Este documento describe varias manifestaciones cutáneas que pueden presentarse como resultado de enfermedades sistémicas. Explica que la piel puede reflejar cambios internos y que los síntomas cutáneos más comunes incluyen prurito, púrpura y paniculitis. Luego describe varias enfermedades sistémicas específicas como insuficiencia renal, colestasis, alteraciones endocrinas y hematológicas y cómo estas pueden manifestarse en la piel a través de prurito, púrpura u otras lesiones. Finalmente

1. MANIFESTACIONES
CUTÁNEAS DE
ENFERMEDADES
SISTÉMICAS
Michael Albornoz

2. Introducción
La piel no es un órgano
aislado sino que debe
considerarse como un
sistema que se comunica
con el ambiente interno.
Es una ventana donde el
paciente refleja los cambios
que pudiera tener por
enfermedades internas.
Manifestaciones que
pueden ser la única
expresión de trastornos
sistémicos, asintomáticos en
un sinnúmero de ocasiones.

3. Los síntomas cutáneos más frecuentes
en enfermedades sistémicas son
Prurito Púrpura
Paniculitis

4. Prurito
En enfermedad sistémica:
• generalizado en ausencia de erupción
El rascado continuo puede generar
• excoriaciones, sobreinfecciones y lesiones crónicas de prurigo nodular o
liquenificación.
Lo característico es que no se producirán lesiones específicas en la
piel sino que el médico observará solamente lesiones de rascado.

6. Enfermedad renal crónica
•no desaparece necesariamente con la diálisis
•disminuye con el transplante renal.
•Su prevalencia varía entre el 20 y el 90%.
Insuficiencia renal crónica
•al hiperparatiroidismo secundario
•Xerosis
•Al aumento de los niveles séricos de urea, magnesio, calcio, fosfato de aluminio,
histamina, hipervitaminosis A
•Ane mia por deficiencia de hierro.
Se ha asociado
•La terapia de primera línea siguen siendo los emolientes, el tacrolimus y la fototerapia
con ultravioleta B.
•Las terapias sistémicas, como la gabapentina, el carbón activado, la naltrexona y el
nalfurafine están reservadas para las formas resistentes de prurito urémico.
Tratamiento

7. Colestasis
El prurito es el síntoma más frecuente y se puede acompañar de lesiones de
urticaria aguda o crónica, crioglobulinemia, liquen plano o porfiria cutánea tarda.
Suele ser intenso y generalizado.
Causa:
aumento de los ácidos biliares y no el aumento de la bilirrubina
se puede presentar sin ictericia.

8. Alteraciones endocrinas y
metabólicas
• El prurito es frecuente tanto en el
hipertiroidismo como en el hipotiroidismo, en
el hiperparatiroidismo y en pacientes con
diabetes.

9. Alteraciones hematológicas
El prurito
puede
estar
presente
en
pacientes
con
anemia ferropénica
síndromes mieloproliferativos
(policitemia vera)
linfomas (linfoma de Hodgkin,
linfoma cutáneo de células T).

10. Púrpuras
• Se producen por extravasación hemática hacia
la piel pero a diferencia del eritema la lesión
no desaparece por vitropresión.

11. Vasculitis
Es la inflamación de los vasos sanguíneos, cuyo signo
cutáneo más característico es la púrpura palpable.
Es importante que en cualquier paciente que presente una
vasculitis cutánea se descarte su origen sistémico, ya que
el signo tendría implicancias más serias.
La Tabla I muestra las causas más frecuentes de vasculitis
cutáneas.

12. Tabla I. Causas más frecuentes de
vasculitis cutáneas

13. El factor más importante en el manejo de pacientes con vasculitis es la detección
del compromiso sistémico. Se necesitan una historia clínica completa y una
biopsia cutánea confirmatoria del diagnóstico.
Otras manifestaciones cutáneas son:
Úlceras livedo reticularis
urticaria; esta última de suma importancia porque suele
preceder en meses a un lupus eritematoso sistémico. Se
producen principalmente en miembros inferiores.
Las manifestaciones más frecuentes son púrpura (98%), debilidad (32%).
La vasculitis crioglobulinémica se clasifica en tres tipos (I, II y III) según la
presencia de factor reumatoideo, su actividad y su monoclonalidad.

