NGhiên cứu đặc điểm lâm sàng mô học của nang và rò khe nang I
1. Nghiên c u c i m lâm sàng,ứ đặ đ ể
mô h c c a nang và rò khe mangọ ủ
I
Luận văn thạc sĩ y học
Hướng dẫn khoa học: TS. Phạm Tuấn Cảnh
Dương Long Lâm
Hà Nội, tháng 9/2009
2. Rò khe mang I (First branchial cleft anomalies) là
một dị tật bẩm sinh
Chiếm khoảng 10% trong các loại rò khe mang nói
chung.
Tỷ lệ chẩn đoán nhầm và xử trí không đúng còn
cao
3. Mục tiêu nghiên cứu:
1. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và mô học của
rò khe mang I
2. Đối chiếu lâm sàng – mô học và một số đặc
điểm trong quá trình phẫu thuật để rút kinh
nghiệm chẩn đoán và đề xuất phương pháp
can thiệp thích hợp.
4. Thế giới:
Năm 1832 Von Baer là người đầu tiên mô tả về các
cung mang ở người .
Virchow, năm 1866 đã mô tả một đường rò chạy từ sau
dưới của vành tai đến họng mũi.
Cho đến năm 1923, Fraser đã cảnh báo các nhà lâm sàng
về sự tồn tại của đường rò khe mang I.
Năm 1929, Hyndman và Light lần đầu tiên đã công bố
chi tiết về một ca bệnh rò khe mang I.
5. Việt Nam
Năm 1989, Vũ Sản thực hiện nghiên cứu về nang
và rò cổ bên bẩm sinh
Lê Minh Kỳ, năm 2002 cũng có những đóng góp
quan trọng trong nghiên cứu bệnh học và điều trị
nang và rò mang bẩm sinh vùng cổ bên.
Năm 2003, Phạm Thị Bích Thủy: Nghiên cứu về
đặc điểm bệnh học rò quanh tai nói chung.
6. Phôi thai học vùng mang
Sự phát sinh và hình thành vùng
mang:
Tuần thứ 3: hình thành 3 lá phôi
Tuần 4: hình thành 6 cung mang
I-VI
Tuần 5-6: chỉ còn 4 cung mang
I-IV Nội bì
8. Sự phát triển các cơ quan vùng mangSự phát triển các cơ quan vùng mang
Cung mang Sụn và xương Cơ Thần kinh Cung động mạch
Cung mang I Sụn Meckel
Xương hàm dưới
Xương búa
Xương đe
Cơ cắn
Cơ thái dương
Cơ chân bướm
Dây thần kinh
tam thoa (V)
Động mạch hàm
trong
Cung mang II Sụn Reichert
Xương bàn đạp
Sừng bé xương móng
Các cơ mặt
Cơ trâm móng
Dây thần kinh
mặt (VII)
ĐM cơ bàn đạp
Cung mang III Thân và sừng lớn
xương móng
Cơ màn hầu
Cơ trâm họng
Dây lưỡi hầu
(IX)
ĐM cảnh trong
Cung mang IV Sụn giáp
Sụn thanh thiệt
Cơ khít họng dưới
Cơ nhẫn giáp
Dây thần kinh
phế vị (X)
(nhánh thanh
quản trên)
Quai ĐM chủ
ĐM dưới đòn phải
Cung mang V Sụn phễu
Sụn nhẫn
Các cơ thanh quản Dây thần kinh
phế vị (X)
(dây Tk quặt
ngược)
ĐM phổi
9. S phát tri n các thành ph n vùng cung mangự ể ầ
I
Xương búa Xương đe
Xương bàn
đạp
Mỏm trâm
D/c trâm móng
Sừng lớn và nhỏ
xương móng
Sụn Meckel
Thân xương móng
Sụn giáp
Sụn nhẫn
vòng sụn khí quản
10. Khe mang I: dài ra tạo thành ống tai ngoài
Phủ bởi biểu bì da nguồn gốc ngoại bì
Biểu mô phủ đáy khe mang trở thành mặt ngoài màng
nhĩ
Túi mang I:
Đoạn gần họng: phát triển thành ống họng-hòm nhĩ (vòi
Eustachi)
Đoạn xa họng: giáp với đáy khe mang I, phình to tạo
hòm nhĩ,
Phôi thai học vùng mang và rò khe mang I
11. Nguồn gốc phát sinh của rò khe mang I
Sự hình thành của nang và rò khe mang I là do
sự khép không hoàn thiện của khe mang I hoặc
do sự phân chia bất thường của khe mang này
này dẫn đến sự tồn tại của hai ống tai ngoài
12. Phân loại của rò khe mang I (Work 1972)
Rò khe mang I loại 1 Rò khe mang I loại 2
