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Cardiopatias Congênitas Cianogênicas
Enfº Residente Catiuscia Rebecca
Pronto Socorro Cardiológico de Pernambuco Profº Luiz Tavares
Programa de Especialização em Cardiologia Modalidade
Residência
Maio / 2013
• Compreender a circulação fetal normal;
• Reconhecer as principais cardiopatias congênitas
cianogênicas;
• Relacionar a patologia do paciente com a clínica
apresentada, analisando sua evolução.
• Elaborar os cuidados de enfermagem na conduta
imediata ao paciente portador de alguma
patologia congênita.
Objetivos
Circulação fetal
Circulação fetal
Circulação fetal
• Principais Modificações que ocorrem após o nascimento:
Interrupção da circulação
placentária
Fechamento do canal
arterial
Fechamento do
forame oval
Cardiopatias Congênitas
Cianogênicas?! O que é?
Cardiopatias Congênitas Cianogênicas
• Cardiopatias congênitas que cursam com cianose em
repouso.
• Sangue venoso chega à circulação sistêmica sem ser
oxigenado adequadamente.
• Etiologia:
 Genética;
 Ambiental:
- Síndrome da Rubéola Congênita – PCA, estenose de
valva e/ou artéria pulmonar e CIA;
- Lítio – anomalia de Ebstein;
- Síndrome alcoólica fetal – defeitos do septo ventricular.
Cardiopatias Congênitas Cianogênicas
• Tetralogia de Fallot;
• Atresia Tricúspide;
• Anomalia de Ebstein;
• Transposição das Grandes Artérias;
• Atresia Pulmonar e Septo Interventricular Íntegro;
• Drenagem Anômala Total de Veias Pulmonares;
• Truncus Arteriosus.
Cardiopatias Congênitas Cianogênicas
Tetralogia de Fallot
• Alterações Anatômicas:
Tetralogia de Fallot
• Alteração Funcional:
Tetralogia de Fallot
Tetralogia de Fallot
Tetralogia de Fallot
• Manifestações Clínicas:
 Cianose aos esforços e progressiva;
 Crises anóxicas ou ataques de dispnéia paroxística: hiperpnéia,
agitação e cianose acentuada;
 Cianose generalizada;
 Dedos em baqueta de tambor;
 Hipodesenvolvimento físico variável;
 Anemia;
 Hipoxemia e dispnéia  Posição genupeitoral.
Tetralogia de Fallot
Tetralogia de Fallot
• Diagnóstico:
a) Exames complementares:
 Raio – X:
- O fluxo pulmonar
diminuído;
- “Coração em forma de
bota”.
Tetralogia de Fallot
• ECG: Padrão de hipertrofia do VD :
onda T ascendente em V1, seguidas de R
amplas e maiores do que S em V6, onda
P elevada.
• ECO:Permite visualizar o tamanho da
CIV, grau de dextroposição da aorta,
grau de estenose infudibular e valvar,
diâmetro do tronco e artérias
proximais.
Tetralogia de Fallot
• Tratamento:
 Cirúrgico  O procedimento paliativo visa aumentar o
fluxo sanguíneo pulmonar. Blalock-Taussig: anastomose
entre as artérias subclávia e pulmonar.
Tetralogia de Fallot
Atresia Tricúspide
Atresia Tricúspide
Fisiopatologia
Atresia Tricúspide
Atresia Tricúspide
• Classificação:
Tipo Características Anatômicas
I Concordância ventriculoatrial
IA Ausência de CIV: atresia pulmonar
IB CIV restritiva: estenose pulmonar
IC CIV não restritiva: ausência de estenose pulmonar
II Discordância ventriculoarterial
IIA CIV: atresia pulmonar
IIB CIV: estenose pulmonar
IIC CIV: ausência de estenose pulmonar
III Discordância atrioventricular e ventriculoarterial (L-
TGA)
Atresia Tricúspide
• Manifestações Clínicas:
 Cianose progressiva
 Sopro pelo CIV e estenose pulmonar
 Hipofluxo pulmonar: cianose
 Hiperfluxo pulmonar: Sinais de ICC (taquicardia, taquidispnéia e
hepatomegalia)
 Crianças < 6 meses: crises de hipóxia
 Crianças maiores: fadiga, dispnéia aos esforços e baqueteamento
digital
Atresia Tricúspide
Diagnóstico:
a)Exame físico :
Abaulamento e impulsões sistólicas na borda esternal
esquerda, por maior dilatação do coração.
