CIV supracristal

Universidad Nacional Mayor de San Marcos
Hospital Nacional Arzobispo Loayza
José Miguel César Tamo
Residente Cardiología
18/03/2022
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Defecto septal ventricular:
Generalidades
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 Cardiopatía congénita mas común, en niños y adultos.
Soto B, Becker AE. Classification of ventricular septal defects. Br Heart J. 1980

Septo membranoso. SM
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 SM es pequeño, se encuentra en la base
entre la entrada y salida de los componentes del tabique muscular y
por debajo de las cúspides del seno derecho y no coronariano.
 La valva septal de la válvula tricúspide divide el tabique membranoso
en dos componentes, la pars atrioventricularis y pars interventricularis.
 Verdaderos defectos del SM están rodeados por tejido fibroso sin
extensión al septum muscular adyacente.
 Defectos que implican SM y se extienden en 1 de los 3 componentes
musculares se llaman perimembranoso, paramembranoso o
infracristal.
Mary S. Minette, MD. Ventricular Septal Defects. Circulation. 2006

Septo Muscular. SMusc
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 Componentes: Inlet, Trabecular e Infundibular.
 Porción Inlet: Inferoposterior al SM.
 No tiene borde muscular entre el defecto y el anillo de la
válvula AV.
 Asocia a defectos del canal atrioventricular.
 Porción trabecular: También llamado DSV muscular.
Completamente rodeado por músculo.
 Según Kirklin, por su localización puede ser clasificado como:
anterior, medio muscular, apical y posterior.

Aspecto interior del VD
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Defecto septal ventricular
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 Los DSV pueden ser:
 Subarterial (también llamados supracristal,
subpulmonar, doble committed subarterial, conal septal
o infundibular),
 Perimembranoso (tambien llamados subcristal,
conotruncal o paramembranoso),
 Muscular.
Ventricular Septal Defect and Aortic Valve Regurgitation: Pathophysiology and
Indications for Surgery. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Ann.
2006

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The defects and their locations are perimembranous (1), doubly committed
subarterial in the outlet portion of the ventricular septum (2), and muscular
defects in the trabecular (3) and (4) inlet portions of the ventricular septum.
From Moller JH, Hoffman JIE. Pediatric cardiovascular medicine. Philadelphia:
Churchill Livingstone, 2000:290

DSV supracristalis
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 DSV supracristal (o doble committed) VSD es el
tipo menos frecuente visto en el hemisferio
occidental.
 Se detecta en el 5% de pacientes afectos con
DSV.
 Es más frecuente en los asiáticos.
 Se detecta en aproximadamente el 25% de los
paciente asiáticos con DSV.
Freedom RM, Mawson JB. Ventricular septal defect. In: Freedom RM et al.,
eds. Congenital heart disease: textbook of angiocardiography. Futura
Publishing; 1997

Imágenes
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 DSV supracristal ..CardiologiaCardiopatía CongenitaVSD1.mp4
 DSV infundibular..CardiologiaCardiopatía CongenitaVSDInfundibular supracristal
VSD.mp4
 Eje largo paraesternal video..CardiologiaCardiopatía CongenitaVSDLong axis of
the left ventricular outflow tract shows the ventricular septal defect just below the
right coronary cusp of the aortic valve.mp4
 Doppler Color..CardiologiaCardiopatía CongenitaVSDColor doppler of the left
ventricular outflow tract shows the ventricular septal defect just below the right
coronary cusp of the aortic valve.mp4
 Doplpler color ..CardiologiaCardiopatía CongenitaVSDColor doppler of the
interventricular septum shows the ventricular septal defect in mid-screen just below
the aortic valve.mp4

DSV supracristalis
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 El tabique infundibular separa la válvula tricúspide y
las válvula pulmonar lo que explica la ubicación más
superior de la válvula pulmonar en relación con la
válvula aórtica.
 Esta parte del tabique proporciona soporte rígido
muscular de la válvula aórtica, en especial la cúspide
coronaria derecha.
 La falta de apoyo para el velo aórtico derecho es crucial
para el desarrollo de prolapso de la válvula aórtica o
insuficiencia.
Eroglu AG, Oztunc F. Aortic valve prolapsed and aortic regurgitation in
patients with ventricular septal defect. Pediatr Cardiol 2003;24.

