NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM HÌNH THÁI HỌC VÀ MỘT SỐ YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG U NGUYÊN BÀO THẦN KINH Ở TRẺ EM

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM HÌNH THÁI HỌCNGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM HÌNH THÁI HỌC
VÀ MỘT SỐ YẾU TỐ TIÊN LƯỢNGVÀ MỘT SỐ YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG
U NGUYÊN BÀOU NGUYÊN BÀO
THẦN KINH Ở TRẺ EMTHẦN KINH Ở TRẺ EM
Người hướng dẫn khoa học:Người hướng dẫn khoa học:
PGS. TS. Trần Văn HợpPGS. TS. Trần Văn Hợp
Người báo cáo:Người báo cáo:
BS. Hoàng Ngọc ThạchBS. Hoàng Ngọc Thạch

ĐẶT VẤN ĐỀĐẶT VẤN ĐỀ
 U nbtk: U của hệ TK giao cảm có nguồn gốcU nbtk: U của hệ TK giao cảm có nguồn gốc
từ các tế bào phôi thai của mào TKtừ các tế bào phôi thai của mào TK
 Thường gặp ở TE < 9 tuổi (> 80%), sau BCThường gặp ở TE < 9 tuổi (> 80%), sau BC
cấp, u não, u lymphocấp, u não, u lympho
 U đặc, tiến triển phức tạp: ác tính, thoái triển,U đặc, tiến triển phức tạp: ác tính, thoái triển,
biệt hóa trưởng thànhbiệt hóa trưởng thành
 Nghiên cứu về u NBTK ở VN chưa nhiều: đbNghiên cứu về u NBTK ở VN chưa nhiều: đb
hình thái học, tiên lượnghình thái học, tiên lượng

MỤC TIÊU NGHIÊN CỨUMỤC TIÊU NGHIÊN CỨU
 Nghiên cứu đặc điểm đại thể và các týp vi thể uNghiên cứu đặc điểm đại thể và các týp vi thể u
NBTK ở TE theo phân loại của hội NBTK quốc tếNBTK ở TE theo phân loại của hội NBTK quốc tế
 Xác định một số yếu tố tiên lượng bệnh dựa theoXác định một số yếu tố tiên lượng bệnh dựa theo
phân loại của hội NBTK quốc tếphân loại của hội NBTK quốc tế

I. TỔNG QUANI. TỔNG QUAN
Lịch sử phát triển bệnhLịch sử phát triển bệnh
 1864: Virchow mô tả lần đầu1864: Virchow mô tả lần đầu
 1927: Cushing & Wolbach mô tả sự biến đổi1927: Cushing & Wolbach mô tả sự biến đổi
ác tính → lành tínhác tính → lành tính
 1963: Beckwith & Perrin: nốt NBTK1963: Beckwith & Perrin: nốt NBTK

TỔNG QUANTỔNG QUAN
Nguyên nhânNguyên nhân
 Nguyên nhân thực sự: chưa rõNguyên nhân thực sự: chưa rõ
 Môi trường: chưa có bằng chứngMôi trường: chưa có bằng chứng
 Di truyền: hiếm (1%) →16p12-p13; 12p; 2pDi truyền: hiếm (1%) →16p12-p13; 12p; 2p

BỆNH HỌC U NBTKBỆNH HỌC U NBTK
Phôi thai họcPhôi thai học
 U pt từ các NBTK giao cảm tuần thứ 5 củaU pt từ các NBTK giao cảm tuần thứ 5 của
phôiphôi
 Chung nguồn gốc tủy TT, chuỗi TK giao cảmChung nguồn gốc tủy TT, chuỗi TK giao cảm
 Tên u NBTK: tế bào u giống NBTK nguyênTên u NBTK: tế bào u giống NBTK nguyên
thủythủy
 U phôi: có thể pt ở thời kỳ phôi thai, sau đẻU phôi: có thể pt ở thời kỳ phôi thai, sau đẻ

Tiến triển của u NBTKTiến triển của u NBTK
 Thoái triển tự phát: chết chương trình, thiếuThoái triển tự phát: chết chương trình, thiếu
yếu tố pt TKyếu tố pt TK
 Biệt hóa trưởng thành: tế bào hạch TK là gđBiệt hóa trưởng thành: tế bào hạch TK là gđ
cuối của biệt hóa NBTKcuối của biệt hóa NBTK
 Tiến triển ác tính mạnh: phần lớn u NBTKTiến triển ác tính mạnh: phần lớn u NBTK

Di truyền tb, phân tử u NBTKDi truyền tb, phân tử u NBTK
 Bất thường dT tb: Bộ NST gần lưỡng bội (khôngBất thường dT tb: Bộ NST gần lưỡng bội (không
thuận lợi), gần tam bội (thuận lợi).thuận lợi), gần tam bội (thuận lợi).
 Thêm, khuyếch đại allel:Thêm, khuyếch đại allel: gen ung thư NMYCgen ung thư NMYC, 17q,, 17q,
1p, 4p, 11q, 14q1p, 4p, 11q, 14q
 Yếu tố phân tử:Yếu tố phân tử:
 TrkA-B-C, NGF: điều khiển pt TKTrkA-B-C, NGF: điều khiển pt TK
 BCL-2, caspase-8: l.q chết theo c.trình → thoái triểnBCL-2, caspase-8: l.q chết theo c.trình → thoái triển
tự pháttự phát
 Enzym hủy protein metalloprotinase...: X. nhập, DCEnzym hủy protein metalloprotinase...: X. nhập, DC

PHÂN LOẠI MÔ BỆNH HỌC UPHÂN LOẠI MÔ BỆNH HỌC U
NBTKNBTK
Phân loại trước 1982Phân loại trước 1982
U NBTK U hạch NBTK U hạch TKU NBTK U hạch NBTK U hạch TK
Không bh Lan toả Chưa tr.thànhKhông bh Lan toả Chưa tr.thành
Bh nhẹ Không h. toàn Bh một phầnBh nhẹ Không h. toàn Bh một phần
Ít bh Phức hợpÍt bh Phức hợp
Bh một phần Hỗn hợpBh một phần Hỗn hợp
Đang bh Chưa trưởng thànhĐang bh Chưa trưởng thành
Chủ yếu bhChủ yếu bh

NBTKNBTK
Shimada 1984 Joshi 1992Shimada 1984 Joshi 1992
- U NBTK nghèo mđ schwann - U NBTK- U NBTK nghèo mđ schwann - U NBTK
Không bh Không bhKhông bh Không bh
Ít bhÍt bh
Đang bh Đang bhĐang bh Đang bh
- U NBTK giàu mđ schwann - U hạch NBTK, nốt- U NBTK giàu mđ schwann - U hạch NBTK, nốt
NốtNốt
Hỗn hợp - U hạch NBTK hhHỗn hợp - U hạch NBTK hh
Khá bh - U hạch NBTK g. ranhKhá bh - U hạch NBTK g. ranh
- U hạch TK - U hạch TK- U hạch TK - U hạch TK

NBTKNBTK
INPC – Hội GPB NBTK quốc tế (1999)INPC – Hội GPB NBTK quốc tế (1999)
 U NBTK (nghèo mô đệm schwann)U NBTK (nghèo mô đệm schwann)
Không bhKhông bh
Ít bhÍt bh
Đang bhĐang bh
 U hạch NBTK thể nốt (bao gồm giàu mđ schw/nổi bật mđU hạch NBTK thể nốt (bao gồm giàu mđ schw/nổi bật mđ
schw và nghèo mđ schw)schw và nghèo mđ schw)
 U hạch NBTK thể hh (giàu mđ schw)U hạch NBTK thể hh (giàu mđ schw)
 U hạch TK (mđ schw nổi bật)U hạch TK (mđ schw nổi bật)
Đang TTĐang TT
Trưởng thànhTrưởng thành

Yếu tố tiên lượng UNBTKYếu tố tiên lượng UNBTK
Cổ điểnCổ điển
 Beckwith & Martin: độ bh tế bào → I, II, III, IV (TLBeckwith & Martin: độ bh tế bào → I, II, III, IV (TL
sống 100%, 75%, 32%, 4%)sống 100%, 75%, 32%, 4%)
 Hughes: chia u NBTK thành 3 độ I, II, III ( TL sốngHughes: chia u NBTK thành 3 độ I, II, III ( TL sống
60%, 24%, 10%)60%, 24%, 10%)
 Shimada: u gồm giàu & nghèo mđ schw (độ mô học +Shimada: u gồm giàu & nghèo mđ schw (độ mô học +
MKI + tuổi)MKI + tuổi)
 Joshi: dựa vào nhân chia + canxi hoá: độ I, II, IIIJoshi: dựa vào nhân chia + canxi hoá: độ I, II, III
(sống 5 năm: 89%, 77%, 33%)(sống 5 năm: 89%, 77%, 33%)