15. Paniculitis
• Las paniculitis o hipodermitis son un amplio y
heterogéneo grupo de enfermedades
caracterizadas por la presencia de nódulos
subcutáneos inflamatorios localizados
habitualmente en miembros inferiores.

16. Eritema nudoso
Son nódulos eritematosos, dolorosos, de aspecto “contusiforme” que se
distribuyen principalmente en miembros inferiores, desde la rodilla hacia abajo.
La presencia de esta patología obliga a investigar patología asociada, pero siendo
prácticos, primero se debe pensar en lo más frecuente, luego profundizar.
Las causas más frecuentes son por
•Medicamentos
•infecciones estreptocócicas
•yersiniasis
•Colagenopatías
•salmonelosis
•tuberculosis
•enfermedad por arañazo de gato
•enfermedad de Crohn
•colitis ulcerosa
•síndrome de Behçet
•sarcoidosis
•linfomas
•embarazo, etc.

17. Enfermedades
Cardiovasculares y Piel

18. Sindrome de Ehler-Danlos
Es una alteración del tejido conectivo de
herencia autosómica recesiva,
dominante o ligada al X
Hay un aumento en la elasticidad de la
piel y gran laxitud articular, tendencia a
formar hematomas por alteración en
vasos sanguíneos, seudotumores, y
defectos oculares
• Las principales alteraciones
cardiovasculares descritas son:
• Insuficiencia de la válvula mitral
• Debilidad de vasos sanguíneos de
gran calibre

19. Cutis Laxa
• Trastorno del tejido conectivo que se
caracteriza por piel inelástica, que cuelga
formando pliegues
• En lo que respecta a las anomalías
cardiovasculares:
• Estenosis periféricas de ramas
pulmonares y dilataciones aneurismáticas
• Dilataciones y tortuosidades de carótidas
y arterias vertebrales
• Dilatación de raíz aórtica, con
posibilidad de formación de aneurismas
en aorta y otros grandes vaso

20. Síndrome de Leopard
• Patología hereditaria que se caracteriza
por alteraciones cutáneas, cardíacas,
auditivas y genitales
• Manifestaciones clínicas:
• Lentigos
• Alteraciones del EKG
• Hipertelorismo Ocular
• Estenosis Pulmonar
• Alteraciones Genitales
• Retraso del Crecimiento
• Sordera Neurosensorial

21. Enfermedad de Kawasaki
• Se da en la infancia
• Se puede presentar con:
• fiebre prolongada
• inyección conjuntival
• adenopatías cervicales
• placas eritematosas
• edema de manos y pies, con posterior
descamación

22. Fiebre Reumática
• Enfermedad inflamatoria producida por la
respuesta del sistema inmune a los antígenos
de la bacteria estreptococo beta hemolítico
del grupo A
• A nivel cutáneo puede debutar con:
• Eritema marginado
• Nódulos subcutáneos

23. Enfermedades
Pulmonares y Piel

24. Sarcoidosis • Es una enfermedad que afecta a
jóvenes y adultos de edad media
• Frecuentemente se presenta con
adenopatía hiliar bilateral, infiltración
pulmonar, lesiones oculares y hepáticas
• La afectación dérmica inespecífica más
frecuente es el eritema nudoso
• Lesiones especificas cutáneas:
• Formas Clasicas
• Papulas
• Nodulos
• Placas persistentes (En dorso
de mano)
• Formas Infrecuentes
• Sarcoidosis sobre cicatrices
• Formas Ulcerosas
• Compromisos Ungueales
• Formas Eritrodermicas
• Alopecias
• Lesiones Psoriasiformes

25. Enfermedades del
Tejido Conectivo y la
Piel

26. Lupus Eritematoso Sistémico Esclerodermia
Dermatomiositis

27. Rogelio Alban Rugel

28. Gota
• Es una alteración del metabolismo de las purinas.
• Los ataques recurrentes llegan a la fase crónica, con
tofos (depósitos de cristales de uratos).
• Se encuentran frecuentemente en orejas, codos y
dedos.