DSV supracristalis
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 Los pacientes con DSV supracristal pequeñas pueden
tener síntomas o síntomas tardíos los cuales pueden
observarse con una derivación más grande.
 Insuficiencia aórtica progresiva puede desarrollarse a
finales de la primera década de la vida
 Los pacientes con CIV supracristal grandes puede
mostrar los primeros signos de insuficiencia cardiaca a
partir de un gran shunt izquierda a derecha.

Examen físico:
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 Soplo de una CIV supracristal es sistólica, situado en la
parte superior del borde esternal izquierdo (2° o 3° EIC).
 El soplo es a menudo crescendo-decrescendo, a
diferencia del soplo holosistólico regurgitante de VSD
en otros lugares del tabique.
 Puede irradiarse lateral y posteriormente por el flujo de
derivación dirigida hacia la arteria pulmonar.
Zuberbuhler JR. Ventricular septal defect. In: Clinical Diagnosis in
Pediatric Cardiology. London, England: Churchill Livingstone;
1981:39-45.

DSV supracristal e Insuficiencia Aortica
26
 La asociación de DSV e IAo fue descrita por primera vez por
Laubry y Pezzi en 1921
 IAo, dilatación del seno coronario derecho de Valsalva, el prolapso
de la cúspide coronaria derecha, y rara vez la cúspide coronaria
izquierda en el infundíbulo del ventrículo derecho, todos los se han
reportado como complicaciones
 IAo ha sido reportado como una lesión asociada en
aproximadamente el 3-8% de los pacientes con DSV.
 Un defecto supracristal resultados en la disminución del apoyo
especial de la cúspide aórtica derecha, que luego puede hernia a
través del defecto del TSVD.
 Esta combinación de la CIV y la AR tiene un pronóstico médico
pobres.
Perrin A, Aerichide N, Gravier J, Cahen P, Froment R. Interventricular
communications with aortic insufficiency (Laubry-Pezzi syndrome). Arch Mal
Coeur Vaiss 1962; 55: 289-310.

Morbilidad / mortalidad
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 No suele ser el resultado de las grandes shunt de
izquierda a derecha.
 Por el contrario, es causada por el desarrollo progresivo
de la insuficiencia de la válvula aórtica, con el desarrollo
de la ampliación del ventrículo izquierdo y la eventual
falla cardíaca congestiva si el problema no se trata a
tiempo.

Ecocardiografía transtorácica y transesofágica
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 La imagen 2D revela la CIV supracristal en el eje paraesternal corto
o el apical modificada tres cámaras.
 Equivale a la vista con transductor transesofágico a 90-120°
 ETE: Tracto de salida y entrada del VD. 80°
 El defecto se puede observar también en el punto de vista
subcostal parasagital (es decir, la visualización del tracto de salida
pulmonar y aórtica)
 Sin embargo, la CIV supracristal no se pueden visualizar desde el
plano apical de 4 cámaras a causa de la orientación del septo de
salida.
 La distorsión de la valva aórtica derecho puede ser el único indicio
de la presencia de una comunicación interventricular supracristal
importante porque el velo aórtico pueden "conectar" el defecto.

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35 Transesophageal horizontal view of aortic root and right ventricle, showing sinus of Valsalva
aneurysm leaking through a supracristal ventricular septal defect.

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Subcostal "right ventricular inflow/outflow" view showing the close relationship
between the aortic and pulmonic valves in the presence of supracristal ventricular
septal defect.
Turbulent shunt flow is shown directed into the main pulmonary artery. The patient
is an infant who has not yet developed aortic valve prolapse and insufficiency.

