Síndrome Nefrótico y Nefrítico

1. SÍNDROME
NEFRÓTICO
PONENTE: CASSANOVA URIBE, JORGE FERNANDO
DOCENTE: DR. ESPEJO SOTELO, JOSÉ FERNANDO
Espejo Sotelo José Fernando

2. SÍNDROME NEFRÓTICO
 El síndrome nefrótico es la
consecuencia clínica del aumento de
la permeabilidad de la pared capilar
glomerular, que se traduce en
proteinuria masiva e hipoalbuminemia
y se acompaña de grados variables de
edema, hiperlipemia y lipiduria.
 Es, por tanto, una manifestación de
enfermedad glomerular renal. Otros
términos alternativos que se han
utilizado para definir este síndrome
son nefrosis y nefrosis lipoidea.

3. SÍNDROME NEFRÓTICO
 De forma arbitraria se considera que
es un Estado clínico caracterizado por
la presencia una proteinuria es
superior a 3,5 g/ 24 h/1,73 m2 en
adultos o 40 mg/h/m2 en niños
(proteinuria en rango nefrótico). O 50
mg/kg/día en orina de 24 horas
 Proteinemia inferior a 6gm/dl y
albuminemia igual o inferior a
2.5gm/dl .

4. PROTEINURIA
HIPOALBUMINEMIA
HIPERLIPIDEMIA

5.  Niños <8 años  80% S.N de cambios mínimos
 Frecuente entre los 2-8 años, disminuye a partir de los
10 años
 Máxima incidencia 3-5 años
 Relación de sexo 2:1
 En <1 año es mas frecuente la forma primaria
 Tendencia familiar 3.35%

6.  El síndrome nefrótico constituye la respuesta
homogénea a estímulos muy heterogéneos.
Cualquier enfermedad glomerular, primaria o
secundaria, puede producir síndrome nefrótico en
algún momento de su evolución
 PRIMARIAS
 SECUNDARIAS

7. 1. Glomerulopatías primarias Niños (%) Adultos (%)
- Nefropatía de cambios mínimos 52.2 14.8
- Glomerulonefritis esclerosante y
focal
33.3 15.1
- Glomerulonefritis membranosa 5.8 22.2
- Glomerulonefritis
mesangiocapilar
4.3 7
- Nefropatía IgA - 4.9
- Otras lesiones glomerulares
primarias
- 10.3

8. 2. Glomerulopatías secundarias
- Enfermedades sistémicas:
Lupus eritematoso sistémico
**
Enf. mixta del tejido
conectivo
Síndrome de Goodpasture
Vasculitis sistémicas
Dermatitis herpetiforme
Lipodistrofia parcial
Sarcoidosis
Dermatomiositis
Artritis reumatoide
Púrpura de Schönlein-Henoch
Crioglobulinemia esencial
mixta
Colitis ulcerosa
Síndrome de Sjögren
Glomerulonefritis
inmunotactoide

9. - Enfermedades metabólicas y genético-familiares:
Diabetes mellitus **
Enfermedad de Graves
Basedow
Síndrome de Alport
Déficit de α1-antitripsina
Síndrome nefrótico
congénito
Amiloidosis **
Hipotiroidismo
Enfermedad de Fabry
Cistinosis
Enfermedad de
células falciformes
Síndrome nefrótico
familiar

10. - Enfermedades infecciosas:
Bacterianas (GN postestreptocócicas, endocarditis infecciosa, "nefritis
de shunt", sífilis, tuberculosis, pielonefritis crónica)
Víricas (VHB, VIH, CMV, VEB, herpes zóster, VHC)
Otras (paludismo, toxoplasmosis, filariasis, tripanosomiasis
- Neoplasias:
Tumores sólidos (carcinomas y
sarcomas)*
Linfomas y leucemias

