A artrite idiopática juvenil (AIJ) é a doença reumática crônica mais comum da infância, sendo um termo que engloba todas as formas de artrite crônica de etiologia desconhecida que começam antes dos 16 anos. A AIJ pode ser classificada em sete subtipos e se manifesta principalmente através de artrite, podendo haver também manifestações sistêmicas. O tratamento inclui anti-inflamatórios, corticosteróides, metotrexato e agentes biológicos.
2. CONSIDERAÇÕES GERAIS
A artrite Idiopática Juvenilartrite Idiopática Juvenil (AIJ) é a doença reumática
crônica mais comum da infância e causa frequente de
incapacidade física entre os adolescentes
Classificações: Artrite reumatóide JuvenilArtrite reumatóide Juvenil (ARJ)-ACR
(Colégio Americano de Reumatologia) e Artrite CrônicaArtrite Crônica
JuvenilJuvenil (ACJ)-EULAR (Liga Européia Anti-Reumatismo)
Consideraremos de início juvenil os quadros que iniciarem
aos 16 anos de idade
3. CONSIDERAÇÕES GERAIS
Artrite idiopática juvenilArtrite idiopática juvenil (AIJ) não é uma doença única, mas
um termo amplo que engloba todas as formas de artrite
crônica (com duração maior do que 6 semanas) de etiologia
desconhecida que começam antes dos 16 anos.Trata-se,
portanto, de um diagnóstico de exclusão
4. CLASSIFICAÇÃO
Seguiremos a classificação proposta pela International League of
Associations for Rheumatology (ILAR) que divide a AIJ em sete
subtipos:
1-Sistêmico1-Sistêmico
2-Oligoarticular2-Oligoarticular
3-Poliarticular fator reumatóide (FR) positivo3-Poliarticular fator reumatóide (FR) positivo
4-Poliarticular FR negativo4-Poliarticular FR negativo
5-Artrites relacionadas às entesites5-Artrites relacionadas às entesites
6-Artrite psoriásica6-Artrite psoriásica
7-Artrites indiferenciadas7-Artrites indiferenciadas
5. EPIDEMIOLOGIA
Distribuição UniversalDistribuição Universal
Trata-se da doença reumática crônica mais freqüente emTrata-se da doença reumática crônica mais freqüente em
crianças.crianças.
As taxas de prevalência variam de 20 a 86/100.000 crianças porAs taxas de prevalência variam de 20 a 86/100.000 crianças por
ano.ano.
As taxas de incidência variam 0,83 e 22,6/100.000 crianças.As taxas de incidência variam 0,83 e 22,6/100.000 crianças.
Quanto à faixa etária, existe uma distribuição bimodal da AIJ, comQuanto à faixa etária, existe uma distribuição bimodal da AIJ, com
um pico de incidência entre 1 e 3 anos e outro entre 8 e 10um pico de incidência entre 1 e 3 anos e outro entre 8 e 10
anos.anos.
6. ETIOPATOGENIA
A multiplicidade das características clínicas, evolutivas,
imunológicas e imunogenéticas desta doença heterogênea
sugere que as diferentes formas clínicas representem, na
realidade, entidades clínicas distintas com mecanismos
etiopatogênicos próprios.
7. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E
DIAGNÓSTICO
A criança com AIJ pode apresentar, além da artrite crônica,
manifestações extra-articulares variáveis, dependendo do tipo de início
da doença.
Os joelhos são as articulações mais frequentemente acometidas.
Edema articular e alterações de marcha são causas freqüentes de
encaminhamento de crianças ao reumatologista pediátrico.
A ocorrência de artrite indolor em algumas crianças pode retardar a
percepção da família e a procura pelo médico.
