1. El glaucoma congénito se define como una anormalidad de la malla trabecular que causa presión intraocular elevada y daño al nervio óptico, siendo una causa importante de ceguera infantil. 2. La mayoría de los casos se presentan durante el primer año de vida, por lo que el diagnóstico precoz por parte de médicos pediatras y oftalmólogos es fundamental. 3. El tratamiento quirúrgico como la goniotomía y la trabeculotomía tienen buenos resultados, pero se requiere un

1. Glaucoma Congénito
Dr. Adolfo Schweikart S.
Hospital Del Salvador

2. Glaucoma Congénito
Generalidades
Patogenia: Anormalidad de la malla trabecular
Incidencia: 1 caso por 10.000 nacimientos
Pronóstico: Causa importante de ceguera infantil

4. Glaucoma Congénito
Edad de comienzo:
nacimiento 30%
primer año de vida 85%
Sexo: 65% hombres
Bilateral: 75%
Herencia: autosómica recesiva

6. Glaucoma Congénito
• Sospecha clínica por médico no
oftalmólogo
• Epifora
• Fotofobia
• Blefaroespasmo
• Alteración rojo pupilar
• Ojos grandes megalocornea
• Cornea opaca

7. Blefaroespasmo

8. Epifora

9. Megalocornea

10. Glaucoma Congénito
Confirmación diagnóstico por Oftalmólogo
epífora
Síntomas: fotofobia
Blefaroespasmo
•Examen bajo anestesia
•Presión intraocular elevada
•Buftalmo
•Edema corneal
•Estrías de Haab
•Fondo de ojo: papila excavada
•Gonioscopía alterada
•Ecografía: medir longitudinal axial del globo

11. Presión Ocular Elevada

12. Exámen bajo Sedación

13. Glaucoma Congénito
Enfermedades que pueden presentar
glaucoma en la infancia:
•Síndrome de la rubeola congénita
•Aniridia
•Síndrome de Axenfeld-Rieger
•Anomalía de Peters
•Neurofibramotosis
•Síndrome Sturge - Weber

14. Anomalía de Peters

15. Aniridia

16. Síndrome de Sturge-Weber
Glaucomas pediátricos secundarios
Facomatosis: Síndrome Sturge Weber

17. Glaucoma Congénito
Diagnóstico diferencial
Obstrucción conducto lagrimal: epífora secreción
Corneas grandes: megalocornea
alta miopía
Rotura membrana descemet: trauma del parto
Opacificación corneal
Distrofia endotelial hereditaria congénita

18. Glaucoma Congénito
Manejo
Derivación urgente
Tratamiento quirúrgico
goniotomía
trabeculotomía
Exito 80-90%

19. Cirugía Ocular

20. Goniotomía

21. Trabeculotomía

22. Glaucoma Congénito
Seguimiento
• Control a largo plazo
• Mantener presión intraocular rango normal
• Prevención ambliopía

23. Prevención de Ambliopía

24. Glaucoma Congénito
Conclusión
1. Importancia del diagnóstico precoz
2. Tratamiento quirúrgico
3. Seguimiento de por vida

25. Generalidades
• El glaucoma congénito se define como una anormalidad de
la malla trabecular, causando presión intraocular elevada,
edema corneal y daño del nervio óptico.
• La incidencia es de un caso de glaucoma por cada 10.000
recién nacidos, pero puede ser mayor en comunidades con
alta frecuencia de consanguinedad.
• El pronóstico visual ha mejorado en los últimos años por el
diagnóstico más precoz de parte de los médicos no
oftalmólogos, derivación rápida y tratamiento quirúrgico.
• Sin embargo, es una causa importante de ceguera infantil.
Estudios en escuelas de ciegos en Chile indican que son
causa entre 3 y 18% de los casos.

26. Edad de comienzo:
• La gran mayoría de los pacientes (85%), presentan los
síntomas durante el primer año de vida y el 30% de los
casos en el periodo de recién nacido. Es más frecuente en
el sexo masculino con un 65%.
• Afecta a ambos ojos en un 75% de los casos. Su herencia
es autosómica recesiva, sin embargo un porcentaje
importante se presenta como casos esporádicos.
• Un oftalmólogo general, habitualmente puede ver un caso
de glaucoma congénito cada 5 años.

27. Sospecha clínica por médico no oftalmólogo:
• Un médico no especialista en oftalmología, debería
sospechar el diagnóstico en todo niño que presente epífora,
fotofobia, blefaroespasmo. Si además presenta megalo
cornea y/o corneas opacas, el paciente debe ser derivado
en forma urgente al oftalmólogo.