11. BARRERA DE FILTRACION GLOMERULAR

12. LESION GLOMERULAR
ESTRUCTURAL
DAÑO MORFOLOGICO
PROTEINURIA
NO
SELECTIVA
ELECTROQUIMICO
PERDIDA DE
IONES (-)
AUMENTO DE
PERMEABILIDAD A
PROTEINAS DE
BAJO PESO MOL.
PROTEINURIA
SELECTIVA
AUMENTO DE
CARGAS (-)
FUSION DE PODOCITOS
PERDIDA DE
HENDIDURAS
DE FILTRACION
•Edema
•Perdida de Antitrombina III, factores
anticoagulantes
•Hipoalbuminemia
•Hiperlipemia

13. Teoría clásica Teoría de expansión
de volumen

14. TEORIA CLASICA

15. LESION
GLOMERULAR
RETENCION 1ª
AGUAY Na
VOLUMEN
PLASMA
EDEMA
PROTEINURIA
HIPOPROTEINEMIA
TRANSUDACION
CAPILAR
TEORIA DE EXPANSIÓN DE
VOLUMEN

16.  Se presenta con niveles de albúmina <2.7
 Inicialmente es palpebral y matutino
 Facies abotagada
 Aumento de peso
 <1.2  hipotensión ortostática, taquicardia,
vasoconstricción periférica oliguria, dolor
abdominal, vómito, diarrea.
EDEMA

17. Edema
 La aparición de edemas es el signo clínico
más llamativo y suele ser el motivo de
consulta, especialmente, en los niños
pequeños.
 Es un edema blando, con fóvea y que se
acumula en zonas declives (pies, sacro) y en
regiones con presión tisular pequeña, como
en la región periorbitaria. Si la
hipoalbuminemia es grave puede aparecer
ascitis y derrame pleural.
 El edema pulmonar no se produce a menos
que exista alguna otra condición añadida
(insuficiencia renal o cardíaca).

18. Hipoproteinemia
La albúmina es la proteína
plasmática más abundante y
representa el 70-90% de la
proteinuria detectada en el
síndrome nefrótico.
Para compensar las pérdidas, el
hígado aumenta la tasa de
síntesis de albúmina hasta en un
300% por mecanismos de
transcripción.

19. Hipoproteinemia
La hipoalbuminemia (albúmina
inferior a 3 g/dl) aparece cuando la
proteinuria y el catabolismo renal de
la albúmina superan la capacidad de
síntesis hepática.
Este hallazgo es característico de
algunas lesiones glomerulares que
cursan con hiperfiltración, como la
nefropatía de la obesidad, la
nefropatía de reflujo o la secundaria
a reducción de masa renal

20. Hiperlipidemia:
Producto del aumento de la síntesis de precursores de los
transportadores de lipoproteínas a nivel hepático al
producirse un aumento (hasta cuatro veces) de la síntesis
de albúmina.
 Aumento de LDL, VLDL (en formas graves), HDL puede
estar aumentado, normal o disminuido. La
hipertrigliceridemia es rara y ocurre cuando la albúmina
disminuye de 1-2 gr/dL
 Colesterol sérico > 300mg/dl
 Lipiduria, cilindros grasos.

21. De hecho, se ha comunicado
un riesgo de enfermedad
coronaria 5,5 veces superior
al de la población general.

22.  Inestabilidad plaquetaria y
endotelial, déficit de
antitrombina III, pérdida de
factores anticoagulantes por la
orina.
 Hemoconcentración.
 Complicaciones
tromboembólicas  1.8% en
niños
Hipercoagulabilidad

23.  La tendencia a formar trombos en la vena renal se cree
que se debe a la hemoconcentración de la circulación
postglomerular en pacientes que ya tienen una situación
de hipercoagulabilidad por el propio síndrome nefrótico.
Frecuente en Glomerulonefritis membranosa  dolor
flanco, hematuria microscópica, aumento del tamaño
renal, función renal
 Tromboembolia pulmonar:
Casi siempre asintomático.
Trombosis de la vena renal

24. Entre los gérmenes más comunes se
encuentran Streptococos Pneumonie,
Streptococos B-hemolitico, y (26%)
Gram negativos
Infecciones
Hay varios factores que condicionan
una elevada susceptibilidad a las
infecciones en los pacientes
nefróticos
así como trastornos en la inmunidad
celular favorecidos por el déficit de
vitamina D, la malnutrición, y las
carencias de transferrina y zinc, ambos
esenciales para la adecuada función
linfocitaria.