2ª bulha hiperfonética decorrente do hiperfluxo pulmonar.
3ª bulha e sopro diastólico por hiperfluxo da valva mitral.
Atresia Tricúspide
b) Exames complementares:
 RX : aumento do VE, além do aumento do AD. Justaposição
de aurículas. O VD é pequeno ou quase ausente.
Atresia Tricúspide
• ECO  O mais importante, permitindo diagnóstico mais
preciso das dimensões do VD e da CIV.
• CATE  Utilizado em caso de dúvidas diagnósticas.
• ECG  Sobrecarga atrial direita associada a sobrecarga
ventricular esquerda.
Atresia Tricúspide
• Tratamento:
o Tipos de correção cirúrgica: visa o redirecionamento do fluxo sistêmico:
- Cerclagem do tronco pulmonar (cirurgia paliativa): 4 a 6 meses de idade
- Glenn bidirecional: anastomose entre a veia cava superior e a artéria
pulmonar ipsilateral (cirurgia paliativa – a partir dos 3 anos)
- Fontan modificado (cavopulmonar total – cirurgia corretiva): maior de 4
anos. veias cavas direto para o pulmão, deixando o ventrículo único,
neste caso o esquerdo, para manter exclusivamente o fluxo sistêmico.
Anomalia de Ebstein
Conceito:
 É uma cardiopatia congênita rara, em que os folhetos
da valva triscúspide não se fixam normalmente em
seu anel.
Anomalia de Ebstein
• Fisiopatologia
Anomalia de Ebstein
Anomalia de Ebstein
• Características:
 Aderência dos folhetos septal e posterior ao miocárdio subjacente;
 Deslocamento apical (para baixo) do anel funcional da valva;
 Dilatação da junção atrioventricular direita, o verdadeiro anel
tricúspide;
 Alterações anatômicas do folheto anterior da valva.
Anomalia de Ebstein
• Manifestações Clínicas:
 Insuficiência cardíaca precoce acompanhada de
hipodesenvolvimento físico;
 Dispnéia;
 Cianose;
 Arritmias;
 Síncopes e morte súbita;
Anomalia de Ebstein
Diagnóstico:
a) Exames complementares:
 RX  Cardiomegalia e
vascularidade pulmonar
diminuída em neonatos.
Anomalia de Ebstein
 ECG  aumento do espaço PR e sinais de sobrecarga atrial direita.
O eixo QRS desvia-se para direita, com complexos QRS de duração
aumentada. A onda P é de grande amplitude.
 ECO  exame complementar de mais valor no diagnóstico.
Observa-se o fechamento da valva tricúspide atrasado em relação ao
da valva mitral.
Anomalia de Ebstein
• Tratamento:
- Todo esforço deve ser feito a fim de preservar a valva tricúspide
nativa quando se opta por intervenção;
- Comunicação atrial, se existir, deverá ser fechada.
Grau de cianose e
hipóxia
Insuficiência
Cardíaca Cardiomegalia
Sistematização da Assistência de Enfermagem
• Troca de gases prejudicada relacionado a
diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar
evidenciado pela cianose central
 Estimular o uso de medicação adequada a fim de
estimular a vasodilatação pulmonar;
 Desestimular a realização de exercícios que demandem
grande gasto de energia;
 Administrar oxigênio sempre que necessário.
• Risco para intolerância a atividade
relacionado a desequilíbrio entre oferta e
demanda de oxigênio.
Orientar as atividades apropriadas e regime de exercícios que
inclua exercícios de amplitude de movimentos e deambulação
progressiva.
Avançar as atividades de acordo com a melhor tolerância evitando
atividade excessiva além dos limites tolerados e hipóxia.
Ensinar a pessoa a modificar a abordagem às atividades regulando
o gasto de energia e reduzindo a sobrecarga cardíaca
Monitorar a resposta às atividades.
Sistematização da Assistência de Enfermagem
Referências
• Lee Goldman, M.D.; Eugene Braunwald, M.D.; Cardiologia na
Clínica Geral - Rio de Janeiro: Editora Guanabara Koogan S.A.,
2000.
• Porto, C.C.; Doenças do Coração: Prevenção e Tratamento – Rio de
Janeiro: Editora Guanabara, 2005, 2ª Edição.
• Pedrosa, L.C.; Alves de Oliveira, W.J.; Doenças do Coração:
Diagnósticos e Tratamento - São Paulo: Editora Revinter, 2011.