INPC:INPC: Tiên lượng (tốt/xấu) = Độ mô học + MKI + TuổiTiên lượng (tốt/xấu) = Độ mô học + MKI + Tuổi
Độ mô họcĐộ mô học MKIMKI < 1,5 T< 1,5 T 1,5 – 5 T1,5 – 5 T ≥≥ 5 T5 T
Không bhKhông bh ThấpThấp -- -- --
Trung bìnhTrung bình -- -- --
CaoCao -- -- --
Ít bhÍt bh ThấpThấp ++ -- --
Trung bìnhTrung bình ++ -- --
CaoCao -- -- --
Đang bhĐang bh ThấpThấp ++ ++ --
Trung bìnhTrung bình ++ -- --
CaoCao -- -- --

INPCINPC
MKI:MKI: đếm SL nhân chia, nhân tan/5000 tb: MKI thấp –đếm SL nhân chia, nhân tan/5000 tb: MKI thấp –
TB – Cao (< 2%; 2 - 4%; > 4%)TB – Cao (< 2%; 2 - 4%; > 4%)
 U hạch TK: TL tốt (tỷ lệ sống 5 năm 100%)U hạch TK: TL tốt (tỷ lệ sống 5 năm 100%)
 U hạch NBTK, hh: TL tốt (sống 5 năm 100%)U hạch NBTK, hh: TL tốt (sống 5 năm 100%)
 U hạch NBTK, nốt: TL xấu (tl sống 5 năm 51,9%)U hạch NBTK, nốt: TL xấu (tl sống 5 năm 51,9%)
 U NBTK nghèo mđ schwann, TL kết hợp MKI &U NBTK nghèo mđ schwann, TL kết hợp MKI &
tuổi. TL tốt & xấu (sống 5 năm 97,8% & 35,6%)tuổi. TL tốt & xấu (sống 5 năm 97,8% & 35,6%)

HMMD & Chẩn đoán phân biệtHMMD & Chẩn đoán phân biệt
 Đặt ra chủ yếu đối với u NBTK không bhĐặt ra chủ yếu đối với u NBTK không bh
 Các dấu ấn MD TK: NSE, Synaptophysin,Các dấu ấn MD TK: NSE, Synaptophysin,
Neurophylament, chromogranin.Neurophylament, chromogranin.
 CĐ phân biệt:CĐ phân biệt:
 Ewing/PNETEwing/PNET
 WilmWilm
 Lympho non HodgkinLympho non Hodgkin
 RhabdomyosarcomaRhabdomyosarcoma

II. ĐỐI TƯỢNG, PHƯƠNG PHÁP NCII. ĐỐI TƯỢNG, PHƯƠNG PHÁP NC
Đối tượng NCĐối tượng NC
 Đối tượng: BN pt u có cđ u NBTK tại bv nhi TWĐối tượng: BN pt u có cđ u NBTK tại bv nhi TW
 TC chọn đt:TC chọn đt:
 < 16 T< 16 T
 Hồ sơ đủ thông tinHồ sơ đủ thông tin
 Còn tiêu bản, khối nến chứa mẫu bpCòn tiêu bản, khối nến chứa mẫu bp
 TC loại trừTC loại trừ
 BN không đầy đủ thông tinBN không đầy đủ thông tin
 Không xđ được u tiên phátKhông xđ được u tiên phát
 U tái phát không có mẫu st u tiên phátU tái phát không có mẫu st u tiên phát

 Địa điểm NC: BV Nhi TWĐịa điểm NC: BV Nhi TW
 T.gian NC: 1/2006 – 10/2009T.gian NC: 1/2006 – 10/2009
Phương pháp NCPhương pháp NC
 Thiết kế NC: PP hồi cứu & TC mô tả cắt ngangThiết kế NC: PP hồi cứu & TC mô tả cắt ngang
 Chọn mẫu: Tất cả bn phù hợp TC lựa chọnChọn mẫu: Tất cả bn phù hợp TC lựa chọn
 Cỡ mẫu:Cỡ mẫu:
NN = 98= 98
2
2
2
1
)1.(.
d
pp
N
−Ζ
=
−α

Phương pháp thu thập số liệuPhương pháp thu thập số liệu
 Hồi cứu: 1/2006 – 69 BNHồi cứu: 1/2006 – 69 BN
 TT hành chính, LS, đại thể: hồi cứu BA, phiếu STTT hành chính, LS, đại thể: hồi cứu BA, phiếu ST
 Đặc điểm vi thể: p.tích tiêu bản, cắt nhuộm lạiĐặc điểm vi thể: p.tích tiêu bản, cắt nhuộm lại
hoặc HMMD các trường hợp cần cđ p.biệthoặc HMMD các trường hợp cần cđ p.biệt

TiTiến cứu: 11/2008 – 10/2009ến cứu: 11/2008 – 10/2009
 Khai thKhai thác thông tin:ác thông tin:
 Th tin hành chính: BA, bệnh nhânTh tin hành chính: BA, bệnh nhân
 Xác định vị trí u: BA, biên bản p. thuậtXác định vị trí u: BA, biên bản p. thuật
 Ghi nhận tt k.thước u qua CT, MRIGhi nhận tt k.thước u qua CT, MRI
 Ghi nhân vị trí nghi ngờ di căn qua CĐHA,Ghi nhân vị trí nghi ngờ di căn qua CĐHA,
biên bản p.thuậtbiên bản p.thuật

TiTiến cứu: 11/2008 – 10/2009ến cứu: 11/2008 – 10/2009
 Đại thểĐại thể
 Đo, ghi nhân KT, đv cmĐo, ghi nhân KT, đv cm
 Đánh giá đặc điểm u: vỏ bọc, ranh giới, t/c xâm lấnĐánh giá đặc điểm u: vỏ bọc, ranh giới, t/c xâm lấn
ngoài vỏ u và mô lànhngoài vỏ u và mô lành
 Mật độ: chắc, mềm, hỗn hợpMật độ: chắc, mềm, hỗn hợp
 Màu sắc: sẫm màu, sáng màu, hỗn hợpMàu sắc: sẫm màu, sáng màu, hỗn hợp
 Chảy máu hoại tửChảy máu hoại tử
 Canxi hoáCanxi hoá

TiTiến cứu: 11/2008 – 10/2009ến cứu: 11/2008 – 10/2009
 KT Vi thểKT Vi thể
 Thực hiện tại khoa GPB bv Nhi TWThực hiện tại khoa GPB bv Nhi TW
 Mỗi u lấy 5 mảnh: 2 vỏ, 1 trung tâm, 2 vùng đa tổnMỗi u lấy 5 mảnh: 2 vỏ, 1 trung tâm, 2 vùng đa tổn
thương. Phần còn lại giữ trong formol 10%.thương. Phần còn lại giữ trong formol 10%.
 KT mảnh st: 2,5 x 2 cm, dày 3-4 mm.KT mảnh st: 2,5 x 2 cm, dày 3-4 mm.
 Chuyển đúc cắt nhuộm thường quy.Chuyển đúc cắt nhuộm thường quy.
 Đọc dưới KHV quang học, độ p. đại tối đa 400 lầnĐọc dưới KHV quang học, độ p. đại tối đa 400 lần

HMMDHMMD
 Áp dụng cho u NBTK không bhÁp dụng cho u NBTK không bh
 Tiêu chuẩn chẩn đoán:Tiêu chuẩn chẩn đoán:
 Ít nhất 2 dấu ấn TK (+): NSE, synaptophysin,Ít nhất 2 dấu ấn TK (+): NSE, synaptophysin,
neurophylament, chromograninneurophylament, chromogranin
 Loại trừ u tb tròn nhỏ khác:Loại trừ u tb tròn nhỏ khác:
- Ewing/PNET: CD99- Ewing/PNET: CD99
- Lympho non Hodgkin: LCA- Lympho non Hodgkin: LCA
- Sarcoma cơ vân: Desmin- Sarcoma cơ vân: Desmin
- Wilm: WT1- Wilm: WT1

HMMDHMMD
 KT ABC (Avidin-Biotin Complex) thực hiện tại khoa GPB, bvKT ABC (Avidin-Biotin Complex) thực hiện tại khoa GPB, bv
Nhi TW:Nhi TW:
1.1. Mảnh st (3-4µm) gắn trên tb dính superfrost, làm khô tự nhiên,Mảnh st (3-4µm) gắn trên tb dính superfrost, làm khô tự nhiên,
để tủ ấm 37ºC qua đêmđể tủ ấm 37ºC qua đêm
2.2. Loại nến bằng Toluen và cồn quy trình thường quy, rửa-ngâmLoại nến bằng Toluen và cồn quy trình thường quy, rửa-ngâm
trong nước 5’trong nước 5’
3.3. Bộc lộ KN bằng nhiệt: tb trong dd 0,01M citric acid, sôi trongBộc lộ KN bằng nhiệt: tb trong dd 0,01M citric acid, sôi trong
lò vi sóng 12 ph. Để nguội tự nhiên 30’. Rửa trong TBS pH 7,4lò vi sóng 12 ph. Để nguội tự nhiên 30’. Rửa trong TBS pH 7,4
5’/lần x 3 lần5’/lần x 3 lần
4.4. Khử KN nội sinh: H2O2 3%/ TBS x 10’, rửa trong TBS pH 7,4Khử KN nội sinh: H2O2 3%/ TBS x 10’, rửa trong TBS pH 7,4
5’/lần x 3 lần5’/lần x 3 lần

