Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.

Bronşektazi

Bronşektazi

  • Login to see the comments

Bronşektazi

  1. 1. BRONŞEKTAZİ Dr.Sevda Şener Cömert
  2. 2. • İlk kez Laennec tarafından 1819 yılında tanımlandı • Kalıcı ve anormal genişlemiş bronşlar
  3. 3. Bronşektazi Bronşların, duvarlarındaki kas ve elastik komponentlerin destrüksiyonu sonucunda, anormal ve kalıcı genişlemesidir.
  4. 4. Bronşektazide, genişleyen 2.-6. dallanmalar arasında kalan, 2 mm’den kalın proksimal bronşlardır.
  5. 5. Silendirik bronşektazi • Bronş düzgün sınırlıdır (tubüler), duvarları kalınlaşmıştır ve çapı hafif artmıştır. • Distale gidildikçe bronşiyal incelme görülmez ve bronşiyal subdivizyon sayısı azalmıştır. • Sagital kesitte “tren yolu” görünümü, koronal kesitlerde “taşlı yüzük” görünümü mevcuttur. Reid sınıflaması
  6. 6. Variköz bronşektazi • Bronşlar genişlemiş, düzensiz şekil ve büyüklüktedir. • Variköz venleri andırır tarzda düzensiz dilatasyonlar, hava yollarının yer yer daralması ve hava yollarının keseleşmesi ile karakterizedir. • Bronş dallanma sayısı orta derecede azalmıştır. Reid sınıflaması
  7. 7. Sakküler (kistik) bronşektazi • En ağır formudur. • Bronşlar ileri derecede genişlemiş, hava veya sıvı içeren kistler şeklindedir. • Bronş dallanma sayısı belirgin azalmıştır. Reid sınıflaması
  8. 8. Epidemiyoloji • Prevalans 18-34 yaş arasında 100 000’de 4.2 • 75 yaş üzerinde 271.8 Weyker D. Prevalence and economic burden of bronchiectasis. Clin Pulm Med 2005;12:205-9.
  9. 9. • Bronşlar normal çapının 4 katına kadar genişleyebilir. • > 2mm çapındaki bronşlarda başlar distale doğru ilerler. • Mukoza epitelinin yerini siliadan yoksun küboidal veya skuamöz epitel alır. • Musküler, elastik ve kıkırdak yapılarda hasar sonucu düzensiz dilatasyon ve yapısal bozukluklar ortaya çıkar. • Bronş duvarları ve çevresinde belirigin fibrozis oluşur. Patoloji
  10. 10. • %30’unda bilateral tutulum • En sık alt loblar etkilenir, sol alt lob en fazla tutulur. • Bronşların arterleri de 3 katına kadar genişler ve bronkopulmoner anastomozlar yaparlar. • Bu anastomozlar bronşiyal arter ile pulmoner arter arasında soldan sağa şant oluşturur. • Hemoptiziler bu alanlardan kaynaklanır. Patoloji
  11. 11. • Aynı bölge parankimi normal olabilir. • Parankimde organize pnömoni odakları görülebilir. • Bronşektazinin yerleşimi bir yerde etiyolojiye bağlıdır. • Viral çocukluk çağı enf alt lob bazal segmentler Tbc üst lob post segment ABPA santral büyük bronşlarda yabancı cisim asp sonrası sağ alt lob veya üst lob posterior segment Patoloji
  12. 12. • Islak form bronşektazi: prodüktif öksürük ve pürülan sekresyon ile karakterize, alt loblarda yerleşir • Kuru form bronşektazi: öksürük seyrek olup nadiren prodüktif karakter kazanır, üst loblarda yerleşir
  13. 13. • İnfeksiyonlar – Bakteriler ( pseudomonas, haemophilus) – Mycobacterium tuberculosis – MAC – Fungal (Aspergillus, histoplasma) – Viruslar ( kızamık, adeno, influenza) Bronşektazi nedenleri
  14. 14. MAC infeksiyonu ve bronşektazi (Lady Windermere Sendromu) • 55-75 yaşlarında ♀ • Bronşektazi • Nodüler opasiteler • Orta lob ve lingula tutulumu
  15. 15. Pseudo-bronşektazi Pnömoniden sonra gelişip 4 ay içinde kaybolan bronşektazi
  16. 16. • Konjenital hastalıklar – Primer silier diskinezi – Alfa 1 antitripsin eksikliği – Kistik fibrosis Bronşektazi nedenleri
  17. 17. Primer siliyer diskinezi • Kartagener Sendromu: Situs inversus totatils, bronşektazi, nazal polipler yada sinüzit -ü • AR • Ultrastrüktürel defektler – dynein kolların yokluğu • kronik sinüzit, rinit, otit semptomları tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonları erkeklerde kısırlık kornea ve koku alma bozuklukları
  18. 18. Primer siliyer diskinezi Prevalans; 1/16 000
  19. 19. • Transmembran regulatör gen defekti • Otozomal resesif • 1/2500 • Kronik sinopulmoner hastalık • Gastrointestinal ve beslenme bozuklukları • Sinüzit ve üst lob bronşektazisi • Mukus üzerindeki partiküllerin on kat yavaş hareket etmesi • Ter testi – yüksek sodyum konsantrasyonu • Membran transportundaki bozukluk Kistik fibroz transmembran regulator proteini