13. Sơ lược giải phẫu tai ngoài
GP tai ngoài: gồm vành tai và ống tai ngoài
14. Tuyến mang tai: hình lăng trụ
tam giác, giới hạn bởi:
Sau: mỏm chũm, ống tai
ngoài, hoành trâm
Trước: cơ cắn, ngành lên
xương hàm dưới, cơ chân
bướm trong
Ngoài: da, tổ chức dưới da,
cân cổ nông
Liên quan GP dây VII
S l c gi i ph u tuy n mang taiơ ượ ả ẫ ế
15. Liên quan GP dây VII và đường rò trong tuyến mang taiLiên quan GP dây VII và đường rò trong tuyến mang tai
ống tai ngoài
Lỗ tai ngoài
Đường rò
Dây VII
ống tai ngoài
Lỗ tai ngoài
Đường rò
Dây VII
ống tai ngoài
Lỗ tai ngoài
Đường rò
Dây VII
16. Các biểu hiện ở cổ:
- khối sưng nề hoặc lỗ rò bên
ngoài trong vùng tam giác
Poncet
- Lỗ rò có thể là thứ phát do vỡ
mủ hoặc chích rạch
c i m lâm sàng rò khe mang IĐặ đ ể
17. Các biểu hiện ở tuyến mang tai
- Khó nhai, căng đầy vùng tuyến mang tai
- Khối nhỏ đơn độc, mềm, ranh giới không rõ
hoặc lỗ rò thường ở cực dưới tuyến mang tai
hoặc trước vùng chũm
- Thường do viêm nhiễm đường rò
c i m lâm sàng c a rò khe mang IĐặ đ ể ủ
18. c i m lâm sàng c a rò khe mang IĐặ đ ể ủ
Các biểu hiện ở tai
Đau nhức vùng ống tai
Chảy tai
Soi/nội soi tai: lỗ rò sàn ống tai
Không nghe kém, không ù tai, Màng nhĩ
bình thường
19. - X quang có bơm thuốc cản quang
- Mô bệnh học đường rò: gồm 2 tầng:
+ Tầng N.mạc gồm 2 lớp: lớp bmô và lớp đệm
+ Tầng vỏ xơ ở ngoài
c i m c n lâm sàng c a rò khe mangĐặ đ ể ậ ủ
I
20. Ch n oánẩ đ
Tiền sử viêm nhiễm nhiều lần
Các triệu chứng lâm sàng:
- Có nang hoặc rò ra ngoài da vùng sau tai hoặc vùng
tam giác Poncet.
- Có lỗ rò bên trong thành ống tai ngoài.
Cận lâm sàng:
- Hình ảnh đường rò khi chụp có cản quang,
- Siêu âm, CT scan, MRI.
21. i u trĐ ề ị
Phẫu thuật là phương pháp điều trị tối ưu
22. Bi n ch ng và tái phát sau mế ứ ổ
1. Tụ máu vết mổ
2. Nhiễm trùng vết mổ
3. Liệt dây thần kinh VII
4. Tái phát sau mổ
24. Gồm 31 bệnh nhân đã được phẫu thuật nang và rò khe mang I
tại Bệnh viện TMH TW từ tháng 1/2007 - 7/2009
+ 21 TH NC hồi cứu
+ 10 TH NC tiến cứu
ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨUĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU
25. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân:
Các BN nhập viện và được phẫu thuật trong thgian
NC và được ∆ sau mổ là rò khe mang I
Bệnh án ghi rõ ràng, đầy đủ các phần LDVV, bệnh
sử, cách thức PT…
Thu thập theo mẫu BA NC
Tiêu chuẩn loại trừ:
Không thỏa mãn các điều kiện trên
ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨUĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU
26. Thiết kế nghiên cứu:Thiết kế nghiên cứu:
o Phương pháp: nghiên cứu mô tả từng ca có can thiệp
o Cỡ mẫu NC: 31 bệnh nhân trong thời gian NC
Cách thức tiến hành
o Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu
o Triệu chứng lâm sàng
o Mô bệnh học
o Một số đặc điểm trong khi phẫu thuật
PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨUPHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
27. • Nghiên cứu mô bệnh học
- Quy trình nhuộm HE: Vùi paraffin; đúc bloc; cắt mảnh;
nhuộm
- Hóa mô miễn dịch: Kết hợp 2 lĩnh vực HM và MD để
phát hiện nguồn gốc sự biệt hoá TB trong mô.