HMMDHMMD
5.5. Phủ KT 1 30’Phủ KT 1 30’
6.6. Rửa trong TBS pH 7,4 5’/lần x 3 lầnRửa trong TBS pH 7,4 5’/lần x 3 lần
7.7. Ủ với phức hợp KT 2: Dako envision 30’Ủ với phức hợp KT 2: Dako envision 30’
8.8. Rửa trong TBS pH 7,4 5’/lần x 3 lầnRửa trong TBS pH 7,4 5’/lần x 3 lần
9.9. Gắn màu DAB ~ 5’, rửa nước chảy ~ 10’Gắn màu DAB ~ 5’, rửa nước chảy ~ 10’
10.10. Nhuộm nhân 3-5’, loại nước, phủ lamenNhuộm nhân 3-5’, loại nước, phủ lamen

 Cách phân týp mô bệnh học: theo INPC 1999Cách phân týp mô bệnh học: theo INPC 1999
 Yếu tố tiên lượng: dựa theo INPC 1999Yếu tố tiên lượng: dựa theo INPC 1999

Xử lý số liệuXử lý số liệu
 Phần mềm thống kê y học EPI INFO 6.04Phần mềm thống kê y học EPI INFO 6.04
 Các test thống kê được sử dụng:Các test thống kê được sử dụng:
 Biến rời rạc mô tả theo tỷ lệ %, khi so sánh sử dụngBiến rời rạc mô tả theo tỷ lệ %, khi so sánh sử dụng
test Khi bình phươngtest Khi bình phương
 Biến liên tục mô tả dạng trị số trung bình, khi so sánhBiến liên tục mô tả dạng trị số trung bình, khi so sánh
sử dụng test T - Studentsử dụng test T - Student
 Kết quả so sánh khác nhau có ý nghĩa thống kê khi pKết quả so sánh khác nhau có ý nghĩa thống kê khi p
< 0,05< 0,05

Khía cạnh đạo đức của đề tàiKhía cạnh đạo đức của đề tài
 Nghiên cứu nhằm đem lại lợi ích cho bệnh nhân từNghiên cứu nhằm đem lại lợi ích cho bệnh nhân từ
chẩn đoán và phân loại tối ưu nhấtchẩn đoán và phân loại tối ưu nhất
 Được sự đồng ý của hội đồng thông qua đề cương,Được sự đồng ý của hội đồng thông qua đề cương,
BV Nhi TW.BV Nhi TW.
 Thông tin cá nhân của BN đảm bảo bí mậtThông tin cá nhân của BN đảm bảo bí mật
 Kết quả NC công bố rộng rãi làm TL tham khảo vàKết quả NC công bố rộng rãi làm TL tham khảo và
NCNC

III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨUIII. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
3.1. Đặc điểm phân bố bệnh theo tuổi và giới3.1. Đặc điểm phân bố bệnh theo tuổi và giới
3.1.1. Tuổi phát hiện bệnh3.1.1. Tuổi phát hiện bệnh
 Nhỏ nhất: 21 ngàyNhỏ nhất: 21 ngày
 Lớn nhất: 13 tuổiLớn nhất: 13 tuổi
 Trung bình: 2,8 ± 2,4 tuổiTrung bình: 2,8 ± 2,4 tuổi

Bảng 3.1. Phân bố bệnh theo tuổiBảng 3.1. Phân bố bệnh theo tuổi
Tuổi (năm)Tuổi (năm) Số lượngSố lượng Tỷ lệ %Tỷ lệ % Cộng dồnCộng dồn
0-10-1 3131 30,430,4 30,430,4
> 1-2> 1-2 1717 16,716,7 47,147,1
> 2-3> 2-3 2020 19,619,6 66,766,7
> 3-4> 3-4 1313 12,712,7 79,479,4
> 4-5> 4-5 77 6,96,9 86,386,3
> 5-6> 5-6 88 7,87,8 94,194,1
> 6-7> 6-7 33 2,92,9 97,197,1
> 7-8> 7-8 11 1,01,0 98,098,0
> 8-9> 8-9 00 00 98,098,0
> 9-10> 9-10 00 00 98,098,0
> 10-11> 10-11 00 00 98,098,0
> 11-12> 11-12 11 1,01,0 99,099,0
>12-13>12-13 11 1,01,0 100,0100,0
Tổng sốTổng số 102102 100%100%

III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨUIII. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
3.1.2. Giới3.1.2. Giới
Nữ 49 Nam 53 Nam/Nữ = 1,08Nữ 49 Nam 53 Nam/Nữ = 1,08
Biểu đồ 3.1. Phân bố bệnh theo giớiBiểu đồ 3.1. Phân bố bệnh theo giới
 Nhận xét:Nhận xét: Tỷ lệ mắc bệnh ở nam và nữ ít khác biệtTỷ lệ mắc bệnh ở nam và nữ ít khác biệt
48%
52%
Nam
Nữ

3.2. Đặc điểm hình thái học3.2. Đặc điểm hình thái học
3.2.1. Đại thể3.2.1. Đại thể
Bảng 3.2. Phân bố u theo vị tríBảng 3.2. Phân bố u theo vị trí
Nhận xét:Nhận xét:
Vị trí uVị trí u Số lượngSố lượng Tỷ lệ %Tỷ lệ %
CổCổ 55 4,94,9
NgựcNgực 1515 14,714,7
BụngBụng 2020 19,619,6
Thượng thậnThượng thận 2626 25,525,5
Sau phúc mạcSau phúc mạc 3232 31,431,4
Tiểu khungTiểu khung 44 3,93,9

Bảng 3.3. Đặc điểm về kích thước và trọng lượng uBảng 3.3. Đặc điểm về kích thước và trọng lượng u
Nhận xét:Nhận xét:
Đặc điểmĐặc điểm Trọng lượng (g)Trọng lượng (g) Kích thước (cm)Kích thước (cm)
Lớn nhấtLớn nhất 950950 1818
Nhỏ nhấtNhỏ nhất 1717 33
Trung bìnhTrung bình 194,2 ± 132,5194,2 ± 132,5 7,9 ± 2,87,9 ± 2,8

Đặc điểm về màu sắc uĐặc điểm về màu sắc u
Biểu đồ 3.2. Phân bố đặc điểm màu sắc uBiểu đồ 3.2. Phân bố đặc điểm màu sắc u
Nhận xét:Nhận xét: U có màu sắc hỗn hợp chiếm tỷ lệ cao nhất 46,1%U có màu sắc hỗn hợp chiếm tỷ lệ cao nhất 46,1%
22,5%
46,1%
31,4%
Sẫm màu
Hỗn hợp
Trắng/vàng

Đặc điểm về mật độĐặc điểm về mật độ
Biểu đồ 3.3. Phân bố đặc điểm mật độ u NBTKBiểu đồ 3.3. Phân bố đặc điểm mật độ u NBTK
Nhận xét:Nhận xét: U mật độ mềm chiếm tỷ lệ cao nhất 50%U mật độ mềm chiếm tỷ lệ cao nhất 50%
26,5%
50%
23,5%
Chắc
Mềm
Hỗn hợp

3.2.2. Đặc điểm vi thể3.2.2. Đặc điểm vi thể
 Chảy máu hoại tử: n = 69 (67,6%)Chảy máu hoại tử: n = 69 (67,6%)
 Canxi hoá: n = 28 (27,5%)Canxi hoá: n = 28 (27,5%)
 Di căn: n = 51 (50%)Di căn: n = 51 (50%)
 Hoa hồng, giả hh: n = 46 (64,8% u NBTK nmđs)Hoa hồng, giả hh: n = 46 (64,8% u NBTK nmđs)

Bảng 3.4. Phân bố bệnh theo týp mô họcBảng 3.4. Phân bố bệnh theo týp mô học
U NBTKU NBTK (nmđs): kh(nmđs): khôngông BH n = 12 (16,9%); Ít bh n = 53BH n = 12 (16,9%); Ít bh n = 53
(74,6%); Đang bh n = 6 (8,5%)(74,6%); Đang bh n = 6 (8,5%)
Týp mô họcTýp mô học Số lượngSố lượng Tỷ lệ %Tỷ lệ % Cộng dồn (%)Cộng dồn (%)
U NBTK nmU NBTK nmđsđs 7171 69,669,6 69,669,6
U hạch NBTK, nốtU hạch NBTK, nốt 1111 10,810,8 80,480,4
U hạch NBTK, hhU hạch NBTK, hh 88 7,87,8 88,288,2
U hạch TKU hạch TK 1212 11,811,8 100%100%

