diagnostico y tratamiento

1. Dra. Melina Yearim Bermúdez García.
Medico Residente del 2do grado del curso de especialización en Medicina Familiar.
Asesora: Dra. Mónica Evelmira Piedra Mendoza.
EstreñimientoHipospadias

2. Casos clínicos
1.-Define epispadia e/y
hipospadia.
2.-Clasifica hipospadia.
3.-Epidemiología de
hipospadia e/y
epispadia.
4.- Manejo ante la
hipospadia y micropene.
5.-Describe las
característica que
encuentras en las
imágenes.
Byron Alexis Pacheco-Mendoza, Mario Enrique Rendón-Macías. Hipospadias, un problema
pediátrico. Revista Mexicana de Pediatría. Vol. 83, No. 5, 2016. pp 169-174.

3. HIPOSPADIAS
DEFINICIÓN
Hypos- debajo y Spadon- grieta o agujero
ETIOLOGÍA
Endocrinológicos, genéticos, ambientales y maternos
CLASIFICACIÓNEMBRIOLOGÍA
11 semanas de
gestación por falta de
fusión de los pliegues
centralmente.
DIAGNOSTICO
INSPECCIÓN
-Curvatura ventral.
-Posición del meato.
-Tipo de glande.
-Forma del prepucio.
-Rotación peneana.
-Forma del escroto.
ANOMALIAS
ASOCIADAS
MANEJO
Temario
EPIDEMIOLOGÍA
VIGILANCIA Y
SEGUIMIENTO

4. EPISPADIAS
DEFINICIÓN
Defecto congénito del pene con orificio dorsal, anormal del
meato uretral.
ETIOLOGÍA
Se desconoce.
CLASIFICACIÓN
EMBRIOLOGÍA
Falla del refuerzo
mesodérmico de la
membrana cloacal.
DIAGNOSTICO
INSPECCIÓN
-Encordamiento dorsal pene.
-Huesos púbicos separados.
-Incontinencia urinaria.
-Extrofia leve de vejiga.
ANOMALIAS
ASOCIADAS
MANEJO
Temario
EPIDEMIOLOGIA
Hombre: Mujer 3:1 y 5:1
VIGILANCIA Y
SEGUIMIENTO

5. Concepto
Hipospadia. El desarrollo anormal de la uretra
esponjosa y del prepucio ventral con un defecto
embriológico en la corrección de la curvatura
peneana y ubicación anómala del meato uretral
a lo largo de su cara ventral.
Guía de Práctica Clínica. Diagnostico y tratamiento de hipospadia. IMSS-467-11.
Carlos Miguel Miguel Martínez- Almoyna Rullán. Urgencias quirúrgicas urogenitales. Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario Central
de Asturias. Protocolos diagnostico terapéuticos de la AEP: Neonatología.
Epispadia. Anomalía peneana en la cual la uretra
se abre sobre la pared dorsal del pene. En niñas
existe con clítoris bífido, uretra redundante y un
cuello vesical deforme.

6. Embriología
4ta semana--Mesenquima prolifera a tubérculo genital en extremo craneal de
membrana cloacalA los lados tumefacciones labioescrotales y pliegues
urogenitales7ma semana indiferenciada.

7. Embriología
A medida que el falo crece y se alarga para convertirse
en pene, las crestas urogenitales forman paredes
laterales del surco ureteral.
El glande del pene se forma un cordón
ectodérmico que crece hasta encontrar a la
uretra esponjosa.
Cresta urogenital se fusiona y forma la uretra
esponjosa.

8. 12 semanas se forma el prepucio. Falta de unión entre la
uretra glandular y peneana.
Embriología
Glassberg K.I, Horowitz M. «Ureteral valve other animalier of the male uretra». In Clinical Pediatric Urology. Bleman A.B,
King L.R. Kramer S.A. Martin Dunitz editors. 28, 899-945, 2002.