Quy trình làm HMMD: Chuẩn bị tiêu bản; bộc lộ
kháng nguyên; nhuộm dấu ấn CK (dấu ấn biểu mô)
và các dấu ấn SMA, Desmin, Vimentin nhằm xác
định rõ hơn các thành phần trung mô
28. Thu thập số liệu: thu thập đầy đủ theo bệnh
án NC
Nhập số liệu và xử lý bằng phần mềm EPI
INFO 2000
So sánh kết quả nghiên cứu với một số tác
giả trong và ngoài nước.
THU TH P VÀ X LÝ S LI UẬ Ử Ố Ệ
30. L.M.Kỳ (2002): loại 1: 85%; loại 2: 15%
Stookroos (1999): loại 1: 66%; loại 2: 34%
10 ca,
32.26%
21 ca,
67.74%
Loại 1
Loại 2
ĐẶC ĐIỂM PHÂN LOẠI
31. 4-6 6-10 11-15 16-20 21-49 n
Nam N 1 3 3 3 8 18
% 3,22 9,67 9,67 9,67 25,82 58,05
Nữ N 1 5 4 1 2 13
% 3,22 16,14 12,92 3,22 6,44 41,95
n 2 8 7 4 10 31
% 6,44 25,82 22,59 12,89 32,27 100,0
Phân bố theo tuổi và giới tính
Tuổi trung bình: 16
So sánh với các tác giả NN: Triglia: 6; Solares: 9
32. LMK (2002): 100% khởi phát trước 20 t
Triglia (1998): 100% khởi phát trước 17 t
Tuổi khởi phát bệnhTuổi khởi phát bệnh
Nhóm tuổi 1 1-5 6-10 11-15 16- 20 21-33 n
N 2 7 10 3 7 2 31
% 6,45 22,58 32,36 9,68 22,58 6,45 100
Lũy tích % 6,45 29,03 61,29 70,97 93,55 100
33. Thời gian mang bệnhThời gian mang bệnh
6.45%
54.84%
25.81%
12.90%
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
Tỷlệbệnhnhân
1 2-5 năm 6-10 năm 10-20 năm
Thời gian mang bệnh TB: 6 năm
34. Tỷ lệ phân bố theo bên tổn thương
, 1 ca, 3%
, 21 ca, 68%
, 9 ca, 29%
bên phải bên trái cả hai
Triglia (1998): Trái: 53,85%; Phải: 46,15%
D’Souza (2001): Trái: 58%; Phải: 29%
35. Triệu chứng Viêm tấy
Rò ra
ngoài
Chảy tai
N 28 13 8
% 90,32 41,93 25,81
LMK (2002): Viêm tấy chiếm 84,62%
Triệu chứng cơ năng
36. Các biểu hiện ngoài da
Triệu
chứng
Có rò ra ngoài Không rò ra
ngoài
n
Lỗ rò Khối viêm
sẹo xơ
Khối
nề
Bình
thường
N 15 10 3 3 31
% 48,39 32,26 9,68 9,68 100%
n 25 6 31
% 80,65% 19,35% 100%
TRIỆU CHỨNG THỰC THỂ
39. Liên quan l rò ng tai ngoài và lo i ngỗ ố ạ đườ
rò
Loại đường rò
Rò ống tai ngoài
n
Có Không
Loại 1
N 2 19 21
% 9,52 90,9
Loại 2
N 6 4 10
% 60,0 40,0
Tổng
N 8 23 31
% 25,81 74,2
Có 8/31 trường hợp có lỗ rò ống tai ngoài, tất cả đều là đường rò nguyên phát
Tỷ lệ rò ống tai ngoài ở Đ.rò loại 2 cao hơn rõ rệt so với ở đường rò loại 1
(OR= 12,42; p=0,0027)
40. Phân bố hình thái rò khe mang I theo phân
loại của Olsen (1980)
dạng nang (cyst)
48.39%dạng lỗ rò (sinus)
41.94%
dạng ống rò
(fistula)
9.68%
41. Phương pháp
phẫu thuật
Bộc lộ dây
