 36. 1-deamino-8-D-argina vasopresina (DDAVP) • Síndrome de Hermansky – Pudlak con respuestas variables. • Síndrome de Bernard – Soulier, trastornos relacionados con el MHY9 y síndrome de plaquetas grises demostraron respuestaspositivas. La DDAVP puede provocar rubefacción e hipotensión. No debe usarse en personas con evidencias de ateroesclerosis
  • 37. 1-deamino-8-D-argina vasopresina (DDAVP) • IV. 0,3 ug/kg de una solución de 4 ug/mL diluida a 30 – 50 mL en solución salina al 0,9 % infundida durante 30 min. • SC. 0,3 ug/kg/día • Aerosol Intranasal. 300 ug (>50kg) y 150 ug (20 – 50 ug). La DDAVP puede provocar rubefacción e hipotensión. No debe usarse en personas con evidencias de ateroesclerosis
  • 38. Transfusiones de plaquetas • Trastornos graves – tto no eficaz. • Plaquetas compatibles con HLA. • Niños: 10 – 15 ml/kg.
  • 39. Factor VIIa recombinante (FVIIar) • Trombastenia de Glanzmann y trastornos de almacenamiento. • Hemofilia. 80 – 120 ug/kg / 3 – 4 horas.
  • 40. Esplenectomía • No se han mostrado efectos favorables sobre ningún trastorno de la función plaquetaria, congénito o adquirido, excepto en el Síndrome de Wiskott- Aldrich. No debería realizarse con la esperanza de mejorar el conteo plaquetario o la diátesis hemorrágica.
  • 41. OTRAS • El trasplante de medula ósea ha resultado eficaz para revertir manifestaciones inmunológicas y hematológicas en pacientes con Síndromes de Chediac-Higashi o de Wiskott-Aldrich.
  • 43. ALTERACIÓN EN EL NÚMERO DE PLAQUETAS
  • 44. Generalidades y definición • Las plaquetas se originan en los megacariocitos de la médula osea. • Cuando el endotelio de los vasos sanguíneos se daña, las plaquetas se adhieren al subendotelio e inician la hemostasia primaria, la cual será defectuosa si la función o el número de las plaquetas es anormal. • El recuento plaquetario normal varía entre 150 000 y 450 000 (μl). • Sobreviven en la circulación durante siete a 10 días.
  • 45. Grados de trombocitopenia Significativa • < 100 000 plaquetas/ul Leve • Entre 50 000 y 100 000 plaquetas/ul • Se relaciona con un tiempo de coagulación prolongado. • Fármacos, infecciones. Moderada • 20 000 a 50000 plaquetas/ul • Aparición fácil de equimosis después de traumatismos leves. • Sangrado de mucosas (gingivorragias). Grave • >20 000 plaquetas/ul • Aumenta el riezgo de hemorragia espontanea • >10 000 plaquetas/ul • Riezgo de hemorragia en el SNC es muy alto
  • 46. Causas: • Causas inmunes : – Púrpura trombocitopénica inmunologica – síndrome antifosfolípido • Aumento del consumo – coagulación intravascular diseminada o CID • Secuestro plaquetar – Hiperesplenismo • Aumento de la destrucción – infecciones • Aumento de las pérdidas – hemorragias – pacientes sometidos a diálisis • Disminución de su producción en la medula ósea.
  • 48. Púrpura trombocitopénica inmunológica aguda o post- infecciosa de la infancia • Aparece en niños 2 a 4 años. • Mas frecuente en invierno. • Paralela a infecciones de vías respiratorias altas. • Inmunizaciones a base de virus vivos para la parotiditis y el sarampión. • Instalación repentina de un cuadro purpúrico con petequias y purpuras.
  • 49. Factores etiopatogénicos • Factores autoinmunes formados en la infección se pegan a las plaquetas y en el bazo son fagocitadas por los macrófagos.(teoría del “espectador inocente”) • Alteración de la estructura plaquetaria por el agente infeccioso donde se estimula la producción de anticuerpos tipo Ig-G, este puede mostrar una reacción cruzada contra la plaqueta. • Los auto-anticuerpos plaquetarios provocan una producción inadecuada en la medula, uniéndose a los megacariocitos y destruyéndolos o evitando su maduración.
  • 50. Cuadro clínico • El cuadro es súbito. • Evoluciona en pocas horas. • La intensidad de la hemorragia se relaciona con el grado de trombocitopenia. • El cuadro purpurino puede persistir unos días o semanas, aunque el recuento plaquetario puede estas bajo mas tiempo. • El 80 – 90% hay remisión espontanea een 22 a 8 semanas. • Hemorragia petequial. • Purpura. • sangrado gingival. • Equimosis. • Incluso hemorragia gastrointestinal, urinaria o ambas • Adenopatias (virus) • hepato y esplenomegalia ligera.
