Directrices para la profilaxis de las convulsiones en adultos hospitalizados ...
Principales anomalias congenitas del aparato urinario
1. M O D U L O : U R O L O G Í A
T E M A : P R I N C I P A L E S A N O M A L I A S C O N G E N I T A S
D E L A P A R A T O U R I N A R I O .
D R . S T E L I O S C E D I Z A M U D I O .
F E C H A : 1 4 D E J U L I O D E L 2 0 1 3
HOSPITAL GENERAL DE
MEXICO
2. Incidencia
Las anomalías congénitas de los riñones y los
uréteres son muy comunes, en el 3% y 4% de la
población.
La incidencia de anomalías de la vía urinaria
detectadas, en la ecografía prenatal habitual,
encontraron que el 3.2 % de la población pediátrica
presenta alteraciones y que la mitad de esa tasa
requerirá de tratamiento quirúrgico.
De 1 en cada 1200 embarazos existirá alguna
anomalía a este nivel.
3. Patologías mas frecuentes:
Renales: Agenesia, Hipoplasia, Riñón en herradura,
Riñón en torta , Ectopia renal.
Uréter: Reflujo vesicoureteral, Mega uréter, Uréter
Ectópico,
Vejiga: Agenesia Vesical, duplicación vesical,
divertículos vesicales, malformaciones cloacales.
Uretra: Válvulas anterior y posteriores, duplicacion
uretral.
4. Las malformaciones se originan por :
Renales:
- Por alteraciones en el esbozo uretral.( agenesia).
- Por Alteraciones en su crecimiento. ( hipoplasia).
- Por alteraciones en su ascenso y rotación. (ectopia:
riñón pélvico, riñón en torta, riñón en herradura).
5. Evaluación ecográfica de la vía urinaria.
Vejiga: Presencia, Aspecto y tamaño.
Riñones: Presencia Numero, posición aspecto
ecogenicidad, (Quistes), Unilateral o Bilateral.
Sistema Colector: Dilatación, Nivel de Obstrucción,
Causa de Obstrucción, Unilateral o Bilateral.
6. Anomalías asociadas con el esbozo ureteral:
Agenesia Renal Unilateral y Bilateral.
La agenesia unilateral es 4 veces
mas frecuente que la agenesia
bilateral.
Aparece 1 en cada 1000 recién
nacidos.
Mas frecuente en sexo masculino
2:1.
En caso de ser unilateral la
cantidad de liquido amniótico
suele ser normal.
En caso de ser bilateral se
presentara el secuencia de Potter,
( anhidramnios, hipoplasia
pulmonar, fascies características,
epicanto implantación baja de
pabellones auriculares
hipertelorismo.).
7. Agenesia renal
Causas:
Ausencia del blastema metanefrógeno.
Ausencia del desarrollo del esbozo ureteral.
Ausencia de interacción y penetración del esbozo ureteral en el
blastema metanefrógeno.
Se ha asociado a VATER:
Anomalias Vertebrales.
Atresia Anal.
Fistula Traqueo Esofágica.
Defectos del Radio y Anomalías Renales.
11. Riñón Supernumerario
Riñón
supernumerario
Poco frecuente
Pocos cálices y un solo
infundíbulo
Etiopatogenia:
Por la presencia de dos
esbozos ureterales que
llegan al blastema
metanefrogeno, que
después se dividen para
formarlos.
Presencia de dos blastemas
12. Malformaciones asociadas con el crecimiento:
Hipoplasia Renal.
Detección incidental
Hipoplasia bilateral: datos de
insuficiencia renal.
Disminución del numero de
nefronas.
Etiopatogenia: el esbozo ureteral
entra en contacto con la porción
más caudal del blastema
metanefrogeno (por retraso en el
contacto o retraso en el desarrollo
del esbozo ureteral)
13. Malformación asociadas con el ascenso renal.
Ectopia renal
Uno o ambos riñones están fuera de su situacion
anatómica.
La incidencia es de 1 : 1200 nacimientos.
Siendo el riñón de localización pélvica el mas común.
Localización menos frecuente es de que este de lado
contralateral ( ectopia renal cruzada).
