1. Talasemia adalah penyakit keturunan yang membabitkan sel darah merah akibat gangguan sintesis globin hemoglobin. 2. Ia mempunyai dua klasifikasi utama iaitu talasemia minor dan talasemia major, dengan talasemia major memerlukan rawatan seperti pemindahan darah. 3. Manifestasi klinikalnya termasuk anemia, hepatosplenomegaly, dan kegagalan pertumbuhan.

1. GANGGUAN
HAEMOPOIETIK
Gangguan proses penghasilan sel-sel darah dan
platelet yang berterusan sepanjang hayat kehidupan.
Disediakan Oleh : Nassruto

2. Penjelasan
• Proses ini berterusan bagi menggantikan sel-sel yang
berumur yang dikeluarkan dari sirkulasi darah.
• Dewasa – berlaku di sum-sum tulang
• Embrio & awal infant – ekstramedullari (medula
oblongata)

3. Medula Oblongata

4. Topik
1. Anemia
2. Leukemia
3. Thrombositopenia & Hemofilia
4. Thalasemia
5. Jaundis Hemolitik

5. Anemia
Keadaan di mana terdapat kekurangan atau
kadar rendah konsentrasi hemoglobin (sel
darah merah) dalam darah periferi bawah
paras normal mengikut umur dan jantina.

6. Hemoglobin

7. Klasifikasi
1. Mengikut Punca
2. Mengikut morfologi sel darah merah

8. Klasifikasi
1. Mengikut punca :
a. Kehilangan darah akut atau kronik (perdarahan, infestasi
cacing kerawit)
b. Anemia Hemolitik
c. Ketidakseimbangan hasilan sel darah merah – kecacatan
proliferasi dan pembahagian sel “stem”. Cth : anemia
aplastik atau kegagalan ginjal kronik.

9. Red blood cells

10. Infestasi cacing

11. Sum-sum tulang

12. Sickle cell Anaemia

13. Sel-sel darah merah

14. Eliptocytosis (sel bentuk
bujur)

15. d. kecacatan proliferasi dan pematangan pembahagian
eritrosit. Cth : kekurangan vit B12, asid folik, zat besi dan
thalassemia.
e. Anemia gangguan sum-sum tulang
f. Keperluan meningkat seperti prematurity, semasa
tumbesaran dan mengandung

16. 2. Mengikut morfologi sel darah merah
a. Anemia normositik (MCV 76-96 fl. MCHC 30-35g/dl)
- kehilangan darah akut : pendarahan,
kecederaan
- Penyakit hepar
a. Anemia makrositik (MCV lebihi 96 fl. MCHC 30-35g/dl
- kekurangan vit B12 dan asid folik
- halangan ubat keatas sintesis DNA

17. Macrocyte

18. Microcytosis

19. c. Anemia mikrositik (MCV kurang 76 fl. MCHC 30g/dl)
- kekurangan zat besi
- Penyakit thalassemia

20. Patofisiologi
• Pluripotential stem cell – Erythroid Progenitor
– Pronormoblast – Normoblast – Reticulocytes
(immature red cell).
• Proses ini akan distimulasikan oleh tensi
oksigen di dalam tisu ginjal. Untuk
pembentukan bahan hemoglobin seperti zat
besi, manganese or cobalt; vitamin spt B12,
folate, C, E, B6, thiamine dan riboflavine; asid
amino dan hormon spt erythropoietin,
androgens dan thyroxine diperlukan.

21. Menifestasi Klinikal
1. Boleh bermula secara akut atau kronik
2. Persembahan am spt:
- Kelemahan, letih lesu, edema, pucat, kulitkering
1. Mk sistem kardiovaskular spt:
- Palpitasi, dispnea, sakit angina, takikardia
sinus, “fungtional systolic murmur”,
kardiomegali
4. Mk sistem alimentari spt:
-Anoreksia, heart burn, lidah glossitis atau kudis,
splenomegali, hepatomegali

22. 5. Mk. Sistem saraf pusat spt:
- Dizziness, Giddiness, Tingling sensation, kebas,
insomnias, dimness of vision, pelupa, kurang konsentrasi.
6. Mk Sistem Pembiakan spt:
- Amenorrhea, Menorrhagia, Abortion
7. Kuku – Koilonychias
8. Rambut - nipis

