1. Restriktif Akciğer Hastalıkları
Dr. Olgun Kontaş
Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı

2. Diffüz İnterstisiyel Akciğer Hastalıkları
 Heterojen bir gruptur
 Akciğer destek
dokusunun diffüz ve
kronik olarak
değişimiyle
karakterizedir
 Endotel ve epitel bazal
membranı
 Fibroblastlar, kollajen
ve elastik fibriller
 Mast hücreleri ve
mononükleer hücreler
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 2/60

3. Restriktif Akciğer Hastalıkları
 Restriktif akciğer hastalığı oluşturan ancak asıl
nedenin akciğer dışında olduğu, yani akciğerlerin
normal olduğu durumlar “diffüz interstisiyel” akciğer
hastalıklarının dışında kalır
 Kas hastalıkları,
 Doğuştan göğüs kafesi anormallikleri,
 Morbid obezite,
 Nörolojik hastalıklar
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 3/60

4. Diffüz İnterstisiyel Akciğer Hastalıkları
 Çoğunun nedeni ve patogenezi bilinmemektedir
 Bazılarında interstisiyel komponent yanında bir
alveoler komponent de bulunur
 Benzer histolojik, radyolojik, klinik ve fizyopatolojik
bulgularının olması nedeniyle bir grup olarak ele
alınırlar
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 4/60

5. Diffüz İnterstisiyel Akciğer Hastalıkları
 Ortak nokta akciğer kompliansının azalmasıdır
 Akciğerlerin genişleyebilmesi için gerekli güç artar
 Bu durum dispneye yol açar
 Alveol epiteli ile interstisiyel damarların hasarı
ventilasyon perfüzyon oranını bozarak hipoksiye
neden olur
 Zamanla solunum yetmezliği, pulmoner hipertansiyon
ve kor pulmonale gelişir
 Göğüs rontgenlerinde yaygın olarak küçük nodüller,
buzlu cam görünümlü alanlar, düzensiz çizgiler
görülür
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 5/60

6. Sınıflama
 Klinikopatolojik sendromlar veya karakteristik
histopatolojik bulgularına göre sınıflanırlar
 Etyolojileri ne olursa olsun tümü akciğerde diffüz
interstisiyel fibrozise ilerler
 Bazılarında ve genellikle ilerleyen dönemlerde
balpeteği görünümü denilen bir tablo oluşur
 Ayrım için sosyal durum ve meslek hikayesi, histolojik
bulgular yardımcıdır
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 6/60

7. Sınıflama
 Fibrozisle seyreden hastalıklar
 İdyopatik pulmoner fibrozis (usual interstisiyel pnömoni)
 Nonspesifik interstisiyel pnömoni
 Bronşiyolitis obliterans organize pnömoni (BOOP, kriptojenik
organize pnömoni)
 Kollajen vasküler hastalıklara eşlik edenler
 Pnömokonyozlar
 İlaç ve radyoterapiye eşlik edenler
 Granülomatöz hastalıklar
 Sarkoidoz
 Hipersensitivite pnömonisi
 Pulmoner eozinofili
 Tütünle ilişkili hastalıklar
 Deskuamatif interstisiyel pnömoni
 Respiratuar bronşiyolit
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 7/60

8. Patogenez
 Spesifik neden her ne olursa olsun interstisiyel
hastalıklarda ilk olay alveolit’tir
 Alveol duvarları ve lümeninde inflamatuar hücreler ve
immün hücrelerin birikir
 Olay hafifse iyileşme olur
 Etkenin devamı halinde lenfositler, makrofajlar ve
nötrofiller parankim hasarı oluşturur, fibroblastlar
prolifere olur ve progressif interstisiyel fibrozis gelişir
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 8/60

9. Patogenez
 İnterstisiyel fibrozis patogenezinde anahtar olay makrofaj
aktivasyonudur
 Aktive makrofajların salgıladığı IL-8 ve lökotrien B4 gibi
kemoatraktan maddeler nötrofilleri çağırır ve aktive eder
 Makrofaj ve nötrofillerin salgıladığı oksidan ve proteazlar alveol
epitel hücreleri ve destek dokuda hasar oluşturur
 Alveolar makrofajlar fibroblast growth faktörr, transforming
growth faktör β (TGF-β) ve platelet-derived growth faktör gibi
fibrozis oluşturan maddeler salgılar
 Tip I pnömosit hasarına cevap olarak tip II pnömositler prolifere
olur ve makrofajlar için kemotaktik maddeler salgılarlar
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 9/60