Ecocardiografía transtorácica y
transesofágica
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 Doppler color, con el eje paraesternal corto, revela de shunt de
izquierda a derecha con flujo turbulento dirigido hacia la arteria
pulmonar y, a menudo a través de la válvula pulmonar.
 Esta turbulencia se puede confundir con la estenosis pulmonar, sin
embargo, cuidadosa revisión en cámara lenta de los resultados del
flujo de color (con sincronización electrocardiográfica) puede
revelar la temprana aparición de un flujo turbulento por debajo de la
válvula pulmonar.

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41 Pressure gradient 104 mmHg

Ecocardiografía transesofágica
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 Ecocardiografía transesofágica intraoperatoria control
puede ser extremadamente útil en la definición precisa
de prolapso de la válvula aórtica y la severidad de la
insuficiencia de la válvula.
 Seguimiento de la valoración intraoperatoria se debe
utilizar para descartar insuficiencia residual

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Plano vertical de la ETE demuestra claramente los tres grados de prolapso de la
válvula aórtica y su relación con la IAo del CIV supracristal
(A) tractos de salida normal de los dos ventrículos.
(B) En la sístole, el prolapso grado I con el pandeo de la cúspide aórtica derecha
(flecha) en el tracto de salida del ventrículo izquierdo.
(C)Al comienzo de la diástole, la cúspide se hunde en la cresta del tabique
ventricular.

45
(D) Grado II prolapso con hernia evidente de la cúspide aórtico derecha y su seno
en el defecto septal (flecha) se produce en la sístole.
(F) Grado III el prolapso de las cúspides aórticas derecha. La valva y su seno
hernian a través del defecto en el tracto de salida del ventrículo derecho,
obliterando completamente el defecto.
(G) En la diástole, la hernia resultante produce cierre valvular incompleto y
regurgitación significativa (flecha blanca).

DSV supracristalis
47
 El tratamiento tradicional estándar para un VSD
supracristal es la reparación quirúrgica.
 La reparación quirúrgica sigue siendo el tratamiento
preferido, con buenos resultados clínicos y un bajo
porcentaje de complicaciones.
 El cierre percutáneo de la CIV por diferentes
dispositivos se informó en los últimos años con buenos
resultados. Debido a la especial ubicación anatómica de
la CIV supracristal el cierre transcatéter puede ser más
difícil y no se realizó hasta ahora.
Chiung-Zuan Chiu. Coexistent Supracristal Ventricular Septal Defect
and
Severe Rheumatic Mitral Stenosis. Fu-Jen Journal of Medicine 2009.

Indicaciones de cirugía
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 Falla cardíaca, shunt grande, HTP pueden ser indicaciones
de corrección del DSV independientemente de IAo.
 En ausencia de una comunicación CIV hemodinámicamente
significativa, las indicaciones de cirugía se vuelven más
complicados.
 Cierre de CIV, con o sin reparación de la válvula aórtica, se
indica para los DSV tanto perimembranosa y subarterial
cuando más de IAo trivial se identifica.
 Para los pacientes con un DSV subarterial y PVAo, el cierre
de se indica debido a la alta probabilidad de progresión de la
PVAo y el desarrollo de la IAo.

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 DSV subarterial y prolapso de VAo: Indicación quirúrgica
 DSV  5 mm: Indicación quirúrgica
 Para el paciente con DSV perimembranoso
hemodinámicamente insignificante con PVAo pero sin IAo,
la indicación quirúrgica es menos clara.
 La progresión de la IAo es variable y el cierre espontáneo de la
CIV puede ocurrir.
2006

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 En contraste con el cierre del DSV subarterial:
 Tratamiento quirúrgico del DSV perimembranoso coloca
el sistema de conducción en situación de riesgo debido
a que una atriotomía es necesario, con el riesgo,
aunque pequeño, de arritmias tardías.
2006

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