23. Investigasi
1. Full blood count- mengesan anemia, thrombositopenia
dan jangkitan
2. Full blood picture- kesan morfologi sel darah
3. MCV- kesan jumlah sel darah merah
4. MCHC- kesan isipadu sel darah merah
5. Serum vit B12- kesan vit B12 dlm darah
6. Bone marrow aspiration – for FBC & FBP

24. 7. Gastric analysis – Mengesan ahidrokloria
8. Serum Bilirubin – Mengesan jaundis
9. Renal Profile – Mengesan fungsi ginjal

25. Nilai normal sel darah
merah
Lelaki Wanita
Red cell count 4.4-6.1 4.2-5.4
Hg (g/dl) 13.0-18.0 11.5-16.5
Haematocrit(pcv) 0.40-0.54 0.37-0.47

26. Dalam keadaan anemia
Iron macrocytic
deficiency anaemia
Red cell count 4.9 2.7
Hg (g/dl) 10.4 10.4
Haematocrit (pcv) 0.35 0.32

27. Diagnosis Perbezaan
1. Thalassemia
2. Leukemia
3. Hemofilia
4. Penyakit Hodgkin
5. Mieloma Multipel
6. Barah

28. Pengendalian kes
1. Rawatan spesifik:
- rawatan punca
- terapi zat besi- Sulfat ferrous 200mg BD/TDS – I.V
dextran-zat besi 100-200 mBD- suntikan imferon 2-5 ml
harian – Transfusi darah bagi kes teruk.
- terapi vit B12, asid folik, B6, Thiamine dan
Riboflavine
- Steroids

29. 2. Rawatan simptomatik
- sedation utk rehat dan tenangkan pesakit
- Vitamin B Kompleks
- Losyen atau Cream utk kulit kering

30. 3. Penjagaan kejururawatan
- Rehat atas katil
- Mengawal tekanan darah, nadi, kadar pernafasan dan
suhu badan
- Diet – High Protein dan high calorie
- Kebersihan diri.

31. Komplikasi
1. Kegagalan Jantung
2. Tumbesaran Terbantut
3. Pertahanan badan rendah (mudah dijangkiti)

32. Pendidikan Kesihatan
1. Mengambil ubat mengikut arahan doktor
2. Datang untuk rawatan susulan ditetapkan
3. Makanan berzat – terutama zat besi
4. Rehat secukupnya
5. Amalkan cara hidup sihat

33. Prognosis
• Bergantung kepada punca
- Baik jika puncanya kehilangan darah- transfusi darah
- Baik jika puncanya ialah infestasi cacing
- Tidak baik jika puncanya- barah/leukemia/thalassemia

34. Sekian
Terimakasih

36. DEFINISI
• Jaundis adalah kekuningan pada kulit dan selaput
mukosa akibat peningkatan bilirubin yang
berlebihan dalam darah.
• Hemolitik adalah pemecahan pada sel-sel darah
merah - dalam keadaan normal atau
disebabkan infeksi.
• Jaundis berlaku akibat peningkatan paras
bilirubin dalam darah akibat hemolisis SDM.

38. PATOFISIOLOGI
• Peningkatan hemolisis SDM akibat dari berbagai sebab.
• Pengkonjugatan bilirubin oleh hepar terjejas.
• Pengumpulan bilirubin tak konjugat dlm darah.
• Bilirubin tak konjugat tdk larut dlm air dan tdk dpt diekskresi
melalui urin.
• Bilirubin mewarnakan kulit & mambran mukosa.
• Bilirubin ↑ mendap di otak bayi & menyebabkan nekrosis.

39. PATOFISIOLOGI
• Peningkatan pemecahan bilirubin dalam usus;
 peningkatan urobilinogen dalam urin.
Peningkatan sterkobilinogen dalam feces.