29. Son nódulos rosados que pueden
ulcerarse y drenar material blanco tiza

31. Alteración en el metabolismo de los lípidos
• Cuando hay alteración del metabolismo de los
lípidos se genera una dislipoproteinemia que se
expresa en la piel por la presencia de xantomas.

32. son elevaciones cutáneas amarillentas o rojizas, puntiformes
o en placas de tamaño variable

33. Tipos de
xantomas
Descripción
Planos
Placas amarillas, localizadas en párpados
(xantelasma), cuello, cara anterior de tórax y
palmas de manos.
El xantelasma es la lesión más frecuente.
Tuberosos
Nódulos y tumores amarillentos, sólidos, que
se localizan en codos, rodillas, dorso de
manos y pies. Se asocian a
hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia.
Eruptivos
Aparición súbita de múltiples pápulas
amarillentas o anaranjadas, rodeadas de halo
eritematoso. Son asintomáticas y se localizan
en brazos, piernas, tronco y región glútea.
Se asocian con hipertrigliceridemia.
Tuberoerup
tivo
Sería una forma intermedia entre el
xantoma tuberoso y el eruptivo.
Se asocia a hipertrigliceridemia.
Tendinoso
Nódulos amarillentos, que se
localizan en codos, rodillas, tendón de
Aquiles, dorso de manos y pies.
Se asocia a hipercolesterolemia.

34. Amiloidosis
• Esta enfermedad resulta del depósito
extracelular de proteínas fibrilares amiloides y
de la proteína componente amiloide P en los
tejidos corporales.
• En su expresión puede ser sistémica (primaria o
secundaria) y órganolimitada (cutánea primaria).

35. Amiloidosis sistémica
primaria
• Se presenta con
macroglosia, pápulas,
nódulos o placas, lisos y
brillantes de color piel normal
o amarillentos, o con aspecto
hemorrágico y asintomático.
• parpados, región
retroauricular, cuello, axilas,
cara, labios, ombligo y región
inguinal y anogenital.

36. Amiloidosis sistémica
secundaria
Secundaria a artritis
reumatoidea, lepra o a
enfermedad inflamatoria
intestinal.
Presenta macroglosia,
pápulas hemorrágicas e
hiperpigmentación.

37. Amiloidosis cutánea
primaria
• Las formas más frecuentes
son la forma maculosa y el
liquen amiloide.

39. • Eritema malar
• exantema discoide
• Fotosensibilidad
• úlceras orales
• Artritis sin deformidad

41. • Fenómeno de Raynaud
• Esclerodactilia
• Microstomía, discromía
moteada,

42. • Telangiectasias,
cicatrices puntiformes
(infartos cutáneos de
dimensión reducida).

44. • Hiperqueratosis
folicular (folículos pilosos
obstruidos por material
córneo) Hemorragia
perifolicular
• Encías edematizadas
• Reapertura de
cicatrices curadas
• Fragilidad capilar
• Vitamina C

45. • Encias inflamadas
que sangran con
facilidad
• Lengua lisa y brillante
• Fototoxicidad con
eritema y prurito.
• Niacina o vitamina B3

46. • Son trastornos hereditarios o adquiridos de
enzimas específicas que intervienen en la vía de
biosíntesis del grupo hemo.
• La sensibilidad aumentada de la piel al sol es
patognomónica; se debe al exceso de porfirinas
y a la estimulación producida por rayos
ultravioletas de mayor longitud de onda, que
provocan daño celular, cicatrices y deformidad.

47. Porfiria cutánea
tarda
Autosómica
dominante, o
adquirida (80%
en alcohólicos
con falla
hepática).
Ampollas en zonas
fotoexpuestas;
curan
con cicatrices
estelares y quistes
de millium.
Hipertricosis e
hiperpigmentación
malar y fragilidad
cutánea.
Porfiria
eritropoyética
Se evidencia en
la niñez
temprana.
Al principio
ampollas y
erosiones. Más
tarde atrofia y
cicatrices;
presenta grandes
mutilaciones en
zonas
fotoexpuestas.
Porfiria aguda
intermitente
Sin
manifestaciones
cutáneas

49. Diabetes
La diabetes (DBT) puede determinar
en la pieluna multiplicidad de
cuadros dermatológicos,
fundamentalmente a través de la
microangiopatía que la caracteriza.