VII
Không bộc lộ
dây VII n
N 22 9 31
% 70,97% 29,03% 100%
Phương pháp phẫu thuật
Có 5/31 TH cắt thùy nông tuyến MT kèm đường rò
42. Sự phân nhánh của đường rò
Không
phân
nhánh,
30
Phân
nhánh, 1
43. Liên quan
đường rò và
dây VII
Trong Ngoài Chạy giữa n
N 5 17 0 22
% 22,73 77,27 0 100
Liên quan giải phẫu đường rò và dây VII
(Chilla và Meihlke 1984)
44. Liên quan giữa loại đường rò và tương
quan giải phẫu với dây VII
Loại đường
rò
Liên quan
Dây VII
Týp I Týp II n
Trong
1
4,55%
4
18,18%
5
22,73%
ngoài
12
54,54%
5
22,73%
17
77,27%
n
13
59%
9
41%
22
100
Tỷ lệ dây VII nằm sâu hơn ở đường rò loại 2 cao hơn so với đường rò
loại 1, X2 = 4,09; OR=9,6; p=0,043
45.
46. Phân loại đường rò theo cấu tạo biểu mô phủ
(n=21)
Loại biểu mô
Số liệu
Biểu mô
trụ giả
tầng
Lát tầng
không
sừng hóa
Lát tầng
sừng hóa
Không
có biểu
mô
n
N 02 01 12 6 21
% 9,52 4,76 57,14 28,58 100
Roback (1994): Bmô lát tầng chiếm 90%
ĐẶC ĐIỂM MÔ BỆNH HỌC
47. TT biểu mô
Số liệu
Bình
thường
Có
viêm
Quá
sản
Dị sản
Có tế bào
ác tính
Xơ hóa
N 2 15 3 1 0 18
% 9.5 71,43 14,28 4,76 0,0 85,71
Phân bố đường rò theo hình thái biểu môPhân bố đường rò theo hình thái biểu mô phủphủ
6 TH xuất hiện các thành phần có nguồn gốc trung mô trong mô
đệm.
48. Đường rò có biểu mô phủ loại vảy sừng hóa và thành
phần phụ thuộc da
49. Vách đường rò không thấy biểu mô
phủ, chỉ có mô liên kết xơ, sợi keo
Đường rò có biểu mô phủ giả tầng
50. 1. Đặc điểm lâm sàng và mô học của nang và rò khe mang I
Lâm sàng
Tỷ lệ Rò mang I loại 1 cao gấp hai lần loại 2 với 21/31 TH
Không có sự khác biệt có ý nghĩa giữa nam và nữ
Bệnh khởi phát chủ yếu trong 10 năm đầu của đời sống, TG
mang bệnh TB là 6 năm, có thể tới 20 năm.
Các triệu chứng là các triệu chứng gián tiếp do viêm nhiễm,
chảy mủ đường rò.
Vị trí lỗ rò hay gặp nhất: sau thùy dái tai với 17/25 trường
hợp, chiếm 68%, vùng tam giác Poncet với 5/25 trường
hợp.
rò ống tai ngoài: 8/31 trường hợp, chiếm 25,81%
51. Mô bệnh học
Biểu mô phủ lòng ống rò gặp 2 loại là biểu mô lát tầng và biểu
mô trụ giả tầng có lông chuyển
Hầu hết các trường hợp là biểu mô lát tầng với 13/15 TH tìm
thấy biểu mô, biểu mô hô hấp trụ giả tầng có lông chuyển chỉ có
2/15 trường hợp
52. 2. Đối chiếu lâm sàng, mô học và kết quả trong điều trị phẫu
thuật nang và rò khe mang I
Tỷ lệ rò ống tai ngoài ở đường rò loại 2 cao gấp 12,42
lần so với ở đường rò loại 1 .
