La acromegalia es una enfermedad causada por la hipersecreción crónica e inapropiada de la hormona del crecimiento después del cierre de los cartílagos de crecimiento. Se produce principalmente por adenomas hipofisarios y causa un crecimiento óseo y de los tejidos blandos excesivo, engrosamiento de la mandíbula y otros síntomas. El diagnóstico se basa en niveles elevados de hormona del crecimiento y factor de crecimiento insulinico 1, y la resonancia magnética de hipófisis m

1. ACROMEGALIA
Integrante:
María Cristina Almaraz Montoya

2. CONCEPTO
 Es una enfermedad producida por la hipersecreción crónica e
inapropiada de hormona del crecimiento que se inicia después del
cierre de los cartílagos de conjunción, el aumento de secreción
acontece mientras estos permanecen abiertos.

3. EPIDEMIOLOGIA
 La incidencia es de 3-4 casos por millón de habitantes por año
o La prevalencia es 69 casos por millón de habitantes.
o La edad de manifestación es alrededor de los 45 años

4. QUÉ ES Y CÓMO FUNCIONA LA
HIPÓFISIS
 Es una glándula endocrina
y se aloja en un espacio
óseo llamado silla turca del
hueso esfenoides, situada
en la base del cráneo, en
la fosa cerebral media, que
conecta con el hipotálamo
a través del tallo pituitario
o tallo hipofisario.
 Tiene forma ovalada, en
promedio pesa en la
persona adulta 500 mg.

5. HORMONA DE CRECIMIENTO (GH)
 Es una hormona anabólica, cuya
función primordial es permitir la síntesis
proteica, lo que es fundamental en el
crecimiento óseo y de los tejidos
blandos; además, contribuye a que
haya disponibilidad de energía.
 La hormona del crecimiento es
sintetizada y secretada en la hipófisis,
por las células somatotropas, por
estímulo directo de la hormona
liberadora del crecimiento (GHRH), que
es sintetizada y liberada, por las
neuronas de la porción baso-lateral del
núcleo arcuato del hipotálamo.

6. CAUSAS DE LA ACROMEGALIA
Casos (98%)
• Adenomas hipofisarios
monoclonales
Casos raros
• Hamartomas
hipotalamicos
• Tumores pancreáticos
• Tumores ováricos
• Tumores pulmonares

8. MANIFESTACIONES CLINICAS
 Crecimiento óseo acral
excesivo
 Abombamiento frontal.
 Aumento del tamaño de la
mandíbula con prognatismo
 Ampliación del espacio entre
los incisivos inferiores
 El crecimiento de los tejidos
blandos
 Grosor del almohadilla del
talón.
• Hiperhidrosis
• Voz profunda y cavernosa
• Piel grasienta
• Artropatía
• Cifosis
• Síndrome del túnel del carpo
• Debilidad y fatiga de los
músculos proximales
• Acantosis nigricans
• Visceromegalia generalizada
• Aumento del tamaño de la
tiroides frecuentes
En los niños y adolescentes provoca gigantismo
hipofisario.

10. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Síndrome de McCune Albrigh:
Engloba hipertiroidismo,
hiperprolactinoma y acromegalia.
La mutación da como resultado
hiperproduccion de GHRH.
Acromegalia familiar: Autosómico dominante causa adenoma
somatrotopo. Poco frecuente.
Neoplasia endocrina múltiple tipo1:
Autosómico dominante con
hiperparatiroidismo primario,
tumores endocrinos
pancreáticos y adenomas
hipofisarios.
Síndrome de carney:
Caracterizado por adenomas productores
de GH y PRl y carcinomas tiroideos.
Alrededor del 75% presenta elevación de
GH y factor de crecimiento insulinico tipo1.

11. DIAGNOSTICO
CLINICO:
• FACIL cuando la enfermedad esta claramente establecida.
• DIFICILES en estados iniciales.
LABORATORIAL:
• Demostración de la excesiva producción autonómica de GH .
• Determinación de factor de crecimiento insulinico 1.
• Determinación del crecimiento basal 26.

13. RESONANCIA DE HIPOFISIS

14. TRATAMIENTO
Cirugía hipofisaria transesfenoidal
• Consiste en la extirpación
del adenoma, conservando
el resto de hipófisis sana.
• Los microadenomas (de
diámetro inferior a 1 cm) y
tumores no expansivos
presentan una tasa
curación elevada con lade
cirugía, dependiendo
siempre de la experiencia
del neurocirujano.

15.  Existen tres tipos de fármacos:
– Agonistas dopaminérgicos
– Análogos de somatostatina
– Antagonistas del receptor de GH
En mujeres embarazadas se aconseja suspender la terapia
farmacológica
Lanreotide
Pegvisomant

16. MUCHAS GRACIAS!!