40. ETIOLOGI
Gangguan kongenital;
a) Keabnormalan struktur & sentesis hemoglobin.
 Anemia sel sikel
 Thalassemia
b) Keabnormalan mambran SDM.
 Hereditary spherocytosis
 Hereditary elliptocytosis

41. ETIOLOGI
c) Keabnormalan enzim SDM.
 G6PD deficiency
 Thalassemia
Perolehan ‘non-immune’.
a) Hipersplenism
b) Malaria.
c) Uraemia.
d) Lead poisoning.
e) Cardiac prosthesis.

42. ETIOLOGI
Perolehan (immune).
a) Isoimmune;
 Transfusi Darah - ABO incompatibility.
 Rhesus factor incompatibility
 Termal – pemanas darah tidak berfungsi
dengan baik
a) Autoimmune;
 Warm Antibody – biasanya IgG.
 Cold Antibody – biasanya IgM.

43. MANIFESTASI
1. Warna kekuningan di;
 sklera
 Kulit
 Bawah lidah
Biasanya jaundis yg ringan.
1. Kepucatan.
2. Splenomegali.
3. Warna urin lebih gelap.
4. Warna feses lebih gelap.

44. INVESTIGASI
• Serum Bilirubin
 Total – normal (< 17µmol/l)
 Tak konjugat meningkat.
• Urin – urobilinogen meningkat.
• Ujian Fungsi Hepar (LFT)– normal.
• Full Blood Count
• Full Blood Picture
• Coomb’s Test

45. DIAGNOSIS PEMBEZAAN
1. Jaundis Penyekatan (Obstructive Jaundice).
2. Jaundis Hepato-selular.
3. Hepatitis.
4. Aplikasi ubat topikal.

46. PENGURUSAN
1. Kemasukan ke wad.
2. Rehat diatas katil.
3. Kenalpasti punca & rawat punca spesifik.
4. Pemberian cecair infusi.
5. Lakukan penyiasatan darah spt;
 Hb, Kumpulan darah bersilang (GXM),
serum bilirubin.
1. Transfusi darah
2. Transfusi pertukaran utk bayi.
3. Pemerhatian tanda vital.

47. PENJAGAAN KEJURURAWATAN
1. Kebersihan diri.
2. Catatan carta I/O.
3. Diet.

48. KOMPLIKASI
1. Kernikterus.
2. Terencat akal.
3. Tumbesaran terbantut.

50. Talasemia
Sejenis penyakit keturunan yang
membabitkan sel darah merah dalam tubuh
manusia.

51. Thallasemia

52. Penemuan
• Kes ditemui di kebanyakan negara di dunia, terutamanya
di kawasan mediterranean, Timor Tengah dan Asia

53. Patofisiologi
- Gangguan sintesis gen globin hemoglobin
- Ketidakseimbangan penghasilan rantai globin di
hemoglobin sel-sel darah merah
- Hemoglobin abnormal dibentuk
- Sel darah merah menjadi hipokromik dan mikrosistik
- Hemolisis berlaku terhadap sel darah merah yang
abnormal
- Keadaan anemia menyusul mengakibatkan gangguan
perfusi darah sistemik.

54. Klasifikasi
1. Thalassemia Minor
- hemoglobin lebih rendah
- sel darah merah lebih kecil
- Tidak mengetahui diri mempunyai pykt. Ini semasa
dilahirkan sehinggalah mereka mengetahui melalui ujian
darah atau mereka mempunyai seorang anak yang mengidap
Thalassemia Major.
- Pengidap thalassemia minor adalah pembawa penyakit dan
boleh mengakibatkan anak yang dilahirkan akan mengidap
thalassemia major.

55. Thalassemia Major
• Penyakit darah yang serius, sum-sum tulang tidak
berupaya mengeluarkan sel darah merah yang
secukupnya dan pemindahan darah diperlukan.
Kanak-kanak tidak menunjukan sebarang tanda ketika
dilahirkan. Tetapi lama kelamaan menunjukan
kepucatan diantara 3 – 8 bulan. Jika tidak dirawat
segera pesakit mungkin meninggal dalam tempoh 1- 8
tahun.

