ENFERMEDADES INMUNOLÓGICAS Y DEL COLÁGENO VASCULAR
1. UNIVERSIDAD NACIONAL EXERIMENTAL
“FRANCISCO DE MIRANDA”
ÁREA DE CIENCIAS DE LA SALUD
PROGRAMA DE MEDICINA
UNIDAD CURRICULAR: PRACTICA MEDICA I
DRA. ALICE MANZANO
BACHILLERES
ALVAREZ MARIA FERMIN CRISTINA
ARIAS MARIA GONZALEZ MICHELLE
BRACHO ROBERT HERNANDEZ ELIAMAR
DIAZ JOSÉ ANGEL MALDONADO DALIANNE
SECCIÓN 5
PUNTO FIJO, JUNIO DE 2014
2. Trastornos heterogéneos que comparten ciertas
características comunes como la inflamación de la
piel, articulaciones y otras estructuras del tejido
conjuntivo; así como alteraciones inmunológicas
3. Es una enfermedad crónica de causa
desconocida caracterizada por fibrosis difusa,
cambios degenerativos y anomalías
vasculares en la piel, las articulaciones y los
órganos internos.
La esclerosis generalizada cutánea
difusa se presenta con induración cutánea
progresiva.
La esclerosis generalizada cutánea
limitada los pacientes por lo general
presentan un fenómeno de Raynaud
crónico, así como también puede presentas
manifestaciones denominadas “SÍNDROME
CREST”.
5. Los principales síntomas son el edema y engrosamiento de los
lechos ungueales.
También es frecuente la presencia del fenómeno de Raynaud.
Los dedos se vuelven cianóticos.
Pirosis y disfagia.
Artralgia.
Polimiositis, acompañado de dolor y debilidad muscular.
6. El médico sustenta el diagnóstico
en los cambios característicos de la
piel y los órganos internos. Las
pruebas de laboratorio por si solas no
permiten identificar la esclerodermia,
porque tanto los resultados de las
pruebas como los síntomas varían
mucho, pero pueden detectar
anticuerpos que ayudan a distinguir
una esclerodermia cutánea limitada
de una generalizada.
7. El curso de la ES varia, es imprevisible
y a veces mortal. El pronóstico es peor
para aquellas personas que presentan
problemas cardíacos, pulmonares y/o
renales precoces.
Ningún fármaco influye en la evolución natural de la
ES, pero varios fármacos sirven para tratar síntomas y
reducir la lesión de los órganos. Entre ellos tenemos, los
Antiinflamatorios No Esteroideos (AINE), Penicilamina,
Ciclofosfamida, Metotrexato, Tetraciclina, Fármacos
Antihipertensivos, así como también la fisioterapia y el
ejercicio pueden ayudar a mantener la fuerza muscular.
8. Es una enfermedad generalizada que pertenece
al grupo de las miopatías inflamatorias idiopáticas,
un grupo heterogéneo de enfermedades
autoinmunitarias determinadas genéticamente cuyas
dianas son la piel, los músculos esqueléticos o
ambos.
10. Sus causas son desconocidas, es posible que
los virus o ciertas reacciones autoinmunes
desempeñen un papel en el origen de este
proceso, a veces coincide con una neoplasia
interna (15 a 20%).
Se encuentra daño muscular por citotoxicidad de
Linfocitos T CD8+ contra el músculo. La inmunidad
humoral es deficiente, en 65% de los enfermos se
encuentran anticuerpos PM-1 contra la mioglobina, la
miositis es parenquimatosa y secundariamente
intersticial. Hay depósitos de inmunoglobulinas y
complemento en vasos sanguíneos de músculos
esqueléticos y la forma infantil podría considerarse una
angiopatía sistémica.
11. POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS
Debilidad muscular.
Dolor articular y muscular.
Fenómeno de Raynaud.
Erupción cutánea.
Disfagia.
Fiebre.
Cansancio.
Pérdida de peso.
Erupciones cutáneas.
Debilidad muscular.
Eritrema en heliotropo.
Edema alrededor de los
ojos.
Enrojecimiento en la base
de las uñas.
Pigmentación parduzca,
cicatrices y
despigmentación de la piel.
13. Es útil restringir la actividad cuando la inflamación es muy
intensa. Por lo general, un corticosteroides (prednisona) restablece
lentamente la fuerza, alivia el dolor y reduce el edema; y controla la
enfermedad.
A veces, los efectos secundarios de la prednisona pueden incluso
agravar los síntomas. En estos casos, se usa un fármaco
inmunosupresor (metotrexato, ciclofosfamida, cloranbucilo,
azatioprina o ciclosporina).Cuando estos fármacos son ineficaces, se
puede administrar gammaglobulina por vía intravenosa.