25.  TROMBOEMBOLIA
 INFECCIONES
 FALLA RENAL (IRA)
 DESNUTRICION
 IATROGENICAS
COMPLICACIONES

26.  Historia clínica
 Examen físico
Signos vitales:
 Frecuencia cardiaca
 Frecuencia respiratoria
 Tensión arterial
 Temperatura
 Balance hídrico
 Peso inicial y actual.

27. *Parcial de orina  proteinuria en 24h,
sedimento urinario, estudio microscópico, PH
*Azohados
*Hemograma  leucocitos, plaquetas, Hb
*Perfil lipídico
*Rayos X de tórax
*Ecografía renal
Paraclínicos

28. •Anamnesis:
•Antecedentes, signos y síntomas de enfermedades sistémicas (lupus
eritematoso sistémico, vasculitis, amiloidosis, diabetes)
•Antecedentes de enfermedades infecciosas (infección faríngea, VHC o
VIH)
•Ingesta de fármacos (sales de oro, captopril, penicilamina, AINE) y
exposición a fármacos
•Exploración física:
•Signos de enfermedad sistémica
•Situación hemodinámica (presión arterial, ortostatismo, frecuencia
cardíaca, ingurgitación yugular)
•Intensidad de edemas. Peso y diuresis diarios
Evaluación clínica y de laboratorio del
síndrome nefrótico

29. Evaluación clínica y de laboratorio
del síndrome nefrótico
 Pruebas serológicas específicas:
Fracciones C3 y C4 del complemento
Anticuerpos antinucleares
ANCA*
HBAg*#
Anticuerpos frente al estreptococo (ASLO, anti-ADNasa B, anti-
hialuronidasa)*
Serología frente a sífilis*
Ac frente a VIH y VHC*
Técnicas de imagen:
Ecografía renal
•* No deben determinarse de forma sistemática sin que exista cierto grado de
sospecha clínica.
•# Especialmente en niños.

30. Alteración en la composición del plasma de los
pacientes con síndrome nefrótico
Proteína
Consecuencia clínica
↓ Albúmina - Edemas, hiperlipidemia, descenso del
anión GAP, balance nitrogenado
negativo
↓ IgG - Inmunodeficiencia, tendencia a
infecciones
↓ Factores del
complemento:
- Déficit de opsonización bacteriana
- (Factor B, C1q, C2, C8,
C9)
Alteraciones de
proteínas del sistema
hemostático
- Predisposición a trombosis arteriales y
venosas
- ↑ Fibrinógeno,
- ↑ Factores

31. - ↓ Inhibidores de la coagulación:
- ↓ Antitrombina III (aunque ↑ Proteína C y Proteína S)
- Alteración del sistema fibrinolítico:
↓ plasminógeno, ↑ α2 antiplasmina
↓ Proteínas de transporte
Transferrina - Anemia microcítica,
hipocrómica
Zinc - Disgeusia,
impotencia, trastornos
en la inmunidad
celular
TBG - Sin trascendencia
clínica
VDBP (proteína ligadora de vit. D) - Hipocalcemia,
hiperparatiroidismo
secundario
↓ Eritropoyetina - Anemia
* Estas alteraciones no aparecen de forma constante en
todo síndrome nefrótico, ya que depende de la gravedad de
la proteinuria y de factores individuales.

32.  Reposo en cama
 Dieta  disminuir sal, ingesta proteica
inicialmente normal, hipercalórica, hipolipídica.
 Líquidos 400cc/m2, diuréticos 1200cc/m2
preferiblemente ahorradores de K, previa
expansión de volumen.

