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Dermatomiosite polimiosite 19

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Aula de Dermatomiosite na disciplina de Reumatologia da UNILUS

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Dermatomiosite polimiosite 19

  1. 1. MIOPATIAS AUTOIMUNES SISTÊMICAS Disciplina Reumatologia Alambert,PA 2018
  2. 2. O QUE SÃO? Grupo de doenças autoimunes sistêmicas que acometem primariamente a musculatura esquelética. Podem cursar também com sintomas constitucionais, acometimento cutâneo , articular, cardíaco, pulmonar e/ou do trato gastrintestinal
  3. 3. TIPOS DE MÚSCULOS
  4. 4. MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS - Definição: - Inflamação musculatura estriada - Epidemiologia: - Prevalência: 1/ 100.000 - Incidência anual: 0,5 a 8,4 casos por milhão de habitantes - 2 mulheres:1 homem - Adulto: pico 40-55 anos - Crianças: pico 5 a 15 anos - MCI: homem, >50 anos
  5. 5. MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS TIPOS 1. Dermatomiosite – DM juvenil e adulta 2. Dermatomiosite clinicamente amiopática (CADM) 3. Polimiosite - PM 4. Miosite por corpusculo de inclusão (MCI) 5. Miopatia necrosante imunomediata (MNIM) 6. Síndrome antissintetase (SAS) 7. Síndromes de Superposição (PM ou DM associada a outras DTC) 8. Dermatomioste associada ao câncer
  6. 6. QUADRO CLÍNICO • Fraqueza proximal Grau Graduação da força muscular 0 Nenhum movimento do músculo 1 Esboço de contração muscular 2 Movimento não vence a gravidade 3 Movimento vence a gravidade 4 Movimento vence certa resistência 5 Vence qualquer resistência (normal)
  7. 7. QUADRO CLÍNICO • Articular • poliartrite transitória não erosiva • Pulmonar • pneumonia aspirativa • pneumopatia intersticial • anti-Jo e anti-Ro: grave • Síndrome Anti-Sintetase • Anti-Jo1 • pneumopatia intersticial • febre • fenômeno de Raynaud • mãos de mecânico
  8. 8. QUADRO CLÍNICO • CARDÍACO • comum, mas raramente sintomático • distúrbios de condução, arritmia, miocardite • TGI • disfagia superior • regurgitação nasal • disfonia • vasculite sistêmica • Calcinose • pele, tecido subcutâneo, fáscia e músculos • juvenil • Renal • raro
  9. 9. QUADRO CLÍNICO • Dermatológico: • Edema palpebral e Gottron • Heliótropo • Hemorragia das cuticulas • Mão de mecânico • Erupção eritematosa • face: Rash malar(região nasolabial, queixo e ponte nasal) • “V” e em Xale • Associação com anti-Mi
  10. 10. SINAL DE GOWER
  11. 11. SINAL DETREDELEMBURG
  12. 12. TESTE DE MINGAZZINI
  13. 13. CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS BOHAN E PETER 1975 1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL E SIMÉTRICA DOS MEMBROS (SUPERIORES/INFERIORES) 2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES:CPK/ALDOLASE/DHL/AST/ALT 3- EVIDENCIAS ELETRONEUROMIOGRÁFICAS DE MIOPATIA 4- BIÓPSIA –VARIAÇÃO NOTAMANHO DAS FIBRAS MUSCULARES,NECROSE E/OU REGENERAÇÃODAS FIBRAS MUSCULARES,PRESENÇA DE INFILTRADO INFLAMATÓRIO,ALÉM DE ATROFIA DAS FIBRAS MUSCULARES PERIFASCICULARES (NOCASO DA DM) 5- LESÕES DE PELE CARACTERÍSTICAS: HELIÓTROPO, SINAL DE GOTTRON, ERITEMA DE SUPERFÍCIES EXTENSORAS-COTOVELOS E JOELHOS. PM=> 4/4 critérios (exceto o 5) DM=> 4/5 critérios (obrigatório o 5)
  14. 14. ENMG padrão miopático Potenciais de unidades motoras: •Descargas bizarras de alta frequencia •Potenciais polifásicos, baixa amplitude e curta duração •Recrutamento precoce e excessivo •Atividade: fibrilação e onda positiva em repouso