Passaremos ao estudo das manifestações clínicas e diagnóstico
conforme o tipo de artrite
8. AIJ SISTÊMICA
É caracterizada pela presença de febre alta (>39°C), diária, que persiste
por um período mínimo de 15 dias,A febre pode preceder o
aparecimento da artrite por dias, semanas, meses ou anos, constituindo
uma das possíveis causas de febre de etiologia obscura na faixa etária
pediátrica.Pode ser acompanhada de outras manifestações sistêmicas:
1-Exantema reumatóide(95% dos casos)1-Exantema reumatóide(95% dos casos)
2-Linfadenomegalia (70%)2-Linfadenomegalia (70%)
3-Hepatoesplenomegalia (85%)3-Hepatoesplenomegalia (85%)
4-Pericardite (35%)4-Pericardite (35%)
5-Pleurite (20%)5-Pleurite (20%)
6-Miocardite (20%).6-Miocardite (20%).
9.
10. AIJ SISTÊMICA
A febre pode ocorrer a qualquer hora do dia, mas caracteristicamente
aparece em um ou dois picos, um matinal e o outro no final da tarde ou
começo da noite, muitas vezes acompanhada do exantema reumatóide.
12. AIJ SISTÊMICA
Os pacientes com AIJ de início sistêmico frequentemente apresentam as
seguintes alterações laboratoriais:
1-HEMOGRAMAHEMOGRAMA: anemia, leucocitose com neutrofilia, plaquetose,
2-VHSVHS e Proteína C-reativa elevadas
3-FERRITINAFERRITINA elevada
4-HIPOALBUMINEMIA-HIPOALBUMINEMIA
5-HIPERGAMAGLOBULINEMIA.5-HIPERGAMAGLOBULINEMIA.
6-FAN negativo6-FAN negativo
7-LATEX negativo7-LATEX negativo
13. AIJ OLIGOARTICULAR
Artrite que compromete uma a quatro articulações durante os 6
primeiros meses de doença.
Forma mais freqüente de AIJ
Incide preferencialmente em crianças pequenas do sexo feminino
(mediana de idade de início de 5,2 anos).
As articulações mais freqüentemente acometidas são os joelhos e os
tornozelos, geralmente de maneira assimétrica.
14. AIJ OLIGOARTICULAR
Anticorpos antinucleares (AAN) são encontrados em 40% a 50% dos
casos e constituem um fator de risco para o desenvolvimento de uveíte
anterior crônica.
Esta complicação, que ocorre em até 20% das crianças com esta forma
de AIJ, é mais freqüente durante os primeiros 5 anos de aparecimento
da artrite, mas em cerca de 10% dos casos pode preceder o início do
quadro articular
15. AIJ OLIGOARTICULAR
O início da uveíte é insidioso e assintomático mas podemos ter
hiperemia, dor ocular, lacrimejamento, diminuição da acuidade
visual, fotofobia e cefaléia.
O diagnóstico de uveíte pode ser feito através do exame
oftalmológico de lâmpada de fenda que mostra os primeiros
sinais de inflamação, que são a presença de proteínas e células
(flare) na câmara anterior do olho.
Exames de lâmpada de fenda devem ser realizados a cada 3
meses nas crianças com AIJ de início oligoarticular com
FANpositivos.
18. AIJ POLIARTICULAR FR-POSITIVO
Artrite em cinco ou mais articulações durante os primeiros
6 meses de doença e inclui a presença de FR da classe IgM
em pelo menos duas ocasiões separadas por um período de
3 meses.
É muito mais freqüente em meninas (90% dos casos) e na
maioria dos casos a doença tem início entre os 12 e os 16
anos.
Sintomas sistêmicos tais como anorexia, perda de peso,
febre baixa, adenomegalias, hepatoesplenomegalia e
serosites discretas podem estar presentes.
19. AIJ POLIARTICULAR FR-POSITIVO
Outras manifestações extra-articulares podem estar presentes
como nódulos subcutâneos, vasculite sistêmica ou restritas às
polpas digitais, síndrome de Felty e síndrome de Sjögren.
Presença de anticorpos antinucleares e HLA-DR4.
A persistência da sinovite por meses ou anos é causa de seqüelas
irreversíveis, como subluxações, fusões ou destruições
osteoarticulares, podendo evoluir para uma incapacidade
funcional, com repercussões importantes para a qualidade de
vida.
