O documento discute os cuidados paliativos para pacientes com fibrose cística, incluindo a dificuldade de prever a morte, a continuação do tratamento ativo até o fim e a complexidade quando há possibilidade de transplante. Também aborda a importância de discutir preferências de tratamento durante períodos de estabilidade e controlar sintomas para evitar sofrimento.

1. Uso de tecnologias, cuidados
paliativos e distanásia
em Fibrose Cística
Mônica de Cássia Firmida
Profa da Disciplina de Pneumologia –UERJ
mfirmida@gmail.com

2. “O Médico”
Sir Samuel Luke Fields, 1891

6. Envelhecimento populacional
Evolução demográfica no Brasil nas últimas três décadas e as perspectivas para até a
primeira metade do séc. XXI.

7. Prevalência de doenças crônicas

8. Avanços tecnológicos e terapêuticos

9. Cuidados paliativos
Cuidado Paliativo é “uma abordagem que promove a
qualidade de vida de pacientes e seus familiares, que
enfrentam doenças que ameacem a continuidade da
vida, por meio da prevenção e do alívio do sofrimento.
Requer identificação precoce, avaliação e tratamento
da dor e outros problemas de natureza física,
psicossocial e espiritual”. (OMS, 2002)
In: Manual de Cuidados Paliativos. Academia Nacional de Cuidados Paliativos, 1a ed., 2009

11. Distanásia
Distanásia é a prática pela
qual se prolonga, através de
meios artificiais e
desproporcionais, a vida de
um enfermo incurável.
Também pode ser
conhecida como
“obstinação terapêutica”.

12. Particularidades dos cuidados paliativos na
Fibrose Cística (FC)
 Embora o prognóstico da FC seja cada vez melhor, muitas
pessoas ainda morrem crianças ou adultos jovens.
 O diagnóstico e o convívio com a FC traz muitos conflitos para
os pacientes e suas famílias.
 Os cuidados paliativos em FC em geral são promovidos pela
própria equipe multiprofissional que acompanha os pacientes.
 Não há guidelines específicos para cuidados paliativos em FC.
 A morte pode ser difícil de se prever.
Laurent MCR e cols. Rev HCPA. 2011; 31(2):243-247.
Bourke SJ et al. Palliative Medicine. 2009; 23:521-517.

13. Oxford Textbook of Palliative Care for Children
http://flylib.com/books/en/2.562.1.9/1/
Modelo de evolução FC
Família e paciente

14.  O reconhecimento da fase terminal é difícil.
 O tratamento ativo da doença continua até a morte.
 Os cuidados paliativos podem ser particularmente complexos e
paradoxais diante de um potencial transplante de pulmão.
 Possibilidade de ventilação mecânica invasiva ou não invasiva.
 Os pacientes têm muitos sintomas que os fazem sofrer e que
requerem tratamento.
 A maioria dos pacientes morre no hospital.
Sands D et al. Journal of Cystic Fibrosis. 2011; 10(Supl.2):S37-S44.
Goes JEC e cols. In: Ludwig Neto. Fibrose Cística Enfoque multidisciplinar. 2a ed., 2009
Bourke SJ et al. Palliative Medicine. 2009; 23:521-517.
Particularidades dos cuidados paliativos na
Fibrose Cística (FC)

15. Princípios da Bioética
Autonomia
Beneficiência
Justiça
Não-maleficiência
Bioética e Medicina, CREMERJ, 2006

17. Fases do Luto
1. Negação e isolamento
2. Raiva
3. Negociação
4. Depressão
5. Aceitação
Elizabeth Kübler-Ross, “Sobre a Morte o o Morrer”, 1969.

19. Discussões sobre preferências quanto ao uso de tecnologias de tratamentos
intensivos geralmente ocorrem em períodos de agudização da doença e
algumas vezes tarde, em momentos que o paciente não está em condições de
participar.
Familiares sugerem que estas questões sejam abordadas durante períodos de
estabilidade para que os pacientes possam expor suas preferências e para
que abordagens indesejadas sejam minimizadas.

20. Organizando os cuidados paliativos na FC
LEITURA
SUGERIDA
Sands D et al. Journal of Cystic Fibrosis. 2011; 10(Supl.2):S37-S44.

21. Organizando os cuidados paliativos na FC
LEITURA
SUGERIDA
Bourke SJ et al. Palliative Medicine. 2009; 23:521-517.

22. Planejamento do cuidado
A equipe deve:
 Saber escutar.
 Ser aberta, honesta e sensível com a família.
 Respeitar seus aspectos culturais.
 Explicar que o tratamento não é interrompino na
fase terminal da doença.
 A prioridade será a de aliviar os sintomas e evitar
que o paciente sofra.
Sands D et al. Journal of Cystic Fibrosis. 2011; 10(Supl.2):S37-S44.

23. O controle dos sintomas
“A qualidade da morte é muito importante para o paciente, a
família e outros pacientes do serviço de FC.”
Bourke SJ et al. Palliative Medicine. 2009; 23:521-517.

24. Ventilação mecânica invasiva
e não invasiva
Ketchel I. J R Soc Med. 2010; 103:S20-S24.

25. O candidato a transplante de pulmão
Sands D et al. Journal of Cystic Fibrosis. 2011; 10(Supl.2):S37-S44.
Ketchel I. J R Soc Med. 2010; 103:S20-S24.

26. “Era uma vez uma criança (…) muito doente,
com (…) doença de morrer”.
Após dois meses internada, alternando
momentos de tratamento e brincadeiras,
piora… e após várias tentativas sem resposta,
ela conversa com uma nova médica:
“- Dra, como é morrer?
- Como você acha que é?
- Eu acho que a gente quando morre,
vem um pássaro e leva a gente nas asas pelo
céu azul…
- É isso mesmo! É assim que é morrer.
A criança sossegou e não mais perguntou. (…)
Uma semana depois ela subiu nas asas de
uma grande pássaro pelo céu azul.”
“A criança e o pássaro”. Gerson Pomp, 1993
“The Sick Child”
Gabriel Metsu, 1660