Bảng 3.5. LQ týp mô học và vị trí uBảng 3.5. LQ týp mô học và vị trí u
Týp MHTýp MH
Vị trí uVị trí u
U NBTKU NBTK
nmđsnmđs
U hạchU hạch
NBTK, NNBTK, N
U hạchU hạch
NBTK,NBTK,
hhhh
U hạchU hạch
TKTK
TổngTổng
CổCổ 5 (7,0%)5 (7,0%) 00 00 00 55
NgựcNgực 11 (15,5%)11 (15,5%) 11 11 22 1515
BụngBụng 17 (23,9%)17 (23,9%) 00 11 22 2020
Th. ThậnTh. Thận 15 (21,1%)15 (21,1%) 55 44 22 2626
Sau PMSau PM 21 (29,6%)21 (29,6%) 55 00 66 3232
Tiểu khungTiểu khung 2 (2,8%)2 (2,8%) 00 22 00 44
Tổng sốTổng số 71 (100%)71 (100%) 1111 88 1212 102102

Bảng 3.6. LQ týp mô học và màu sắc uBảng 3.6. LQ týp mô học và màu sắc u
P < 0,01P < 0,01
Màu sắcMàu sắc
Týp mhTýp mh
SẫmSẫm Trắng/Trắng/
VàngVàng
Hỗn hợpHỗn hợp TổngTổng
U NBTK nmđsU NBTK nmđs 31 (43,7%)31 (43,7%) 4 (5,6%)4 (5,6%) 36 (50.7%)36 (50.7%) 71 (100%)71 (100%)
U hạch NBTK, NU hạch NBTK, N 1 (9,1%)1 (9,1%) 00 10 (90,9%)10 (90,9%) 11 (100%)11 (100%)
U hạch NBTK, hhU hạch NBTK, hh 00 7 (87,5%)7 (87,5%) 1 (12,5%)1 (12,5%) 8 (100%)8 (100%)
U hạch TKU hạch TK 00 12 (100%)12 (100%) 00 12 (100%)12 (100%)
Tổng sốTổng số 3232 2323 4747 102102

Bảng 3.7. LQ týp mô học và mật độ uBảng 3.7. LQ týp mô học và mật độ u
P < 0,05P < 0,05
Mật độMật độ
Týp mhTýp mh
ChắcChắc MềmMềm Hỗn hợpHỗn hợp TổngTổng
U NBTK nmđsU NBTK nmđs 4 (5,6%)4 (5,6%) 50 (70,4%)50 (70,4%) 17 (23,9%)17 (23,9%) 71 (100%)71 (100%)
U hạch NBTK, NU hạch NBTK, N 1 (9,1%)1 (9,1%) 1 (9,1%)1 (9,1%) 9 (81,8%)9 (81,8%) 11 (100%)11 (100%)
U hạch NBTK, hhU hạch NBTK, hh 7 (87,5%)7 (87,5%) 00 1 (12,5%)1 (12,5%) 8 (100%)8 (100%)
U hạch TKU hạch TK 12 (100%)12 (100%) 00 00 12 (100%)12 (100%)
Tổng sốTổng số 2424 5151 2727 102 (100%)102 (100%)

Bảng 3.8. LQ týp mô học và chảy máu HTBảng 3.8. LQ týp mô học và chảy máu HT
P < 0,05P < 0,05
CM-HTCM-HT
Týp mhTýp mh
CóCó KhôngKhông TổngTổng
U NBTK nmđsU NBTK nmđs 62 (87,3%)62 (87,3%) 9 (12,7%)9 (12,7%) 71 (100%)71 (100%)
U hạch NBTK, NU hạch NBTK, N 77 (63,6%)(63,6%) 4 (36,4%)4 (36,4%) 11 (100%)11 (100%)
U hạch NBTK, hhU hạch NBTK, hh 00 8 (100%)8 (100%) 8 (100%)8 (100%)
U hạch TKU hạch TK 00 12 (100%)12 (100%) 12 (100%)12 (100%)
Tổng sốTổng số 69 (67,6%)69 (67,6%) 33 (32,4%)33 (32,4%) 102 (100%)102 (100%)

Phân bố di cănPhân bố di căn
n = 51 (50%)n = 51 (50%)
Biểu đồ 3.4. Phân bố vị trí di căn u NBTKBiểu đồ 3.4. Phân bố vị trí di căn u NBTK
16-31,4%
9-17,6%
1
3
38-74,5%
2
7
0
10
20
30
40
Số lượng
Gan Thận Lách Xương Hạch Mắt Nơi
khác
Vị trí di căn

Bảng 3.9. LQ týp mô học và di cănBảng 3.9. LQ týp mô học và di căn
P < 0,01P < 0,01
Di cănDi căn
Týp mhTýp mh
CóCó KhôngKhông TổngTổng
U hạch NBTK, NU hạch NBTK, N 6 (54,5%)6 (54,5%) 5 (45,5%)5 (45,5%) 11 (100%)11 (100%)
U hạch NBTK, hhU hạch NBTK, hh 2 (25%)2 (25%) 6 (75%)6 (75%) 8 (100%)8 (100%)
U hạch TKU hạch TK 00 12 (100%)12 (100%) 12 (100%)12 (100%)
Tổng sốTổng số 51 (50%)51 (50%) 51 (50%)51 (50%) 102 (100%)102 (100%)

Bảng 3.10. Phân bố di căn theo nhóm tuổiBảng 3.10. Phân bố di căn theo nhóm tuổi
Nhận xét:Nhận xét: DC xảy ra ở tất cả các NT, cao hơn ở nhóm 1,5 – 5 T.DC xảy ra ở tất cả các NT, cao hơn ở nhóm 1,5 – 5 T.
Khác biệt không có ý nghĩa, p > 0,05Khác biệt không có ý nghĩa, p > 0,05
NTNT
DCDC
< 1,5< 1,5 1,5 – 51,5 – 5 ≥≥ 55 Tổng sốTổng số
CóCó 19 (37,3%)19 (37,3%) 22 (43,1%)22 (43,1%) 10 (19,6%)10 (19,6%) 51 (100%)51 (100%)
KhôngKhông 19 (37,3%)19 (37,3%) 22 (43,1%)22 (43,1%) 10 (19,6%)10 (19,6%) 51 (100%)51 (100%)
Tổng sốTổng số 3838 4444 2020 102 (100%)102 (100%)

Kết quả nhuộm HMMDKết quả nhuộm HMMD
Bảng 3.11. Kết quả nhuôm HMMDBảng 3.11. Kết quả nhuôm HMMD
Nhận xét:Nhận xét: U NBTK kbh n = 12 (66%), nhầm n = 6 (33%)U NBTK kbh n = 12 (66%), nhầm n = 6 (33%)
MSMS
DAMDDAMD
27342734
b06b06
21112111
b07b07
17861786
b08b08
30873087
b08b08
444444
b09b09
24442444
b09b09
1212
U NBTKU NBTK
NSENSE -- -- ++ ++ -- -- ++
Synapto.Synapto. -- -- -- -- -- -- ++
Chromo.Chromo. -- -- -- -- -- -- ++
CD99CD99 -- -- ++ ++ -- -- --
LCALCA -- ++ -- -- -- -- --
WT1WT1 -- -- -- -- -- ++ --
DesminDesmin ++ -- -- -- ++ -- --
Kết luậnKết luận S.S.
Cơ vânCơ vân
L. NonL. Non
HodgkiHodgki
nn
EwingEwing
PNETPNET
EwingEwing
PNETPNET
S. CơS. Cơ
vânvân
WilmWilm U NBTKU NBTK

3.3. Tiên lượng3.3. Tiên lượng
Dựa theo INPC: Độ mô học + MKI + TuổiDựa theo INPC: Độ mô học + MKI + Tuổi
 Thuận lợi: 45,1% (n = 46)Thuận lợi: 45,1% (n = 46)
 Không thuận lợi: 54,9% (n = 56)Không thuận lợi: 54,9% (n = 56)

Bảng 3.12. LQ týp mô học và tiên lượngBảng 3.12. LQ týp mô học và tiên lượng
P < 0,01P < 0,01
TLTL
Týp mhTýp mh
Thuận lợiThuận lợi Không TLKhông TL TổngTổng
U hạch NBTK, NU hạch NBTK, N 00 11 (100%)11 (100%) 11 (100%)11 (100%)
U hạch NBTK, hhU hạch NBTK, hh 8 (100%)8 (100%) 00 8 (100%)8 (100%)
U hạch TKU hạch TK 12 (100%)12 (100%) 00 12 (100%)12 (100%)
Tổng sốTổng số 46 (45,1%)46 (45,1%) 56 (54,9%)56 (54,9%) 102 (100%)102 (100%)