  20. 20. • İmmun yetmezlikler – Primer • Hipogamaglobulinemi • Bruton Hastalığı (X-linked agamaglobulinemi) • Kompleman eksikliği – Sekonder • Kanser (KLL), kemoterapi, transplant sonrası immun tedaviler • HIV enfeksiyonu Bronşektazi nedenleri
  21. 21. • Hava yolu obstrüksiyonu – Dış bası (tm veya LAP) – Yabancı cisim – Malignite (endobronşiyal lezyon) – Bronşiyolit – Mukoid plak (ABPA) – Post-op (lober rezeksiyon sonrası) Bronşektazi nedenleri
  22. 22. Mekanik bronş obstrüksiyonu Yabancı cisim aspirasyonundan sonra bronşektazi gelişme riski %3-16 olarak değerlendirilmiştir Hayvan deneyleri obstrüksiyondan 2-8 hafta sonra bronşektazi geliştiğini göstermiştir
  23. 23. Orta lob sendromu
  24. 24. • Bağ dokusu hastalıkları – Marfan Sendromu: MVP, skolyoz, bronşektazi – Romatoid artrit – Sistemik lupus eritematosus – Sjögren sendromu – Relapsing polychondiritis Bronşektazi nedenleri
  25. 25. • Konjenital yapısal defektler – Sarı tırnak sendromu – Trakeobronkomegali (Meunier-Kuhn Sendromu) – Williams-Campell Sendromu (kartilaj eksikliği) – Pulmoner sekestrasyon Bronşektazi nedenleri
  26. 26. Mounier-Kuhn sendromu (Trakeobronkomegali) Trakea ve segmenter bronşlarda “c” halkaların dilatasyonu veya gros genişlemesi
  27. 27. Trakea ve bronşların normal çapları Trakea Ana bronşlar Transvers Sagital Sağ Sol Erkek >25mm >27mm >21.1mm >18.4mm Kadın >21mm >23mm >19.8mm >17.4mm Trakea için limit 3 cm, sağ ana bronş için 2.4 ve sol ana bronş için 2.3 cm’dir
  28. 28. Williams Campbell sendromu Konjenital bronşial kartilaj eksikliği
  29. 29. • Diğer hastalıklar – İnflamatuar bağırsak hastalıkları (ülseratif kolit, chron) – Young’s sendromu: kronik sinopulmoner hastalık ve obstrüktif azospermi, ter testi ve genetik testler negatif – Transplantasyon Bronşektazi nedenleri
  30. 30. Bakteriyel patojenlerin etkisi • H.influenzae, S.pneumoniae ve P.aeruginosa salgıladığı mediatörlerle silia fonksiyonunu inhibe eder ve silialı epitele zarar verir • Glikoprotein salgılar ve IL-8 gibi kemokinleri stimüle eder • P.aeruginosa ve muhtemelen H.influenzae biofilm sekrete eder
  31. 31. Mukosiliyer klirensin bozulması Eksotoksinleri ile siliyer fonksiyonları inhibe eden, epitelde hasara yol açan mikropların çoğalması Mikrobial kolonizasyonDoku hasarı Kronik inflamasyonProgresif akciğer hasarı Mikroorganizmalar ve mukus retansiyonu Kısır döngü hipotezi
  32. 32. Klinik • Öksürük • Balgam • Ateş • Hemoptizi • Plöritik göğüs ağrısı • Hırıltılı solunum • Nefes darlığı • Wheezing • Gelişme geriliği • Çomak parmak • Ağız kokusu Klinik
  33. 33. Tanı • Anamnez – Sık tekrarlayan, kronik öksürük, balgam, pnömoni, hemoptizi • Fizik muayene – Yaygın raller, ronküsler, ekspiryumda uzama, siyanoz, çomak parmak • Radyoloji – Düz-yan akciğer grafileri, sinüs grafisi – Toraks BT (HRCT) – Bronkografi Tanı
  34. 34. Semptomlar, fizik muayene • %70 hastada ral • wheezing % 34 hastada • ronküs % 44 hastada • Clubbing tahmin edilenden az %3- %6 Fizik muayene
  35. 35. Bronşektazi teşhis testleri Kan Radyoloji Diğer Primer Rutin kan IgG,IgA, IgM PA HRCT SFT veya reversibilite Sekonder RF, IgE, aspergillus presipatanları IgG subgrupları, Alfa 1 antitripsin Sinüs BT Balgam bakteri, mikobakteri, mantar kültürü,bronkosk opi ile mukoza biopsisi, deri ter testi. Teşhise giderken
  36. 36. Radyoloji • Akciğer grafisi; öksürük, balgam nefes darlığı olan hastaların %90’da patoloji mevcut. • Akciğer grafisinde ( Gudjberg kriterleri) – Artmış çizgilenme, – Kalabalıklaşma – Sirküler çizgilenme, bal peteği görünümü Radyoloji
  37. 37. Radyoloji • Bronkografi hemen hemen terk edildi. • HRCT sensivite: %96, spesifisite: %93 Radyoloji
  38. 38. Radyoloji HRCT • Taşlı yüzük • Bronşial duvar kalınlaşması • Tren rayı • Akciğer periferinde bronş görülmesi • Mukus veya mukus dolu bronş • Volüm kaybı HRCT
  39. 39. • FVC, FEV1, FEV1/FVC azalmıştır. Obstrüksiyon daha belirgindir. • Reversibilite %40 olguda (+) • Histamin yada metakolin ile provakasyonda %30-69 hastada (+) SFT
  40. 40. • Alevlenmelerin engellenmesi • Altta yatan nedenin düzeltilmesi • Alevlenme tedavisi (H.influenza, Pseudomonas, S.aureus ve S.pneumonia) • Komplikasyonların tedavisi (bronşiyal arter embolizasyonu, cerrahi tedavi) • Postural drenaj, solunum fizyoterapisi Tedavi

×