9. Epidemiología
Hipospadia 2-5 de cada 1,000 nacidos vivos. (1:200 niños)
Epispadia 1:100,000 varones y 1:500,000 mujeres, mas frecuente en varones 5:1.
Carlos Miguel Miguel Martínez- Almoyna Rullán. Urgencias quirúrgicas urogenitales. Servicio de Cirugía Pediátrica.
Hospital Universitario Central de Asturias.Protocolos diagnosticos terapeuticos de la AEP: Neonatología.

10. Etiopatogenia
Laura Audí Mónica Fernandez-Cancio. Etipatogenia de hipospadia. Rev Esp Endocrina Pediatr 2014:5 (Suppl).
Anomalías del desarrollo sexual (ADS) o desarrollo sexual diferente (DSD) -
Multifactorial
50% causa desconocida ó idiopatico.
Niños con cariotipo masculino 46,XY.
Niñas con cariotipo femenino 46, XX.
(factores genéticos o medioambientales con defectos en virilización)

11. Etiopatogenia
Urología. Hipospadia. Mariel Murillo Marina. REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXX (605) 125-127, 2013.
Anomalías del desarrollo sexual (ADS) o desarrollo
sexual diferente (DSD) -Multifactorial
1. Producción anormal de andrógenos en el testículo fetal.
2. Sensibilidad limitada a los andrógenos en los tejidos
diana de los genitales externos en desarrollo .
3. Interrupción prematura de la estimulación androgénica.
4. Síntesis insuficiente de testosterona o
dihidrotestosterona o ambas.

12. Etiopatogenia
Epispadia
-Se desconocen.
-Se relaciona con el desarrollo inadecuado del hueso púbico.
-En niños la uretra esta abierta a lo largo del pene.
-En niñas la abertura esta entre en clítoris y los labios, puede estar en el vientre.
John W, III,James A.O´Neil, Jr.: Exsthropy and Epispadias: Kelly´s Method of repair. En:Pedoatric surgery, fifth edition.
Editado por Mosby. James A. O´Neil, Jr, Marc I. Rowe, Jay L. Grosfeld, Eric W. fonkalsrud, Arnold G. Coran. 1998, pp. 1732-
1760.

13. Clasificación hipospadia
Vigilancia de anomalías congénitas. Atlas de algunos defectos congénitos. Organización Mundial de la Salud. 2015. www.who.int.
Byron Alexis Pacheco-Mendoza, Mario Enrique Rendón-Macías. Hipospadias, un problema pediátrico. Revista Mexicana de Pediatría. Vol. 83,
No. 5, 2016. pp 169-174.
Hipospadias (Q54, Q54.0, Q54.1, Q54.2,
Q54.3, Q54.8, Q54.9)
• Primer grado (Q54.0): el meato uretral se ubica
en el glande (hipospadias glandular) o la corona
(hipospadias coronal).
• Segundo grado (Q54.1): el meato uretral se
ubica en el surco balanoprepucial o coronal
(hipospadias subcoronal) o en el eje del pene
(hipospadias peneano distal, medio o proximal).
• Tercer grado (Q54.2, Q54.3): el meato uretral se
ubica en la unión del pene y el escroto
(hipospadias penoescrotal o escrotal) o el perineo
(hipospadias perineoescrotal, perineal o
seudovaginal).

14. Clasificación epispadia
V. Kumar, A, K, Abbas, N. Fausto, J. C. Aster, Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Elsevier
España, 8va edición, 2010. Urología general de Smith. Editorial el manual moderno. 14va edición. 2009.
Epispadia
•Glandular: La uretra se abre sobre la cara dorsal
del glande.
• Peneano: El meato uretral se localiza en la
sínfisis púbica y el surco coronal. Por lo cual se
extiende una ranura distal desde el meato a
través del glande.
• Penopúbico: La abertura uretral es la unión
penopúbica y todo el pene tiene una ranura
dorsal distal que se extiende a través del glande.