Bảng 3.13. Liên quan nhóm tuổi và tiên lượngBảng 3.13. Liên quan nhóm tuổi và tiên lượng
P < 0,01P < 0,01
N.TuổiN.Tuổi
T.LượngT.Lượng
< 1,5< 1,5 1,5 – 51,5 – 5 ≥≥ 55 Tổng sốTổng số
Thuận lợiThuận lợi 25 (65,8%)25 (65,8%) 14 (31,8%)14 (31,8%) 7 (35,0%)7 (35,0%) 46 (45,1%)46 (45,1%)
Không TLKhông TL 13 (34,2%)13 (34,2%) 30 (68,2%)30 (68,2%) 13 (65,0%)13 (65,0%) 56 (54,9%)56 (54,9%)
Tổng sốTổng số 38 (100%)38 (100%) 44 (100%)44 (100%) 20 (100%)20 (100%) 102 (100%)102 (100%)

Bảng 3.14. LQ giữa vị trí u và tiên lượngBảng 3.14. LQ giữa vị trí u và tiên lượng
P < 0,01P < 0,01
T. lượngT. lượng
Vị trí uVị trí u
Thuận lợiThuận lợi Không TLKhông TL Tổng sốTổng số
CổCổ 3 (60%)3 (60%) 2 (40%)2 (40%) 5 (100%)5 (100%)
NgựcNgực 10 (66,7%)10 (66,7%) 5 (33,3%)5 (33,3%) 15 (100%)15 (100%)
BụngBụng 8 (40%)8 (40%) 12 (60%)12 (60%) 20 (100%)20 (100%)
Th. ThậnTh. Thận 12 (46,2%)12 (46,2%) 14 (53,8%)14 (53,8%) 26 (100%)26 (100%)
Sau PMSau PM 11 (34,4%)11 (34,4%) 21 (65,6%)21 (65,6%) 32 (100%)32 (100%)
Tiểu khungTiểu khung 2 (50%)2 (50%) 2 (50%)2 (50%) 4 (100%)4 (100%)
Tổng sốTổng số 4646 5656 102 (100%)102 (100%)

Bảng 3.15. Liên quan giữa tiên lượng và canxi hoáBảng 3.15. Liên quan giữa tiên lượng và canxi hoá
OR = 4,54 (95% khoảng tin cậy: 1,64 – 13,69)OR = 4,54 (95% khoảng tin cậy: 1,64 – 13,69)
P < 0,01P < 0,01
CanxiCanxi
CóCó KhôngKhông Tổng sốTổng số
Thuận lợiThuận lợi 20 (71,4%)20 (71,4%) 26 (35,1%)26 (35,1%) 4646
Không TLKhông TL 8 (28,6%)8 (28,6%) 48 (64,9%)48 (64,9%) 5656
Tổng sốTổng số 28 (100%)28 (100%) 74 (100%)74 (100%) 102102

Bảng 3.16. LQ giữa tiên lượng và chảy máu HTBảng 3.16. LQ giữa tiên lượng và chảy máu HT
P < 0,01P < 0,01
C.máu htC.máu ht
CóCó KhôngKhông Tổng sốTổng số
Thuận lợiThuận lợi 21 (30,4%)21 (30,4%) 25 (75,8%)25 (75,8%) 4646
Không TLKhông TL 48 (69,6%)48 (69,6%) 8 (24,2%)8 (24,2%) 5656
Tổng sốTổng số 69 (100%)69 (100%) 33 (100%)33 (100%) 102102

3.4. Hình ảnh đại thể và vi thể u NBTK3.4. Hình ảnh đại thể và vi thể u NBTK
2180b08, nữ 2,5 T.
U NBTK không BH
Khối u & hạch di căn

3.4. Hình ảnh đại thể và vi thể u NBTK3.4. Hình ảnh đại thể và vi thể u NBTK
2180b08, nữ 2,5 T.
U NBTK không bh
HE X 400 (trên)
A: Synaptophysin (+)
B: Chromogranin (+)

U NBTK ít biệt hoáU NBTK ít biệt hoá
653b09, nam, 12 T. U NBTK ít BH.
U có vỏ bọc và hạch di căn (trái).
Diện cắt (phải) có chỗ chảy máu hoại tử sẫm màu (mũi tên)

653b09, nam, 12 T. U NBTK ít BH di căn gan.
A: HE X 100. B: HE X 400

653b09, nam, 12 T. U NBTK ít BH di căn hạch. A: HE X 100
B: Hạch di căn u, synaptophysin (+) (mũi tên)
Mô u
Mô hạch

312b09, nữ, 1,4 T. U NBTK ít BH. HE X 100
A: Hoa hồng thật. B: Giả hoa hồng quanh mạch

193b07, nam, 2 T. U NBTK ít BH. MKI cao. HE X 400

U NBTK đang biệt hoáU NBTK đang biệt hoá
148b08, nam, 6 T. U NBTK đang BH. Các NBTK đang BH
(mũi tên), tơ TK phong phú. HE X 400

U hạch NBTK thể nốtU hạch NBTK thể nốt
2501b08, nam, 1,2 T. U hạch NBTK thể nốt. HE X 100

U hạch NBTK thể hỗn hợpU hạch NBTK thể hỗn hợp
282b09, nam, 3 T. U hạch NBTK thể hh. A: Đại thể. B: Vi
thể, các vùng NBTK đang BH và mđ schwann phong phú.
HE X 100

U hạch TK đang trưởng thànhU hạch TK đang trưởng thành
2049b07, nam, 2,5 T. u hạch TK đang trưởng thành.
A: Đại thể, u màu hồng vàng. B: Vi thể, một số NBTK và tế bào
hạch TK, mđ schwann phong phú. HE X 400.

U hạch TK trưởng thànhU hạch TK trưởng thành
3751b09, nữ, 3 T. u hạch TK tr. thành
A: Đạithể. B: Vi thể, HE X 400.
C: HMMD S100 (+) tế bào schwann và tế
bào hạch TK, lympho (-).

IV. BÀN LUẬNIV. BÀN LUẬN
 U đặc ác tính chủ yếu gặp ở TEU đặc ác tính chủ yếu gặp ở TE
 Tỷ lệ mắc u thay đổi theo lứa tuổi (bảng 3.1): < 1 T (30,4%), <Tỷ lệ mắc u thay đổi theo lứa tuổi (bảng 3.1): < 1 T (30,4%), <
5 T (86,3%), < 9 T (98%)5 T (86,3%), < 9 T (98%)
 Tương đương kq NC của Phùng Tuyết Lan.Tương đương kq NC của Phùng Tuyết Lan.
 Hơi thấp hơn kq NC của Berstain: < 5 T (95%)Hơi thấp hơn kq NC của Berstain: < 5 T (95%)
 Tuổi VV nhỏ nhất 21 ngày, trung bình 2,8 T.Tuổi VV nhỏ nhất 21 ngày, trung bình 2,8 T.
 Tuổi trung bình thấp hơn các tg trong nước: Nguyễn C. KhanhTuổi trung bình thấp hơn các tg trong nước: Nguyễn C. Khanh
(4,28T), Phùng T. Lan (3,53 T)(4,28T), Phùng T. Lan (3,53 T)
 Theo Stiller: Tuổi trung bình là 23 tháng → phát hiện muộnTheo Stiller: Tuổi trung bình là 23 tháng → phát hiện muộn
hơn so với các nước pt.hơn so với các nước pt.

 Nam mắc bệnh nhiều hơn nữ: Nam/Nữ = 1,08Nam mắc bệnh nhiều hơn nữ: Nam/Nữ = 1,08
 T/g khác cũng cho kq tương tự, tuy nhiên tỷ lệT/g khác cũng cho kq tương tự, tuy nhiên tỷ lệ
Nam/Nữ trội hơnNam/Nữ trội hơn
 Berstain: Nam/Nữ = 1,2Berstain: Nam/Nữ = 1,2
 Marthay: Nam/Nữ = 1,7Marthay: Nam/Nữ = 1,7

4.2.1. Đặc điểm về đại thể4.2.1. Đặc điểm về đại thể
Phân bố vị trí u tiên phátPhân bố vị trí u tiên phát
 U vùng bụng có tỷ lệ cao (76,5%) trong đó: sau PMU vùng bụng có tỷ lệ cao (76,5%) trong đó: sau PM
31,4%; thượng thận 25,5%31,4%; thượng thận 25,5%
 Mathay và Brodeur: U vùng bụng < 70%. U thượngMathay và Brodeur: U vùng bụng < 70%. U thượng
thận theo Joshi là 33,8%, theo Park là 35%thận theo Joshi là 33,8%, theo Park là 35%
 Phùng T. Lan: U vùng bụng 84,54%Phùng T. Lan: U vùng bụng 84,54%
 U vùng cổ và tiểu khung có tỷ lệ thấp (4,9%; 3,9%)U vùng cổ và tiểu khung có tỷ lệ thấp (4,9%; 3,9%)

