Primāra intestināla limfangiektāzija (PIL). Nezināmas etioloģijas difūza vai lokalizēta tievo zarnu limfvadu ektāzija gļotādā, zemgļotādā un/vai subserozā

1. Sergejs Pavlovičs
5. kurss, 1. grupa

2.  Pacienta iniciāļi: L.R.
 Dzimis 1982. gadā (33 gadi), vīrietis
 Nodarbošanās: IT speciālists

3.  Apskates dienā (20.01.2015) sūdzības par:
◦ Vispārējo vājumu
◦ Diskomfortu vēderā
◦ Diskomfortu kājās

4.  Slimo no 5 gadu vecuma
 Bilaterāla apakšejo ekstremitāšu tūska
 Meteorisms
◦ atraugas (eructatio)
 Atkārtotas caureju epizodes
◦ ūdeņainas, ar vai bez asiņu piejaukuma
◦ ilgst 1 – 3 dienas

5.  Roku, kāju krampji pie fiziskās slodzes
 Izsalkums
◦ tirpšana pirkstos
◦ galvas reiboņi

6.  Iedzimts papēža defekts
 Iedzimts deguna starpsienas defekts
 Atkārtotas rozes epizodes no 5 gadu vecuma
 Sezonālas iesnas
 2000. gads – piodermija

7.  2003. – 2007. gadā kārpas uz rokām
 2007. gads – astma
 2008. gads – hidrocēles operācija

8.  Dzīvo kopā ar sievu un bērnu, dzīves apstākļi apmierinoši
 Smēķēšanu, alkohola un narkotiku lietošanu noliedz
 Alerģija pret smacīgu gaisu
 Vienīgais bērns ģimenē, vecākiem līdzīgu simptomu nav

9.  Vispārējais stāvoklis: apmierinošs
 Samaņa: skaidra
 Slimnieka stāvoklis: aktīvs
 Vecums: vizuālais un faktiskais sakrīt (33 gadi)
 Konstitucionālais tips: hiperstēnisks,
ĶMI: 21,6 kg/m2

10.  Ādas novērtējums:
◦ sausa, turgors apmierinošs
◦ piodermija
◦ rētas plaukstu ādā pēc kārpu lāzerterapijas
 Tūskas: bilaterāla apakšējo ekstremitāšu tūska, izteiktāka
labajā pusē
 Limfātiskie mezgli: patoloģiju nekonstatē
 Vairogdziedzeris: patoloģiju nekonstatē

11.  Systema respiratorum – elpo 16 reizes minūtē
 Systema cardiovasculare – sirdsdarbība 79 reizes minūtē, TA
= 122/82 mmHg
 Systema digestorum
◦ Inspekcija – vēders virs krūšu kurvja līmeņa
◦ Palpatori vēders mīksts, nesāpīgs, aknu malu, liesu nepalpē
◦ Perkutori timpāniskā skaņa
◦ Auskultē zarnu peristaltiku
 Systema urogenitale – hydrocoele
 Systema nervorum – N

12. Asins bioķīmija
Kopējais proteīns: ↓ 41.2 g/l (65.0 – 85.0 g/l)
Albumīns: ↓ 26.3 g/l (34.0 – 50.0 g/l)
Imūnglobulīns G: ↓ 546 mg/dl (800 – 1800 mg/dl)
Kalcijs: ↓ 2.04 mmol/l (2.10 – 2.60 mmol/l)
25-OH-Vit.D. kopējais: ↓ 16.06 ng/ml (30 – 100 ng/ml)
Ferritīns: ↓ 17.0 ng/ml (20 – 250 ng/ml)
Hormoni
Parathormons: ↑135 pg/ml (12 – 72 pg/ml)
02.11.2011

13. Pilnā asins aina
Limfocīti: ↓ 15.9 % (18.0 – 42.0 %)
Limfocītu subpopulācija
T limfocīti abs. skaits: ↓ 571 šūnas/μl (754 – 2764 šūnas/μl)
T helperi abs. skaits: ↓ 147 cells/μl (410 – 1590 cells/μl)
B limfocīti abs. skaits: ↓ 19 cells/μl (80 – 616 cells/μl)
02.11.2011

