1. Một số dấu hiệu MRI trongMột số dấu hiệu MRI trong
các bệnh lý rối lọan vậncác bệnh lý rối lọan vận
độngđộng
Bs. Cao Thiên TượngBs. Cao Thiên Tượng
Khoa CĐHA-BVCRKhoa CĐHA-BVCR
2. Case 1Case 1
Nam 68 tuổi, run, thất điều vàNam 68 tuổi, run, thất điều và
parkinsonparkinson
Run HolmesRun Holmes
Thất điều tiểu nãoThất điều tiểu não
ParkinsonParkinson
Rối lọan nhận thức nhẹRối lọan nhận thức nhẹ
3. Dấu hiệu MCPDấu hiệu MCP
teo tiểu não tòan thể trung bìnhteo tiểu não tòan thể trung bình
Tăng tín hiệu T2W ở
chất trắng cuống tiểu
não giữa.
4. Đặc điểm đặc trưng trong Fragile X tremor
ataxia syndrome (FXTAS).
Tần suất của FXTAS khỏang 1/8000 nam > 50
tuổi.
Có thể gặp (hiếm) trong MSA-C, SCA type 6,
Wilson, thóai hóa não gan mắc phải, nhồi máu não
và các biến đổi lọan sản trong NF
Dấu hiệu MCPDấu hiệu MCP
teo tiểu não tòan thể trung bìnhteo tiểu não tòan thể trung bình
5. Case 2Case 2
Trẻ 14 tuổi, suy giảm nhận thức,Trẻ 14 tuổi, suy giảm nhận thức,
lọan cận ngôn, lọan trương lực cơ,lọan cận ngôn, lọan trương lực cơ,
dáng di co cứngdáng di co cứng
6. Dấu hiệu mắt hổDấu hiệu mắt hổ
Tăng tín hiệu phần trung
tâm nhân cầu nhạt
Thóai hóa thần kinh với lắng
đọng sắt ở não (hội chứng
Hallervorden-Spatz)
Bệnh di truyền lặn NST thường có đặc
điểm là lọan trương lực cơ, parkinson
và lắng đọng sắt trong não
Độ nhạy của dấu hiệu mắt hổ 100%
Không đặc trưng, có thể gặp trong các
hội chứng parkinson như liệt trên
nhân tiến triển, parkinson, thoái hóa
vỏ-hạch nền...
7. Case 3Case 3
Nam 42 tuổi, suy giảm nhận thứcNam 42 tuổi, suy giảm nhận thức
dần, lọan động miệng – lưỡi, rundần, lọan động miệng – lưỡi, run
vòm miệng và lọan trương lực chânvòm miệng và lọan trương lực chân
8. Neuroferritinopathy
Tăng tín hiệu với viền giảm
tín hiệu ở nhân cầu nhát,
bèo sẩm và đồi thị hai bên
Là bệnh di truyền NST
thường trội được mô tả lần
đầu năm 2001
Ferritin huyết thanh thấp
hoặc cận dưới mức bình
thường
9. Case 4Case 4
Nam 42 tuổi, nghiện ma túy,Nam 42 tuổi, nghiện ma túy,
parkinson, dáng đi không vữngparkinson, dáng đi không vững
sớm và té ngãsớm và té ngã
10. Tăng tín hiệu nhân
cầu nhạt và một
phần béo sẫm trên
T1W
Do lắng đọng các
chất thuận từ như
mangan, sắt và đồng
Nhiễm độc mangan
11. Case 5Case 5
Nữ 25 tuổi, suy giảm nhận thứcNữ 25 tuổi, suy giảm nhận thức
tiến triển nhanh và thất điều tiểutiến triển nhanh và thất điều tiểu
nãonão
12. Dấu hiệu pulvinarDấu hiệu pulvinar
Tăng tín hiệu vùng
pulvinar của đồi thị đối
xứng hai bên
Độ nhạy 70% và đặc
hiệu gần 100% trong
vCJD (T2W, PD,
FLAIR và DWI, FLAIR
nhạy nhất)
Chẩn đóan vCJD dựa
vào LS, MRI, EEG,
dịch não tủy (protein
14-3-3), sinh thiết
amygdale dương
tính ...
