Este documento apresenta dois casos clínicos de penfigóide mucoso, uma doença autoimune crônica que causa lesões na mucosa. O primeiro caso é de uma paciente de 50 anos com lesões gengivais dolorosas tratada com corticosteroides tópicos e sistêmicos. O segundo caso é de uma paciente de 62 anos com úlceras dolorosas na boca tratada com corticosteroides sistêmicos, com regressão total das lesões após 60 dias. O documento também discute aspectos epidemiológicos, diagnó

1. UNIME UNIÃO METROPOLITANA DE EDUCAÇÃO E CULTURA FACULDADE DE CIÊNCIAS AGRÁRIAS E DA SAÚDE CURSO DE ODONTOLOGIA NÁDIA MORAIS TONUSSI NATHANNA LUISA BASTOS PINTO PENFIGÓIDE MUCOSO: RELATOS DE CASOS COM DESTAQUE PARA O TRATAMENTO EMPREGADO. Lauro de Freitas 2011.1

2. Doenças Autoimunes Doenças causadas por uma produção imprópria de anticorpos específicos pelo paciente, que serão direcionados contra vários constituintes de aparato molecular. Neville, 2009

3. Exemplo: Líquen Plano, Lúpus Eritematoso, Eritema Multiforme, Pênfigo e Penfigóide. Doenças Autoimunes Bylund, 2008

4. Penfigóide Mucoso Doença autoimune de natureza crônica, inflamatória e subepitelial. Sinonímias associadas: Penfigóide cicatricial, Penfigóide benigno da mucosa, Penfigóide oral, Penfigóide ocular cicatricial, Gengivite descamativa. Chan, 2002

5. Etiologia: Obscura – Caráter Imunológico Epidemiologia: Sexo: Feminino Raça: Sem predileção Idade: Acima de 40 anos, com menor prevalência em pessoas mais jovens. Penfigóide Mucoso Bonisson, 2007

6. Penfigóide Mucoso

7. 4. Diagnóstico

8. 4. Diagnóstico

9. 5. Diagnóstico DiferencialClínico Líquen Plano, Pênfigo, Lúpus Eritematoso, Eritema Multiforme, Herpes Simples, Herpes Zoster. Neville, 2009

10. 6. Diagnóstico DiferencialHistopatológico

11. 5. Diagnóstico Diferencial Histopatológico Neville, 2009

12. CELULAS DA CAMADA BASAL Hemidesmossomos Penfigôide MEMBRANA BASAL Epidermólise Bolhosa Adquirida Fibrilas de ancoragem TECIDO CONJUNTIVO 6. Fisiologia da Doença Neville, 2009

13. 7. Tratamento

14. O prognóstico é reservado, devido ao caráter crônico e recidivante da doença, sendo assim, quanto mais precoce for o diagnóstico melhor será o seu valor, evitando futuras complicações ao paciente. 8. Prognóstico Freitas, 2008 Kaarthikeyan, 2010

15. Relato Casos Clínicos

17. Idade: 50 anos

18. Queixa:Avaliar lesões gengivais dolorosas, ulceradas e descamativas. CASO CLÍNICO - 1

20. Alterações na mucosa gengival - 3 anos atrás,

21. Forma - episódios de agudização e cronificação.

22. Realizado exames de imunofluorescência indireta.

25. Biópsia incisional - análise anatomopatológica.

26. O resultado - lâmina corada em hematoxilina (he) foi de BOLHA SUBEPITELIAL sugestiva de PENFIGÓIDE BENIGNO DE MUCOSA. CASO CLÍNICO – 1

28. Protocolo Terapêutico Inicial:

29. 40mg de Prednisona 01 comprimido/dia durante 15 dias

30. Bochecho de 5mL de Elixir de Dexametasona (0,5mg) 04 vezes ao dia

31. Clobetasol a 0,05% (Psorex) 03 vezes ao dia, por 20 minutos, uso da moldeiraCASO CLÍNICO – 1Tratamento

33. Clobetasol a 0,05% (Psorex) 03 a 04 vezes ao dia, durante 20 minutos

37. Idade: 62 anos

39. Iniciou a confecção das próteses - 3 meses

44. A paciente retornou para reavaliações semanais

45. 15 dias após - desmame do corticosteróide.

46. 60 dias - regressão total das lesões.CASO CLÍNICO – 2Tratamento A paciente ficou em acompanhamento por 15 meses e não voltou a apresentar lesões.

47. Caso Clínico 1 Caso Clínico 2

48. Discussão Dados epidemiológicos * Cazal, Ojha, Gonzalez-Moles.

49. Discussão Diagnóstico Diferencial Hitopatológico

50. Discussão Tratamento * Cazal, Lins, Motta, Gonzales-Moles

52. Natureza crônica e inflamatória

53. Subepitelial

54. Recidivante e Debilitante

55. Baixa Mortalidade / Alta Morbidade

56. Localizada - cavidade oral

57. Sistêmica - áreas como faringe, mucosa nasal e laringe.

59. Bonisson LA, Andrade BAB, Mila IS, et al. Penfigóide Cicatricial: levantamento epidemiológico e relato de caso. Arq. Bras de Odonto 2007;121-128 Carmo KC, Maffezoli LFCN, Padovani Junior JA, Maniglia JV. Sinéquia nasal e estenose de laringe na cicatrização penfigóide. Arq. Int de Otorrino 1998;2(2): Cazal C, Moraes ES, Costa LJ. Pênfigo vulgar e penfigóide benigno de mucosa considerações gerais relato de casos. Rev. Brasileira de Patologia Oral. 2003;2(3):8-13. Ciarrocca KN, Greenberg MS. A restrospective study of the management of oral mucous membrane pemphigoid with dapsone. Oral surg oral med oral pathol oral radiol endod 1999;88:159-63. Donato WBC, Santos MS, Santos N, Souza LB, Rigueiro MP, Gomes JAP. Imunofluorecência direta do diagnóstico de casos suspeitos de penfigóide cicatricial ocular. Arq Bras Oftalmo, 2003;66:7-11. Referências