56. Menifestasi
Klinikal
1. Anemia
2. Hepatosplenomegaly
3. Bone deformities
4. Failure to thrive- growth retarded – sexual
development blood retarded
5. Prone to infection

57. 6. Haemosiderosis – due to repeated bld tx, Deposition of
iron in liver - cirrhosis, Deposition of iron in
Pancreas - DM
7. Asymtomatic cardiac enlargement – Late childhood
8. Sudden death – adultescent due to myocardial
haemosiderasis.

58. Investigasi
1. Platelet Count
2. Prothrombin time
3. Partial Thromboplastin
4. Bleeding time
5. Coagulation Factor Assay

59. Diagnosis
1. Riwayat pesakit
2. Ciri-ciri klinikal
3. Pemeriksaan Fizikal
4. Hemotological test – hypochromic anaemia
5. Bone Marrow Puncture – hyperplasia with change
in hemoglobin pattern, chain synthesis

60. Diagnosis
perbezaan/diferentia
l
1. Deraan kanak-kanak (child abuse)
2. Disseminated Intravascular Coagulopathy (DIVC)
3. “Liver Disoder”

61. Pengurusan
1. Pemindahan sel darah merah sekurang-kurangnya 1
bulan sekali
2. Chelation Therapy
3. Splenectomy
4. Bone marrow transplantation
5. Ancillary medical care
6. Prenatal dagnosis
7. Genetic caunselling

62. 8. Penjagaan Kejururawatan
* Pemantauan tanda-tanda vital sepanjang pesakit
dirawat di wad atau menerima rawatan kecemasan
* Memerhati dan mengesan sebarang pendarahan dari
mana-mana kawasan badan
* Mengekalkan keselesaan dan keselamatan semasa
pesakit dirawat.

63. 9. Pendidikan Pesakit
* Rawatan susulan untuk mengesan sebarang
komplikasi
* Nasihat elakan ubatan yang boleh menyebabkan
pendarahan
* Nasihat cuba mengelakan kecederaan atau trauma
yang boleh mencetuskan pendarahan
* Beritahu penyakit sebelum menjalani pembedahan
atau prosedur invasif
* Kaunseling Genetik

64. Komplikasi
1. Pendarahan
2. Kurang pergerakan dan mobiliti
3. Kebengkakan sendi-sendi
4. Renjatan Hipovolemik

65. Prognosis
• Baik sekiranya diberikan rawatan sokongan dan
sebagainya tanpa sebarang komplikasi.

66. Sekian
Terimakasih

67. Hemofilia
Adalah satu pykt darah yg disebabkan oleh
ketiadaan atau kekurangan satu atau lebih
protin plasma utk membentuk darah beku

68. Hemophilia
• A group of heriditary bleeding disorders. Deficiency to
one of the factors which is necessary for coagulation of
blood.
• Hemophilia A – dicreased of factor VIII
• Hemophilia B – dicreased of plasma thromboplastin
component

69. Proses koagulasi
Kelukaan
perdarahan
vasokonstriksi
Pkatelet
agregation
Sintesis
thrombin & fibrin
Pembekuan
darah

70. Mekanisma pembekuan darah (Koagulasi)
Kecederaan pendarahan
& kerosakan tisu
Fibrin
(Soluble)
Thromboplastin +
Calcium
Prothrombin
Thrombin
Fibrinogen
Fibrin Clot (Insoluble)
V
XIII
XII
IX
VIII
VII

71. I – Fibrinogen II - Prothrombin III
Thromboplastin
IV- designation
for calcium
V convert
prothrombin to
thrombin
VI hypothtic
chemical agent
VII synthesized
in live with
present Vit K
VIII in normal
plasma but
decreased in
Hemophylia A
IX in normal
plasma, decrease
d in Hemophilia
B
X in normal
plasma dec in
some inherited
defects. Action
with vit K
XI in normal
Plasma. Dec in
Hemophylia C
XII in normal
plasma =
activation fac,
contac factor
XIII in normal
plasma. Act with
cal produce
insoluable fibrin
clot

72. Menifestasi Klinikal
• Pendarahan yang lambat berhenti
• Prosedur pembedahan dental
• Epistaxis,
• Hemathrosis - Common
• Bengkak (hematoma)
• Severe non surgical internal hemorrhage
• Hematuria