15. Muchos investigadores sostienen que
el agente desencadenante pudiera ser
infeccioso, bien de tipo viral o
bacteriano.
Otro grupo de investigadores han
sugerido que el evento inicial podría
ser una vasculitis inflamatoria
localizada.
El trastorno inmunológico, se basan en
la presencia del factor reumatoide en la
mayoría de los portadores de la
enfermedad clásica.
16. Anatomía Normal
Art. Diartrodial
La membrana
sinovial normal
posee dos tipos de
células: A y B
Los Cambios que
suceden en la artritis
Reumatoide pueden
dividirse en 3 fases
Inicialmente se
produce una
Inflamación aguda
Membrana sinovia
linfiltrada por
Leucocitos
polimorfonucleares
La artritis
Reumatoide tiende
a perpetuarse
Infiltrado
intersticial de
Linfocitos con
Hipertrofia de la
membrana sinovial
Engrosamiento
Lateral
Creación de Masa
Edematosa
Denominada
Pannus
Sobrepasa las
superficies
articulares
La Articulación
queda formada por
huesos desnudos
Dolor, y menos
movilidad articular
Formación de
Cicatriz
18. Agrandamiento fusiforme de las articulaciones interfalángicas
proximales
Edema de las articulaciones metacarpofalángicas y
radiocarpianas (muñeca)
Las articulaciones interfalangicas distales no se afectan, como
ocurre en otras patologías como la osteoartritis
La afectación progresiva de las articulaciones
metacarpofalángicas conducen a la desviación cubital de las
falanges
EN MANOS
19. Las articulaciones metatarsofalángicas son las primeras en hincharse y hacerse dolorosas
La cabeza de los metatarsianos se hacen prominentes hacia las regiones plantares. Se
desarrollan gruesas callosidades
La inflamación reumatoide del antepie produce contracturas de los tendones contiguos que
promueven el desarrollo de dedos en martillos y hallus valgus.
Dolor a nivel del talon, debido a la aquilotendinitis reumatoide o a una bursitis retrocalcánea
Dolor a nivel de la planta de talón, debido a inflamación Fascia plantar.
EN PIES
20. Codos
• Pierden rápidamente pierden la capacidad de extensión de 180
• Muchos pacientes reumatoides no se percatan de la existencia de
tal disminución de amplitud entre los 20° y 30°.
Rodilla
• Se ve afectada frecuentemente, imposibilita al paciente extenderla
• Existe atrofia del cuadricps, inestabilidad articular y lesión
acelerada de la articulación concomitante.
Cadera
• Presencia de cojera que puede obedecer al dolor, agotamiento de
la extremidad, contractura de la cadera o debilidad muscular por
atrofia secundaria del muslo y zona glútea.
• La rotación interna, la extensión y la abducción se pierde antes que
la flexión, la aducción o la rotación externa.
OTRAS ZONAS AFECTADAS
21. Esta enfermedad no solo afecta las articulaciones, sino también
producen manifestaciones sistémicas: (signos inespecíficos)
Malestar Anorexia
Pérdida de peso
Fatiga (al inicio de
la tarde)
Fiebre moderada o
febrícula
Leucocitosis y
anemia.
22. El signo más específico es el llamado nódulo reumatoide
Es un cuerpo granulomatoso
que se forma alrededor de los
vasos sanguíneos pequeños.
Histológicamente se
caracteriza dichos nódulos por
una zona central de necrosis
rodeada por linfocitos
distribuidos en empanizadas.
Es tan característica la
histología del nódulo
reumático que representa una
forma para diagnosticar la
enfermedad.
23. Aparecen en el 20% de los adultos de la forma más severa de enfermedad.
Se localizan preferentemente en:
Antebrazos y en las superficie
extensora de los miembros
superiores
En pacientes encamados en el
occipucio, en las nalgas y en la
región escapular
En pacientes que usan sillas de
rueda, los nódulos se encuentran
a lo largo de la columna vertebral.
24. Otros lugares que podes observar los nódulos:
Ojo
• Menos frecuente, se pueden localizar en la esclerótica del ojo
• Se puede romper y causar complicaciones como: un glaucoma agudo o una panoftalmitis
con ceguera.
Corazón
• : Incluyendo el tabique, anillo valvulares, raíz aortica y pericardio
• Ocasionando trastornos en la conducción, insuficiencia cardíaca congestiva y miocarditis.