  • 52. Tratamiento Coerticoesteroides • MA: inhibe la fagocitosis • Disminuye la síntesis de anticuerpo • Prednisona VO, 2mg/Kg. Max: 60 a 80mg diarios. • EA: Sind. Cushing farmacológico. Inmunoglobulina G IV • Terapia complementaria inicial • Tto. de urgencia por hemorragia masiva plaq. 10 000 a 20 000. • Efecto en el día 2 o 3 dura 3 a 4 semanas. • Metilprednisolona IV 400 – 1000mg/Kg Esplenectomía • PTI > a 6 meses (crónica) • Cuando no responde a dosis max de prednisolona mas hemorragia y recuento > de 100 000/ul. • Debido a riezgo de sepsis fulminante . • Pcte. Con plaquetas > a 50 000/ul o entre 30 000 - 50 000/ul con o sin manifestaciones clínicas no requieren tratamiento. • Recuento > de20 000 plaquetas/ul requieren tratamiento estricto.
  • 53. Púrpura trombocitopénica inmunológica crónica o del adulto • El 33% de los pacientes son asintomáticos y se diagnostica de modo accidental. • Predomina en mujeres 2:1 entre los 15 a 40 años. • No hay enfermedad precipitante concomitante. • Puede tener una larga historia de hemorragia mucocutanea moderada o hipermenorreas • Las remisiones espontaneas son raras e incompletas. • La trombopoyesis es normal o disminuida. • Son resistentes al tratamiento con esteroides
  • 54. Cuadro clínico: HEMORRAGIAS • Recuentos mayores a 50000/ul hay hemorragia postraumática • Recuentos entre 10000 y 50000/ul equimosis y petequias. • Recuentos < 10000/ul, hemorragia grave, incontrolable Examen físico: • En piel y mucosas: petequias, equimosis, vesículas y bullas hemorrágicas, gingivorragia y epistaxis, hemorragia genitourinaria menorragia. • Puede ser un primer y único síntoma, hematuria, melena y hematemesis.
  • 55. Cuadro clínico: SISTEMA NERVIOSO CENTRAL • Hemorragia intracraneal es la complicación mas seria (Lo mas frecuente es la HSA, múltiple y varia de petequial a grandes hematomas). • En retina: múltiples focos hemorrágicos pequeños. • Hemorragias persistentes después de pequeñas heridas.
  • 56. Tratamiento Coerticoesteroides • MA: inhibe la fagocitosis, disminuye la síntesis de anticuerpo. • Prednisona IV, 1g c/6h. • EA: Sind. Cushing farmacológico. Esplenectomía • Eliminación del sitio principal de destrucción plaquetaria y de síntesis de anticuerpos. Inmunosupresores: • Ciclofosfamida • Andrógenos. • Globulina humana ant-D. • Rituximab.
  • 58. Datos de laboratorio para el diagnostico de la purpura trombocitopénica inmune • Hematuria, melena, hematoquesia (10% de casos) • Recuento plaquetario < 20 000/ul. • Frotis de sangre periférica: trombocitopenia aislada, plaquetas anormalmente grandes, microplauqetas, formas irregulares y fragmentos de megacariocitos. • Cuantificación de IgG plaquetaria esta alta en el 80% de los casos. • TP, TTP y tiempos de coagulación de sangre total son normales. • MO en 60 años para descartar mielodisplacias: formas gigantes y presencia de micromegacariocitos. • En niños para descartar leucemia linfoblastica aguda.