73. Hemofilia

74. INVESTIGASI
1. Platelet count
2. Prothrombin
3. Partial thromboplastin (PTT)
4. Bleeding time
5. Coagulation Factor Assay : kekurangan VIII-C, tetapi
VIII-R adalah normal

75. Diagnosis perbezaan
1. Deraan kanak-kanak
2. Disseminated intravascular Coagulopathy (DIVC)
3. ‘Liver Disorder’

76. Pengurusan
1. Kenalpasti jenis hemofilia melalui pemeriksaan
makmal – ambil ujian FBP, ‘Cougulation Factor
Assay’ mengesan samada keadaan ini mengalami
kekurangan faktor VIII atau faktor IX
2. Beritahu ibubapa – ttg Pykt & risiko
3. Hadkan aktiviti – cegah simptom spt artrosis
berulang sebabkan hilang upaya bergerak
4. Beri kaedah alternatif supaya dpt menjamin
penyesuaian emosi yg baik, iaitu dapat merancang
peluang pekerjaan dimasa akan datang

77. 5. Menyediakan pesakit spt rawatan utk pendarahan yg dijangka
berlaku sekiranya pesakit akan menjalani pembedahan
6. Merawat pendarahan:
- Hemophilia A – meningkatkan paras faktor VIII melalui
pemberian ‘fresh frozen plasma’ FFP 10 – 15ml/kg setiap 12 jam
hingga paras faktor VIII mencapai ke 10 – 25% dari bacaan
normal
7.Cryoprecipitate mengandungi 75 – 125 unit faktor VIII boleh
juga diguna

78. 8. Rawatan dengan desmopressin (dDAVP) utk
meningkatkan paras faktor VIII boleh juga diguna
9. Terapi di rumah:
- dlm keadaan kecemasan, pemberian faktor VIII melalui
intravena disyorkan selepas episod pendarahan berlaku

79. 10. Sekiranya didapati kekurangan IX, ‘FFP’
15ml/kg setiap 12-24 jam akan diberi
11. Mengurus pesakit preoperatif sekiranya
pesakit akan menjalani pembedahan
12. Mengurus pendarahan dari kawasan yg
spesifik spt dari mulut/gusi, gastrousus dan
sebagainya

80. 13. Penjagaan kejururawatan
* pemantauan tanda vital spanjang rx
wad, kecemasan
* memerhati dan mengesan sebarang
pendarahan dari mana-mana kaw. Badan
* mengekalkan keselesaan keselamatan
semasa pesakit dirawat

81. 14. Pendidikan pesakit :
* rx susulan utk kesan komplikasi
* nasihat elak ubatan yg menyebabkan pendarahan spt
Aspirin
* mengelakkan dpd terkena kecederaan atau trauma yg
boleh mencetuskan pendarahan
* Pesakit perlu memberitahu pihak hospital tentang
penyakitnya sekiranya beliau perlu menjalani pembedahan
atau prosedur invasif
* kaunseling genetik

82. Komplikasi
1. Pendarahan
2. Kurang pergerakan dan mobiliti
3. Kebengkakan sendi-sendi
4. Renjatan hipovolemik

83. Prognosis
• Baik sekiranya diberi rawatan sokongan dan sebagainya
tanpa sebarang komplikasi

84. Tamat
Sekian & terimakasih

85. Leukemia
Gangguan malignan yg melibatkan sum-sum
tulang dan nodul limfatika dengan
menunjukkan sifat-sifat seperti proliferasi yg
tidak terkawal keatas sel-sel darah putih
(leukosit)

86. Klasifikasi
1. Leukemia akut
1. Leukemia limfosistik akut
2. Leukemia myelogenous kronik akut
2. Leukemia kronik
1. Leukemia limfosistik kronik
2. Leukemia myelogenous kronik

87. Etiologi
• Idiopathik

88. Faktor penggalak
1. Terdedah kepada radiasi
2. Agen kimia spt benzene
3. Agen jangkitan spt virus
4. Keabnormalan genetik spt sindrom down
5. Rawatan kemoterapi terutamanya agen alkalating
6. Keturunan

89. Patofisiologi
• Berlaku semasa penghasilan sel darah
(hemopoiesis) dimana hasilan sel darah putih
menjadi banyak melebihi kadar normal. Sel-sel
darah putih yang dihasilkan dengan begitu banyak
menjadi tdk lengkap dan tidak matang. Disamping
itu, hasilan sel darah putih yg begitu banyak telah
menjejaskan hasilan lain-lain sel darah
mengakibatkan kekurangan sel darah yg lain.