10. Patogenez
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 10/60

11. İdyopatik Pulmoner Fibrozis
 Fibrozisle seyreden hastalıklar
 İdyopatik pulmoner fibrozis (usual interstisiyel pnömoni)
 Nonspesifik interstisiyel pnömoni
 Bronşiyolitis obliterans organize pnömoni (BOOP, kriptojenik
organize pnömoni)
 Kollajen vasküler hastalıklara eşlik edenler
 Pnömokonyozlar
 İlaç ve radyoterapiye eşlik edenler
 Granülomatöz hastalıklar
 Sarkoidoz
 Hipersensitivite pnömonisi
 Pulmoner eozinofili
 Tütünle ilişkili hastalıklar
 Deskuamatif interstisiyel pnömoni
 Respiratuar bronşiyolit
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 11/60

12. İdyopatik Pulmoner Fibrozis
 Etyolojisi bilinmemektedir
 Hastaların 2/3’ü 60 yaş üzerindedir
 Histolojik olarak diffüz interstisiyel fibrozis ile
karakterizedir
 İlerli evrelerde ağır hipoksi ve siyanoz olur
 Akciğer plevral yüzlerinde skara bağlı
çekintiler olur (kaldırım taşı görünümü)
 Akciğer dokusu sert, lastik kıvamındadır
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 12/60

13. İdyopatik Pulmoner Fibrozis
 Akciğerde yama tarzında interstisiyel fibrozis,
lenfosit, plazma hücresi ve eozinofil
infiltrasyonu olur (usual interstisiyel pnömoni)
 Önce fibroblastik olan odaklar zamanla
kollajenöz skara dönüşür
 Yoğun fibrozis yüzünden alveol duvarları
çöker ve tip II pnömositlerle döşeli balpeteği
görünümlü kistik mesafeler oluşur
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 13/60

14. İdyopatik Pulmoner Fibrozis
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 14/60

15. İdyopatik Pulmoner Fibrozis
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 15/60

16. Klinik Seyir
 Sinsi başlangıçlıdır
 Balgamsız öksürük ve ilerleyici dispne olur
 Geç dönemlerde siyanoz, kor pulmonale ve
periferik ödem gelişir
 Kesin tanı için akciğer biyopsisi gerekir
 Tedaviye rağmen ilerleyicidir ve genellikle 3
yılda ölümle sonlanır
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 16/60

17. Nonspesifik İnterstisyel Pnömoni
 Fibrozisle seyreden hastalıklar
 İdyopatik pulmoner fibrozis (usual interstisiyel pnömoni)
 Nonspesifik interstisiyel pnömoni
 Bronşiyolitis obliterans organize pnömoni (BOOP, kriptojenik
organize pnömoni)
 Kollajen vasküler hastalıklara eşlik edenler
 Pnömokonyozlar
 İlaç ve radyoterapiye eşlik edenler
 Granülomatöz hastalıklar
 Sarkoidoz
 Hipersensitivite pnömonisi
 Pulmoner eozinofili
 Tütünle ilişkili hastalıklar
 Deskuamatif interstisiyel pnömoni
 Respiratuar bronşiyolit
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 17/60

18. Nonspesifik İnterstisyel Pnömoni
 Etyolojisi bilinmemektedir
 Akciğer biyopsileri diğer iyi bilinen interstisyel
akciğer hastalıklarını göstermez
 Bir çöp kutusu tanısıdır
 Prognozu usual interstisiyel pnömoniden iyidir
 Histolojik olarak sellüler ve fibrotik olarak iki
tipi tanımlanabilir
 Klinik bulgu dispne ve kuru öksürüktür
 Sellüler tip tedaviye daha iyi cevap verir
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 18/60