20. AIJ POLIARTICULAR FR-NEGATIVO
É definida como artrite que compromete 5 ou mais articulações
durante os primeiros 6 meses de doença, na ausência de FR.
Acomete de 20% a 30% das crianças com AIJ, em qualquer idade,
com dois picos de incidência: entre 2 e 3 anos e por volta dos 10
anos de idade, com predominância do sexo feminino.
As articulações frequentemente envolvidas são os joelhos,
tornozelos, punhos, carpos, tarsos e cotovelos.As interfalangeanas,
metatarsofalangeanas e metacarpofalangeanas podem também
estar comprometidas.Estas crianças podem, eventualmente,
apresentar febre baixa, adenomegalia e hepatoesplenomegalia
discretas.
21. ARTRITE ASSOCIADA À ENTESITE
Acomete principalmente meninos numa proporção de 9:1
Há forte associação com presença de HLA-B27 (em 75% dos
casos) e por vezes há referência de espondiloartropatia na
história familia
Os locais mais freqüentes de entesite (inflamação dolorosa nos
pontos onde os tendões e ligamentos se inserem nos ossos) são
a área de inserção do tendão de Aquiles no calcanhar, na fáscia
plantar, na área do tarso e periarticular no joelho.
22. ARTRITE ASSOCIADA À ENTESITE
Ao contrário dos outros tipos de AIJ, a articulação do quadril pode
estar comprometida no início da apresentação da artrite associada à
entesite.
Freqüentemente esse tipo de AIJ compromete menos de quatro
articulações e tem evolução benigna.
50% destas crianças apresentam artrite que pode progredir e
comprometer as articulações sacroilíacas e da coluna, caracterizando
um quadro evolutivo para espondilite anquilosante.
A uveíte, quando ocorre nestes casos, é geralmente aguda, sintomática e
autolimitada, apresentando, na maioria das vezes, boa resposta ao
tratamento
23. ARTRITE PSORIÁSICA
O diagnóstico de artrite psoriásica pelos critérios da ILAR pressupõe aO diagnóstico de artrite psoriásica pelos critérios da ILAR pressupõe a
presença simultânea de artrite e manifestações cutâneas típicas dapresença simultânea de artrite e manifestações cutâneas típicas da
psoríase ou quando não houver psoríase:psoríase ou quando não houver psoríase:
a presença de artrite associada a pelo menos 2 dos seguintes critérios:
1-História familiar de psoríase em parentes de primeiro grau
(pai, mãe ou irmãos)
2-Dactilite (edema que se estende além dos limites articulares
em um ou mais dedos)
3-Alterações ungueais (presença de sulcos ou depressões).
24. ARTRITE PSORIÁSICA
O quadro articular consiste no comprometimento
assimétrico de grandes articulações (joelhos, tornozelos) e
também de pequenas articulações dos dedos das mãos e
dos pés.Alguns pacientes podem desenvolver uveíte e
apresentar anticorpos antinucleares circulantes, a exemplo
do que ocorre no tipo oligoarticular.
25. ARTRITES INDIFERENCIADAS
Nesse grupo devem ser classificados os pacientes que não preenchem
os critérios de inclusão para nenhum dos 6 tipos anteriores ou aqueles
que preenchem critérios de inclusão para mais de um tipo de AIJ.
26. TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
Os antiinflamatórios não-hormonais (AINH) são utilizados pela maioria
das crianças com AIJ.
Os corticosteróides sistêmicos têm excelente ação antiinflamatória,
mas não previnem a destruição articular nos pacientes com AIJ.As
indicações do uso de corticosteróides sistêmicos na AIJ são :a presença
de manifestações sistêmicas graves (pericardite, miocardite, vasculites),
artrite incapacitante e iridociclite não-responsiva ao uso de
corticosteróides tópicos.
O uso de injeções intra-articulares de hexacetonido de triancinolona
está indicado na forma de início oligoarticular não-responsiva a AINH.
27. TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
O MTX é a medicação de escolha para os pacientes com AIJ de início
ou evolução poliarticular pela sua eficácia e segurança e as crianças em
geral toleram melhor esta droga do que os adultos. Pode ser utilizado
em doses que variam de 10 a 15 mg/m2/semana por via oral ou
injetável (SC ou IM).
A introdução dos agentes biológicos representou um avanço
considerável no tratamento da AIJ em pacientes não responsivos aos
AINH e MTX. O etanercepte é o único agente biológico anti TNF
registrado para uso em crianças com AIJ e sua eficácia e segurança em
curto prazo para o tratamento da AIJ já estão bem estabelecidas, com
base em estudos controlados.A dose de etanercepte preconizada para
crianças é de 0.4 mg/kg/dose, 2 vezes por semana, por via subcutânea.
28. SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICA
A síndrome da ativação macrofágica é uma complicação
grave da AIJ que acontece quase que exclusivamente no tipo
de início sistêmico. É considerada uma forma de síndrome
hemofagocítica linfo-histiocitária. Pode ser desencadeada
por infecções virais, uso de medicamentos como
antiinflamatórios não-hormonais, sais de ouro e
sulfassalazina.
O quadro clínico se caracteriza por aparecimento súbito de
febre, linfadenomegalia generalizada, hepatoesplenomegalia e
distúrbios de coagulação. O quadro pode evoluir com
insuficiência respiratória, encefalopatia e insuficiência renal.
29. SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICA
VHS baixo e pancitopenia.
Prolongamento do tempo de protrombina e de
tromboplastina parcial
Aumento dos triglicérides
Elevações importantes da ferritina
O diagnóstico pode ser confirmado pelo achado de histiócitosO diagnóstico pode ser confirmado pelo achado de histiócitos
fagocitando hemácias ou plaquetas na medula óssea, em gângliosfagocitando hemácias ou plaquetas na medula óssea, em gânglios
linfáticos, no fígado ou no baçolinfáticos, no fígado ou no baço.
30. SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICA
Doses altas de corticosteróides (na forma de
pulsos), ciclosporina e, mais recentemente,
etanercepte, já foram utilizadas com sucesso no
tratamento desta síndrome.
33. INTRODUÇÃO
A febre reumática (FR) é uma complicação não supurativa
de uma infecção pelo estreptococo beta-hemolitico do
grupo A de Lancefield, caracterizada por processo
inflamatório transitório de diversos órgãos.
Continua sendo um problema de saúde pública em países
em desenvolvimento.
No Brasil , a FR é a principal causa de cardiopatia crônica
adquirida nos indivíduos menores de 20 anos e responsável
por elevados índices de morbi-mortalidade.
34.
35. ETIOPATOGENIA DA FEBRE REUMÁTICA
Relação com infecção de orofaringe pelo EBGA,
principalmente em crianças e adolescentes.
Fatores ambientais e socio-econômicos, alimentação
inadequada, habitação em aglomerados e ausência ou
carência de atendimento médico.
Paralelamente, fatores genéticos de suscetibilidade à doença
estão diretamente relacionados ao desenvolvimento da FR
e de suas sequelas.
36. ETIOPATOGENIA DA FEBRE REUMÁTICA
Hoje se sabe, por estudos populacionais, que há uma associação da
doença com os antígenos de classe II e que cada população tem seu
próprio marcador (HLA-DR) para suscetibilidade à FR.
É interessante notar que o alelo encontrado com mais frequência,
independentemente da origem étnica, é o HLA-DR7.
37. A RESPOSTA IMUNE NA DOENÇA
REUMÁTICA
A existência de processo autoimune na FR foi postulada após a
observação de que as lesões no coração estavam associadas a
anticorpos que reconheciam tecido cardíaco por mimetismo molecular,
cujos dados foram experimentalmente confirmados por Kaplan.
Anticorpos e linfócitosT do hospedeiro dirigidos contra antígenos
estreptocócicos também reconhecem estruturas do hospedeiro,
iniciando o processo de autoimunidade.
A resposta mediada por linfócitosT parece ser especialmente
importante em pacientes que desenvolvem cardite grave.