14.  Laktozes nepanesamības DNS tests (09.08.2011):
◦ Nav iedzimtas laktozes nepanesamības
 Augšejā endoskopija (11.11.2011):
◦ GEAS: distalās daļas “A” pakāpes ezofagīts
◦ Celikaija (-)
 Kaulu densitometrija (22.02.2012):
◦ jostas skriemeļu blīvums atbilst normai
◦ ciskas kaulu blīvums atbilst normai

15. Dr. S. Abdulmassih
Tievās zarnas gļotāda visā garumā pastoza ar hiperplazētām,
izmainītām - balonveida deformācija - bārkstiņām.
Kapsulas endoskopija

17.  1961. gadā imunologs Thomas A. Waldmann

18.  Primāra intestināla limfangiektāzija (PIL)
 Nezināmas etioloģijas difūza vai lokalizēta tievo zarnu
limfvadu ektāzija gļotādā, zemgļotādā un/vai subserozā
 Bieži saistīta ar limfvadu patoloģiju arī citur organismā

19.  Globāli reģistrēti mazāk kā 200 slimības gadījumu
 Vīrieši = Sievietes
 Etniskai grupai nav nozīmes
- Case Rep Gastroenterol. 2013 Mar 20;7(1):153-63. doi: 10.1159/000348763

20.  Limfvadu malformācija, kuras dēļ ir traucēta limfas attece no
tievām zarnām
 Paaugstināts intralimfātisks spiediens
 Limfvadu plīsums, limfas nonākšana intestinālā lūmenā

21.  Rekurenta diareja
 Slikta dūša
 Vājums
 Vemšana
 Steatoreja
 Tūskas
 Limfedēmas
 Ascīti
 Redzes traucējumi – macula lutea tūska

22.  Limfopēnija
 Hipoproteīnēmija
◦ hipoalbumīnēmija
◦ hipogammaglobulīnēmija
◦ transferīna deficīts
◦ ceruloplazmīna deficīts
 Taukos šķīstošo vitamīnu deficīts (steatoreja)
 Hipokalciēmija
 Hiperparatireoidisms
 Dzelzs deficīts

23. Snowflake – like apperance
1. attēls. Duodenum augšējā endoskopija
Am J Gastroenterol 2009; 104:S544–S551; doi:10.1038/ajg.2009.492_22

24. Difūzi pietūkusi gļotāda, kuru klāj palielinātas un pietūkušas
(balonveida dilatācija) bārsktiņas; (A) jejunum; (B) ileum
2. attēls. Kapsulas endoskopija
World J Gastrointest Endosc. 2011 Nov 16; 3(11): 235–240.

25. Dilatēti gļotādas un zemgļotādas limfvadi
3. attēls. Duodena biopsija
World J Clin Cases. 2014 Oct 16;2(10):528-33. doi: 10.12998/wjcc.v2.i10.528

26. Lieli tauku pilieni dilatētos tievo zarnu limfvados
4. attēls. Tievo zarnu bārkstiņu elektronmikroskopija
Am J Gastroenterol 2009; 104:S544–S551; doi:1 0.1038/ ajg. 2009. 492_22

27.  Dubultbalonu enteroskopija
 Kontrasta limfangiogrāfija
 Kodolscintigrāfija
 Magnētiskās rezonanses limfangiografija

28.  Diēta:
◦ Zems tauku saturs
◦ Liels proteīnu daudzums
◦ Vidēji garu ķēžu triglicerīdi

29.  Brokastis:
◦ 6 vārīti olu baltumi + marinētas sēnes (šampinjoni) vai gurķi
 Pusdienas:
◦ 500 g vārīta vistas gaļa (kopā ar Ķīnas saldskāpo mērci) + griķi
◦ 500 g teļa gaļa
◦ Augļi
 Vakariņas
◦ 500 g vārītas garneles
◦ vājpiena biezpiens

30.  Fiziskā slodze
◦ skriešana 15 km 2 reizes nedēļā
◦ peldēšana 2 reizes nedēļā 45 minūtes
 Kompresijas zeķes
 Limfodrenāžas masāža 2 reizes nedēļā
 Limfodrenāžas aparāts