Y puede llegar a fusionarse : ( ectopia renal cruzada
Fusionada).
Se asocia a varias alteraciones : Musculoesqueleticas,
Gastrointestinales.
18. RIÑON EN HERRADURA.
Aparece con una incidencia del 0.01 al 0.25%.
No rotan de manera adecuada y con frecuencia
tienen obstrucción ureteropelvica.
Hay una fusión temprana del blastema
metanefrogeno habitualmente en los polos
inferiores.
Lo que da aumento en la incidencia de infecciones y
de formación de cálculos.
22. Anomalías del uréter distal.
Reflujo Vesico ureteral:
Es una de las mas frecuentes malformaciones congénitas, del aparato
urinario , se estima que del 0.5 a 1% de los niños tienen reflujo.
Es la regurgitación de la orina desde la vejiga hacia el
uréter, y atraves de el hacia arriba hasta el riñón.
Se origina por una anormalidad de la maduración de la unión
vesicoureteral que es donde se encuentra la mecanismo de válvula
anti reflujo.
Túnel submucoso ureteral distal corto
Alteración del mecanismo de válvula.
Asociado a válvulas uretrales posteriores o duplicación completa del
TU
23. Reflujo Vesico ureteral:
Predisposición a:
Infecciones urinarias
Nefropatía por reflujo : causa falla renal.
Dx:
Cistouretrografía miccional
Cistografía nuclear
Detección de hidronefrosis, hidroureteronefrosis,
dilatación del doble sistema colector: US posnatal
Mas frecuente en mujeres 5:1.
24. Megauréter
Dilatación parcial o total del uréter debida a mal
funcionamiento de su segmento terminal: existe un defecto en
el desarrollo de las fibras musculares de orientación
longitudinal del uréter terminal, por lo que hay una zona que
no se relaja e impide el flujo normal de la orina a la vejiga.
Normal: 5 mm
Mayor a 7 mm se considera como Megauréter.
28. Dx: se realiza mediante US y UROGRAFIA
EXCRETORA.
Tx: Controles ecográficos para valorar la
hidronefrosis renal así como tratamiento de
infecciones urinarias. Y tratamiento Qx esta
indicado en obstrucciones comprobadas.
29. Uréter Ectópico:
Inserción ectópica se debe migración anormal ureteral y
resulta en ectopia caudal.
Es mas frecuente en mujeres, y en riñón supernumerario.
Mujeres: vejiga baja, uretra, vestíbulo, vagina, útero, conducto
de Gardner o quiste.
Hombres: vejiga baja, uretra posterior, vesículas seminales,
conductos deferentes, conducto eyaculador.
Asociación con duplicación ureteral completa (70%)
Cada segmento tiene su propio orificio ureteral en vejiga (regla
de Weigert-Meyer)
32. Duplicación del sistema colector.
Es la Malformacion congénita mas frecuente del
aparato urinario con una incidencia del 0.5 al 10% de
todos los recién nacidos.
Se divide en completa cuando existe duplicación de
sistemas colectores así como de uréteres y estos
tienen un orificio propio en la vejiga.
Incompleta: cuando los uréteres se unen y entran en
la vejiga a través de un solo orificio ureteral.
33. Duplicidad del Uréter.
Se da porque surgen dos muñones ureterales, del
conducto de wolf, que crecen independientemente
hasta alcanzar una parte del metanefros.
34. En la incompleta los dos ureteros se unen en forma
de «Y» antes de llegar a la vejiga y desembocan en
un orificio único.
En la completa existe dos ureteros totalmente
separados, que drenan el mismo riñón pero por
meatos vesicales distintos.
El uréter que drena el hemiriñon superior,
desemboca mas abajo en relación al que drena el
hemiriñon inferior, que desemboca cranealmente.
39. Ureterocele:
Es la dilatación quística del uréter intravesical.
Se presenta una vez cada 4000 nacimientos, es un
poco mas frecuente que el uréter ectópico. Y es mas
frecuente en el sexo femenino 6:1.
Su tamaño puede oscilar entre unos milimetros hasta
unos cm.