Tỷ lệ đường rò nằm sâu hơn dây VII ở đường rò loại 2 là
cao hơn 9,6 lần so với ở đường rò loại 1.
Cả 3/3 trường hợp đường rò dạng ống rò (fistulas) đều đi
sâu hơn thân chính dây VII,.
Có đến 6/8 trường hợp được xác định thuộc rò khe mang
loại 2 trên lâm sàng và phẫu thuật có xuất hiện các thành
phần có nguồn gốc trung mô trong mô đệm
53. Ki n nghế ị
Cần phải nghĩ đến rò mang I khi có những lỗ rò hoặc
nang ở vùng sau tai và vùng cổ cao tam giác Poncet để
có chẩn đoán sớm và tránh những can thiệp không đúng
Cần lưu ý những đường rò có nguồn gốc biểu mô, đặc
biệt là biểu mô da khi phẫu thuật cần lấy hết các thành
phần phụ thuộc da để tránh tạo nang rò thứ phát
Áp dụng đường rạch tuyến mang tai, và bộc lộ dây TK
VII, đặc biệt với những đường rò dạng ống rò (fistulas),
cân nhắc khả năng cắt thùy nông tuyến mang tai
Editor's Notes
ở việt nam, rò khe mang I đã được đề cập tới trong một số nghiên cứu về rò cổ bên bẩm sinh
TUy nhiên, trên thực tế lâm sàng, việc di tật này thường bị chẩn đoán nhầm hoặc bỏ sót đưa tới những xử trí không đúng đắn cho thấy cần có có một nghiên cứu chi tiết và đầy đủ và chuyên biệt về các đặc điểm lâm sàng, lquan GP và mô học của đường rò. CHính vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu này với mục tiêu sau:
là một dị tật bẩm sinh do sự khép không hoàn thiện của khe mang I hoặc do sự phân chia bất thường của ống này dẫn đến sự tồn tại của hai ống tai ngoài
Tại VN, Đã có một số nghiên cứu về rò bẩm sinh vùng cổ bên nói chung. Tuy nhiên vấn chưa có một nghiên cứu chi tiết và chuyên biệt về rò khe mang I
Tuần 3:hình thành 3 lá phôi: ngoại bì; trung bì; nội bì
Tuần 4: có sự biệt hóa của các lá phôi để tạo nên các khối mô gọi là các cung mang
Ở mặt ngoài phôi, chen vào giữa cung mang, ngoại bì lõm vào trung mô tạo thành các khe rãnh gọi là túi nang ngoại bì hay khe mang (branchial grooves) ngăn cách các cung mang ở mặt họng của phôi, trong khi nội bì cũng lõm ra trung mô để tạo thành các khe rãnh gọi là túi nang nội bì hay túi mang (branchial pouches) cũng ngăn cách các cung mang
Lõi sụn:
Gồm 1 đoạn lưng ngắn là sụn mỏm hàm trên, biến dần đi để lại 2 đoạn nhỏ ở đầu phía lưng phôi, hình thành nên xương búa và xương đe
Đoạn bụng phôi: sụn mỏm hàm dưới hay sụn Meckel
Khe mang I sẽ phát triển thành ống tai ngoài
Túi mang I sẽ tạo ra hòm nhĩ và vòi eustachi
Loại 1 (týp 1): do phát triển bất thường của ngoại bì dẫn đến sự tách đôi của ống tai ngoài màng, đường rò thường đi bên trong, phía dưới và phía sau vành tai, loa tai, hướng về phía mặt ngoài dây VII, đi song song với với nó và ống tai ngoài, được bao bọc bởi nhu mô tuyến mang tai, để rồi tận hết trong một túi cùng vùng trước tai. Do hình thành từ ngoại bì nên về mặt mô học nó không có các thành phần phụ thuộc da cũng như không có vết tích sụn.