90. Menifestasi klinikal
1. Permulaan secara tiba-tiba atau perlahan. Kebiasaan kanak-
kanak adalah tiba-tiba
2. Terdapat simptom anemia – letih, lemah, pucat
3. Menifestasi pendarahan di kulit – petechia, lebam,perdarahan
dari gusi, hidung, selepas cabut gigi(berterusan) @
tonsilektomi. Berlaku di trek gastrousus, renal dan sistem
saraf pusat. Juga menyebabkan gangguan penglihatan
oleh,perdarahan dalam retina, vertigo perdarahan dalam
telinga.

91. 4. Infeksi terjadi dlm struktur berikut
- lesi infektif (ulser) – mulut, tekak
- ulserasi dlm anus, rektum dan vagina
- herpes simplex di muka
- infeksi trek respiratori – bronkitis, pneumonia
- lesi kulit – sellulitis, bisul
5. Splenomegali – sederhana @ besar
6. limfadenopathi

92. 7. Infiltrasi ke dlm organ spt:
- sistem saraf pusat- meningitis
- kulit – tompok-tompok merah @ nodul-nodul biru
- ginjal – kegagalan ginjal akut
- lain-lain organ – testis, ovari, hepar, gaster, pleura dan
peritoneum
8. Sakit tulang – biasa berlaku, tender pd sternum, lesi
tulang osteolitik, fraktur patologikal
9. Hepatomegali – jaundis
10. Simptom-simptom lain spt demam, malais dan tidak
bermaya

93. Investigasi
1. Full blood count (FBC) – anemia,
thrombositopenia, leukositosis. (selalunya tdpt sel
darah merah dan thrombosit yg rendah dan sel
darah putih yg sgt tinggi
2. Full blood picture – mengesan morfologi sel darah
merah, pembeku darah dan sel darah putih (byk
tdk matang)
3. Aspirasi sum-sum tulang utk FBP dan sitologi
(kesan sel darah putih dan peringkat eritropoiesis)
4. Blood urea serum elektrolite (BUSE) – fungsi
ginjal & imbangan elektrolit
5. Elektrokardiogram – mengesan fungsi jantung

94. Diagnosis Perbezaan
1. Lain-lain leukemia
2. Hemofilia
3. Thalasemia
4. Limfoma
5. SLE

95. Pengendalian kes
1. Rehat atas katil
2. Rawatan punca jika diketahui:
- anemia- transfusi darah jika Hb<9 g/dl
- Thrombositopenia – tx thrombosit jika kiraan sel kurang
dari 20x 10,000,000,000/liter
- Infeksi – antibiotik eritromycin/ampicillin 250-500 mg
qid
- Infeksi fungus - nystatin

96. 3. Terapi anti leukemia
a. 2 pusingan a/biotik anthracyclinentoh selama 3 hari
bersama dengan cytosine arabinoside, 6-thioguanine
selama 7 hari kemudian dos maintenance
cyclophosphamide selama 18 bulan atau
b. campuran Vincristine dan prednisolone bersama dengan
dos maintenance Cyclophosphamide atau methotraxate dan
6-mercaptopurine selama 18 bulan

97. 4. Perawatan Kejururawatan:
- pemerhatian tanda vital
- penjagaan kebersihan – kuku, rambut, badan
- penjagaan bowel dan kencing pt
- mengawal carta intake output
- mengawal infusi intravena
- diet – high protin diet

98. Komplikasi
1. Hepatosplenomegali
2. Infeksi – mudah diserang krn pertahanan lemah
3. Pendarahan mudah & sukar berhenti
4. Anemia teruk
5. Meningitis
6. Kegagalan ginjal