Os anticorpos na FR são importantes durante sua fase inicial e,
provavelmente, pelas manifestações de poliartrite e coreia de
Sydenham.
38. A RESPOSTA IMUNE NA DOENÇA
REUMÁTICA
Na cardite reumática, anticorpos reativos ao tecido
cardíaco, por reação cruzada com antígenos do
estreptococo, se fixam à parede do endotélio valvar e
aumentam a expressão da molécula de adesãoVCAM I, que
atrai determinadas quimiocinas e favorecem a infiltração
celular por neutrófilos, macrófagos e, principalmente,
linfócitos T, gerando inflamação local, destruição tecidual e
necrose.
39. DIAGNÓSTICO
O diagnóstico da febre reumática é clínico, não existindo
sinal patognomônico ou exame específico. Os exames
laboratoriais, apesar de inespecíficos, sustentam o
diagnóstico do processo inflamatório e da infecção
estreptocócica
Os critérios de Jones, estabelecidos em 1944, tiveram a sua
última modificação em 1992 e continuam sendo
considerados o “padrão ouro” para o diagnóstico do
primeiro surto da FR
40. Critérios de Jones modificados para o diagnóstico deCritérios de Jones modificados para o diagnóstico de
febre reumática (1992)febre reumática (1992)
Critérios maiores Critérios menoresCritérios maiores Critérios menores
Cardite Febre
Artrite Artralgia
Coreia de Sydenham Elevação dos reagentes de fase
aguda
Eritema marginado VHS e
PCR
Nódulos subcutâneo Aumento do intervalo PR no Eletrocardiograma
Evidência de infecção pelo estreptococo do grupo A por meio de cultura deEvidência de infecção pelo estreptococo do grupo A por meio de cultura de
orofaringe, teste rápido para EBGA e elevação dos títulos de anticorposorofaringe, teste rápido para EBGA e elevação dos títulos de anticorpos
(ASLO); Adaptado de Dajani et al, Jones criteria 1992 Update – AHA22(ASLO); Adaptado de Dajani et al, Jones criteria 1992 Update – AHA22
.
41.
42. ARTRITE
A artrite típica da FR evolui de forma assimétrica e migratória, ou seja,
quando os sintomas melhoram em uma articulação, aparecem em outra.
O quadro articular afeta preferencialmente as grandes articulações,
particularmente dos membros inferiores.
A duração do processo inflamatório em cada articulação raramente
ultrapassa uma semana e o quadro total cessa em menos de um mês.A
artrite é, em geral, muito dolorosa, apesar de não mostrar sinais
inflamatórios intensos ao exame físico.A resposta aos anti-inflamatórios
não hormonais é rápida e frequentemente a dor desaparece em 24
horas, enquanto os outros sinais inflamatórios cessam de dois a três
dias.
43. CARDITE A pericardite está sempre associada à lesão valvar e é diagnosticada pela
presença de atrito e/ou derrame pericárdico, abafamento de bulhas, dor ou
desconforto precordial. Grandes derrames pericárdicos e tamponamento
cardíaco são raros.
A miocardite tem sido diagnosticada com base no abafamento da primeira
bulha, no galope protodiastólico, na cardiomegalia e na insuficiência cardíaca
congestiva
O acometimento do endocárdio (endocardite/valvite) constitui a marca
diagnóstica da cardite, envolvendo com maior frequência as valvas mitral e
aórtica. Na fase aguda, a lesão mais frequente é a regurgitação mitral,
seguida pela regurgitação aórtica. Por outro lado, as estenoses valvares
ocorrem mais tardiamente, na fase crônica.Vale ressaltar que a regurgitação
de valva mitral tem maior tendência para regressão total ou parcial do que
a regurgitação aórtica.
44. COREIA DE SYDENHAM
A coreia de Sydenham (CS) ocorre predominantemente em crianças e
adolescentes do sexo feminino, sendo rara após os 20 anos de idade.