  15. 15. Dermatomiosite Infiltrado células B e T CD4+ perivascular e perimisial, sem invasão das fibras . Imunidade humoral e deposito de imunocomplexo
  16. 16. Polimiosite Infiltrado focal, predomínio endomísio, com invasão de fibras por linfócitos T CD8+ Imunidade celular
  17. 17. Músculo esquelético (bíceps braquial), mostrando variação de diâmetro das fibras, com atrofia das fibras nos fascículos à esquerda e focos de infiltrado inflamatório.
  18. 18. Fibras com aspecto regenerativo, caracterizadas por pequeno diâmetro, tonalidade basófila e núcleos maiores, com cromatina mais frouxa.
  19. 19. EXAMES LABORATORIAIS •Enzimas musculares: • Creatinofosfokinase (CPK) • Aldolase • Desidrogenase lática (DHL) • TGO/TGP
  20. 20. EXAMES LABORATORIAIS • - • Autoanticorpos estão associados a determinados fenótipos: • FAN: 80% • Específicos (30%): • Anti-Jo1: • 20% • Pulmão, Fry, artrite, e mãos de mecânico • Anti-Mi: • 10% • Rash • Anti-SRP • 5% • Cardio
  21. 21. RNM: •Inflamação e edema muscular, fibrose e calcificação •Localização para biópsia •Avaliar resposta terapeutica
  22. 22. DERMATOMIOSITE E NEOPLASIA • Risco aumentado 4 a 6x • Diagnóstico ou no primeiro ano de doença • Sítios mais comuns: • Ovário • TGI • Pulmão • Mama • Linfoma não-Hodgkin
  23. 23. DERMATOMIOSITE JUVENIL • <16 anos • Em comparação com adulto: • Mais raro • Menos envolvimento pulmonar • Menor frequencia de auto-anticorpos • Mais calcinose (40%) • Mais vasculite deTGI • Mais febre e perda ponderal
  24. 24. SÍNDROMES DE SUPERPOSIÇÃO •Miopatia inflamatória: • + LES • + Esclerodermia (anti-PM/Scl) • Doença mista do tecido conjuntivo (anti- RNP) • Cirrose biliar primária • Síndrome de Sjogren • Hashimoto • Doença inflamatória intestinal • Poliarterite nodosa • Arterite temporal
  25. 25. •Infecções: • HCV • HBV • HIV • HTLV • Dengue • EBV • Influenza • Toxoplasmose • Leptospirose • Distrofias: – Duchenne • meninos • 3 a 5 anos • BX: def. distrofina – Becker
  26. 26. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Distúrbios endócrinos: – Hipotireoidismo – Hiperparatireoidismo – Hiperaldosteronismo Rabdomiólise Piomiosite Polimialgia Reumática Alcool Hipo K e Na MedicamentosTrauma
  27. 27. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Miastenia Gravis Eaton-Lambert Esclerose Lateral Amiotrófica
  28. 28. TRATAMENTO • Corticóide: 1mg/Kg/dia  Controle quadro agudo/inicial • Metilprednisolona+Imunoglobulina 2g/kg/dia Hidroxicloroquina: 400mg/dia  Rash malar, artralgia, mialgia e fadiga Imunossupressores • Metotrexato: 15-30mg/semana • Azatioprina: 1-2mg/Kg/dia • Ciclosporina: 3mg/Kg/dia  Efeito adverso: HAS e insuf. renal • Ciclofosfamida: doença pulmonar e casos resistentes • Gamaglobulina: 1g/Kg casos graves e refratários • Rituximabe: casos graves e refratários • Abatacepte/Tocilizumabee anti-TNF-Relatos,série de casos sem evidencia de eficácia • Fotoprotetor • Tacrolimus creme
  29. 29. PROGNÓSTICO Curso monocíclico: – remissão após 2 anos em média de atividade; – 34 a 40%; Cursos policíclicos ou contínuos: – 60 a 66%.
  30. 30. PROGNÓSTICO Antes do corticóide 1/3 curava, 1/3 morria e 1/3 evoluia com graves disfunções; A mortalidade diminuiu de 33% para <5% com o tratamento.
  31. 31. MIOPATIA POR CORPÚSCULO DE INCLUSÃO  Homem  >50 anos  Fraqueza proximal e distal  Assimétrica  Muita atrofia  Insidioso
  32. 32. Obrigado pela atenção!

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