2. Factores de coagulación
Son todas
aquellas proteínas originales de
la sangre que participan y forman parte
del coágulo sanguíneo.
Son trece los factores de coagulación,
nombrados con números romanos,
todos ellos necesitan de cofactores de
activación como el calcio, fosfolípidos.
3. Son esenciales para que se
produzca la coagulación, y
su ausencia puede dar lugar
a trastornos hemorrágicos
graves. Se destacan:
El factor VIII: Su ausencia
produce Hemofilia A.
El factor IX: Su ausencia
provoca Hemofilia B.
El factor XI: Su ausencia
provoca Hemofilia C.
Factores de coagulación
5. Factor I Fibrinógeno
Si la cantidad de fibrinógeno no es
suficiente o si la cascada no funciona
normalmente, el coágulo no podrá
formarse con facilidad, lo que dará
lugar a una hemorragia excesiva.
Los niveles bajos de fibrinógeno
también pueden causar trombosis
debido al aumento de la actividad de
la coagulación
El coágulo obstruye el flujo normal
de sangre a través del sistema
circulatorio, lo que puede ocasionar
afecciones médicas graves, como
ataques cardíacos y accidentes
cerebrovasculares.
6. Factor II: Protrombina
Duración de la vida media:60-70
hrs
Masa (KDa): 72
Nivel en plasma(mg/dl):250-400
Función: se convierte en
trombina por la acción del factor
Xa
Depende de la vitamina K: si
sitio de síntesis del factor:
hígado
Vía: ambas
Tiempo de protrombina
TP es un análisis de sangre que
calcula el tiempo que tarda la
porción líquida de la sangre
(plasma) en coagularse
es una proteína del plasma sanguíneo,
forma parte del proceso
de coagulación mediante la reacción de
ésta con la enzima "tromboplastina", una
enzima ubicada en el interior de
los trombocitos, liberada al romperse la
frágil membrana celular de los trombocitos.
7. Factor III: Tromboplastina Tisular
Función: se libera con
el daño celular
Vía: extrínseca
El factor tisular está
ausente en las células
endoteliales y por tanto
no expuesto al contacto
con la sangre.
Sin embargo, cuando se
produce la rotura de un
vaso sanguíneo, por
ejemplo a consecuencia
de una herida, el factor
tisular de los fibroblastos
entra en contacto con la
sangre, y además se
expresa en las células
Es una glicoproteína de membrana
,presente en los fibroblastos de la pared
de los vasos sanguíneos y en otras
células (por ejemplo, los monocitos).
8. Factor IV : Calcio
Masa (KDa): 40
Nivel en
plasma(mg/dl):
4-5
Función: median
la unión de los
factores IX
,X ,VII y II
Sitio de síntesis
del factor:
hígado
Vía: ambas
Cada reacción de las vías en la cascada
provoca el ensamble de una enzima (factor
de coagulación activado), una pro‐enzima
o factor de coagulación inactivado el cual
funciona como sustrato, y un cofactor.
El ensamblaje se da en general sobre una
superficie aniónica, por ejemplo
fosfolípidos de membranas de restos
celulares o plaquetas activadas. La
estabilización de estas uniones cruzadas
se da a través de puentes formados por
iones Ca2+.
9. Factor V : Proacelerina, F. Labil
Duración de la vida
media: 12 a 16
horas
Masa (KDa):350
Nivel en
plasma(mg/dl):1
Función: potencia
la accion de Xa
sobre la
protrombina
sitio de síntesis del
factor:
Vía: ambas
El factor V es una proteína del sistema
de coagulación sanguínea,
ocasionalmente
llamada proacelerina o factor lábil. En
contraste con la mayoría de los demás
factores de la coagulación, el factor V no
es enzimáticamente activa, sino que
funciona como cofactor. La deficiencia del
factor V conlleva a una predisposición a
las hemorragias, mientras que algunas
mutaciones (en particular el factor V
Leiden) predisponen a la trombosis.
El factor V Leiden es el trastorno de
hipercoagulabilidad hereditario más común
entre euroasiáticos, suele ser la causa de
dicha patología en el 20-50% de los
pacientes
10. Factor VI: variante activada del
factor V
Función: forma
activa del factor V
sitio de síntesis
del factor: hígado
Vía: ambas
Antes se creía que era un
componente en la cascada, que
actuaba como factor.