Bệnh Creutzfeldt-
Jakob (vCJD)
13. Dấu hiệu gậy khúc côn cầuDấu hiệu gậy khúc côn cầu
14. Viêm não hậu nhiễmViêm não hậu nhiễm
Bệnh mèo càoBệnh mèo cào
Tăng áp nội sọTăng áp nội sọ
Hội chứng Alper (lọan dưỡng xám trẻHội chứng Alper (lọan dưỡng xám trẻ
nhỏ tiến triển, một bệnh não tủy tinhỏ tiến triển, một bệnh não tủy ti
thể hiếm gặp)thể hiếm gặp)
Dấu hiệu pulvinarDấu hiệu pulvinar
15. Case 6Case 6
Nam 54 tuổi, thất điều tiến triển,Nam 54 tuổi, thất điều tiến triển,
sau đó parkinson, lọan động mặt-sau đó parkinson, lọan động mặt-
miệng và dysautonomiamiệng và dysautonomia
16. Dấu hiệu bánh ngọt có dấu
chữ thập (hot-cross bun
sign)
Dấu hiệu khuyết giống khe
nứt (slit-like void sign)
Multiple system atrophy
17. Tăng tín hiệu hình chữ thập ở
cầu não do mất neuron cầu
não và các bó ngang tiểu não
kèm bảo tồn bó vỏ gai
Không đặc hiệu cho MSA
Các dấu hiệu hình ảnh điển
hình thông thường của MSA
gồm: teo tiểu não ưu thế
thùy giun, cuống tiểu não
giữa, cầu não và thân não
thấp
18. Case 7Case 7
Nam, 71 tuổi, đi lại khó khăn,Nam, 71 tuổi, đi lại khó khăn,
thường bị té, cứng bất độngthường bị té, cứng bất động
(akinetic rigidity), hypophonic(akinetic rigidity), hypophonic
speech.speech.
19. Dấu hiệu “chim ruồi”
(hummingbird) hoặc chim cánh
cụt – mất thể tích não giữa, cầu
não còn nguyên
Dấu hiệu chuột Mickey hoặc cây
bìm bìm hoa tía – Lõm mặt bên
cuống não
Liệt trên
nhân tiến
triển
20. Các dấu hiệu hình ảnh khác củaCác dấu hiệu hình ảnh khác của
liệt trên nhân tiến triểnliệt trên nhân tiến triển
Dãn não thất III, đặc biệt phần sauDãn não thất III, đặc biệt phần sau
Thay đổi tín hiệu chất xám quanhThay đổi tín hiệu chất xám quanh
cống não (gliosis)cống não (gliosis)
Teo cuống tiểu não trên, có độ nhạyTeo cuống tiểu não trên, có độ nhạy
74% và độ đặc hiệu 94%, giúp phân74% và độ đặc hiệu 94%, giúp phân
biệt liệt trên nhân tiến triển với MSA-biệt liệt trên nhân tiến triển với MSA-
P và parkinson.P và parkinson.
21. Case 8Case 8
Nữ 24 tuổi, run động trạng hai bênNữ 24 tuổi, run động trạng hai bên
tiến triển, lọan trương lực cơ mởtiến triển, lọan trương lực cơ mở
hàm và dysarthriahàm và dysarthria
23. Tóm lạiTóm lại
Rối lọan vận độngRối lọan vận động Các dấu hiệu MRI đặc trưngCác dấu hiệu MRI đặc trưng
Fragile X tremor ataxia syndrome
(FXTA)
Dấu hiệu MCPDấu hiệu MCP
Pantothenate kinase-associated
neurodegeneration
(PKAN) (Hallervorden-Spatz syndrome)
Dấu hiệu mắt hổDấu hiệu mắt hổ
Neuroferritinopathy Tăng tín hiệu T2W với viền giảm tínTăng tín hiệu T2W với viền giảm tín
hiệu ở nhân bèo sẫm, cầu nhạt và đồihiệu ở nhân bèo sẫm, cầu nhạt và đồi
thị hai bênthị hai bên
Nhiễm độc ManganNhiễm độc Mangan Tăng tín hiệu trên T1W nhân cầu nhạtTăng tín hiệu trên T1W nhân cầu nhạt
và bèo sẫmvà bèo sẫm
Variant Creutzfeldt-Jakob disease
(vCJD)
Dấu hiệu pulvinarDấu hiệu pulvinar
Multiple system atrophy (MSA) Dấu hiệu bánh ngọt chữ thậpDấu hiệu bánh ngọt chữ thập
Progressive supranuclear palsy (PSP) Dấu hiệu chim cánh cụt, chuột MickeyDấu hiệu chim cánh cụt, chuột Mickey
Bệnh WilsonBệnh Wilson Dấu hiệu mặt gấu trúc lớn, mặt gấuDấu hiệu mặt gấu trúc lớn, mặt gấu
trúc nhỏtrúc nhỏ
24. Tài liệu tham khảoTài liệu tham khảo
Helen Ling, Andrew J. Lees,,
How Can Neuroimaging
Help in the Diagnosis of Movement Diso
, Neuroimag Clin N Am 20 (2010)
111–123.
Alice B. Smith, James G.
Smirniotopoulos, Elisabeth J. Rushing
and Steven J. Goldstein,, BilateralBilateral
Thalamic Lesions,Thalamic Lesions, AJRAJR 2009;2009;
192:W53-W62192:W53-W62