Loại 2 (Týp 2): dị tật này hình thành do sự tách đôi ống tai ngoài có nguồn gốc ngoại bì và trung bì. Đường rò thường nằm phía sau xương hàm dưới với một nang ở phần sau dưới tuyến mang tai. Ống rò chạy đến mở vào chỗ nối giữa phần xương và phần sụn của ống tai ngoài. Đường đi của nó liên quan chặt chẽ với dây VII, và có thể đi bên trong, bên ngoài hay đi ngang qua thân dây mặt. Về mặt mô học, đường rò loại 2 bao gồm các thành phần có nguồn gốc từ ngoại bì và trung bì, tức là bao gồm cả sụn và các thành phần phụ thuộc da.
Ngay sau khi chui ra khỏi lỗ trâm chũm, dây thần kinh mặt chui ngay vào vùng tuyến mang tai qua phần trên của tam giác trâm nhị thân, Trong tuyến mang tai dây thần kinh mặt chia làm hai nhánh lớn là nhánh thái dương mặt và nhánh cổ mặt, rồi lại phân ra nhiều nhánh tận thoát ra ở bờ trước tuyến mang tai và đến vận động cho các cơ bám da mặt và bám da cổ
Tiêu chuẩn chẩn đoán xác định rò khe mang I bao gồm:
Có nang hoặc lỗ rò ngoài da vùng sau tai hoặc tam giác Poncet, hoặc có một lỗ rò bên trong thành ống tai ngoài.
Kết quả phẫu thuật cho thấy đường rò dạng nang hoặc có lỗ rò ra ngoài.
* Sử dụng nguyên lý phản ứng kết hợp KN-KT đặc hiệu
Tỷ lệ phân loại này cũng khác nhau trong các nghiên cứu, một số tác giả có đề cập đến yếu tố chủng tộc. Tuy nhiên để đưa ra một kết luận yếu tố thì cần có những nghiên cứu có quy mô hơn nữa mà vì sự hạn chế về nguồn lực nên chúng tôi chưa thể thực hiện được trong NC này.
Giới tính: So sánh với các tác giả trong và ngoài nước chúng tôi nhận thấy tỷ lệ nam và nữ có khác nhau theo từng tác giả, tuy nhiên chưa tìm thấy một sự liên quan nào của dị tật rò mang I với giới tính.
Tuổi: Tỷ lệ khá lớn bệnh nhân được chẩn đoán và PT ở tuổi trưởng thành (>15t) với tỷ lệ 48,38%. BN nhỏ tuổi nhất là 4 t, lớn nhất là 49t. Tuổi trung bình là 16 t, so sánh với các tác giả nước ngoài: Triglia: 6; Solares: 9. Chúng tôi nhận thấy tuổi được PT của chúng tôi là cao hơn khá nhiều.
Việc trì hoãn trong phẫu thuật của BN là kết quả của việc chẩn đoán sai dẫn đến điều trị không đúng làm chậm cơ hội được phẫu thuật của họ
Hầu hết các nang và rò khe mang I đều có biểu hiện trước 20 tuổi (93,55%), 2 BN được phát hiện dưới 1 tuổi, BN được phát hiện muộn nhất là 33t
Thời gian mang bệnh phân bố từ 2 tháng đến 20 năm, trung bình là 6 năm.
Tỷ lệ PT sớm trong vòng 1 năm đầu rất thấp, chỉ với 2 TH, chiếm 6,45%. Ngược lại tỷ lệ PT muộn trên 6 năm khá cao với 38,71%.
Thời gian mang bệnh kéo dài cho thấy dị tật này vẫn chưa được các CBYT quan tâm đúng mức dẫn đến chẩn đoán sai và xử trí không đúng đắn làm kéo dài thời gian mang bệnh của BN
Chúng tôi ghi nhận tỷ lệ dị tật bên trái chiếm ưu thế với 68%, bên phải: 29%. KQ này phù hợp với các tác giả khác
Đáng chú ý là chúng tôi gặp 1 trường hợp dị tật ở cả hai bên
Là triệu chứng xuất hiện đầu tiên trên BN và khiến BN đi khám, hầu hết là triệu chứng gián tiếp do viêm nhiễm đường rò hoặc chảy mủ, đó là các dấu hiệu: viêm tấy, rò ra ngoài và chảy tai.