Pero ahora se entiende que
actúa como un producto
intermediario
11. Duración de la vida
media: 3a 6 horas
Masa (KDa): 45-54
Nivel en
plasma(mg/dl):0.05
Función: forma un
complejo con los
factores III Y Ca que
activa al factor X
Depende de la
vitamina K: si
sitio de síntesis del
factor: higado
Vía: extrínseca
El Factor de coagulación
VII (anteriormente conocido
como proconvertinay habitualmente
llamado Factor VII) es una proteína
plasmática estable ante el calor y el
almacenamiento, activada por la
tromboplastina tisular para formar factor
VIIa en la vía extrínseca de la coagulación
sanguínea. La forma activada cataliza
entonces la activación del factor X a factor
Xa.
12. Factor VIII :F. Antihemofílico A
Duración de la vida
media: 8 a 12 horas
Masa (KDa):285
Nivel en
plasma(mg/dl):0.1-0.2
Función: indispensable
para la accion del factor
X.
Su ausencia causa
una enfermedad
hereditaria, hemorrágica
ausencia provoca
hemofilia A
sitio de síntesis del
factor : endotelio
En la coagulación de la sangre,
el factor VIII, también llamado factor
anti-hemofílico A, es
una glucoproteína contenida en
el plasma sanguíneo (aprox.
0.1 mg/dl) que actúa como uno de
los cofactores de la cascada de
la coagulación.
13. Factor vW: Factor von Willebrand
Duración de la vida
media: 12 a 18
horas
Masa (KDa):1000
Función: media la
unión del factor VIII
:C a plaquetas.
su ausencia causa
la enfermedad de
vW
sitio de síntesis del
factor: endotelio
vascular
Vía:intrinseca
La enfermedad de von Willebrand (EvW)
es el más frecuente de los trastornos de la
coagulación.
Las personas con EvW no tienen suficiente
FvW, o éste no funciona adecuadamente.
La sangre tarda más tiempo en coagular y
la hemorragia en detenerse.
14. Duración de la vida
media: 18 -24 horas
Masa (KDa):57
Nivel en
plasma(mg/dl):0.3
Función: Activado por el
factor XIa en presencia
el Ca.
Depende de la vitamina
K:si
sitio de síntesis del
factor : hígado
Vía: intrínseca
El factor IX de la coagulación, también
llamado factor anti hemofílico beta o factor
Christmas, es una proteína del plasma
dependiente de vitamina K que forma parte
de la vía intrínseca de la coagulación de la
sangre.
Fue la primera proteína de coagulación
cuyo nombre lleva el apellido de un
paciente al cual le encontraron la
deficiencia de este factor; Stephen
christmas en 1952
Una deficiencia en el factor 9 de la
coagulación causa hemofilia B.
15. Factor X: Factor Stuart
Duración de la vida
media: 1 a 2 días
Masa (KDa):59
Nivel en plasma(mg/dl): 1
Función: activado por el
complejo IXa-VIII-Ca en
la via intrínseca o por VII-
III-ca en la extrínseca
Depende de la vitamina
K: si
sitio de síntesis del
factor: higado
Vía: ambas
El factor X de la coagulación es
una proteína con
propiedades enzimáticas que participa en
la cascada de la coagulación. También es
conocida como factor Stuart
Prower o autoprotrombina III
16. Duración de la vida
media 52 horas
Masa (KDa):160
Nivel en
plasma(mg/dl): 0.5
Función:
convertido en la
proteasa XIa por la
acción del factor
XIIa; XIa activa al
factor IX
sitio de síntesis del
factor: higado
Vía: intrinseca
El factor de coagulación
XI o antecedente tromboplastínico del
plasma es la forma proenzimática del
factor XIa, una de las enzimas implicadas
en la cascada de coagulación.
Al igual que muchos otros factores de
coagulación, es una serina proteasa.
En humanos, el factor XI se encuentra
codificado por el gen F11
17. Factor XII: Factor Hagemann, F. de
contacto
Duración de la vida media: 2
horas
Duración de la vida media:
Masa (KDa):76
Función: Se une al
colágeno expuesto en el
lugar de la lesión en la
pared del vaso, activado por
el quininogeno y la
calicreina .Convierte al
factor XI a XIa
sitio de síntesis del
factor:higado
Vía:intrinseca
Deficiencia del factor XII (factor de
Hageman) es un trastorno
hereditario que afecta a una proteína
(factor XII) involucrada en la
coagulación de la sangre.
Generalmente no hay
síntomas.
La deficiencia del factor XII por lo
regular se encuentra cuando se hacen
exámenes de coagulación para
pruebas de detección rutinarias.