19. Kriptojenik Organize Pnömoni
 Fibrozisle seyreden hastalıklar
 İdyopatik pulmoner fibrozis (usual interstisiyel pnömoni)
 Nonspesifik interstisiyel pnömoni
 Bronşiyolitis obliterans organize pnömoni (BOOP, kriptojenik
organize pnömoni)
 Kollajen vasküler hastalıklara eşlik edenler
 Pnömokonyozlar
 İlaç ve radyoterapiye eşlik edenler
 Granülomatöz hastalıklar
 Sarkoidoz
 Hipersensitivite pnömonisi
 Pulmoner eozinofili
 Tütünle ilişkili hastalıklar
 Deskuamatif interstisiyel pnömoni
 Respiratuar bronşiyolit
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 19/60

20. Kriptojenik Organize Pnömoni
 Bronşiyolitis obliterans organize pnömoni
(BOOP) adıyla da bilinir
 Klinik olarak öksürük ve dispne vardır
 Alveol ve bronşiyol lümenlerini dolduran
polipoid gevşek bağ doku varlığı ile
karakterizedir
 Kendiliğinden veya steroid tedavisiyle
ortalama 6 ayda düzelir
 Bazan enfeksiyonlar, kollajen vasküler
hastalıklar da aynı tabloyu oluşturabilir
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 20/60

21. Kriptojenik Organize Pnömoni
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 21/60

22. Kriptojenik Organize Pnömoni
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 22/60

23. Kollajen Vasküler Hastalıklar
 Fibrozisle seyreden hastalıklar
 İdyopatik pulmoner fibrozis (usual interstisiyel pnömoni)
 Nonspesifik interstisiyel pnömoni
 Bronşiyolitis obliterans organize pnömoni (BOOP, kriptojenik
organize pnömoni)
 Kollajen vasküler hastalıklara eşlik edenler
 Pnömokonyozlar
 İlaç ve radyoterapiye eşlik edenler
 Granülomatöz hastalıklar
 Sarkoidoz
 Hipersensitivite pnömonisi
 Pulmoner eozinofili
 Tütünle ilişkili hastalıklar
 Deskuamatif interstisiyel pnömoni
 Respiratuar bronşiyolit
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 23/60

24. Kollajen Vasküler Hastalıklar
 Birçok kollajen vasküler hastalıkta akciğer
değişiklikleri görülür
 Sistemik lupus eritematozus
 Romatoid artrit
 Dermatomyozit/polimyozit
 Çeşitli tablolar görülebilir
 NSİP, UİP, organize pnömoni, BOOP
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 24/60

25. Pnömokonyozlar
 Fibrozisle seyreden hastalıklar
 İdyopatik pulmoner fibrozis (usual interstisiyel pnömoni)
 Nonspesifik interstisiyel pnömoni
 Bronşiyolitis obliterans organize pnömoni (BOOP, kriptojenik
organize pnömoni)
 Kollajen vasküler hastalıklara eşlik edenler
 Pnömokonyozlar
 İlaç ve radyoterapiye eşlik edenler
 Granülomatöz hastalıklar
 Sarkoidoz
 Hipersensitivite pnömonisi
 Pulmoner eozinofili
 Tütünle ilişkili hastalıklar
 Deskuamatif interstisiyel pnömoni
 Respiratuar bronşiyolit
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 25/60

26. Pnömokonyozlar
 İlk defa mineral tozların neden olduğu
neoplastik olmayan akciğer hastalıkları için
kullanılmış bir terimdir
 Daha sonra organik olan ve olmayan tozlar ve
dumanlar için de geçerli olacak şekilde
genişletilmiştir
 En çok görülen etkenler kömür, silika ve
asbestos’dur
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 26/60

27. Patogenez
 Akciğerin mineral tozlara cevabını belirleyen
boyut, şekil, eriyebilirlik ve reaktivitesi gibi
birçok faktör vardır
 5-10 mikrondan büyük tozlar alveollere
ulaşmaz
 0,5 mikrondan küçük tozlar gaz gibi davranır
ve hasar oluşturmaz
 En tehlikeli boyut 1-5 mikron arasıdır
 Distal hava yollarının dallanma bölgelerine
takılırlar
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 27/60