• Quilici, A.P.; Bento, A.M.; Ferreira, F.G.; Cardoso, L.F.; Bagnatori,
R.S.; Moreira, R.S.; Silva, S.C.; Enfermagem em Cardiologia - São
Paulo: Editora Atheneu, 2009.
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Cardiopatias congênitas cianogênicas

  • 1. Cardiopatias Congênitas Cianogênicas Enfº Residente Catiuscia Rebecca Pronto Socorro Cardiológico de Pernambuco Profº Luiz Tavares Programa de Especialização em Cardiologia Modalidade Residência Maio / 2013
  • 2. • Compreender a circulação fetal normal; • Reconhecer as principais cardiopatias congênitas cianogênicas; • Relacionar a patologia do paciente com a clínica apresentada, analisando sua evolução. • Elaborar os cuidados de enfermagem na conduta imediata ao paciente portador de alguma patologia congênita. Objetivos
  • 5. Circulação fetal • Principais Modificações que ocorrem após o nascimento: Interrupção da circulação placentária Fechamento do canal arterial Fechamento do forame oval
  • 7. Cardiopatias Congênitas Cianogênicas • Cardiopatias congênitas que cursam com cianose em repouso. • Sangue venoso chega à circulação sistêmica sem ser oxigenado adequadamente.
  • 8. • Etiologia:  Genética;  Ambiental: - Síndrome da Rubéola Congênita – PCA, estenose de valva e/ou artéria pulmonar e CIA; - Lítio – anomalia de Ebstein; - Síndrome alcoólica fetal – defeitos do septo ventricular. Cardiopatias Congênitas Cianogênicas
  • 9. • Tetralogia de Fallot; • Atresia Tricúspide; • Anomalia de Ebstein; • Transposição das Grandes Artérias; • Atresia Pulmonar e Septo Interventricular Íntegro; • Drenagem Anômala Total de Veias Pulmonares; • Truncus Arteriosus. Cardiopatias Congênitas Cianogênicas
  • 14. Tetralogia de Fallot • Manifestações Clínicas:  Cianose aos esforços e progressiva;  Crises anóxicas ou ataques de dispnéia paroxística: hiperpnéia, agitação e cianose acentuada;  Cianose generalizada;  Dedos em baqueta de tambor;  Hipodesenvolvimento físico variável;  Anemia;  Hipoxemia e dispnéia  Posição genupeitoral.
  • 16. Tetralogia de Fallot • Diagnóstico: a) Exames complementares:  Raio – X: - O fluxo pulmonar diminuído; - “Coração em forma de bota”.
  • 17. Tetralogia de Fallot • ECG: Padrão de hipertrofia do VD : onda T ascendente em V1, seguidas de R amplas e maiores do que S em V6, onda P elevada. • ECO:Permite visualizar o tamanho da CIV, grau de dextroposição da aorta, grau de estenose infudibular e valvar, diâmetro do tronco e artérias proximais.
  • 18. Tetralogia de Fallot • Tratamento:  Cirúrgico  O procedimento paliativo visa aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar. Blalock-Taussig: anastomose entre as artérias subclávia e pulmonar.
  • 23. Atresia Tricúspide • Classificação: Tipo Características Anatômicas I Concordância ventriculoatrial IA Ausência de CIV: atresia pulmonar IB CIV restritiva: estenose pulmonar IC CIV não restritiva: ausência de estenose pulmonar II Discordância ventriculoarterial IIA CIV: atresia pulmonar IIB CIV: estenose pulmonar IIC CIV: ausência de estenose pulmonar III Discordância atrioventricular e ventriculoarterial (L- TGA)
  • 24. Atresia Tricúspide • Manifestações Clínicas:  Cianose progressiva  Sopro pelo CIV e estenose pulmonar  Hipofluxo pulmonar: cianose  Hiperfluxo pulmonar: Sinais de ICC (taquicardia, taquidispnéia e hepatomegalia)  Crianças < 6 meses: crises de hipóxia  Crianças maiores: fadiga, dispnéia aos esforços e baqueteamento digital
  • 25. Atresia Tricúspide Diagnóstico: a)Exame físico : Abaulamento e impulsões sistólicas na borda esternal esquerda, por maior dilatação do coração. 2ª bulha hiperfonética decorrente do hiperfluxo pulmonar. 3ª bulha e sopro diastólico por hiperfluxo da valva mitral.