Bảng 4.1. Phân bố u tiên phát theo một số NCBảng 4.1. Phân bố u tiên phát theo một số NC
Vị trí uVị trí u MathayMathay
N = 3432N = 3432
BrodeurBrodeur
N = 910N = 910
Lan P.TLan P.T
N = 97N = 97
NC nàyNC này
N = 102N = 102
Vùng bụngVùng bụng 60%60% 65%65% 84,54%84,54% 76,5%76,5%
NgựcNgực 13%13% 19%19% 10,31%10,31% 14,7%14,7%
CổCổ 5%5% 1%1% 2,06%2,06% 4,9%4,9%
Tiểu khungTiểu khung 4%4% 2%2% 1,03%1,03% 3,9%3,9%

Đặc điểm về kích thước và trọng lượngĐặc điểm về kích thước và trọng lượng
 Kích thướcKích thước
 Nhỏ nhất 3 cm, lớn nhất 18 cm, trung bình 7,9 cmNhỏ nhất 3 cm, lớn nhất 18 cm, trung bình 7,9 cm
 Joshi: KT trung bình 7,2 cm. Brodeur: KT 1 – 10Joshi: KT trung bình 7,2 cm. Brodeur: KT 1 – 10
cmcm
 U lớn hay kèm theo chảy máu hoại tử, xâm lấn:U lớn hay kèm theo chảy máu hoại tử, xâm lấn:
hay gặp ở vùng bụnghay gặp ở vùng bụng
 U thượng thận thường có vỏU thượng thận thường có vỏ
 U vùng cổ thường nhỏ, p.hiện sớmU vùng cổ thường nhỏ, p.hiện sớm

4.2.1 Đặc điểm về đại thể4.2.1 Đặc điểm về đại thể
Đặc điểm về kích thước và trọng lượngĐặc điểm về kích thước và trọng lượng
 Trọng lượngTrọng lượng
 Nhỏ nhất 3 cm, lớn nhất 18 cm, trung bình 7,9 cmNhỏ nhất 3 cm, lớn nhất 18 cm, trung bình 7,9 cm
 Joshi: KT trung bình 7,2 cm. Brodeur: KT 1 – 10Joshi: KT trung bình 7,2 cm. Brodeur: KT 1 – 10
cmcm
 U lớn hay kèm theo chảy máu hoại tử, xâm lấn:U lớn hay kèm theo chảy máu hoại tử, xâm lấn:
hay gặp ở vùng bụnghay gặp ở vùng bụng
 U vùng cổ thường nhỏ, p.hiện sớmU vùng cổ thường nhỏ, p.hiện sớm
 Kích thước: 17 g – 950 g, trung bình 194,2 gKích thước: 17 g – 950 g, trung bình 194,2 g
 U lớn, phát hiện muộn, khó bóc tách, tái phát caoU lớn, phát hiện muộn, khó bóc tách, tái phát cao

Đặc điểm về màu sắcĐặc điểm về màu sắc
 U sẫm màu 31,4%, hỗn hợp 46,1%, sáng màuU sẫm màu 31,4%, hỗn hợp 46,1%, sáng màu
22,5%22,5%
 U sẫm màu: NBTK nghèo mđ schwannU sẫm màu: NBTK nghèo mđ schwann
 Màu sắc hỗn hợp: u nbtk ít bh, đang bh,Màu sắc hỗn hợp: u nbtk ít bh, đang bh, u hạchu hạch
NBTK thể nốtNBTK thể nốt
 U sáng màu: u hạch NBTK hh, u hạch TK (n =U sáng màu: u hạch NBTK hh, u hạch TK (n =
12), không kèm chảy máu hoại tử.12), không kèm chảy máu hoại tử.
(Phù hợp kq NC của Conran, De Lellis)(Phù hợp kq NC của Conran, De Lellis)

Đặc điểm về mật độĐặc điểm về mật độ
 U mật độ mềm có tỷ lệ cao 50% (n = 51), hhU mật độ mềm có tỷ lệ cao 50% (n = 51), hh
26,5%, chắc 23,5% (biểu đồ 3.3)26,5%, chắc 23,5% (biểu đồ 3.3)
 Có tương quan giữa màu sắc và mật độ:Có tương quan giữa màu sắc và mật độ:
 U sẫm màu → mật độ mềm (96,9%): NBTKU sẫm màu → mật độ mềm (96,9%): NBTK
nghèo mđ schwannnghèo mđ schwann
 U sáng màu → mật độ chắc (91,3%)U sáng màu → mật độ chắc (91,3%)

4.2.2 Đặc điểm vi thể4.2.2 Đặc điểm vi thể
Đặc điểm chungĐặc điểm chung
 Chảy máu HT 67,6% (n = 69)Chảy máu HT 67,6% (n = 69)
 Canxi hoá 27,5% (n = 28)Canxi hoá 27,5% (n = 28)
 Di căn 50% (n = 51)Di căn 50% (n = 51)
 BN thường đến viện muộn khi u lớn, có di căn.BN thường đến viện muộn khi u lớn, có di căn.
Theo một số t/g nc ngoài, tỷ lệ di căn dao độngTheo một số t/g nc ngoài, tỷ lệ di căn dao động
từ 30% - 50%từ 30% - 50%

 Phân loại u NBTK theo týp mô học (bảng 3.4)Phân loại u NBTK theo týp mô học (bảng 3.4)
 U NBTK nghèo mđ schwann có tỷ lệ cao nhất 69,6%U NBTK nghèo mđ schwann có tỷ lệ cao nhất 69,6%
 U hạch TK11,8%U hạch TK11,8%
 U hạch NBTK thể nốt 10,8%, thể hh 7,8%U hạch NBTK thể nốt 10,8%, thể hh 7,8%
 Kq NC này tương đương NC của các tg trong nc, hơiKq NC này tương đương NC của các tg trong nc, hơi
khác kq NC của một số t/g nc ngoài.khác kq NC của một số t/g nc ngoài.
 Shimada (n = 746): U NBTK nghèo mđ schwannShimada (n = 746): U NBTK nghèo mđ schwann
84,5%, u hạch NBTK thể nốt 10,2%, hh 4%, u hạch84,5%, u hạch NBTK thể nốt 10,2%, hh 4%, u hạch
TK 1,3%TK 1,3%

 Dưới nhóm của u NBTK nghèo mô đệm schwannDưới nhóm của u NBTK nghèo mô đệm schwann
 Không BH 16,9%, ít BH cao nhất 74,6%, đang BH 8,5%Không BH 16,9%, ít BH cao nhất 74,6%, đang BH 8,5%
(Joshi: 2,1%; 69,3%; 28,6%)(Joshi: 2,1%; 69,3%; 28,6%)
 Đây là các dưới nhóm q.trọng, độ ác tính caoĐây là các dưới nhóm q.trọng, độ ác tính cao
 U NBTK không bh dễ nhầm với u tế bào tròn nhỏ khácU NBTK không bh dễ nhầm với u tế bào tròn nhỏ khác
(Ewing…), cần cđ phân biệt(Ewing…), cần cđ phân biệt
 Thuật ngữ u NBTK nghèo mđ schwann:Thuật ngữ u NBTK nghèo mđ schwann:
 Thuật ngữ u NBTK tế bào lớn (large cell/pleomorphicThuật ngữ u NBTK tế bào lớn (large cell/pleomorphic
naplastic neuroblastoma):naplastic neuroblastoma):

 Liên quan giữa týp mô học và vị trí u (bảng 3.5)Liên quan giữa týp mô học và vị trí u (bảng 3.5)
 U NBTK nghèo mđ schwann có tỷ lệ cao nhất, phân bố hầu hếtU NBTK nghèo mđ schwann có tỷ lệ cao nhất, phân bố hầu hết
các vị trí, sau PM nhiều nhất (29,6%)các vị trí, sau PM nhiều nhất (29,6%)
 NgNgực, bụng, TT: u thấy ở hầu hết các týp mô họcực, bụng, TT: u thấy ở hầu hết các týp mô học
 Cổ, tiểu khung (n = 5, n = 2), số lượng ít → không đủCổ, tiểu khung (n = 5, n = 2), số lượng ít → không đủ
phân bố ở tất cả các týp mô họcphân bố ở tất cả các týp mô học
 Khác biệt về phân bố theo týp mô học giữa các vị tríKhác biệt về phân bố theo týp mô học giữa các vị trí
không có ý nghĩa thống kê (p > 0,05)không có ý nghĩa thống kê (p > 0,05)
 Vì u NBTK có k/năng t.tục BH → 1 vị trí có thể gặpVì u NBTK có k/năng t.tục BH → 1 vị trí có thể gặp
các týp mô học khác nhaucác týp mô học khác nhau

 Liên quan giữa týp mô học và màu sắc uLiên quan giữa týp mô học và màu sắc u
 Bảng 3.6 cho thấy có sự biến đổi màu sắc u khácBảng 3.6 cho thấy có sự biến đổi màu sắc u khác
nhau ở typ mô học khác nhau (p < 0,01)nhau ở typ mô học khác nhau (p < 0,01)
 U NBTK nghèo mđ schwann chủ yếu sẫm màu và hhU NBTK nghèo mđ schwann chủ yếu sẫm màu và hh
màu sắc. 4 trường hợp sáng màu đều là dưới týpmàu sắc. 4 trường hợp sáng màu đều là dưới týp
đang BHđang BH
 U hạch NBTK, u hạch TK: các trường hợp đều sángU hạch NBTK, u hạch TK: các trường hợp đều sáng
màumàu
 U hạch NBTK thể nốt: màu hh, nốt hoại tử sẫm màuU hạch NBTK thể nốt: màu hh, nốt hoại tử sẫm màu
 Phù hợp kq NC của Conran, De Lellis, ParkPhù hợp kq NC của Conran, De Lellis, Park