28. Patogenez
 Kömür tozu nisbeten zararsızdır ve belirti vermeden
çok fazla miktarlarda birikebilir
 Silika, asbestos ve berilyum daha zararlı olup daha
düşük yoğunluklarda bile akciğerde fibrotik reaksiyon
uyandırır
 Partiküllerin çoğu mukus bariyerine takılır ancak bir
kısmı hava yolu bifürkasyonlarında makrofajlarca
fagosite edilir ve birikir
 Akciğer hasarının başlatılması ve devamında alveoler
makrofajlar anahtar elemandır
 Makrofajların salgıları hasar oluşturur ve fibrozisi uyarır
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 28/60

29. Patogenez
 Bazı partiküller lenfatiklere girerek başta
mediasten olmak üzere daha uzaklara
gidebilir
 Bu durum bölgesel reaksiyonun şiddetinin
artmasına neden olur
 Tütün kullanımı başta asbestos olmak üzere
tüm mineral toz inhalasyonlarının etkisini
daha da kötüleştirir
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 29/60

30. Kömür İşçisi Pnömokonyozu
 Kömür tozuna maruz kalanlardaki akciğer
değişiklikleri değişik derecelerde olabilir
 Basit: birikim var, reaksiyon yok
 Komplike (Progressif massif fibrozis): fibrozis
ve aşırı akciğer reaksiyonu var
 Basit kömür işçisi pnömokonyozlarının %10
kadarı progressif massif fibrozise ilerler
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 30/60

31. Kömür İşçisi Pnömokonyozu
 En basit şekil pulmoner antrakoz olarak
görülür, şehir hayatı ve sigara içimiyle de
gelişir
 Alveoler ve interstisiyel makrofajlarda ve
lenfatiklerde görülür
 Basit kömür işçisi pnömokonyozunda kömür
makülleri ve nodülleri görülür
 Komplike form yıllar içinde gelişir ve 2 cm’den
büyük siyah skarlarla karakterizedir
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 31/60

32. Kömür İşçisi Pnömokonyozu
 Kömür işçisi pnömokonyozu
genellikle akciğerde çok az
fonksiyon bozukluğu
oluşturur
 Ancak progressif massif
fibrozis geliştiğinde seyir
kötüleşir
 Sigara ile birliktelik silika ve
asbestosda olduğu gibi
karsinom riskini ek olarak
artırmaz
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 32/60

33. Silikozis
 Genellikle mesleksel olarak silika tozlarına
maruz kalma sonucu gelişir
 En sık meslek hastalığıdır
 Kuartz, kristobalit, tridimit gibi birçok şekli
vardır, toksik ve fibrozis uyarıcıdır
 Epitel hücreleri ve makrofajları uyararak
hasarı başlatır
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 33/60

34. Silikozis
 Silikotik nodüller akciğer üst loblarında
görülmeye başlar
 Mikroskopik olarak konsantrik hyalinize
kollajen nodüllerdir
 Polarize ışıkta etken silika partikülleri
görülebilir
 Zamanla nodüller artar ve progressif
pulmoner fibrozis gelişir
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 34/60

35. Silikozis
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 35/60

36. Silikozis
 Genellikle asemptomatik işçilerde rutin göğüs
filmlerinde teşhis edilir
 Akciğer üst zonlarında ince nodülarite
şeklinde başlar
 Çoğu kez progressif pulmoner fibrozis
gelişmeden klinik bulgu vermez
 Silikozisle birlikte tüberküloz riski artar
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 36/60

37. Asbestos ve İlişkili Hastalıklar
 Asbestos fibröz geometriye sahip, kristalize
hidrate silika partikülleridir
 Asbestosa maruziyet halinde gelişen
durumlar
 Parankimal interstisiyel fibrozis (asbestos)
 Plevrada lokalize/diffüz fibröz plaklar
 Plevral effüzyon
 Bronkojenik karsinom
 Malign plevral/peritoneal mezotelyoma
 Larinks karsinomu
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 37/60

38. Patogenez
 Asbestosun iki farklı şekli vardır
 Serpentin: kıvrıntılı ve bükülebilir
 Amfibol: düz, sert ve iğne gibi
 Bu formların hastalık yapabilirliğini şekil,
boyut ve eriyebilme özellikleri belirler
 Serpentinler üst solunum yolu mukosilier
aktivitesi ile yakalanırlar, ayrıca daha solubl
olduklarından zararları azdır
 Amfiboller yapılarının özelliği ile daha küçük
hava yollarına kadar ilerler ve interstisyuma
ulaşabilirler, daha çok zarar verirler
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 38/60