  • 26. Atresia Tricúspide b) Exames complementares:  RX : aumento do VE, além do aumento do AD. Justaposição de aurículas. O VD é pequeno ou quase ausente.
  • 27. Atresia Tricúspide • ECO  O mais importante, permitindo diagnóstico mais preciso das dimensões do VD e da CIV. • CATE  Utilizado em caso de dúvidas diagnósticas. • ECG  Sobrecarga atrial direita associada a sobrecarga ventricular esquerda.
  • 28. Atresia Tricúspide • Tratamento: o Tipos de correção cirúrgica: visa o redirecionamento do fluxo sistêmico: - Cerclagem do tronco pulmonar (cirurgia paliativa): 4 a 6 meses de idade - Glenn bidirecional: anastomose entre a veia cava superior e a artéria pulmonar ipsilateral (cirurgia paliativa – a partir dos 3 anos) - Fontan modificado (cavopulmonar total – cirurgia corretiva): maior de 4 anos. veias cavas direto para o pulmão, deixando o ventrículo único, neste caso o esquerdo, para manter exclusivamente o fluxo sistêmico.
  • 29. Anomalia de Ebstein Conceito:  É uma cardiopatia congênita rara, em que os folhetos da valva triscúspide não se fixam normalmente em seu anel.
  • 30. Anomalia de Ebstein • Fisiopatologia
  • 32. Anomalia de Ebstein • Características:  Aderência dos folhetos septal e posterior ao miocárdio subjacente;  Deslocamento apical (para baixo) do anel funcional da valva;  Dilatação da junção atrioventricular direita, o verdadeiro anel tricúspide;  Alterações anatômicas do folheto anterior da valva.
  • 33. Anomalia de Ebstein • Manifestações Clínicas:  Insuficiência cardíaca precoce acompanhada de hipodesenvolvimento físico;  Dispnéia;  Cianose;  Arritmias;  Síncopes e morte súbita;
  • 34. Anomalia de Ebstein Diagnóstico: a) Exames complementares:  RX  Cardiomegalia e vascularidade pulmonar diminuída em neonatos.
  • 35. Anomalia de Ebstein  ECG  aumento do espaço PR e sinais de sobrecarga atrial direita. O eixo QRS desvia-se para direita, com complexos QRS de duração aumentada. A onda P é de grande amplitude.  ECO  exame complementar de mais valor no diagnóstico. Observa-se o fechamento da valva tricúspide atrasado em relação ao da valva mitral.
  • 36. Anomalia de Ebstein • Tratamento: - Todo esforço deve ser feito a fim de preservar a valva tricúspide nativa quando se opta por intervenção; - Comunicação atrial, se existir, deverá ser fechada. Grau de cianose e hipóxia Insuficiência Cardíaca Cardiomegalia
  • 37. Sistematização da Assistência de Enfermagem • Troca de gases prejudicada relacionado a diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar evidenciado pela cianose central  Estimular o uso de medicação adequada a fim de estimular a vasodilatação pulmonar;  Desestimular a realização de exercícios que demandem grande gasto de energia;  Administrar oxigênio sempre que necessário.
  • 38. • Risco para intolerância a atividade relacionado a desequilíbrio entre oferta e demanda de oxigênio. Orientar as atividades apropriadas e regime de exercícios que inclua exercícios de amplitude de movimentos e deambulação progressiva. Avançar as atividades de acordo com a melhor tolerância evitando atividade excessiva além dos limites tolerados e hipóxia. Ensinar a pessoa a modificar a abordagem às atividades regulando o gasto de energia e reduzindo a sobrecarga cardíaca Monitorar a resposta às atividades. Sistematização da Assistência de Enfermagem
  • 39. Referências • Lee Goldman, M.D.; Eugene Braunwald, M.D.; Cardiologia na Clínica Geral - Rio de Janeiro: Editora Guanabara Koogan S.A., 2000. • Porto, C.C.; Doenças do Coração: Prevenção e Tratamento – Rio de Janeiro: Editora Guanabara, 2005, 2ª Edição. • Pedrosa, L.C.; Alves de Oliveira, W.J.; Doenças do Coração: Diagnósticos e Tratamento - São Paulo: Editora Revinter, 2011. • Quilici, A.P.; Bento, A.M.; Ferreira, F.G.; Cardoso, L.F.; Bagnatori, R.S.; Moreira, R.S.; Silva, S.C.; Enfermagem em Cardiologia - São Paulo: Editora Atheneu, 2009.