33. ALBÚMINA Y EXPANSORES PLASMÁTICOS
 Indicado en : edema escrotal doloroso, edema
de prepucio o uretra, bronconeumonía,
infecciones severas, sepsis, peritonitis, ascitis
severa o derrame pleural con dificultad
respiratoria, inminencia de ruptura cutánea o
erisipela.
 albúmina al 25% sin electrolitos (previa toma
inicial de Hemoglobina y hematocrito) <4h.
riesgo edema pulmonar.
 Hcto < de la toma inicial  expansión de
volumen  bolo de 2 mg/Kg de furosemida, en
mínimo 30 minutos

34. CORTICOIDES
Prednisona 60 mg/m2/día x 4 sem;
 Al pasar estas 4 semanas se continúa con 40
mg/m2 durante 4 semanas
 La respuesta a los corticoides se manifiesta por
una diuresis profusa con resolución de los
edemas.
 Ausencia de proteinuria en tres muestras de
orina de 12 horas recolectadas en la noche
estando el paciente en reposo.

35. INMUNOSUPRESORES
Sólo deben utilizarse en el síndrome
nefrótico de recaídas frecuentes (más de dos
en seis meses o más de cuatro en un año) o
en los corticodependientes o en los
corticointolerantes con contraindicación
absoluta de esteroides (osteoporosis intensa,
diabetes mellitus, tromboembolismo e
hipertensión arterial .

36. INMUNOSUPRESORES
Antes de iniciarlos se debe dar tratamiento
prolongado con prednisona 40 mg/m2 de
superficie corporal en días alternos por 6
meses, de no haber respuesta se inicia
prednisona 60 mg/m2 día hasta negativizar
la proteinuria reduciendo progresivamente la
dosis hasta llegar a 10 mg/m2 día.

37. INMUNOSUPRESORES
Al negativizarse la proteinuria se inicia
ciclofosfamida 3 mg/Kg día en dosis única
por la mañana durante 8 semanas o 2 mg/Kg
por 12 semanas, al terminar las 8 semanas
se suspende la ciclofosfamida y se inicia
suspensión gradual de esteroides.

38. SÍNDROME
NEFRÍTICO
PONENTE: CONTRERAS ARMAS, MARILIA RAQUEL
DOCENTE: DR. ESPEJO SOTELO, JOSÉ FERNANDO
Espejo Sotelo José Fernando

39. Consideraciones
Anatomofisiologicas

40. Síndrome Nefrítico
Es un conjunto de
enfermedades
caracterizadas por la
inflamación de los
glomérulos renales, con
el consecuente deterioro
de su función. La
inflamación es
generalmente autoinmune
aunque pueden resultar
de origen infeccioso

41. Síndrome Nefrítico: Signos
Edema
HTA
Hematuria
Oliguria
Proteinuria (en
rango no nefrótico)

42. Síndrome Nefrítico:
Fisiopatología
Disminución del
volumen del filtrado
glomerular
Conservación de la
reabsorción tubular
de Na
Oliguria
Edema Hipervolemia
HT
A
Deposito de
complejos inmunes
Reacción directa a
antígenos
endógenos
Reacción inflamatoria
Aumento de la
permeabilidad
vascular
Proteinuria Hematuria
Agresión inmune
contra antígenos
extraños
depositados a
nivel glomerular
Reactividad
Anormal

43. Síndrome nefrítico:
Clasificación
Etiología:
Glomerulonefritis
post infecciosa
Enfermedades
multisistemicas
Enfermedades
glomerulares
primarias

44. Síndrome Nefrítico:
Glomerulonefritis post infecciosa
Estreptocócicas
No
estreptocócicas:
Bacterianas:
estafilocócicas,
endocarditis bacteriana
Virales: hepatitis B,
Varicela, Epstein Barr,
HIV, adenovirus,
influenza A,

45. Glomerulonefritis
aguda no
estreptocócica
Otras infección
bacterianas
(endocarditis
estafilocócica,
neumonía
neumococia,
meningococcemia)
Víricas (hepatitis
B, C, parotiditis,
VIH, varicela,
mononucleosis
infecciosa)
En relación con
y parasitarias
(malaria,
toxoplasmosis)

46. Glomerulonefritis post -
estreptocócica
Generalmente hay antecedente
de afección faríngea o de piel
Suele ser mas común en
hombres
Afecta a niños de 2-14 años

47. Glomerulonefritis aguda
postestreptocócica (microscopía
electrónica). Voluminoso depósito
subepitelial o hump.
Glomerulonefritis aguda
postestreptocócica
(hematoxilina- eosina).
Intensa proliferación
endocapilar difusa con
exudación leucocitaria.