39. Patogenez
 Asbestosun etkileri
 Fibrojeniktir
 Diğer pnömokonyozlar gibi makrofajlar üzerinden
 Tümör başlatıcı ve sürdürücüsüdür
 Asbestosun oluşturduğu reaktif serbest
radikallerle
 Tütün dumanındaki karsinojenleri üzerine
adsorbe edip bunu akciğerin uç kesimlerine
taşıması ve orada uzun süre tutmasıyla
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 39/60

40. Asbestos: Morfoloji
 Asbestosis’te diffüz
pulmoner fibrozis olur
 Diğer nedenlere bağlı
fibrozisten tek farkı arada
asbestos liflerinin
görülmesidir
 Sarımsı, füziform,
kabarıklıkları olan, demir
içeren proteinöz bir
materyalle kaplı uzun ince
çubuklar şeklinde izlenir
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 40/60

41. Asbestos: Morfoloji
 Lezyonlar KİP ve silikozisin
aksine alt loblarda ve plevra
altında başlar
 Fibrozis gelişir ve aradaki
normal akciğer sahalarını
sıkıştırarak bal peteği görünümü
oluşturur
 Plevral fibrozis de plevrayı
göğüs duvarına yapıştırır
 Asbestos maruziyetinin en sık
bulgusu olan plevral plaklar
yoğun kollajen ve kalsiyum
içeren yapılardır
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 41/60

42. Asbestos: Klinik Seyir
 Klinik olarak asbestos ile diğer diffüz interstisyel
akciğer hastalıkları ayırdedilemez
 Giderek ilerleyen öksürük, balgam, dispne sonunda
kor pulmonale ve ölüme ilerler
 Plevral plaklar genellikle belirti vermez
 Asbestos maruziyetinin en önemli iki sonucu
bronkojenik karsinom ve malign mezotelyoma
gelişimidir
 Bronkojenik karsinom riski 5 kat, çok nadir bir tümör
olan mezotelyoma riski 1000 kat artar
 Birlikte tütün kullanımı varsa bronkojenik karsinom riski
daha da artar
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 42/60

43. İlaç ve Radyoterapiye Eşlik Edenler
 Fibrozisle seyreden hastalıklar
 İdyopatik pulmoner fibrozis (usual interstisiyel pnömoni)
 Nonspesifik interstisiyel pnömoni
 Bronşiyolitis obliterans organize pnömoni (BOOP, kriptojenik
organize pnömoni)
 Kollajen vasküler hastalıklara eşlik edenler
 Pnömokonyozlar
 İlaç ve radyoterapiye eşlik edenler
 Granülomatöz hastalıklar
 Sarkoidoz
 Hipersensitivite pnömonisi
 Pulmoner eozinofili
 Tütünle ilişkili hastalıklar
 Deskuamatif interstisiyel pnömoni
 Respiratuar bronşiyolit
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 43/60

44. İlaç ve Radyoterapiye Eşlik Edenler
 İlaçlar solunum fonksiyonunda akut ve kronik
değişikliklere neden olurlar
 Bleomisin: Kanser ilacı – pnömoni, fibrozis
 Amiodaron: Antiaritmik – pnömoni, fibrozis
 Radyasyon pnömonisi iyi bilinen ve sık
görülen bir tedavi komplikasyonudur
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 44/60

45. Granülomatöz Hastalıklar
 Fibrozisle seyreden hastalıklar
 İdyopatik pulmoner fibrozis (usual interstisyel pnömoni)
 Nonspesifik interstisyel pnömoni
 Bronşiyolitis obliterans organize pnömoni (BOOP, kriptojenik
organize pnömoni)
 Kollajen vasküler hastalıklara eşlik edenler
 Pnömokonyozlar
 İlaç ve radyoterapiye eşlik edenler
 Granülomatöz hastalıklar
 Sarkoidoz
 Hipersensitivite pnömonisi
 Pulmoner eozinofili
 Tütünle ilişkili hastalıklar
 Deskuamatif interstisyel pnömoni
 Respiratuar bronşiyolit
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 45/60