Pulmones
• Previamente ya enfermos se pueden localizar nódulos reumatoides tanto en el
parénquima como a nivel de la pleura
• La afectación pleural es capaz de producir derrame de hasta 3 litros, casi siempre
unilateral.
Las complicaciones sistémicas mas impresionantes y potencialmente
mortal de la artritis reumatoide es:
Vasculitis
Otras Complicaciones como nódulos, pericarditis, epiescleritis.
25. 1.Rigidez matutina
2.Dolor al movimiento por
lo menos en una
articulación
3.Flogosis (sinovitis), en
por lo menos una
articulación, y en forma
continua durante seis
semanas
4.Flogosis de una
segunda articulación, con
un intervalo entre la
primera y la segunda de
un tiempo no mayor de
tres meses
5.Flogosis articular
simétrica, con ataque
simultaneo de la misma
articulación, en el lado
opuesto, con excepción
de las interfalangicas
distales
6.Nódulos cutáneos
sobre las promunencias
oseas, a nivel de las
superficies extensoras o
de regionesd
yuxtarticulares.
7.Rx: osteoporosis en las
cercanías de las
articulaciones.
8.Presencia del factor
rumatoide.
9.Coagulo inadecuado de
mucina en el liquido sinovial
10.Cambios histológicos en la
membrana sinovial
11.Alteraciones histológicas
características en los nódulos
Asociación Americana de Reumatismo
26. ARTRITIS
REUMATOIDE
CLASICA
• Cuando se reúnen
por lo menos siete
criterios
• Si las
manifestaciones
articulares, han
sido de carácter
continuo durante
por lo menos seis
semanas.
ARTRITIS
REUMATOIDE
DEFINIDA
• Cuando se reúne
por lo menos
cinco criterios.
• Con duración total
de los síntomas
articulares en
inflamación
continua de seis
por lo menos.
ARTRITIS
REUMATOIDE
PROBABLE
• Cuando reúne al
menos tres
criterios
• Con mínimo de
cuatros semanas
de duración de
los síntomas
articulares.
ARTRITIS
REUMATOIDE
POSIBLE
• Cuando reúne al
menos tres
criterios
• con duración de
por lo menos dos
semanas.
27. • Artritis crónica en varias
articulaciones con deformaciones.
• Artritis aguda
• Artritis monoarticular
• Manifestaciones no artríticas
• Artritis asociada a otros
padecimientos del tejido conjuntivo
PROBLEMAS DE
DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL EN LA
ARTRITIS REUMATOIDE
• Comienzo agudo del padecimiento
• Duración de la enfermedad de un
año o menos
• Ausencia de nódulos reumáticos
• Ausencias de alteraciones
radiológicas importante
• Ausencia del factor rumatoide
FACTORES
PRONOSTICOS
FAVORABLES EN LA
ARTRITIS REUMATOIDE
28. LABORATORIOS
No hay ninguna
prueba de
laboratorio
específica para
el diagnóstico de
la AR
RADIOLOGIA
Los signos
radiológicos de
la AR no son ni
tempranos ni tan
específicos
. Los primeros
cambios son el
engrosamiento de
las partes blandas
y la osteoporosis
yuxtarticular
29. Características
Artritis de comienzo antes de los 16 años
Duración aproximada de tres meses
Son seronegativas
Algunas formas de artritis juvenil presenta una
forma de espondilitis anquilosante en la edad
adulta. Se dividen
Sistémica
PoliarticularOligoarticular
30. I II
Aparecen antes de los cincos
años y es predominio en niñas
Aparecen en niños después de
los ocho años.
Mayor frecuencia de iritis Se acompaña de sacroileítis y
espondilitis tardia
Las articulaciones más
afectadas son: rodilla, tobillos
y codo
Hay posibilidad para el
antígeno HLA-B27
La iritis puede evolucionar
hacia el glaucoma
La iritis es menos frecuente
31. Comienza en la niñez con: fiebre intermitente, eritema máculopapuloso y
en ocaciones pruriginoso.
Linfadenopatía
Hepatoesplenomegalia
Pericarditis
Es más frecuente en niña (poliarticular)
La poliarticular es simetrica abarcando: articulaciones pequeñas (manos y
muñeca), pies, columna cervical, rodillas, tobillos codos y articulaciones
temporomaxilar
Poliartcular a nivel de la columna: provoca fusión de las articulaciones
hipofisarias y defectos importantes en el crecimiento
El factor reumatoide es negativo
32. Es una enfermedad
auto inmunitaria en
la que los órganos,
tejidos y células se
dañan por la
adherencia de
diversos auto
anticuerpos y
complejos
inmunitarios.