51. Dermopatía diabética
Son las lesiones más frecuentes en los
diabéticos y se observan en el 50% de los
pacientes.
Se manifiestan como placas atróficas, de color
rojizo o pardusco, irregulares y asintomáticas,
que se localizan en la región pretibial.
La causa es una microangiopatía.
No existe ningún tratamiento eficaz. El
trastorno cura por sí solo, dejando cicatrices
deprimidas, atróficas e hiperpigmentadas.
No existe ninguna correlación entre el control
de la glicemia y el desarrollo de dermopatía
diabética (Figura

52. Necrobiosis lipoidea
diabeticorum
Placas circunscritas atróficas pretibiales, de centro pardo amarillento, deprimido, que permite ver los vasos subyacentes y borde activo
irregular, eritematoso, a veces sobreelevado.
Las lesiones son indoloras y generalmente bilaterales.
Entre el 66% y 75% de los pacientes con necrobiosis lipoídica tienen diabetes o intolerancia a la glucosa, pero menos del 1% de los diabéticos
desarrolla esta patología.
El tratamiento no resulta muy eficaz, y no es frecuente observar una remisión espontánea.
un adecuado control de la glicemia no se acompaña de mejoría cutánea.
Los corticoides tópicos e intralesionales pueden reducir la inflamación de las lesiones activas precoces y los bordes activos de las lesiones en
crecimiento.

53. Acantosis Nigricans
Se manifiesta como
engrosamiento
aterciopeladoy una
hiperpigmentación de la piel,
habitualmente en los
pliegues.
Es frecuente entre los
pacientes con resistencia a
insulina, y se asocia a la
obesidad como parte del
sindrome metabólico.
En muchos casos, la reducción
del peso permite invertir el
proceso

54. Escleredema diabeticorum
Este trastorno se caracteriza por uma
induración cutánea difusa, indolora, simétrica,
no depresible, con eritema ocasional, que
aparece fundamentalmente en la espalda
Es muy poco frecuente, suele afectar a
diabéticos mayores de 40 años
Es probable que el escleredema se deba a un
depósito de glucosaminoglicanos en el tejido
conjuntivo de la dermis.
No existe ningún tratamiento efectivo, este
trastorno suele pasar desapercibido.

55. Xantomas eruptivos:
Se manifiestan como
múltiples pápulas
amarillentas o pardo
rojizas que aparecen
bruscamente.
Al examen histológico
se observa en las
lesiones una infiltración
de la dermis con
macrófagos llenos de
lípidos, que a diferencia
de otros xantomas,
representan
triglicéridos.
La causa consiste en
una hipertrigliceridemia
marcada.
Las pápulas
desaparecen al
controlar la diabetes y
las concentraciones de
triglicéridos

56. Tiroides
Se sospecha cuando el paciente viene a la consulta
alopecía difusa o prurito sin lesiones, donde la
manifestación cutánea es causada por la enfermedad
tiroidea o porque existe una asociación de la
dermatosis del paciente (p. ej., vitiligo, alopecía
areata, onicolisis) con enfermedades de la tiroides.

58. Hipotiroidismo
Puede ser un cuadro insidioso y se caracteriza por debilidad, fatiga, falta de
concentración, constipación, aumento de peso, intolerancia al frío, disminución de la
sudoración.
La piel es seca rugosa o gruesa, fría y pálida, puede haber coloración amarillenta de
palmas y plantas
Puede haber ictiosis e hiperqueratosis palmoplantar.
El pelo es seco, opaco, frágil, de crecimiento lento (por aumento del telógeno), puede
haber alopecia difusa, del tercio externo de las cejas, región de la barba, vello axilar
y pubiano.
Las uñas son delgadas, frágiles, estriadas y de crecimiento lento.

