O documento discute principais cardiopatias congênitas cianogênicas como tetralogia de Fallot, transposição de grandes artérias e atresia pulmonar. Detalha sinais e sintomas, exames diagnósticos e tratamentos cirúrgicos destas condições. Também aborda a síndrome de Shone e anomalia de Ebstein, explicando suas características fisiopatológicas.

1. MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS CIANOGÊNICAS
Enfº Andrey Vieira de Queiroga
Pronto Socorro Cardiológico de Pernambuco Profº Luiz Tavares
Programa de Especialização em Cardiologia Modalidade
Residência
JULHO / 2014

2. OBJETIVOS:
• Reconhecer as principais
cardiopatias Cianogênicas;
• Identificar as manifestações
clínicas, diagnóstico e
tratamento adequado.
• Reconhecer a importância da
educação em saúde ao cuidador
no pré e pós operatório de
cirurgia cardíaca como critério
de diminuição da ansiedade.

3. CARDIOPATIAS
CONGÊNITA
DO
MIOCÁRDIO
INFECCIOSAS
DAS
VÁLVULAS

4. INTRODUÇÃO:
• CONCEITOS:
- Segundo Simões (2010):
- Para Bastos; Araújo e Frota (2013):
Podemos considerar que as CC têm origem na associação de fatores
de natureza genética e a certos fatores ambientais predisponentes.
As Cardiopatias congênitas são defeitos estruturais do coração e
representam as malformações graves mais frequentes que se
manifestam no recém-nascido contribuindo, significativamente,
para a mortalidade perinatal

5. • As anomalias congênitas do coração e dos grandes vasos são as mais
frequentes entre as malformações congênitas graves;
• Apresentam alta mortalidade no 1º ano de vida (39,4% das
mortes infantis);
• Vários estudos têm mostrado uma incidência entre 2 a 10 por
1.000 nascimentos vivos.
Arq Bras Cardiol, volume 80 (nº 3), 269-73, 2003

6. CLASSIFICAÇÃO DAS CC:
CARDIOPATIA CONGÊNITA
CARDIOPATIA
CONGÊNITA
ACIANOGÊNICA
(CCA)
CIANOGÊNICA
(CCC)

7. FATORES DE RISCO
Pais menores
de 18 anos e
maiores de 35
Antecedente
Familiar
Associados a
Fatores
Genéticos e
ambientais
Mães:
DM/Rubéola
na gravidez
Etilismo, Lítio
e
Trimetadiona
(SANTAMARÍA, GÓMEZ, 2003)

9. CIANOSE
• CYANOS → Azul Escuro
• MECANISMO:
- Coloração da Pele:
“Azul-arroxeada”
- Adulto Normal: 12,5-15g
Hb → 4-5g/dL Hb reduzida = CIANOSE

10. OXI - HEMOGLOBINA
CAPILARES
O2
TECIDOS
Hb↓
DESOXI-HEMOGLOBINA > 5g desoxi − Hg

11. TIPOS DE CIANOSE
CENTRAL
• Vent. Inadequado
• Transt. de Perfusão
PERIFÉRICO
• Fen. de Raynaud
• ICC
• TVP
HEMOGLOBINA
• Methemoglobinemia
Sg→ Desoxi-Hg (capilales)

12. SEMIOLOGIA DA CIANOSE
• LOCAIS MAIS COMUNS: leito ungueal, extremidades
digitais, lábios e lobos da orelha.
• NEGROS: coloração da língua e mucosa oral.
• Referir se a cianose é generalizada ou localizada.
• ACHADOS CONCOMINTANTES: unhas em vidro de
relógio, sopro cardíaco, assimetria de pulsos periféricos e
edemas de MMII.

13. CONDUTAS NO RN CIANÓTICO
CIANOSE PERIFÉRICA OU CENTRAL
• Monitorizar SatO2%
• Realizar TESTE DE HIPERÓXIA
• Observar o padrão respiratório:
- Cardiopatias congênitas cianóticas → “TAQUIPNÉIA”
- Pneumopatias→ "DISPNÉIA”
• Presença de SOPROS Cardíacos

14. TIPOS DE CARDIOPATIA CONGÊNITA
• Comunicação Atrioventricular
• Truncos Arteriosus
• Ventrículo Único
• Fístula Coronária Arteriovenosa
• Origem Anômala de Artéria
Coronária
• Aneurisma de Seio de Valsalva
• Coarctação de Aórta
• Hipóplasia de Arco Aórtico
• Estenose Congética da Válva
Aórtico
• Hipoplasia do Coração Esquerdo
• Insuficiência Congênita da Válva Ao
• Atresia Pulmonar
• Estenose da veia pulmonar
• Síndrome de Shone
• Cor triatriatum
• Estenose Congênita da válvula
Mitral
• Insuficiência Congênita da Válvula
Mitral
• Fístula Arteriovenosa pulmonar
• Estenose Periférica da Artéria
pulmonar
• Obstrução Intraventricular Direita
• T4F
• Atresia da Válvula tricúspide
• Anomalia de Ebstein
• TGA
• Conexão Anômala das Veias
Pulmonares
• BAVT congênita
• Taquicardia Supraventricular
congênita
27 identificadas

15. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS:
• TETRALOGIA DE FALLOT
• TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS
• ATRESIA PULMONAR
• SINDROME DE SHONE
• ANOMALIA DE EBSTEIN
• TRUNCUS ARTERIOSOS

16. CLASSIFICAÇÃO DO PONTO DE VISTA CLÍNICO
CARDIOPATIAS
CIANOGÊNICAS POR
DIMINUIÇÃO DO FLUXO
PULMONAR
• T4F
• TRILOGIA DE FALLOR
• ATRESIA PULMONAR+ CIV
• ANOMALIA DE EBSTEIN
CARDIOPATIAS COMPLEXAS
CIANÓTICAS POR MISTURA
ARTÉRIO-VENOSA
• DUPLA VIA DE SAÍDA DO VD
• VENTRÍCULO ÚNICO
• TRUNCUS ARTERIOSUS
• TGA
• SÍNDROME DE HIPOPLASIA
PULMONAR

17. PRINCIPAIS CARDIOPATIAS CONGÊNITA
CIANOGÊNICAS
1. Por circulação pulmonar e sistêmica INDEPENDENTES → cianose
severa, paO2 = 20 e 50mmHg
▫ TGA sem CIV.
2. Por fluxo sangüíneo pulmonar INADEQUADO →cianose severa
▫ Atresia da valva tricúspide.
▫ Atresia da valva pulmonar sem CIV.
▫ T4F
▫ Anomalia de Ebstein.
3. Por mistura de sangue venoso com arterial →cianose moderada,
paO2 entre 50 e 80mmHg
▫ Drenagem anômala total das veias pulmonares.

18. TETRALOGIA DE FALLOT – T4F
• Cardiopatia complexa que ocorre nas primeiras 8
semanas de gestação
• Cardiopatia CIANOGÊNICA mais comum.
• 3,5 a 6% das cardiopatias congênitas.
• T4F: 32% Cianóticas
• 2/10.000 nascidos vivos.
• H/M: 1/1

21. QUADRO CLÍNICO
• CIANOSE
• SOPRO
• POLICITEMIA
• BAQUETEAMENTO DIGITAL
• POSIÇÃO DE CÓCORAS

22. DIAGNÓSTICO
• ECG
• RADIOGRAFIA
• ECOCARDIOGRAMA
• CATETERISMO

23. TRATAMENTO
• CORREÇÃO CIRÚRGICA:
(Blalock-Taussig)
- ASSINTOMÁTICO: correção
cirúrgica 6 a 12 meses de vida.
- CRISE DE CIANOSE:
cirurgia IMEDIATA

24. COMPLICAÇÕES
• ARRITMIAS CARDÍACAS
• MORTE SÚBITA
• DISFUNÇÃO MIOCÁRDICA
• FENÔMENO TROBOENBÓLICO

25. EVOLUÇÃO
• NÃO OPERADOS
- 23% aos 10 anos;
- 30 morrem no 1º ano de vida;
• OPERADOS
- Bom prognóstico
- Sobrevida em 5 anos: 90%

26. • Causa mais comum de doença cianótica,
associado a mãe com DM;
• Geralmente associado a CIA e CIV;
• ACHADOS: mal desenvolvimento, intolerância
ao exercício, ECG com hipertrofia biventricular e
desvio para a direita.
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS

27. TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS

28. • CLASSIFICAÇÃO:
- TGA com forame oval permeável;
- TGA com CIV;
- TGA com obstrução da via de saída do VE.
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS

29. • FISIOPATOLOGIA
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS

30. • DIAGNÓSTICO:
- ECG
- RX: “ovóide”
- ECOCARDIOGRAMA
- CATETERISMO
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS

31. • TRATAMENTO:
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS

32. • Considerada a cardiopatia congênita de mais
alto risco;
• Mais de 90% apresentam CIV;
• INCIDÊNCIA: 1 a 3% de todas as cardiopatias
congênitas;
• PREVALÊNCIA: 0,06 a 0,08 por 10.000
nascidos vivos.
ATRESIA PULMONAR

33. ATRESIA PULMONAR

34. • MANIFESTAÇÃO CLÍNICA:
- Cianose;
- Sopro Contínuo;
- Acidose Metabólica;
- Baixo Peso ao nascer
ATRESIA PULMONAR