Hasta 90% de los
casos corresponden
a mujeres en edad
reproductiva, pero
existe
predisposición en
ambos sexos, en
todas las edades y
en todos los grupos
étnicos.
Su prevalencia en
Estados Unidos
es de 15 a 50 por
100 000
habitantes;
es mayor en
personas de
ascendencia
africana.
33. Aunque se desconoce la
causa se cree que se halla
implicados algunos
defectos básicos
Factores exógenos
como la exposición a
fármacos, la
irradiación ultravioleta,
estrógenos y virus
Defectos hereditarios
en la regulación de la
proliferación de las
células B
Hiperactividad de
las células T
colaboradoras
Un defecto primario en
las células TCD4+
puede hacer que las
células B especificas
produzcan
autoanticuerpos
Puede
producirse de
modo
secundario a
alguna
combinación
de:
34. La patogénesis del lupus eritematoso sistémico no está completamente
dilucidada, aunque se sabe que es una enfermedad cuyo resultado es una
respuesta inmunitaria hiperactiva . Una de las manifestaciones celulares
evidentes es un trastorno en el proceso de muerte celular denominado:
Apoptosis
Aclaramiento o
depuración de
células apoptóticas
Ciertos factores
ambientales
35. Anomalías en
apoptosis
En los ganglios
linfáticos
Ciertos macrófagos
se encargan de
ingerir linfocitos
apoptóticos
En el LES la
ausencia de estos
macrófagos conlleva
a la apoptosis sin
fagocitosis
Exponiendo el
material celular a
reconocimiento
autoantigenico
Activando a otros
linfocitos B en contra
de sus propias
células.
Se pueden encontrar
significativamente
pocos macrófagos de
cuerpo tingible
Las células B
reactivas
experimentan un
aumento de su
supervivencia
Lo que representa
una amenaza a la
tolerancia de
linfocitos B y
linfocitos T
36. La apoptosis de
queratinocitos inducida por la
luz Uv conlleva a la
liberación consecuente de
mediadores de la inflamación
y producción de
autoanticuerpos por
antígenos de las células
apoptóticas
Deficiencia en la
depuración como
posible origen del
LES
Los defectos en la
depuración de células
apoptóticas es una de
las posibles
explicaciones de ciertas
enfermedades
autoinmunes como el
Lupus Eritematoso
Sistémico
37. Los monocitos aislados de la sangre venosa periférica de
víctimas del LES muestran una expresión reducida de las
moléculas de superficie CD44, envueltas en la respuesta a
las células apoptóticas.
La mayor parte de estos monocitos, así como algunos de los
macrófagos de cuerpo tingible, que se encuentran en los
centros germinales de los ganglios linfáticos, muestran una
morfología definitivamente diferente: son más pequeños y
malformados.
La depuración de las células apoptóticas tempranas es una
función importante en los organismos multicelulares. Si esta
capacidad está dañada, conduce a un progreso del proceso de
apoptosis y, finalmente, a la necrosis secundaria de las
células.
Las células necróticas que han perdido la integridad de sus
membranas presentan fragmentos nucleares como
potenciales autoantígenos, así como señales de peligro
internas, induciendo la maduración de las células dendríticas
39. Erupción en Alas de
Mariposa
Fiebre Artritis Dolor Pleural
Fotosensibilidad Psicosis Hematuria Úlceras Orales
40. Colegio Americano de Reumatología
1. Eritema Malar
2. Rash Discoide
3. Fotosensibilidad
4. Úlceras Orales
5. Artritis
6. Serositis
7. Nefropatía
8. Alteración Neurológica
9. Alteración Hematológica
10. Alteración Inmunológica
11. Anticuerpos Antinucleares Positivos
Para el diagnóstico de
lupus eritematoso
sistémico son necesarios
cuatro de estos 11
criterios
41. No existe cura definitiva para el LES.
La elección del tratamiento se basa
en el tipo y gravedad de las
manifestaciones de la enfermedad.
Algunos fármacos útiles son:
1. AINES
2. Antipalúdicos
3. Glucocorticoides Sistémicos
4. Fármacos Citotóxicos
5. Anticoagulantes
42. Cuanto más grave sea la enfermedad, mayor será el riesgo de
complicaciones iatrogénicas por la medicación. El pronóstico ha mejorado
sustancialmente en las dos últimas décadas. Una vez controlada la fase
aguda inicial, el pronóstico a largo plazo suele ser bueno. La supervivencia
a 10 años en los países desarrollados es >95%. Esta mejoría del pronóstico
confirma la importancia del diagnóstico precoz del LES.