60. Hipertiroidismo
La piel se presenta fina, blanda, suave, aterciopelada, caliente y húmeda (por hiperhidrosis).
Puede haber hiperpigmentación generalizada de tipo addisoniano o localizada (especialmente en
cara, región periorbitaria, palmas y cicatrices). Por vasodilatación periférica puede aparecer
flushing facial y eritema palmar.
El pelo se ve fino, ralo, pueden haber zonas alopécicas
Entre la manifestaciones específicas del hipertiroidismo, encontramos el mixedema pretibial. Este
se observa especialmente en el hipertiroidismo secundario a enfermedad de Basedow-Graves,
aunque también puede verse en otras enfermedades tiroideas autoinmunes.
Se asocia a exoftalmos y a acropaquia (dedos en "palillo de tambor").
El estudio histopatológico revela un depósito de mucina en la dermis

62. Suprarrenales

63. Enfermedad de Addison
La insuficiencia suprarrenal puede
deberse a una adrenalitis autoinmune
Las manifestaciones cutáneas son
principalmente hiperpigmentación (por
efecto de la hormona
melanocitoestimulante) en zonas
fotoexpuestas, sitios de trauma, axilas,
periné, areolas, pliegues palmares,
membranas mucosas y uñas.
Puede haber pérdida aumentada de sal
en el sudor

64. Sd de Cushing
Los cambios dermatológicos traducen una alteración de la distribución subcutánea de la
grasa, lo que clínicamente se manifiesta como "cara de luna", "cuello de búfalo", depósito
graso en la cintura pelviana y reducción de la grasa en brazos y piernas.
Se ve atrofia cutánea generalizada con disminución de los componentes epidérmicos y
dérmicos, estrías, fragilidad cutánea, púrpura (por reducción del soporte conectivo) y
enlentecimiento en la curación de heridas.
Es posible apreciar también acné esteroidal e hirsutismo.

66. Es una enfermedad
autosómica
dominante.
Se asocia con
múltiples pólipos
hamartomatosos
gastrointestinales.
Dentro de sus
manifestaciones
clínicas podemos
encontrar máculas
hiperpigmentadas
que suelen
aparecer en la
primera infancia y
se localizan en
dedos, palmas,
plantas, labios,
mucosa bucal,
lengua y regiones
perioral, periorbital
y perinasal.
Síndrome de Peutz-Jeghers

67. Enfermedad inflamatoria intestinal (EII)
Las dos entidades más comunes en este grupo son la colitis
ulcerosa crónicay la enfermedad de Crohn (EC).
Las manifestaciones cutáneas son frecuentes e incapacitantes
con una incidencia del 9 al 23%.
Las más frecuentes son fisuras y fístulas (más frecuentes en EC
en la región perianal) y estomatitis aftosa (se observa en un
10% de pacientes con EII)
Pueden aparecer también eritema nudoso, pioderma
gangrenoso, vasculitis leucocitoclástica o poliartritis nudosa.

68. ENFERMEDAD
INFLAMATORI
A INTESTINAL
AFTAS ORALES
Alteración más
frecuente.

69. ENFERMEDAD
INFLAMATORI
A INTESTINAL
PIODERMA GANGRENOSO
• Manifestación
cutánea más
específica.
• Úlcera estéril,
bordes
eritematovioláceos
sobreelevados,
rápido crecimiento e
intensamente
dolorosa.
• Fenómeno de
Patergia.
• CU

70. Enfermedad celíaca (EC)
Se han descrito numerosas asociaciones de EC con
otras patologías, muchas con base inmunológica,
como dermatitis herpetiforme (considerada
realmente como la enfermedad celíaca de la piel)
La dermatitis herpetiforme es una enfermedad
autoinmune ampollar subepidérmica
caracterizada por una erupción pápulovesiculosa
y pruriginosa distribuida en miembros superiores
e inferiores y región sacra

71. ENFERMEDAD
CELÍACA
DERMATITIS HERPETIFORME
• 90 % algún grado de
enfermedad celíaca.
• Pápulas y vesículas
agrupadas.
• Superficies extensoras
de codos, rodillas y
nalgas.
Tratamiento: Dieta libre de
gluten y/o dapsona
Diagnostico: Biopsia y
Anticuerpos