46. Sarkoidoz
 Sadece restriktif akciğer hastalığı oluşturmakla
kalmayan bir multisistem hastalığıdır
 Birçok organda kazeifiye olmayan granülomlar
oluşturur
 Tanı için benzer granülom oluşturan diğer nedenlerin
(tüberküloz, berilyoz, mantar enf.) ekarte edilmesi
gerekir
 Göğüs grafilerinde en sık bulgu bilateral hiler
lenfadenopati ve akciğer tutulumudur
 %25 vakada göz ve deri tutulumu da bulunur
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 46/60

47. Sarkoidoz
 Tüm dünyada her iki cins ve her yaşta olur
 40 yaş öncesinde daha sıktır
 Sigara içmeyenlerde daha sık görülen nadir
akciğer hastalıklarındandır
 Etyolojisi bilinmemektedir
 Genetik yatkınlığı olanlarda immün
bozukluktan kaynaklandığı düşünülür
 Alveollerde CD4+T helper 1 hücreler birikir
 Sitokinlerin etkisiyle makrofajlar aktive olur ve
granülom oluşturur
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 47/60

48. Sarkoidoz: Morfoloji
 Olmazsa olmaz bulgu:
kazeifiye olmayan
epiteloid granülom
 Yoğun makrofaj birikimi
ve çevresel CD4+ T
hücre birikimi
 Karakteristik iki özellik
 Schaumann
cisimcikleri
 Asteroid cisimckler
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 48/60

49. Sarkoidoz: Morfoloji
 Akciğer tutulumu hastaların %90’ında görülür
 Granülomlar daha çok interstisyuma yerleşir
 Hiler ve paratrakeal lenf nodu tutulumu %75
 Deri lezyonları hastaların %25’inde vardır
 Eritema nodozum
 Göz ve lakrimal gland tutulumu %20-50
 İritis, iridosiklitis, korneal opasite, glokom, koroidit.,
retinit, Sicca sendromu
 Bazan birlikte parotis tutulumu (Mikulicz send)
 Karaciğer ve dalak
 Gross olarak normal olsa da mikroskopik tutulum oranı
yüksek
 Kemik iliği tutulumu %40
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 49/60

50. Sarkoidoz: Klinik Seyir
 Çoğu hastada belirtisiz seyreder ve akciğer
grafilerinde raslantı olarak ortaya çıkar
 Klinik belirtileri arasında nefes darlığı, ateş,
kilo kaybı, iştahsızlık, gece terlemeleri
lenfadenopati, deri ve göz tutulumu,
hepatosplenomegali sayılabilir
 Sürekli kronik seyredebileceği gibi akut
alevlenmeler gösterebilir
 Kendiliğinden veya steroid tedavisiyle yatışır
 %10-15 vakada ilerleyici akciğer fibrozisi olur
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 50/60

51. Hipersensitivite Pnömonisi
 Fibrozisle seyreden hastalıklar
 İdyopatik pulmoner fibrozis (usual interstisyel pnömoni)
 Nonspesifik interstisyel pnömoni
 Bronşiyolitis obliterans organize pnömoni (BOOP, kriptojenik
organize pnömoni)
 Kollajen vasküler hastalıklara eşlik edenler
 Pnömokonyozlar
 İlaç ve radyoterapiye eşlik edenler
 Granülomatöz hastalıklar
 Sarkoidoz
 Hipersensitivite pnömonisi
 Pulmoner eozinofili
 Tütünle ilişkili hastalıklar
 Deskuamatif interstisyel pnömoni
 Respiratuar bronşiyolit
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 51/60

52. Hipersensitivite Pnömonisi
 İmmünolojik temelli bir akciğer
inflamasyonudur
 Özellikle alveolleri etkilediğinden allerjik
alveolit olarak da isimlendirilir
 Küflü saman gibi allerjenlerin inhalasyonuna
karşı artmış hassasiyetle meslek hastalığı
şeklinde görülebilir
 Bronşiyal astmada bronşlar temel hasar yeri
iken burada alveoller öne çıkar
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 52/60