60. Freitas VA, Becker HMG, Guimarães RES, et al. Penfigóide cicatricial no trato aerodigestivo superior: relato de dois casos. Rer. Bras Otorrinnolaringol 2008;74(6):941-4. Kaarthikeyan G, Jayakumar ND, Padmalatha O, et al. Management of mucous membrane pemphigoid with dapsone plus weekly steroid injections in a Young patient: a case report. Rev. Odonto ciênc. 2010;25(1):97-99. Lins SA, Castro AL, Miyahara GI, Gaetti-Jardim-Júnior E. Penfigóide Benigno de Mucosa. Salus-vita, Bauru, 2009; 28(2):205-211. Cheng YSL, Rees TD, Wright JM, Plemons JM. Childhood oral pemphigoid: a case report and review of the literature. J oral pathol med 2001:30:372-7. Neff AG, Turner M, Mutasim DF. Treatment strategies in mucosus membrane pemphigoid. Therapeutics and clinical risk management 2008:4(3) 617-626 Referências

61. Lazarova MDZ, Sitaru MDC, Zillikens MDD, Kim B. Comparative analysis of methods for detection of anti-laminin 5 autoantibodies in patients with anti-epiligrincicatricialpemphigoid. J Am AcadDermatol. 2004 Dec;51(6):886-92. Motta ACF, Grisi MFM, Roselino AMF, Komesu MC, Souza CS, Migliari DA. Corticosteróides tópicos oclusivos no tratamento de manifestaçoes gengivais de doenças vesicobolhosas auto-imunes. An Bras Dermatol. 2006,81(3):283-5. Ojha J, Bhattacharyya I, Stewart C, Katz J, Cicatricialpemphigoid with severe gingival and laryngeal involvement in an 18-year-old female. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral RadiolEndod 2007;104:363-7. Gonzalez-Moles MA, Ruiz-Avila I, Rodriguez-Archilla A, Morales-Garcia P, Mesa-Aguado F, Bascones-Martinez A, et al. Treatment of severe erosive gingival lesions by topical application of clobetasol propionate in custom trays.Oralsurg oral med oralpathol oral radiolendod 2003;95:688-92 Referências

62. Yeh SW, Usma AQ, Ahmed AR. Profile of autoantibody to basement membrane zone proteins in patients with mucous membrane pemphigoid: long-term follow up and influence of therapy. Clinical Immunology 2004; 112:268– 272. Shully C, Bagan JV, Black M, Carrozzo M, Eisen D, Escudier M, Farthing P, Kuffer R, Lo Muzio L, Mignogna M, Porter SR. Mucosal Diseases Series: number 1 Epithelial biology. Oral diseases 2005; 11, 58 - 71 Referências

63. Agradecimento Especial AOS NOSSOS ORIENTADORES, um agradecimento carinhoso por todos os momentos de paciência, compreensão e competência. Por sempre acreditarem no nosso potencial, por abrirem tantas portas, vocês foram essenciais nessa longa caminhada. Prof. Jener e Prof. Eugênio... “O educador deve ser não um sábio, mas sim um homem diferenciado para sua educação, pela força de seus costumes, pela maturidade de seus modos, jovial, dócil, acessível, franco, enfim, em quem se encontre muito que imitar e pouco que corrigir." Simon Bolivar Adoramos vocês!!

64. Agradecimento AO SER SUPREMO, pela vida e a possibilidade de empreender esse caminho evolutivo, por propiciar tantas oportunidades de estudos e por colocar em nosso caminho pessoas amigas e preciosas.

65. Agradecimento AOS NOSSOS PAIS pela cumplicidade e apoio incondicional, por tomarem para ti nossas preocupações e inseguranças.

66. Agradecimento AOS NOSSOS NAMORADOS que souberam tão bem compreender nossos momentos de ausência em função deste trabalho.

67. Agradecimento AOS COLEGAS alguns mais próximos, outros nem tanto, que de alguma forma contribuíram para que nós chegássemos até aqui, choramos e nos ajudamos mutuamente.

68. Agradecimento AOS PACIENTES, que com sua confiança nos proporcionaram tantos conhecimentos.

69. Agradecimento A TODOS OS FUNCIONÁRIOS DA UNIME, pela atenção, pela gentileza, sempre nos atendendo com prontidão, por terem tornado nosso dia-a-dia na clínica durante esses quatro anos e meios tão agradáveis. Enfim, a todos aqueles que de uma maneira ou de outra contribuíram para que este percurso pudesse ser concluído. Essa vitória é tão nossa quanto de vocês.

70. Um Muito Obrigada a Todos! Fim! Nádia Tonussi e Nathanna Luisa