28. Confirmación diagnóstica por oftalmólogo:
• El médico oftalmólogo, confirma los hallazgos clínicos anteriores y debe
realizar un examen bajo anestesia (ketamina, dormonid) donde
consignara.
• presión intraocular elevada (valor normal) en R N < 12 mmHg.
• Buftalmo; el diámetro corneal normal de un recien nacido es
habitualmente menor de 10.5mm. Se debe sospechar de diámetros
corneales mayores de 12 mm en el primer año de vida.
• Las estrías de Haab son roturas de la membrana de descemet que
puede asociarse a edema corneal generalizado.
• Gonioscopía puede revelar una inserción anterior del iris. No es
específico.
• Fondo de ojo: alta sospecha de glaucoma frente a nervio óptico con
excavación papilar > 0.3 y especialmente si existe asimetría entre los
ojos.
• Por último, es importante medir en forma periódica la longitud axial del
globo, que habitualmente está aumentada, en estos casos.

29. Enfermedades que pueden presentar glaucoma en
la infancia:
• Hecho el diagnóstico de estas enfermedades como
sindrome de Rubeola congénita, sindrome Stuger Weber,
aniridia, sindrome Axenfeld - Rieger, neurofiltromatosis, etc.
El clínico debe ir en forma dirigida a descartar un glaucoma
congénito.
• Es necesario destacar que en países en vías de desarrollo,
una causa importante de glaucoma congénito prevenible
es el sindrome de reubeola congénita.
• En Chile, por el esquema de vacunación a mujeres de edad
fértil, esta enfermedad a disminuido sus tasas
considerablemente.

30. Diagnóstico diferencial:
• Un niño con obstrucción lagrimal presente epífora, pero sin fotofobia
edema corneal y los otros síntomas de glaucoma.
• Megalocornea: habitualmente con diámetros corneales de 14-16 mmHg.
Pero, no presentan signos de glaucoma como presión intraocular
elevada, excavación papilar aumentada, estrías de Haab, etc.
• Trauma del parto: habitualmente después de uso de forceps,, se puede
apreciar algún grado de edema corneal con rotura de membrana de
descemet habitualmente verticales. No hay presión intraocular elevada,
buftalmo ni alteraciones del nervio óptico.
• Distrofia endotelial hereditaria congénita.
Se presenta desde el periodo de recien nacido hasta el primero e incluso
segundo año de vida como un edema corneal, bilateral, difuso, simétrico.
Puede coexistir con fotofobia y blefaroespasmo. Sin embargo la
presión intraocular es normal, no hay estrías de Haab ni daño del nervio
óptico.

31. Manejo:
El manejo del paciente con glaucoma congénito es quirúrgico. El tratamiento médico
se reserva como una medida temporal mientras se prepara el paciente para la cirugía
y/o como medida coadyuvante.
Los medicamentos más utilizados son:
• acetazolamida 10mg/hg
• Betabloqueadores: Timolol y/o betaxolol 0.25%
• Dorzolamida
• Pilocarpina 1%
• Latanoprost
• Brimonidina: está contraindicado en niños porque pueden presentar depresión del S.N.S.
(bradicardia, hipotensión, hipotermia, hipotonía, fatiga, apnea)
Estos medicamentos deben ser usados con cautela, con la menor dosis y concentración posibles,
atentas a sus reacciones adversas y tratar de disminuir su absorción sistémica, ocluyendo
sistemáticamente la vía lagrimal en forma mecánica. (digital)
Las técnicas quirúrgicas empleadas son la goniotomía que requiere cornea clara y trabeculotomía,
que puede ser realizada en cornea edematosas.
El control de la enfermedad se logra con una cirugía en un 60% aumentando a 80 o 90% en 2
cirugías.
En casos refractarios se puede utilizar cirugías con válvulas de drenaje, ciclofotocoagulación y
trabeculectomía con antiproliferativos.

32. Seguimiento:
• Un paciente con diagnóstico de glaucoma congénito, una
vez operado, debe ser controlado de por vida con el fin de
mantener su presión intraocular a niveles normales.
• Pesquizar complicaciones como opacidades corneales,
desprendimientos de retina, estrabismo, vicio de refracción,
especialmente miopías por crecimiento axial del globo
ocular.
• En suma, hay que estar muy atento a prevenir la ambliopía.

33. Conclusión:
• El médico pediatra y el oftalmólogo, debe estar capacitado
para el diagnóstico precoz de esta enfermedad.
• El tratamiento quirúrgico tiene buenos resultados y los
niños deben ser seguidos de por vida con el fin de no sólo
mantener la presión intraocular en rangos normales, sino
que mantener la función visual y prevenir la ambliopía.