  • 60. Diagnostico diferencial de la purpura trombocitopénica inmune • Pseudotrombocitopenia (EDTA) • Trombocitopenia secundaria a medicamentos, toxinas. • Trombocitopenias hereditarias. • Leucemia aguda • Anemia aplasica. • Lupus eritematoso diseminado. • Purpura trombocitopénica trombótica • Coagulación intravascular diseminada. • Procesos microangiopático o de secuestro
  • 61. Coagulación intravascular diseminada (CID) • Es el resultado de la activación y estimulación excesiva del sistema de la coagulación y que ocasiona microangiopatía trombótica por depósito de fibrina en la microcirculación y fibrinólisis secundaria. • La CID se produce como consecuencia de una activación excesiva del mecanismo hemostático y de la incapacidad de los inhibidores fisiológicos de neutralizar la coagulación. • Ha recibido las denominaciones de coagulopatía de consumo, síndrome de defibrinación y síndrome trombohemorrágico
  • 64. Cuadro clínico • Un enfoque práctico de la CID se basa en categorizar el cuadro clínico en función de su progresión (aguda o crónica), extensión (localizada o sistémica) y manifestación clínica (trombosis o hemorragia). • CAUSAS: – CID aguda: sepsis bacteriana y los politraumatismos. – CID crónica: feto muerto retenido, aneurismas de aorta abdominal o síndrome de Trousseau. – CID localizada: aneurisma de aorta abdominal y la abruptio placentae, – CID sistémica: sepsis y quemaduras. – CID con predominio trombótico: síndrome de Trousseau. – CID con predominio hemorrágico: reacción hemolítica transfusional (incompatibilidad ABO) o la leucemia promielocítica
  • 65. Diagnóstico • Se basa en el cuadro clínico, considerando la historia clínica y los factores desencadenantes, complementado con pruebas específicas de laboratorio. Sus manifestaciones clínicas son la hemorragia y la trombosis, petequias y púrpura. PRUEBAS DE LABORATORIO • Recuento de plaquetas: La trombocitopenia moderada (50-100.000/µl). • Tiempos de coagulación: alargamiento de los tiempos en un 50-75% de los casos. • Concentración de fibrinógeno: puede descender a valores inferiores a 50 mg/dl • PDF y dímero D: Los valores elevados de PDF y dímero D confirman una situación de hiperfibrinólisis debida a la generación de plasmina. • Morfología de sangre periférica: presencia de hematíes fragmentados (esquistocitos).
  • 66. Diagnóstico diferencial • Las manifestaciones clínicas y de laboratorio de diversos procesos patológicos pueden enmascarar una auténtica CID. Por lo tanto, conviene diferenciar los siguientes cuadros clínicos: a) Púrpura trombótica trombocitopénica b) Síndrome de Trousseau c) Insuficiencia hepática fulminante d) Síndrome HELLP (hemólisis, trombopenia y alteración hepática).
  • 67. Secuestro plaquetar por hiperesplenismo • El hiperesplenismo es un bazo hiperactivo, elimina células sanguíneas demasiado temprano y con mucha rapidez.
  • 68. Aumento de la destrucción plaquetaria por infecciones • Las infecciones virales que se asocian con trombocitopenia: sarampión, dengue, varicela, virus de Epstein Barr, parotiditis y rubéola. Son poco frecuentes las causadas por herpes simple, hepatitis B y HTLVIII. • Ocurre dentro de las 2 primeras semanas siguientes al pico de los síntomas clínicos. La normalización de los recuentos plaquetarios puede tomar alrededor de 2 meses. • Los exámenes de aspirado de médula ósea (MO) muestran un sistema megacariopoyético íntegro o hiperplástico compatible con destrucción plaquetaria periférica, por formación de anticuerpos anti-plaquetarios y el secuestro esplénico.
  • 69. Disminución de su producción en la medula ósea • Anemia aplasia. • Presencia de células neoplásicas en la médula ósea. • Infección por VIH. • Efectos de los fármacos, quimioterapia y radioterapia .
  • 70. TRANSTORNOS POR DEFECTOS DE FACTORES DE COAGULACIÓN
  • 71. Enfermedades por defectos en los factores plasmáticos Congénitas Adquiridas Hemofilia A y B Déficit vitamina K Enfermedad hepatocelular Otras deficiencias (menos frecuentes): Coagulación intravascular diseminada Fibrinógeno, protrombina FV, FVII, FX, FXI, FXII, FXIII Precalicreína, etc.