15. Cuadro clínico epispadia
Abertura anormal desde el hueso púbico hasta el área por encima de la punta del
pene.
Reflujo de la orina hacia el riñón.
Pene corto y ensanchado con una curvatura anormal.
Infecciones urinarias.
Ensanchamiento del hueso púbico.
Clítoris y labios anormales.
Abertura anormal desde el cuello de la vejiga hasta el área por encima de la
abertura normal de la uretra.
Reflujo de orina hacia el riñon.
Ensanchamiento de hueso púbico.
Incontinencia urinaria.
Infecciones urinarias.

16. Diagnostico clínico hipospadia
Guía de Práctica Clínica. Diagnostico y tratamiento de hipospadia. IMSS-467-11.
Byron Alexis Pacheco-Mendoza, Mario Enrique Rendón-Macías. Hipospadias, un problema pediátrico.
Revista Mexicana de Pediatría. Vol. 83, No. 5, 2016. pp 169-174.
1. Exploración física:
-Meato uretral ectópico
-Presencia de cuerda peneana (pene incurvado).
2. Con base a la situación del meato uretral clasificarlo:
Anterior o distal.
Medio.
Posterior o proximal.
3. Realizar exploración física:
Evaluar las bolsas escrotales: grado de desarrollo,
presencia de pliegues y pigmentación.
Identificar ambos testículos en su bolsa escrotal
mediante palpación.
Explorar el canal inguinal búscando los testículos en
caso de no palparlos en la bolsa escrotal.
Medir el tamaño del pene (mayor de 2cm)

17. Diagnostico clínico epispadia
V. Kumar, A, K, Abbas, N. Fausto, J. C. Aster, Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Elsevier
España, 8va edición, 2010. Urología general de Smith. Editorial el manual moderno. 14va edición. 2009.
Incontinencia urinaria: debida al mal
desarrollo de los esfínteres urinarios
Encordamiento dorsal del pene
Los huesos púbicos están
separados
Es una forma leve de extrofia de vejiga, en casos
graves coexisten la extrofia y la epispadias

18. Manejo
Referencia a urología
(hipospadia)
Referencia a endocrinología
(Uno o ambos testiculos no
palpables, pene menor de
2cm y fusión labioescrotal)
Guía de Práctica Clínica. Diagnostico y tratamiento de hipospadia. IMSS-467-11.

19. Manejo hipospadia
1. Intervención
quirurgica despues de 6
meses.
2. Pacientes con
hipospadia y micropene,
Testosterona
2mg/kg/dosis I.M. cada
semana por 3 semanas.
3. En caso de no poder
administrar
testosterona, dejar
crecer el pene mas de
2cm.
4. Técnica quirúrgicas. (6
a 18 meses)
Guía de Práctica Clínica. Diagnostico y tratamiento de hipospadia. IMSS-467-11.

20. Manejo epispadia
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DEL COMPLEJO EXTROFIA-EPISPADIAS. REVISIÓN Y CONCEPTOS ACTUALES E. DE LA PEÑA, J.
HIDALGO, J. CAFFARATTI, J.M.GARAT, H. VILLAVICENCIO. Actas Urol Esp. 27 (6): 450-457, 2003.
http://scielo.isciii.es/pdf/aue/v27n6/original4.pdf
Corrección
quirúrgica

21. Vigilancia y seguimiento
• Medidas
postquirúrgicas
:Mantener la sonda uretral
10-14 días.
«Parche peneano» seco y
limpio, durante 5 días.
Reposo absoluto 5 días.
Alta al retirar parche
peneano y egresar con
sonda transuretral.
Cita a la consulta externa 7
días después del egreso.
• Vigilancia y
detectar
complicaciones
quirúrgicas.
7 días posterior al egreso.
Citas mensuales los
primeros 6 meses.
Guía de Práctica Clínica. Diagnostico y tratamiento de hipospadia. IMSS-467-11

22. ¿DUDAS?

23. ¡¡Gracias!!