53. Hipersensitivite Pnömonisi
 Fungal ve bakteriyel etkenler
Çiftçi akciğeri: küflü saman- Micropolyspora faeni

 Bagassosis: küflü şeker kamışı balyası- Thermophilic
actinomycetes
 Peynir yıkayıcı akciğeri: küflü peynir- Penicillium casei
 Böcek ürünleri
 Değirmenci akciğeri: tozlu tohumlar- Sitophilus granarius
 Hayvan ürünleri
 Domuz besleyici akciğeri: domuzlar- dışkıdaki domuz serum
proteinleri
 Kimyasal maddeler
 Kimya işçisi akciğeri: kimya endüstrisi- Trimelitik anhidrit,
izosiyanatlar
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 53/60

54. Hipersensitivite Pnömonisi
 İnterstisyumda yama tarzında mononükleer
hücre infiltrasyonu
 Lenfosit, makrofaj, plazma hücreleri
 2/3 vakada kazeifiye olmayan granülomlar
 İnfiltrasyonda peribronşiyal yoğunlaşma
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 54/60

55. Hipersensitivite Pnömonisi
 Etkene maruz kalındığında 4-8 saat içinde
öksürük, ateş ve dispne ile kendini gösteren
akut reaksiyon olabilir
 Sık görülen kronik hastalık sinsi bir öksürük
ile kendini gösterir
 Akut hastalıkta etken uzaklaştırılırsa tam
düzelme görülür
 Etkene maruziyet devam ettiğinde kronik
interstisiyel fibrozis gelişir
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 55/60

56. Pulmoner Eozinofili
 Fibrozisle seyreden hastalıklar
 İdyopatik pulmoner fibrozis (usual interstisiyel pnömoni)
 Nonspesifik interstisiyel pnömoni
 Bronşiyolitis obliterans organize pnömoni (BOOP, kriptojenik
organize pnömoni)
 Kollajen vasküler hastalıklara eşlik edenler
 Pnömokonyozlar
 İlaç ve radyoterapiye eşlik edenler
 Granülomatöz hastalıklar
 Sarkoidoz
 Hipersensitivite pnömonisi
 Pulmoner eozinofili
 Tütünle ilişkili hastalıklar
 Deskuamatif interstisiyel pnömoni
 Respiratuar bronşiyolit
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 56/60

57. Pulmoner Eozinofili
 Çeşitli klinik ve patolojik antiteler akciğerde eozinofil
infiltrasyonu ve aktivasyonuna neden olur
 Sebebi tam belirlenemeyen bu durumlar genellikle
immünolojik temellidir
 Bu grupta yer alan hastalıklar
 Akut eozinofilik pnömoni
 Basit pulmoner eozinofili (Löffler sendromu)
 Tropikal eozinofili
 Sekonder eozinofili
 İdyopatik kronik eozinofilik pnömoni
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 57/60

58. Tütünle İlişkili Hastalıklar
 Fibrozisle seyreden hastalıklar
 İdyopatik pulmoner fibrozis (usual interstisyel pnömoni)
 Nonspesifik interstisyel pnömoni
 Bronşiyolitis obliterans organize pnömoni (BOOP, kriptojenik
organize pnömoni)
 Kollajen vasküler hastalıklara eşlik edenler
 Pnömokonyozlar
 İlaç ve radyoterapiye eşlik edenler
 Granülomatöz hastalıklar
 Sarkoidoz
 Hipersensitivite pnömonisi
 Pulmoner eozinofili
 Tütünle ilişkili hastalıklar
 Deskuamatif interstisyel pnömoni
 Respiratuar bronşiyolit
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 58/60

59. Tütünle İlişkili Hastalıklar
 Sigaranın amfizem ve kronik bronşit gibi kronik
obstrüktif akciğer hastalıklarına yol açtığı
gösterilmiştir
 Sigara restriktif/interstisiyel lezyonlar da oluşturur
 Deskuamatif interstisyel pnömoni
 Kahverengi pigment yüklü çok sayıda makrofaj
alveolleri doldurur
 Alveol septumlarında lenfosit infiltrasyonu ve fibrozis
olur
 Respiratuar bronşiyolit
 DIP’e benzer makrofajlar bronşiyol merkezli birikir ve
fibrozis yapar
 Sigara kullanımının kesilmesiyle düzelme görülür
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 59/60

60. Tütünle İlişkili Hastalıklar
Dr. Olgun Kontaş * Restriktif Akciğer Hastalıkları 60/60