99. Pendidikan kesihatan
1. Mengambil ubat mengikut arahan doktor
2. Datang rawatan susulan pada tarikh dan waktu yg
ditetapkan
3. Elak tempat sesak spt orangramai
4. Rujuk doktor jika hendak makan ubat-ubat lain
5. Jika terdapat komplikasi @ kesan sampingan ubat
sila dtg ke hospital berhampiran secepat mungkin
6. Amalkan cara hidup sihat

100. Prognosis
• Tidak baik, dengan rawatan yang lengkap seseorang
hanya mempunyai hayat selama 5 tahun sahaja. Dalam
proses rawatan pesakit akan menderita dengan teruknya
serta perlu menghadapi komplikasi-komplikasi yang
serius.

101. Sekian
Terimakasih

102. Thrombositopeni
aSatu keadaan pengurangan bilangan
thrombosit (Platelet) yang luar biasa
berlaku dan mengakibatkan perdarahan
terjadi

103. Platelet

104. Etiologi
• Idiopathik
• Mungkin disebabkan oleh:
• Ubat-ubatan (dadah)
• Bahan kimia
• Penyakit malignan
• Pancaran radiasi

105. Patofisiologi
• Gangguan terhadap hasilan sel-sel darah oleh punca spt di
atas akan menimbulkan masaalah dimana berlaku nya
hasilan berkurangan sel pembeku darah (thrombosit) akan
mengganggu “hemostasis” pembekuan serta
mengakibatkan perdarahan yang teruk berlaku secara
berterusan

106. Purpura

107. Sum-sum
tulang
Pendarahan
Penyebab
Gangguan
pembekuan
Sel pembeku
kurang

108. Menifestasi klinikal
1. Bermula secara akut atau kronik
2. Perdarahan akan berlaku secara sederhana atau teruk
3. Kulit – terdapat lesi di kulit yg mempunyai tompok-tompok
pendarahan yg kecil di bawah kulit
4. Terdapat lesi purpurik boleh berlaku di dalam organ spt otak
dan paru-paru

109. Menifestasi pada kulit

110. Menifestasi klinikal
5. Pendarahan juga boleh berlaku – hidung, mulut, genito-
urinari
6. Pesakit sentiasa lemah serta letih lesu
7. Kelihatan pucat
8. Pertahanan badan rendah- mudah kena pykt selsema,
infeksi virus, lain-lain

111. Investigasi
1. Ujian Hess – kesan pendarahan
bawah kulit
1. FBC – kesan anemia, bilangan sel darah putih dan sel
pembekuan darah
2. FBP – melihat morfologi sel
3. Ujian darah darah – masa pendarahan, pembekuan dan
masa prothrombin – kesan gangguan pembekuan darah
4. Aspirasi sum-sum tulang utk “full blood picture” –
kesan morfologi sel darah

112. Diagnosis perbezaan
1. Leukemia
2. Hemofilia
3. SLE
4. Purpura
5. Anemia Hemolitik

113. Pengendalian kes
Ubat-ubatan:
- Kortikosteroids untuk mengurangkan perdarahan
dengan cara tindakan ke atas salur darah
- Terapi immunosuppresif spt azathioprine,
cyclophosphamide dan vincristine dpt mengurangkan
pendarahan
- Melalui pemindahan darah iaitu transfusi “fresh whole
blood” atau thrombosit
- Melalui pembedahan jika spleenomegali – splenektomi
dpt meningkatkan bilangan thrombosit

114. Komplikasi
1. Infeksi sekunder oleh virus, bakteria
2. Splenomegali
3. Anemia
4. Perdarahan di dalam organ
5. Perdarahan gusi

115. Pendidikan kesihatan
1. Mengambil ubat mengikut arahan doktor
2. Rawatan susulan tarikh dan waktu yg ditetapkan
3. Jangan merokok atau minum arak
4. Penjagaan kebersihan diri
5. Amalkan cara hidup sihat

116. Prognosis
1. Tidak baik blh hidup antara 3 hingga 5 tahun sahaja

117. Sekian
Terimakasih