  • 72. HEMOFILIA Es una enfermedad hemorrágica recesiva ligada a X producida por mutaciones en el gen F8 (Hemofilia A) y el gen F9 (Hemofilia B). • Mujeres son portadoras • Hombres son enfermos La frecuencia de la hemofilia A es de 1 a 2 en 10 mil varones nacidos vivos, y la de hemofilia B de 1 en 30 mil varones. 9 10 2 1 7 1112 Vía Intrínseca Vía Extrínseca 8 5 Hemofilia A Hemofilia B
  • 73. Cuadro clínico Grave <1 % Moderada 1-5 % Leve 5-30% Varía según la concentración plasmática del factor deficiente Según la concentración del factor HEMORRAGIAS: Externa • Cutáneas. Son poco graves Mucosas • Cavidad bucal, lengua o carrillos • Fosas nasales (epistaxis) • Vejiga o pelvis renal (hematuria) Internas • Subcutáneas • Hematomas musculares • Tejido conjuntivo • Renal • Piso de la boca • Retroorbitario Serosas • Hemartrosis, recidivantes generan una hipertrofia de la membrana sinovial
  • 74. Diagnóstico 9 10 2 1 7 1112 Vía Intrínseca Vía Extrínseca 8 5 Hemofilia A Hemofilia B TTP ↑ • Recuento y morfología de plaquetas NORMAL • Tiempo de Tromboplastina parcial PROLONGADO • Tiempo de Protrombina NORMAL • Pruebas específicas para el diagnóstico de la enfermedad • Factor VIII • Factor IX Pronóstico Depende de la localización de la hemorragia A largo plazo depende de la frecuencia de accidente hemorrágicos, secuelas y cantidad de factor que se repone
  • 75. Tratamiento Hemofilia A Factor VIII Cada 12 horas Hemofilia B Factor IX Cada 24 horas Hemorragias superficiales Procoagulantes Antifibrinolíticos sintéticos • Acido aminocaproico • Acido tranexámico
  • 76. Deficiencia de F XI HEMOFILIA C El gen que codifica el factor XI se encuentra en el cromosoma 4, por lo cual la enfermedad se transmite de padres a hijos según un patrón autosómico y no está ligada al sexo. Los síntomas pueden presentarse tanto en los individuos homocigóticos como en los heterocigóticos. Deficiencia de F X Deficiencia de F VII Deficiencia de F V Tipo de herencia es autosómico recesivo incompleto. Las formas homocigotas presentan hemorragias En las deficiencias graves las hemorragias pueden ser intensas (cerebral en los primeros años de vida) Las formas homocigotas son las únicas que presentan clínica hemorrágica
  • 77. Se caracterizan por afectar a varios factores de la coagulación, en ocasiones también a la hemostasia primaria. Son secundarias a otras enfermedades, las cuales pueden manifestarse o bien ser la hemorragia la primera manifestación de la enfermedad subyacente. Coagulopatías adquiridas
  • 78. DEFICIENCIA DE LA VITAMINA K factores II, VII, IX y el X. Provocadas. administración de fármacos con actividad anticoagulante (cumarínicos) Hipocoagulabilidad fisiológica neonatal • Déficit de aporte: deficiente ingestión, leche materna pobre en vitamina K y falta de flora intestinal. • Inmadurez funcional del hígado. Falta de aporte. La deficiencia de tipo nutricional es rara. Durante el tratamiento con antibióticos por tiempo prolongado es factible una ausencia de la flora intestinal que produce parte de la vitamina K endógena. Disminución de la absorción. • En el síndrome de malabsorción, por alteración de la pared intestinal. • Una obstrucción de las vías biliares o uso de quelantes de las sales biliares (colestiramina).
  • 79. • Equimosis y hematomas • Hemorragias en mucosas (hematurias y menorragias). Cuadro clínico Diagnóstico 9 10 2 1 7 1112 Vía Intrínseca Vía Extrínseca 8 5 TP ↑ • Morfología y recuento plaquetario normales • Tiempo de Protrombina PROLONGADO • Tiempo de Tromboplastina parcial PROLONGADO un déficit de protrombina o de factores IX y X • Los estudios para los efectos II, VII, IX y X son diagnósticos
  • 80. • Disminución de los factores sintetizados en el hígado • Disfibrinogenemia • Cuando se asocia a colestasis, produce un defecto de la absorción de la vitamina K. • Falla la síntesis de las proteínas C, S y antitrombina (AT), inhibidores de la coagulación, lo que induce un estado de hipercoagulabilidad. Ello facilita CID crónica y fibrinólisis aumentada. • Trombocitopenia (por secuestro) y se altera su función (por afección de glicoproteínas de membrana). ENFERMEDAD HEPATOCELULAR La diátesis hemorrágica en la enfermedad hepática es multifactorial.
  • 81. En las hepatopatías graves con frecuencia se producen hemorragias por la coexistencia de otras alteraciones concomitantes, como hiperfibrinolisis o trombocitopenia. • TP alargado. • La prolongación del TTPA traduce un déficit de protrombina o de factores IX, X y V. • La hipofibrinogenemia se detecta por alargamiento del TT y mediante la dosificación del fibrinógeno. Cuadro clínico Diagnóstico
  • 82. BIBLIOGRAFÍA • JAIME PÉREZ José Carlos, GÓMEZ ALMAGUER David - Hematología. La sangre y sus enfermedades (2da. Edición 2009) • LONGO Dan L., FAUCI Anthony S., KASPER Dennis L., HAUSER Stephen L., JAMESON J. Larry, LOSCALZO Joseph - PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA DE HARRISON - VOLUMEN 1 (18.va Edición) • LUIS JIMÉNEZ MURILLO, F. JAVIER MONTERO PÉREZ - Medicina de Urgencias y Emergencias. Guía diagnóstica y protocolos de actuación. (4ta. Edición - 2010) • Manual CTO - Hematología (8va. Edición) • HEMATOLOGÍA - AMIR (6ta. Edición. 2014)