LQ týp mô học với mật độ u và chảy máu hoại tửLQ týp mô học với mật độ u và chảy máu hoại tử
 Tương quan rõ nét giữa týp mô học và mật độ u (bảng 3.7)Tương quan rõ nét giữa týp mô học và mật độ u (bảng 3.7)
 U NBTK nmđs 70,4% có mật độ mềm, chảy máu hoại tửU NBTK nmđs 70,4% có mật độ mềm, chảy máu hoại tử
(87,3%)(87,3%)
 U NBTK thể nốt, mật độ hh, nốt chảy máu hoại tửU NBTK thể nốt, mật độ hh, nốt chảy máu hoại tử
 U hạch NBTK thể hh, mật độ chắc 87,5%. U hạch TK mật độU hạch NBTK thể hh, mật độ chắc 87,5%. U hạch TK mật độ
chắc 100%. Cả 2 týp đều không có chảy máu hoại tử.chắc 100%. Cả 2 týp đều không có chảy máu hoại tử.
 Khác biệt về mật độ u giữa các týp mô học có ý nghĩa (p <Khác biệt về mật độ u giữa các týp mô học có ý nghĩa (p <
0,05)0,05)
 Theo Conran và De Lellis, quá trình biệt hoá lq tương ứng vớiTheo Conran và De Lellis, quá trình biệt hoá lq tương ứng với
mật độ và t/c chảy máu hoại tử trong u: …mật độ và t/c chảy máu hoại tử trong u: …

Đặc điểm di căn và vị trí di cănĐặc điểm di căn và vị trí di căn
 50% trường hợp di căn tại t/đ c. đoán50% trường hợp di căn tại t/đ c. đoán
 DC 2 vị trí trở lên 45% (n = 23)DC 2 vị trí trở lên 45% (n = 23)
 U DC hạch có tỷ lệ cao nhất 74,5%. DC gan 31,46%U DC hạch có tỷ lệ cao nhất 74,5%. DC gan 31,46%
(theo Mathay là 30%), DC thận 17,6%(theo Mathay là 30%), DC thận 17,6%
 DC nơi khác: xương, hốc mắt, lách, phổi…tỷ lệ thấp.DC nơi khác: xương, hốc mắt, lách, phổi…tỷ lệ thấp.
Kq này tương đương kq NC của Phùng Tuyết Lan.Kq này tương đương kq NC của Phùng Tuyết Lan.
 DC xương, hốc mắt, hệ TK TW, phổi, màng phổiDC xương, hốc mắt, hệ TK TW, phổi, màng phổi
thường có TL xấuthường có TL xấu

Liên quan giữa týp mô học và di cănLiên quan giữa týp mô học và di căn
 DC xảy ra chủ yếu ở nhóm u NBTK nmđs và u hạch NBTKDC xảy ra chủ yếu ở nhóm u NBTK nmđs và u hạch NBTK
thể nốt (60,6%; 54,6%)thể nốt (60,6%; 54,6%)
 U hạch NBTK thể hh tỷ lệ DC thấp 25%U hạch NBTK thể hh tỷ lệ DC thấp 25%
 U hạch TK không có DC. Khác biệt về đđ DC giữa các nhómU hạch TK không có DC. Khác biệt về đđ DC giữa các nhóm
có ý nghĩa, p < 0,01có ý nghĩa, p < 0,01
 NC chỉ ra một xu hướng: T. lệ DC giảm dần theo độ BH củaNC chỉ ra một xu hướng: T. lệ DC giảm dần theo độ BH của
các NBTK:các NBTK:
 U NBTK thể nốt: q.trình BH bị gián đoạn.U NBTK thể nốt: q.trình BH bị gián đoạn.
 1 trường hợp u sau PM hình ảnh u hạch TK, hạch vùng có1 trường hợp u sau PM hình ảnh u hạch TK, hạch vùng có
hình ảnh của u NBTK ít BH → u hạch NBTK thể nốthình ảnh của u NBTK ít BH → u hạch NBTK thể nốt

4.2.3 HMMD trong chẩn đoán u NBTK4.2.3 HMMD trong chẩn đoán u NBTK
 HMMD được ứng dụng rộng rãi trên t/gHMMD được ứng dụng rộng rãi trên t/g
 VN được ứng dụng t/g gần đây đâyVN được ứng dụng t/g gần đây đây
 HMMD đặc biệt quan trong c.đ phân biệt u NBTKHMMD đặc biệt quan trong c.đ phân biệt u NBTK
không BH với u tế bào tròn nhỏ kháckhông BH với u tế bào tròn nhỏ khác
 Chẩn đoán nhầm u NBTK trên HE là 33,3% (6/18Chẩn đoán nhầm u NBTK trên HE là 33,3% (6/18
trường hợp)(bảng 3.11)trường hợp)(bảng 3.11)
 U tế bào tròn nhỏ dễ nhầm: Ewing/PNET (2), lymphoU tế bào tròn nhỏ dễ nhầm: Ewing/PNET (2), lympho
non Hodgkin, sarcoma cơ vân (2), Wilm týp t.b mầmnon Hodgkin, sarcoma cơ vân (2), Wilm týp t.b mầm
→→ Loại trừ nhờ dấu ấn MD đặc hiệuLoại trừ nhờ dấu ấn MD đặc hiệu

4.3. Yếu tố tiên lượng4.3. Yếu tố tiên lượng
 Tiên lượng: q.trọng để phân loại nhóm nguy cơ trên LS và q.đTiên lượng: q.trọng để phân loại nhóm nguy cơ trên LS và q.đ
phác đồ điều trị.phác đồ điều trị.
 INPC: độ mô học + MKI + tuổi → Th. lợi/ K th. LợiINPC: độ mô học + MKI + tuổi → Th. lợi/ K th. Lợi
 Shimada: T.lệ sống 3 năm k bệnh ở 2 nhóm tương ứng làShimada: T.lệ sống 3 năm k bệnh ở 2 nhóm tương ứng là
90,8% và 31,2%. Phùng T. Lan: 57,79% và 0%90,8% và 31,2%. Phùng T. Lan: 57,79% và 0%
 Trong NC này tỷ lệ 2 nhóm Th.lợi/k th. lợi tương ứng làTrong NC này tỷ lệ 2 nhóm Th.lợi/k th. lợi tương ứng là
45,1% và 54,9%. Phù hợp kq NC của Phùng T. Lan45,1% và 54,9%. Phù hợp kq NC của Phùng T. Lan
 NhNhóm mô học khác nhau TL hoàn toàn khác nhauóm mô học khác nhau TL hoàn toàn khác nhau
(bảng 3.12), p < 0,01(bảng 3.12), p < 0,01
 U NBTK nmU NBTK nmđs, tỷ lệ không thuận lợi cao 63,4%đs, tỷ lệ không thuận lợi cao 63,4%

Liên quan nhóm tuổi và tiên lượng (bảng 3.13)Liên quan nhóm tuổi và tiên lượng (bảng 3.13)
 Nhóm < 1,5 T: tỷ lệ TL thuận lợi cao nhất 65,8%Nhóm < 1,5 T: tỷ lệ TL thuận lợi cao nhất 65,8%
 Nhóm 1,5-5 T và nhóm > 5 T, tiên lượng thuận lợi có tỷNhóm 1,5-5 T và nhóm > 5 T, tiên lượng thuận lợi có tỷ
lệ thấp (31,8 và 35,0%)lệ thấp (31,8 và 35,0%)
 Sinh học: trẻ < 1 tuổi bệnh có k/năng tự thoái hoá, đđSinh học: trẻ < 1 tuổi bệnh có k/năng tự thoái hoá, đđ
sinh học thuận lợisinh học thuận lợi
 LS: trẻ < 1,5 tuổi có tỷ lệ DC thấp, gđ sớm, đ.trị tốt hơnLS: trẻ < 1,5 tuổi có tỷ lệ DC thấp, gđ sớm, đ.trị tốt hơn
 Phùng T. Lan: Tỷ lệ sống sau 3 năm ở nhóm dưới 1 tuổiPhùng T. Lan: Tỷ lệ sống sau 3 năm ở nhóm dưới 1 tuổi
là 61,11%, ở nhóm trên 1 tuổi là 17,36%là 61,11%, ở nhóm trên 1 tuổi là 17,36%