35. • TRATAMENTO:
- MÉDICO: controle da cianose.
- CATETERISMO: diagnóstico e intervenção.
- CIRURGICO: “valvulotomia”
ATRESIA PULMONAR

36. SÍNDROME DE SHONE
• A Síndrome de Shone é uma malformação cardíaca
congénita descrita em 1963;
• Sd. Shone → vinculada com quatro lesões obstrutivas no
coração esquerdo:
- Estenose mitral subvalvular (fibroso);
- Válvula mitral em paraquedas;
- Estenoses subaórtica; e
- Coarctacão da aorta (˃ 60%).
• Quando apenas 2 ou 3 destes componentes estão presentes →
Sd. de Shone Incompleta (POPESCU; et al, 2008).

37. ESTENOSE MITRAL SUBVALVULAR

38. VÁLVULA MITRAL EM PARAQUEDAS

39. ESTENOSE SUBAÓRTICO

40. COARCTAÇÃO DA AORTA

41. SÍNDROME DE SHONE
Esta síndrome ocorre em ambos os sexos, embora com uma ligeira
predominância no sexo feminino;
A faixa etária descrita por relatos de casos está entre 10 dias de vida a 15
meses;
Pode ser potencialmente detectável a partir da 6ª semanas de gestação.
(ARCA; et al, 2012)
A incidência da síndrome de Shone dentro de todas as malformações
congênitas do coração também é de cerca de 1%, de modo que nascem menos
de 1 em cada 10.000 recém-nascidos com esta doença.
(URCELAY, 2011).

42. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
NEONATAL
PRECOCE
ICC e CIANOSE
INFÂNCIA E
ADOLESCÊNCIA DISPNÉIA - TOSSE NOTURNA -
DESENVOLVIMENTO RETARDATÁRIO – CIANOSE -
GANHO INADEQUADO DE PESO - INFECÇÕES
RESPIRATÓRIA FREQUENTES – IRRITABILIDADE
– SUDORESE – TAQUIPNÉIA - TOSSE CRÔNICA –
ANSIEDADE.
(ARCA; et al, 2012/MUSTELIER, 2011)
SÍNDROME DE SHONE

43. DIAGNÓSTICO
ECOCARDIOGRAMA
ANGIOGRAFIA
Válvula mitral em paraquedas,
estenose aórtica e sub-aórtica e
coarctação aórtica.
(SOSA; et al, 1997)
SÍNDROME DE SHONE

44. • O único tratamento eficaz → CIRURGIA;
• Em geral, a cirurgia da válvula mitral é mais
complexa quanto menor for a criança;
• Fixar a válvula ou a realização da
MITRALPLASTIA (prótese mecânica);
• Terapia anticoagulante.
(URCELAY, 2011)
TRATAMENTO
SÍNDROME DE SHONE

45. Os pacientes com Síndrome de Shone tem um
mau prognóstico, com uma taxa de 24-27% de
mortalidade perioperatória, que às vezes
necessitam de múltiplas intervenções em seu
início. Em sua primeira descrição da síndrome, a
obstrução da válvula mitral, apareceu ser à lesão
mais crítico.
(POPESCU; et al, 2008)
SÍNDROME DE SHONE

46. ANOMALIA DE EBSTEIN
• Corresponde a 0,5 a 1,0 % das cardiopatias
congênitas.
• 1 : 210.000 nascidos vivos.
• Mesma proporção entre os sexos.
• Na maioria das vezes ocorre em RN à termo,
com peso e comprimento adequados para a
idade.
• Sobrevida para os nascidos-vivos :
▫ Menores de 1 ano - 67% .
▫ Até os 10 anos - 59% .

47. ANOMALIA DE EBSTEIN

48. • FISIOPATOLOGIA:

49. ANOMALIA DE EBSTEIN
Persistência do
forame oval ou
defeito do septo
atrial – 90%.

50. • QUADRO CLÍNICO:
- CASOS LEVES:
▫ Assintomática.
▫ Mínima Cianose.
- CASOS GRAVES:
▫ Insuficiência Cardíaca.
▫ Cianose Intensa.
▫ Cardiomegalia Acentuada
ANOMALIA DE EBSTEIN

51. • EXAME FÍSICO:
- Cianose.
- Dispnéia.
- Cardiomegalia.
- Arritmias.
- Frêmito sistólico em BEE
- Sopro cardíaco.
- Estase jugular.
- Hepatomegalia.
- Ascite.
- Edema.
ANOMALIA DE EBSTEIN