Por su situación se divide en intravesical y
extravesical.
40. Ureterocele
Se cree que el causante del Ureterocele es la
obstrucción del mismo a nivel distal por defecto en la
reabsorción de membranas, que ocasionara
uereterohidronefrosis del riñón ipsilateral.
Cx: esta relacionado con la infección urinaria en
ocasiones se puede palpar una masa lumbar o un
globo vesical, puede también puede también protruir
atraves del meato uretral.
Dx: Mediante US y Urografía Excretora dando una
imagen en «cabeza de cobra».
43. Válvulas ureterales:
Es una Malformacion obstructiva, se trata de
repliegues mucosos, con soporte muscular, y que
obstruyen el flujo ureteral.
Pueden encontrarse en todo el trayecto ureteral, pero
se han encontrado con mayor frecuencia en el
segmento medio.
El tratamiento consiste en la extirpación del
segmento afectado.
Afecta sólo a los RN del sexo masculino y se produce
en aproximadamente uno de cada 8.000
nacimientos.
45. Anomalías vesicales.
Existen malformaciones vesicales de
Tamaño: Agenesia, Mega vejigas
Congénitas ( sx Prune Belly),
hipoplasia vesical.
Numero: Duplicidad Vesical
completa: Hay dos cuellos vesicales y
dos uretras, en la incompleta:
Existen tabiques que dividen la vejiga
en diferentes compartimentos que
generalmente comunican entre si.
46. Extrofia Vesical.
Es la falta de cierre dela vejiga y de la pared anterior
abdominal, La vejiga esta abierta en el hipogastrio.
Se asocia a epispadias.
Se presenta en 1 de cada 30 000 Nacimientos.
Son debidas a una falta del desarrollo de la
membrana cloacal ( que separa la cavidad amniotica
y vejiga del celoma, lo que impide la formación de la
pared anterior abdominal infra umbilical.
Se observa un riñón supernumerario a nivel del polo superior del riñón izquierdo.
Sonography revealed an empty right renal fossa. Right kidney was visualised in the pelvis more on the right side. Left kidney was normal. Other abdominal organs were normal.These ultrasound images show the right kidney just to the right of the uterus in the true pelvis. There was no kidney visualized in the right renal fossa. These sonographic images are diagnostic of ectopic kidney (in this case, a pelvic kidney). It is unusual to see the pelvic kidney so low down in the pelvis.
Riñon con ectopia renal cruzada fusionada.
Riñon en herradura unidos en su polo inferior. La segunda es un riñon en herradura unido en sus polos inferiores en una fase excretora.
Ultrasonido trnasverso
Ultrasonido longitudinal usando como ventana acústica la vejiga que permite ver la dilatación ureteral a nivel dela u se observa un estrechamiento que esta en relación con una zona aperistaltica.
Figure 3. Primary megaureter in a neonate with hydroureteronephrosis at prenatal US.(a) Transverse US image through the bladder () shows a markedly dilated and tortuous ureter (u).(b) IVU image shows the dilated and tortuous left ureter (u) with slight hydronephrosis. bladder.(c) Photograph of the gross specimen shows the dilated ureter (u) and a narrowed juxtavesicular ureteral segment (arrow).
Megaureter izquierdo, megaureter bilateral.
Con reflujo: corto o ausente uréter intravesical, divertículo parauretero congénito, o desarreglo en la Unión VU, por incremento aumentado de colágena y disminución en músculo liso NO/NO: uréter dilatado iniciando en el punto justo por arriba de la vejiga. Teorias de etiología basadas en la fisiología renal pre-posnatal
b. Doble sistema incompleto derecho.
Doble sistema ureteral completo bilateral y el de la derecha es de lado izquierdo.
Signo de la cabeza de cobra en relación a ureterocele izquierdo.Signo de la cabeza de cobra en relación a ureterocele bilateral,con un halo radiolúcido periférico al trayecto intramural del uréter.En caso de existir irregularidades o pérdida de definición de los bordes del halo puede indicar la presencia de pseudoureterocele, secundario a edema por una litiasis reciente/impactada o bien a un tumor en el orificio ureteral.