LQ vị trí u và tiên lượng (bảng 3.14)LQ vị trí u và tiên lượng (bảng 3.14)
 U vùng ngực và cổ có tỷ lệ TL thuận lợi cao (66,7 vàU vùng ngực và cổ có tỷ lệ TL thuận lợi cao (66,7 và
60%)60%)
 U vùng bụng dưới cơ hoành, tỷ lệ TL thuận lợi thấpU vùng bụng dưới cơ hoành, tỷ lệ TL thuận lợi thấp
dưới 50%, đb là u sau PM (34,4%)dưới 50%, đb là u sau PM (34,4%)
 U vùng bụng, sau PM thường lớn, hay xấm lấn cácU vùng bụng, sau PM thường lớn, hay xấm lấn các
tạng trong ổ bụngtạng trong ổ bụng
 Joshi: kq NC gần tương tựJoshi: kq NC gần tương tự

Canxi hoá và chảy máu hoại tửCanxi hoá và chảy máu hoại tử
 U NBTK có canxi hoá tiên lượng TL chiếm 71,4 %U NBTK có canxi hoá tiên lượng TL chiếm 71,4 %
trong khi u không có canxi hoá tiên lượng TL chỉtrong khi u không có canxi hoá tiên lượng TL chỉ
chiếm 31,5%chiếm 31,5%
→→ Có tương quan giữa có canxi hoá và tiên lượng TL,Có tương quan giữa có canxi hoá và tiên lượng TL,
 U NBTK có chảy máu HT tiên lượng TL có tỷ lệ thấpU NBTK có chảy máu HT tiên lượng TL có tỷ lệ thấp
30,4%, tỷ lệ này ở nhóm không có chảy máu HT gấp30,4%, tỷ lệ này ở nhóm không có chảy máu HT gấp
hơn 2 lần: 75,8%hơn 2 lần: 75,8%
→→ OR = 0,14 (95% khoảng tin cậy: 0,05 – 0,40)OR = 0,14 (95% khoảng tin cậy: 0,05 – 0,40)

KẾT LUẬNKẾT LUẬN
Nghiên cứu 102 trường hợp u NBTK tại BvNghiên cứu 102 trường hợp u NBTK tại Bv
Nhi TW:Nhi TW:
• T/g nghiên cứu1/2006 – 10/2009T/g nghiên cứu1/2006 – 10/2009
• Tỷ lệ Nam/Nữ = 1,08, tuổi trung bình 2,8 ±Tỷ lệ Nam/Nữ = 1,08, tuổi trung bình 2,8 ±
2,4, dưới 5 tuổi chiếm 86,3%2,4, dưới 5 tuổi chiếm 86,3%
Chúng tôi rút ra một số kết luận như sau:Chúng tôi rút ra một số kết luận như sau:

1. Đặc điểm hình thái học1. Đặc điểm hình thái học
Đặc điểm đại thể và vị trí thường gặpĐặc điểm đại thể và vị trí thường gặp
 U phần lớn ở vùng bụng (76,5%) trong đó sau PM vàU phần lớn ở vùng bụng (76,5%) trong đó sau PM và
thượng thận thường gặp nhất (31,4%; 25,5%)thượng thận thường gặp nhất (31,4%; 25,5%)
 Kích thước 3-18 cm, KT trung bình 7,9 ± 2,8 cm.Kích thước 3-18 cm, KT trung bình 7,9 ± 2,8 cm.
Trọng lượng 17 g-950 g, trung bình 194,2 ± 132,5 gTrọng lượng 17 g-950 g, trung bình 194,2 ± 132,5 g
 Màu sắc, mật độ và độ BH có l.quan đến nhau.Màu sắc, mật độ và độ BH có l.quan đến nhau.
• U sẫm màu thường có mật độ mềm tương ứng uU sẫm màu thường có mật độ mềm tương ứng u
NBTK không và ít BHNBTK không và ít BH
• U sáng màu thường có mật độ chắc tương ứng với uU sáng màu thường có mật độ chắc tương ứng với u
có độ BH caocó độ BH cao

Đặc điểm vi thể, týp mô học và di cănĐặc điểm vi thể, týp mô học và di căn
 Vi thể có thể p.hiện chảy máu HT (67,6%), canxi hoáVi thể có thể p.hiện chảy máu HT (67,6%), canxi hoá
(64,8%), HH/giả HH (64,8%) với u NBTK nmđs.(64,8%), HH/giả HH (64,8%) với u NBTK nmđs.
 U NBTK có 4 týp mô học chính: U NBTK nmđsU NBTK có 4 týp mô học chính: U NBTK nmđs
(69,6%), u hạch NBTK thể nốt (10,8%), u hạch NBTK(69,6%), u hạch NBTK thể nốt (10,8%), u hạch NBTK
thể hh (7,8%), u hạch TK (11,8%).thể hh (7,8%), u hạch TK (11,8%).

Đặc điểm vi thể, týp mô học và di cănĐặc điểm vi thể, týp mô học và di căn
 U NBTK không BH khó chẩn đoán trên nhuộm HE,U NBTK không BH khó chẩn đoán trên nhuộm HE,
tỷ lệ c.đoán nhầm với các u tb tròn nhỏ khác làtỷ lệ c.đoán nhầm với các u tb tròn nhỏ khác là
33,3%. C.đoán xđ cần nhuộm HMMD.33,3%. C.đoán xđ cần nhuộm HMMD.
 DC chiếm 50%, thường gặp là hạch, gan, thận. UDC chiếm 50%, thường gặp là hạch, gan, thận. U
NBTK nmđs và u hạch NBTK thể nốt có tỷ lệ DC caoNBTK nmđs và u hạch NBTK thể nốt có tỷ lệ DC cao
(60,6% và 54,5%), u hạch TK không thấy có hiện(60,6% và 54,5%), u hạch TK không thấy có hiện
tượng DCtượng DC

2. Yếu tố tiên lượng2. Yếu tố tiên lượng
 Tiên lượng u NBTK có sự kết hợp chặt chẽ giữa týpTiên lượng u NBTK có sự kết hợp chặt chẽ giữa týp
mô học với chỉ số MKI và tuổimô học với chỉ số MKI và tuổi
 U NBTK nmđs có tỷ lệ không thuận lợi khá caoU NBTK nmđs có tỷ lệ không thuận lợi khá cao
(63,4%). U hạch NBTK thể hh và u hạch TK đều có(63,4%). U hạch NBTK thể hh và u hạch TK đều có
t.lượng TL. U hạch NBTK thể nốt không TL.t.lượng TL. U hạch NBTK thể nốt không TL.
 BN < 1,5 T có tỷ lệ tiên lượng th. lợi cao (65,8%).BN < 1,5 T có tỷ lệ tiên lượng th. lợi cao (65,8%).
Các trường hợp có MKI cao đều không th.lợiCác trường hợp có MKI cao đều không th.lợi
 Yếu tố tiên lượng thuận lợi khác bao gồm: u vùngYếu tố tiên lượng thuận lợi khác bao gồm: u vùng
ngực, cổ; có canxi hoá; không có chảy máu HTngực, cổ; có canxi hoá; không có chảy máu HT

KIẾN NGHỊKIẾN NGHỊ
 Phối hợp CĐHA, Nội khoa, Ngoại khoa, GPB để c.Phối hợp CĐHA, Nội khoa, Ngoại khoa, GPB để c.
đoán, đ.trị chính xác, hệ thống, hiệu quảđoán, đ.trị chính xác, hệ thống, hiệu quả
 Áp dụng hệ thống phân loại và tiên lượng của INPCÁp dụng hệ thống phân loại và tiên lượng của INPC
tại các TT GPB làm cơ sở cho các nhà LS có kếtại các TT GPB làm cơ sở cho các nhà LS có kế
hoạch đ.trị và t.dõi phù hợphoạch đ.trị và t.dõi phù hợp
 Áp dụng các KT tiên tiến: HMMD, gen để nâng caoÁp dụng các KT tiên tiến: HMMD, gen để nâng cao
chất lượng chẩn đoán u NBTKchất lượng chẩn đoán u NBTK

Xin trân thành cảm ơn !Xin trân thành cảm ơn !

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM HÌNH THÁI HỌC VÀ MỘT SỐ YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG U NGUYÊN BÀO THẦN KINH Ở TRẺ EM

Recommended

Recommended

More Related Content

What's hot

What's hot (20)

Viewers also liked

Viewers also liked (9)

Similar to NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM HÌNH THÁI HỌC VÀ MỘT SỐ YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG U NGUYÊN BÀO THẦN KINH Ở TRẺ EM

Similar to NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM HÌNH THÁI HỌC VÀ MỘT SỐ YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG U NGUYÊN BÀO THẦN KINH Ở TRẺ EM (20)

More from Luanvanyhoc.com-Zalo 0927.007.596

More from Luanvanyhoc.com-Zalo 0927.007.596 (20)

Recently uploaded

Recently uploaded (19)

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM HÌNH THÁI HỌC VÀ MỘT SỐ YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG U NGUYÊN BÀO THẦN KINH Ở TRẺ EM

Editor's Notes