Trata-se de uma desordem neurológica caracterizada por movimentos
rápidos involuntários incoordenados, que desaparecem durante o sono
e são acentuados em situações de estresse e esforço. Esses movimentos
podem acometer músculos da face, lábios, pálpebras e língua e são, com
frequência, generalizados. Disartria e dificuldades na escrita também
podem ocorrer. O surto da coreia dura, em média, de dois a três meses,
mas pode prolongar-se por mais de um ano.Também foram descritas
manifestações neuropsiquiátricas, como tiques e transtorno obsessivo
compulsivo
46. ERITEMA MARGINATUM
Caracteriza-se por eritema com bordas nítidas, centro claro, contornos
arredondados ou irregulares, sendo de difícil detecção nas pessoas de
pele escura.As lesões são múltiplas, indolores, não pruriginosas,
podendo haver fusão, resultando em aspecto serpiginoso.As lesões se
localizam principalmente no tronco, abdome e face interna de membros
superiores e inferiores, poupando a face; são fugazes, podendo durar
minutos ou horas, e mudam frequentemente de forma. Ocorrem
geralmente no início da doença, porém podem persistir ou recorrer
durante meses
47. NÓDULOS SUBCUTÂNEOS
São múltiplos, arredondados, de tamanhos variados (0,5-2 cm), firmes, móveis, indolores e
recobertos por pele normal, sem características inflamatórias. Localizam-se sobre
proeminências e tendões extensores, sendo mais facilmente percebidos pela palpação do
que pela inspeção. Ocorrem preferencialmente em cotovelos, punhos, joelhos, tornozelos,
região occipital, tendão de Aquiles e coluna vertebral. O aparecimento é tardio (uma a
duas semanas após as outras manifestações), regride rapidamente com o início do
tratamento da cardite e raramente persiste por mais de um mês
48. TRATAMENTO DA FEBRE REUMÁTICA
AGUDA
Erradicação do estreptococo
Tratamento da artrite:AAS 100 mg/Kg/dia, NAPROXENO (10-20 mg?
Kg/dia)
Tratamento da cardite: Prescrever prednisona, 1-2 mg/Kg/dia, via oral
(ou o equivalente por via endovenosa, na impossibilidade de via oral),
sendo a dose máxima de 80 mg/dia.
Tratamento da coreia:Os fármacos mais utilizados no controle dos
sintomas da coreia são: a) haloperidol 1 mg/dia em duas tomadas,
aumentando 0,5 mg a cada três dias, até atingir a dose máxima de 5 mg
ao dia; b) ácido valproico 10 mg/kg/dia, aumentando 10 mg/kg a cada
semana até dose máxima de 30 mg/Kg/dia; (I-B) e c) carbamazepina 7-
20 mg/kg/dia.
49. PROFILAXIA
Profilaxia primária:Profilaxia primária:
1)Penicilina G Benzatina
Peso < 20 kg 600.000 UI IM
Peso ≥ 20 kg 1.200.000 UI IM
Dose única
II) Amoxicilina
30-50 mg/Kg/diaVO 8/8h ou 12/12h
Adulto – 500 mg 8/8h
10 dias
50. PROFILAXIA
Recomendações para a profilaxia secundáriaRecomendações para a profilaxia secundária
1-Penicilina G Benzatina
Peso < 20 kg 600.000 UI IM
Peso ≥ 20 kg 1.200.000 UIM
21/21 dias
II-Eritromicina 250 mgVO 12/12h
III-Sulfadiazina
Peso < 30 Kg – 500 mgVO
Peso ≥ 30 Kg – 1 gVO
1x ao dia
51. RECOMENDAÇÕES PARA A DURAÇÃO DA
PROFILAXIA SECUNDÁRIA
CATEGORIA DURAÇÃO
FR sem cardite prévia Até 21 anos ou 5 anos após o último
surto, valendo o que cobrir
maior período
FR com cardite prévia; insuficiência
mitral leve residual ou resolução da
lesão valvar
Até 25 anos ou 10 anos após o último
surto, valendo o que cobrir maior
período
Lesão valvar residual moderada a
severa
Até os 40 anos ou por toda a vida
Após cirurgia valvar Por toda a vida