Análisis del factor XII
Tiempo parcial de tromboplastina
(TPT)
18. Duración de la vida media:
Masa (KDa):320
Nivel en plasma(mg/dl):1-
2
Función: forma enlaces
cruzados entre los restos
de lisina y glutamina
contiguos de los
filamentos de fibrina,
estabilizandolos
sitio de síntesis del factor :
higado
Vía: ambas
El factor XIII o FXIII (también conocido
como factor estabilizante de la fibrina) es
un factor de coagulación
(una transglutaminasa) que se puede
encontrar en el plasma, los trombocitos y
los monocitos así como en diferentes
tejidos (la placenta, el útero y la próstata).
Está compuesto por las subunidades A y
B.
La subunidad A es la unidad catalítica y la
subunidad B es la unidad transportadora.
La deficiencia del factor XIII es muy
poco común. Se describieron
alrededor de 200 casos en los
Estados Unidos y la frecuencia
general aproximada es de un caso en
dos millones de personas. Puede
21. La cascada de coagulación
Se divide para su estudio, clásicamente en
tres vías:
1. la vía de activación por contacto (también
conocida como vía intrínseca)
2. la vía del factor tisular (también conocida como
vía extrínseca)
3. la vía común.
22. La cascada de coagulación
Para que se produzca la coagulación sanguínea serán
necesarios tres pasos:
Activación de la protrombina
Formación de la trombina
Formación de la fibrina
La coagulación se va a poder activar mediante dos vías
distintas las cuales se denominan vía extrínseca y vía
intrínseca.
Son dos formas distintas de activar la coagulación que
solamente recorren un poco de camino por separado ya que
posteriormente, ambas van a confluir en una vía común.
Los términos intrínseco y extrínseco se van a referir a si la
formación del coágulo se produce dentro o fuera del sistema
vascular
23.
24. VÍA EXTRÍNSECA DE LA
COAGULACIÓN
El sistema extrínseco es mucho más rápido
que el sistema intrínseco. Su activación se
produce cuando la sangre entra en contacto
con los tejidos perivasculares lesionados y
material procedente de estos tejidos entra en
la circulación.
Se denomina también vía exógena.
25. VÍA EXTRÍNSECA DE LA
COAGULACIÓN
Se iniciará con la activación del factor VII por
la tromboplastina de los tejidos. Esta
tromboplastina es la tromboplastina hística
que se libera por el traumatismo, y para ello es
necesaria la presencia de calcio. El factor VII
por tanto se activa gracias a la trombina
pasando a ser factor VIIa. Este factor VIIa
junto con la tromboplastina y el calcio
activarán al factor X transformándolo en factor
Xa.
26.
27. VÍA INTRÍNSECA DE LA
COAGULACIÓN
Este proceso es relativamente más lento que
la vía extrínseca.
La activación de esta vía supondrá que la
sangre no ha salido al exterior de los vasos
sanguíneos por lo que no se produce contacto
con los tejidos perivasculares.
El proceso que lo desencadena es cuando el
factor XII es activado por las cargas negativas
presentes en las superficies que quedan al
descubierto por la lesión.
28. VÍA INTRÍNSECA DE LA
COAGULACIÓN
Se iniciará con La calicreína que actúa sobre el
factor XII que lo transformará en su factor activo
XIIa.
En esta vía ocurren una serie de reacciones en
cascada producidas por la activación de los
factores.
Se da en una serie de pasos una vez que se ha
activado el factor XII:
El factor XIIa actuará sobre el factor XI activándolo a
XIa.
El factor XIa actuará sobre el factor IX activándolo a
IXa.
El factor IXa se unirá al factor VIII, ft y el calcio para
29.
30. VÍA COMÚN DE LA
COAGULACIÓN
Esta vía se inicia una vez que se ha activado
el factor X por cualquiera de las dos vías
anteriormente explicadas.
Su finalidad es la conversión del fibrinógeno
en fibrina.
La vía común termina con la conversión de
fibrinógeno en fibrina, y el posterior
entrecruzamiento de la misma estabilizando el
coágulo.
31. VÍA COMÚN DE LA
COAGULACIÓN
A grandes rasgos implica dos pasos, en primer
término el FXa actúa sobre la protrombina
convirtiéndola en trombina.
en segundo término la trombina activa actúa
sobre el fibrinógeno convirtiéndolo en fibrina, y
sobre el factor XIII convirtiéndolo en FXIIIa.
La fibrina polimeriza espontáneamente formando
enlaces laxos de tipo electrostáticos y puente
hidrógeno entre sus monómeros.
El FXIIIa estabiliza el coágulo generando enlaces
covalentes entre los monómeros de fibrina.