Cho dù rò mang I là 1 dị tật BS nhưng chúng tôi không gặp một TH nào BN được chẩn đoán sớm do có lỗ rò tự nhiên ra ngoài mà chưa có biểu hiện viêm nhiễm
Đáng chú ý Có 1 trường hợp BN có viêm tấy vùng sau tai, kèm theo chảy tai đã được chẩn đoán nhầm là VTXC xuất ngoại sau tai và được mổ TC xương chũm, Điều này cũng cho thấy sự chưa quan tâm đúng mức của các nhà LS, thậm chí ngay cả các BS TMH đối với dị tật này.
.
Các BN đến viện khi mà tình trạng nhiễm khuẩn đã được kiểm soát để chuẩn bị cho phẫu thuật, nên các triệu chứng viêm nhiễm đường rò không còn, mà chủ yếu là các triệu chúng của lỗ rò và các nang
Tỷ lệ lỗ rò vùng sau tai và vùng tam giác Poncet chiếm tỷ lệ chủ yếu với gần 90% có ý nghĩa định hướng cho các nhà LS trong chẩn đoán dị tật
Ý nghĩa với các PTV
Đường rò dạng nang có xu hướng biểu hiện muộn hơn, 8 trong số 12 bệnh nhân có tuổi khởi phát trên 10 tuổi là các trường hợp đường rò dạng nang, các đường rò dạng lỗ rò hay ống rò xuất hiện sớm hơn ở trẻ em.
Khi đối chiếu dạng đường rò với sự liên quan GP của dây VII, Chúng tôi nhận thấy cả 3 TH đường rò dạng ống rò (fistulas) đều nằm trong (sâu hơn dây VII). Điều này có giá trị cảnh báo các PTV khi phát hiện đường rò dạng này thì cần thận trọng trong việc giải thích cho BN cũng như trong QT PT
Chúng tôi chỉ gặp 1 trường hợp đường rò phân thành 2 nhánh, một nhánh đi từ nang ở sau tai đi ra sát thành sau ống tai tới chỗ giáp ranh ống tai sụn và xương, còn một nhánh đi lên trên đến thành trên ống tai và tận hết ở đây.
Các báo cáo trên thế giới đều cho thấy tỷ lệ đường rò nằm nông hơn dây thần kinh mặt chiếm một tỷ lệ đa số [14,15,20, 30] . Các số liệu của chúng tôi cũng cho một kết quả tương tự: Trong số 22 bệnh nhân được phẫu thuật bộc lộ dây VII thì tỷ lệ đường rò nằm ngoài dây VII chiếm đến 77,27%, còn lại là 22,73% trường hợp đưởng rò nằm phía trong dây VII. Chúng tôi không gặp một trường hợp nào đường rò chạy giữa các nhánh của dây mặt (loại 3 của Chilla) như y văn mô tả
có mối liên quan giữa loại (týp) đường rò với tương quan giải phẫu của đường rò với dây VII, tỷ lệ dây VII nằm sâu hơn ở đường rò loại 2 cao hơn so với đường rò loại 1, X2 = 4,09; OR=9,6; p=0,043
Điều này một lần nữa khẳng định
Nghiên cứu về mô học đường rò, chúng tôi gặp hai loại biểu mô phủ ống rò là biểu mô kiều hô hấp là biểu mô trụ giả tầng có lông chuyển hoặc biểu mô kiểu thực quản là biểu mô lát tầng có hoặc không sừng hóa.
Trong đó biểu mô lát tầng chiếm chủ yếu với 61,9%,
biểu mô trụ giả tẩng có lông chuyển chỉ có 2 trường hợp, chiếm 9,52% v
6 trường hợp chiếm 28,58% không tìm thấy biểu mô phủ đường rò.
Kết quả này cũng góp phần củng cố cho giả thuyết về nguồn gốc đường rò
Do tất cả các đường rò đều đã bị viêm nhiễm tái phát nhiều lần nên không chỉ lớp biểu mô mà lớp đệm cũng bị tổn thương. Các tổn thương biểu mô mà chúng tôi rất thay đổi, có thể bình thường đến tình trạng quá sản, dị sản biểu mô, xơ hóa...
Tổn thương biểu mô thường đi theo tổn thương lớp đệm tương ứng.
Có một số bài báo có nói đến khả năng ác tính hóa của biểu mô nang và rò khe mang [12,24,26]. Tuy nhiên trong chúng tôi không phát hiện trường hợp nào xuất hiện tế báo ác tính.