52. • COMPLICAÇÕES:
- Insuficiência cardíaca.
- Obstrução via de saída do VD.
- Arritmia.
- Endocardite bacteriana subaguda.
- Déficit de crescimento.
ANOMALIA DE EBSTEIN

53. • DIAGNÓSTICO:
- RX:
- ECO:
ANOMALIA DE EBSTEIN

54. • TRATAMENTO:
- Medidas gerais
- Tratamento cirúrgico: substituição valvular
- AINEs
- Diuréticos:
▫ Furosemida e Espironolactona
- Inibidores da ECA:
▫ Captopril e Enalapril.
- Digoxina.
- Beta bloqueadores:
▫ Metoprolol e Caverdilol.
ANOMALIA DE EBSTEIN

55. INTERVENÇÃO EDUCATIVA AO
CUIDADOR DE CC

58. REFERÊNCIAS:
• BASTOS, L.F; ARAÚJO, T.M; FROTA, N.M. Perfil clínico e epidemiológico de
crianças com cardiopatias congênitas submetidas à cirurgia cardíaca. Rev
enferm UFPE on line., Recife, 7(8):5298-304, ago., 2013.
• NORDON, D.G; PRIGENZI, M.L. Cardiopatia congênita: difícil diagnóstico
diferencial e condução do tratamento. Rev. Fac. Ciênc. Méd. Sorocaba, v. 14, n. 1, p.
24 - 26, 2012.
• PEDROSA, L.C; OLIVEIRA JUNIOR. Doenças do coração: diagnóstico e
tratamento. São paulo: revinter, 2011.
• CASTAÑEDA, Aldo R. et al. Cardiac Surgery of the Neonate and Infant. 1ª ed. United States
of America: W. B. Saunders Company,1994.
• MOORE, Keith L.; PERSAUD, T.V.N. Embriologia Clínica. 6ª ed. Rio de Janeiro:
Guanabara Koogan S.A., 2000.
• Garcia EM, Sampietro V. Arritmias cardíacasInsuficiência cardíaca
congestiva/Cardiopatias congênitas. In.MARGOTTO, P.R., Assistência ao Recém-Nascido
de Risco, Hospital Anchieta, Brasília,2006, 2ª edição,270-288 (disponível em
www.paulomargotto.com.br no item LIVRO. Acesso em 16 fev 2009

59. REFERÊNCIAS:
• AIELLO, V.D. Por que sistematizar a nomenclatura dos defeitos congênitos do coração?.
Arq. Bras. Cardiol. São Paulo, v.79, n.2, p.187-89, 2002.
• ARCA, A.C; et al. Síndrome de Shone incompleto. A propósito de un caso diagnosticado en
la adultez. Revista Cubana de Medicina [online]. Cuba: v.51, n.3, p. 267-71, 2012.
• MUSTELIER, J.V; et al. Síndrome de Shone en el adulto. Presentación de un caso. Revista
Cubana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular - ECIMED. Cuba: v.17, n.3, 2011.
Disponível em: http://www.revcardiologia.sld.cu/index.php
/revcardiologia/article/download/47/62. Acesso em: 30/04/2013.
• POPESCU, B.A; et al. Shone’s syndrome diagnosed with echocardiography and confirmed
at pathology. European Journal of Echocardiography. Bucharest-Momania: v. 9, p. 865–67,
Jun a Jul, 2008. Disponível em:
http://ehjcimaging.oxfordjournals.org/content/9/6/865.full.pdf. Acesso em: 30/04/2013.
• SERRANO, A.P; et al. Síndrome de Shone con encefalocele, anomalía de "morning glory"
pulsátil y estrabismo. Reporte de un caso. Rev Mex Oftalmol. México, v.83, n.3, p.176-80,
Maio a Jun, 2009. Disponível em: http://www.medigraphic.com/pdfs /revmexoft/rmo-
2009/rmo093j.pdf. Acesso: 29/04/2013.
• SOSA, M.O. Sindrome de shone asociado a hidramnios. A proposito de un caso y revision
de la literatura. Boletin médico de postgrado. Barquisimeto –Venezuela :v.13 n.1, fev a
mar, 1997. Disponível em: http://bibmed.ucla.edu.ve/db/psm_ucla/edocs/
BM1301/BM130109.pdf. Acesso em: 29/04/2013.
• URSELAY, G. Síndrome de Shone: Una compleja enfermedad infantil. [S.I.: s.n], 2011.
Disponível em: http://vidayestilo.terra.cl/mujer/mamas/sindrome-de-shone-una-
complejaenfermedadinfantil,b8d629eeba9d2310VgnVCM3000009af154d0RCRD.html.
Acesso em: 30/04/2013.

60. http://www.youtube.com/watch?v=2pS_MZE7woU