48. Glomerulonefritis aguda proliferativa
Proliferación difusa de las células del glomérulo asociada a la
entrada de leucocitos
Se deben a complejos inmunitarios
El antígeno desencadenante puede ser exógeno o endógeno

49. Glomerulonefritis
postestreptococica

50. Glomerulonefrítis post –
estreptocócica: Diagnóstico
Historia Clínica
Cultivo de exudado faríngeo
Elevación seriada de los títulos ASTO
hipocomplementemia

51. Glomerulonefrítis post –
estreptocócica: Tratamiento
Reposo en
cama
Restricción
hidrosalina
Diuréticos de
asa
Antihipertensivos
si TA es severa
Antibióticos por 7-10 días
(penicilina o macrolido)- elimina
fuente productora de antigenos)

52. Glomerulonefritis rápidamente
progresiva (semilunas) (GNRP)

53. Cuadro histológico: Presencia de semilunas en glomérulos
producidos por proliferación se células epiteliales parietales que
recubren la capsula de Bowman y por el infiltrado de monocitos y
macrófagos

54. Se asocia a
perdida rápida
y progresiva
de la función
renal
SIN
TRATAMIENTO
LA MUERTE POR
I. RENAL SE
PRESENTA EN
POCAS
SEMANAS
Fisiopatología
Oliguria intensa
y signos del
síndrome
nefrótico
asociada

55. Morfología
Riñones aumentados de tamaño, pálidos, con
hemorragias petequiales en la corteza

56. Síndrome Nefrítico: Enfermedades
Multisistemicas
Lupus
Eritematoso
Sistémico
Vasculitis
Púrpura de
Henoch-
Shonlein
Síndrome de
Goodpasture

57. SINDROME DE GOODPASTURE
 glomerulonefritis
proliferativa y
necrosante focal
acompañado de
formación de
semilunas.
 Hay deposito de
IgG y C3,
diagnostico de
anticuerpos contra
la membrana basal

58. Síndrome Nefrítico: Enfermedades
Glomerulares primarias
GN
mesangiocapilar
GN
proliferativa
mesangial
pura
Enfermedad
de Berger
(nefropatía
por IgA)

59. Glomerulonefritis Mesangial IgA
Engrosamien
to del
mesangio y
proliferación
de células
mesangiales

60. Síndrome Nefrítico:
complicaciones
ICC
Hiperpotasemia
Encefalopatía
hipertensiva

61. Hallazgos de laboratorio
Hemoglobina disminuida
Hematocrito bajo
Proteinuria moderada
Incremento moderado de la urea
y creatinina
Hematuria dismorfica:
acantocitos y cilindros hemáticos

62. MANIFESTACIONES
CLINICAS
Oliguria (<400 ml en 24 horas).
Proteinuria (<3,5 gr por día) variable.
Hematuria
Edema palpebral o facial en las
mañanas
Hipertensión arterial
Cilindros hemáticos
Hiperazoemia
Hemoglobina, hematocrito.
Disminución de la tasa de filtración
glomerular
Cuando el síndrome se debe a
enfermedad sistémica, se agregan
los signos y/o síntomas propios
de la enfermedad (fiebre, púrpura,
hemoptisis, artralgias, artritis,
etc.).

63. Manifestaciones…

64. EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON
SÍNDROME NEFRÍTICO
ANAMNESIS Y EXPLORACIÓN
FÍSICA Se valoran la existencia de antecedentes familiares o
personales de nefropatía y la administración de fármacos.
 Es especialmente relevante la identificación del período de
latencia entre la infección y la aparición de los síntomas.
Debe investigarse el aspecto (orinas color «Coca-Cola o
coñac») y la cantidad de orina emitida.
 La exploración física debe valorar la presencia y distribución
de los edemas, las cifras de presión arterial, la presencia de
datos de insuficiencia cardíaca y observación de posibles
lesiones cutáneas

65. DIAGNOSTICO
 Anamnesis.
 Clínica.
 Exámenes de laboratorio. 85%
 Examen de orina . 90%
Sedimento urinario.
Examen bioquímico.