31.  Albumīna infūzija
◦ simptomātiska terapija
◦ izsvīdums pleirā, kāju tūska
◦ laicīgs efekts
 Ķirurģiskā intervence
◦ segmentāla PIL
◦ pleirektomija vai talka pleirodēze

32.  Oktreotīds 150 - 200 mkg 2x dienā
◦ Oktreotīds var palīdzēt uzturēt normālu seruma albumīna līmeni, izlabot klīnisko
ainu, samazināt albumīna infūzijas nepieciešamību pacientiem ar PIL
J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010 Oct;51(4):454-7. doi: 10.1097/MPG.0b013e3181d1b162

33.  Caps. Loperamidi 2 mg p/o pie caurejas
 Caps. Calcitrioli 0,5 mkg p/o 1 reizi dienā
 Sol. Cholecalciferoli 100,000 SV (20 pilieni) p/o 1 reizi dienā
 Caps. Magnemix 100 mg 2 reizes dienā – krampju gadījumā
 Tab. Esomeprazoli 40 mg p/o 1 reizi dienā
 Pulv. Symbicort 80/4.5 mkg 1 inhalācija no rīta, 1 vakarā
 Tab. Clarythromicini 250 mg p/o 2 reizes dienā 7 dienas - roze
 Dzelzs preparāti
 B12 vitamina injekcijas

35.  20 gadus veca paciente 17.07.2012 stacionēta PSKUS 9.
nodaļā neatliekamā kārtā
 Sūdzības par:
◦ nespēku, vājumu, miegainību
◦ galvas reiboni
◦ aizdusu un aptumsumu acīs pie fiziskām aktivitātēm (nevar uzkāpt uz
otro stāvu)

36.  Galvas reiboņi, nespēks pie fiziskās aktivitātes pēdējo 4
mēnešu laikā, dinamikā progresē
 Vēršās pie ģimenes ārsta
 Ģimenes ārsts izsauc NMPD

37. Pilnā asins aina
Eritrocīti: 3,2 x 1012/l ↓ (4.3-5.7 x 1012/l)
Hemoglobīns: 44 g/l ↓ (120-153 g/l)
Hematokrīts: 16,2 % ↓ (35 – 47 %)
MCV – vid. Er tilpums: 50,5 fl ↓ (80 – 100 fl)
MCH – vidējā Hb konc.: 14,9 pg ↓ (27 – 33 pg)
MCHC – vid. Hb konc. Er: 294 g/l ↓ (315 – 360 g/l)
RDW – Er. sadalījums: 22,0% ↑ (11.5 – 15.5 %)

38. Pilnā asins aina un bioķīmija
Leikocīti: 7,1 x 109/l (4,0 – 9,8 x 109/l)
Trombocīti: 482 x 109/l ↑ (150 – 410 x 109/l)
Dzelzs: 1,9 μmol/l ↓ (6,6 – 28,3 μmol/l)
Ferritīns: 1 ng/ml ↓ (12 - 122 ng/ml)

39.  Parenterāla dzelzs substitūcija ar Monofer 400 mg
 Hemotransfūzija
 FGS – dzelzs anēmijas cēloņa precizēšanai

40. Pilnā asins aina 18.07.2012 20.07.2012
Eritrocīti 3,59 x 1012/l 4,73 x 1012/l
Hemoglobīns 68 g/l 99 g/l
Hematokrīts 21,6 % 31,6 %
MCV – vid. Er tilpums 60,1 fl 65,9 fl
MCH – vidējā Hb konc. 18,8 pg 21,0 pg
MCHC – vid. Hb konc. Er 313 g/l 318 g/l
RDW – Er. sadalījums 37,5 % 38,0 %

41. PAA un asins bioķīmija 18.07.2012 20.07.2012
Trombocīti 348 x 109/l 383 x 109/l
Dzelzs 2.5 μmol/l 14.4 μmol/l
Ferritīns 1 ng/ml 16 ng/ml

42.  Paldies par uzmanību!