66. Pruebas diagnosticas…
•Excreción urinaria de proteínas en
24 horas.
•Parcial de orina y sedimento
urinario:
(en búsqueda de hematuria) y
aumento de proteínas.
•Frotis sanguíneo:
para determinar hallazgos de anemia
hemolítica.
•Hemograma:
se encuentra hematocrito disminuido
por dilución o anemia.
•Urea y creatinina:
se encuentran elevados, indicando
grado de insuficiencia.
•Encefalopatía hipertensiva
•Insuficiencia cardíaca congestiva
•Edema agudo de pulmón
•Insuficiencia renal aguda

67. - Ac contra productos extracelulares de los estreptococos: evidencia
indirecta de infección.
- ASLO: antiestreptolisina O
- AK: antiestreptocinasa
- AH: antihialuronidasa
- ADNasa: antidesoxirribonucleasa B
- NADasa: antinicotiladenina-dinucleotidasa
- ASLO:
Los títulos aumenta de 10-14 días
Pick: 3-4 semanas
Antibiótico anulan respuesta
No existe relación entre niveles de ASLO y
gravedad
- INFECCION CUTANEA:
Títulos bajos (unión de estreptolisina con lípidos
cutáneos reduce la respuesta inmunologica: es útil
la ADNasa B y AH (90%)

68. Biopsia Renal
Indicaciones:
Cuando no hay
evidencia de cuadro
infeccioso concomitante
Hipocomplementemia e
HTA persisten por mas
de 4 semanas
Sospecha de
enfermedad sistémica
Deterioro de la función
renal a pesar de
tratamiento

69. Insuficiencia cardiaca congestiva.- Cardiomegalia o edema Agudo pulmonar
Descartar:
Lupus.- Anticuerpos antinucleares y anti-ADN
Vasculitis.- anticitoplasma del neutrófilo
Síndrome de Goodpasture.- antimembrana basal glomerular
- Persistencia de síntomas superiores a:
- HTA, oliguria y hematuria .- 3 semanas
- Micro hematuria 2 años
- Complemento disminuidos c3 .- 10 semanas
- Proteinuria 10 semanas
- IRA persistente
- Duda diagnóstica

70. Tener en cuenta
• La biopsia renal es el GOLD STANDARD diagnóstico.
 La microscopia de inmunofluorescencia es
particularmente importante para identificar los 2
patrones del depósito de las inmunoglobulinas que
definen 3 categorías diagnosticas:
 →Granular: marcador de glomerulopatias por
complejos inmunes.
 →Lineal: Sobre la membrana basal, sugestivos
de anticuerpos contra membrana basal.
 →Ausencia de inmunoglobulinas o pauci inmune
glomérulo nefritis.

71. •Dieta hiposódica estricta (con aporte de 1 o 2 gr de cloruro
de sodio al día).
•Restricción hídrica: según el grado de edema, ingurgitación
yugular y complicaciones cardiovasculares, se restringirá el
aporte de líquidos por vía oral desde 1200 ml/m2/ día a casos
en los cuales se aportará sólo el requerimiento para pérdidas
insensibles con 400 – 600 ml/m2/día, si hay compromiso del
sensorio se indica ayudo y líquidos parenterales.

72. Furosemida: presentación tabletas de 40 mg y ampollas de 20 mg/2 ml
Adultos: v.o. dosis 40 – 240 mg/día, dosis mayor a 120 fraccionar cada 6 horas.
i.v.20 a 40 mg, repetir si es necesario.
Niños:i.v.1mg/kg/dosis cada 8 a 12 horas. Máximo 6 mg/kg/dosis
v.o. inicial 2 a 6 mg/kg/dia. Máximo 7 mg/kg/dosis.
Propanolol: presentación tabletas de 40 y 80 mg y Sln inyectable a 1 mg/ml.
Adultos: 40 a 160 mg divididos cada 12 horas.
Niños: i.v. 0,0025 a 0,1mg/kg dosis cada 6 a 8 horas, v.o. 0,25 a 1 mg/kg dosis
cada 6 a 8 horas.